心血管系統(tǒng)疾病3

第四節(jié)風(fēng)濕病

Reumatism風(fēng)濕病的概念

與A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性炎。主要累及全身的結(jié)締組織，最常侵犯心臟、關(guān)節(jié)、皮膚、動(dòng)脈和中樞神經(jīng)。第一頁(yè)，共57頁(yè)。一.概述與乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)變態(tài)反應(yīng)性疾病累及全身結(jié)締組織,最常侵犯心、關(guān)節(jié)、皮膚、血管、腦急性期—風(fēng)濕熱、血沉加快、抗鏈球菌素O（ASO）增高慢性期—心瓣膜病第二頁(yè)，共57頁(yè)。

病因與發(fā)病機(jī)制

通常認(rèn)為風(fēng)濕病在A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生，其病變不是由這種微生物直接感染而產(chǎn)生，而是一種過(guò)敏或稱超敏性反應(yīng)。通常在鏈球菌感染后有2-3周的潛伏期。微生物感染后刺激機(jī)體，在宿主體內(nèi)產(chǎn)生抗體作用于自身組織（自身抗體）。

第三頁(yè)，共57頁(yè)。病因和發(fā)病機(jī)制乙型溶血性鏈球菌感染致敏引起變態(tài)反應(yīng)依據(jù):1.發(fā)病前2-3周有感染史2.抗菌素預(yù)防可降低發(fā)病率3.流行病學(xué)調(diào)查4.95%血清中有相關(guān)抗體5.抗鏈球菌素O（ASO）滴度↑第四頁(yè)，共57頁(yè)。A組乙型溶血性鏈球菌菌胞壁成分如M-蛋白、C多糖與機(jī)體某些成分具有共同抗原性；該菌產(chǎn)生的酶（鏈球菌溶血素O(SLO)、透明質(zhì)酸酶、鏈激酶等）具抗原性。發(fā)病機(jī)制：

抗原－抗體交叉反應(yīng)學(xué)說(shuō)C-抗原（糖蛋白）產(chǎn)生的抗體與結(jié)締組織的糖蛋白之間的交叉反應(yīng)M蛋白與心臟、關(guān)節(jié)等處的糖蛋白的交叉反應(yīng)第五頁(yè)，共57頁(yè)。（一）變質(zhì)滲出期：約1個(gè)月見(jiàn)于心臟、漿膜、關(guān)節(jié)、皮膚表現(xiàn)：滲出—充血、水腫、漿液、纖維素、炎細(xì)胞變質(zhì)—膠原纖維粘液樣變性和纖維素樣壞死?；静±碜兓诹?yè)，共57頁(yè)。

粘液樣變性為結(jié)締組織基質(zhì)中粘多糖和蛋白質(zhì)增多所致病變：間質(zhì)疏松、多角形星狀細(xì)胞間充滿淡藍(lán)色粘液樣基質(zhì)。第七頁(yè)，共57頁(yè)。纖維素樣壞死結(jié)締組織膠原纖維腫脹結(jié)構(gòu)消失，形成細(xì)絲、顆粒狀、片塊狀物質(zhì)，強(qiáng)嗜酸性染色，似纖維素。

纖維素樣壞死物可能是崩解的膠原纖維+免疫球蛋白或纖維素第八頁(yè)，共57頁(yè)。（二）增生期（肉芽腫期）：約2-3個(gè)月特征性病變──風(fēng)濕小體(Aschoffbody)又稱風(fēng)濕肉芽腫部位:心肌間質(zhì)血管旁、心內(nèi)膜下、皮下鏡下:中央纖維素樣壞死物周圍風(fēng)濕細(xì)胞外周纖維細(xì)胞、單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞風(fēng)濕細(xì)胞：漿豐、嗜鹼、核大、卵圓、染色質(zhì)集中核中央，似梟眼或毛蟲(chóng)狀風(fēng)濕細(xì)胞來(lái)源：巨噬細(xì)胞第九頁(yè)，共57頁(yè)。Aschoff小體第十頁(yè)，共57頁(yè)。Aschoff小體第十一頁(yè)，共57頁(yè)。Aschoff小體第十二頁(yè)，共57頁(yè)。心肌間質(zhì)風(fēng)濕性肉芽腫，(Prof.Orr提供)左上角為梟眼細(xì)胞和毛蟲(chóng)細(xì)胞第十三頁(yè)，共57頁(yè)。（三）瘢痕期（愈合期）：2-3個(gè)月溶解吸收：纖維素樣壞死物逐漸吸收，細(xì)胞成分減少Aschoff小體纖維化——成為梭型小瘢痕第十四頁(yè)，共57頁(yè)。風(fēng)濕病的各器官病變心臟——風(fēng)濕性心臟病關(guān)節(jié)——風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎皮膚——環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié)動(dòng)脈、腦、等第十五頁(yè)，共57頁(yè)。（1）心外膜炎：急性期重要的表現(xiàn)。纖維素性或漿液纖維素性炎。臨床：心包積液（胸悶、心界擴(kuò)大、心音遙遠(yuǎn)等）、絨毛心縮窄性心包炎（呼吸困難、頸靜脈怒張、肝臟腫大、腹水等）第十六頁(yè)，共57頁(yè)。纖維素性心外膜炎絨毛心(Prof.Orr提供)縮窄性心包炎心外膜和心包膜廣泛粘連(引自《THECIBACOLLECTIONOFMEDICALILLUSTRATIONS》，1948)第十七頁(yè)，共57頁(yè)。（2）心肌炎：病變：成人—灶性間質(zhì)性心肌炎，兒童—彌漫性間質(zhì)性心肌炎臨床：成人—小瘢痕形成，心肌收縮乏力，心衰兒童—心肌收縮力顯著降低，急性充血性心衰第十八頁(yè)，共57頁(yè)。（3）心內(nèi)膜炎endocarditis

（心瓣膜炎，valvulitis）

：部位：M50%，M+A50%。病變：瓣膜間質(zhì)粘液樣變性、纖維素樣壞死贅生物形成McCalum’sPlaques.馬氏斑：

風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎機(jī)化后在二尖瓣后上方的左心房后壁內(nèi)膜形成局部不規(guī)則增厚，粗糙的斑塊。第十九頁(yè)，共57頁(yè)。風(fēng)濕性疣形心內(nèi)膜炎

風(fēng)濕性二尖瓣狹窄瓣膜病瓣膜增厚、變形，瓣葉粘連，腱索增粗、縮短。左房顯著擴(kuò)張第二十頁(yè)，共57頁(yè)。贅生物（vegetation）：

瓣膜閉鎖緣、血流沖擊面細(xì)小、單行排列，灰白色，粟粒大小贅生物。贅生物多個(gè)、附著牢固、表面光滑，主要由血小板和纖維素構(gòu)成，其內(nèi)不含細(xì)菌。第二十一頁(yè)，共57頁(yè)。

贅生物瓣膜增厚纖維組織收縮瓣膜蜷曲、縮短、變形

關(guān)閉不全

機(jī)化腱索融合、縮短

慢性瓣膜病瓣膜炎性滲出物相鄰瓣口粘連狹窄第二十二頁(yè)，共57頁(yè)。風(fēng)濕性心臟病的發(fā)病機(jī)制和心臟病變（引自RobbinsBasicPathology,2003）第二十三頁(yè)，共57頁(yè)。風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎部位：大關(guān)節(jié)最常受累。四肢大關(guān)節(jié)踝、膝、腕等。病變：關(guān)節(jié)液增多（漿液、纖維素滲出）滑膜充血、腫脹深部滑膜組織不典型Aschoff小體臨床：關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛，功能障礙

恢復(fù)后關(guān)節(jié)無(wú)畸形

多發(fā)性、游走性，復(fù)發(fā)性，無(wú)后遺癥。有人描述風(fēng)濕病是“添遍關(guān)節(jié)，咬傷心臟”第二十四頁(yè)，共57頁(yè)。風(fēng)濕性腦病——小舞蹈?。╟horeaminor）部位：大腦皮質(zhì)、基底節(jié)、丘腦、小腦皮質(zhì)病變：Aschoff小體通常見(jiàn)不到

風(fēng)濕性小動(dòng)脈炎，內(nèi)膜增生，血栓形成神經(jīng)細(xì)胞變性、膠質(zhì)細(xì)胞增生。臨床：患兒可出現(xiàn)面肌、軀干、四肢不自主運(yùn)動(dòng)

多見(jiàn)于5—12歲小女孩。

第二十五頁(yè)，共57頁(yè)。其它改變（1）風(fēng)濕熱時(shí)胸膜累及很常見(jiàn)。常表現(xiàn)為胸膜腔內(nèi)無(wú)菌性漿液纖維素滲出。有時(shí)纖維素含量非常豐富，愈合時(shí)可導(dǎo)致胸膜粘連。肺部累及主要表現(xiàn)為小血管病變，但是特異性的風(fēng)濕性肺炎也可出現(xiàn)。（2）皮下病變表現(xiàn)為環(huán)形紅斑和皮下結(jié)節(jié)，前者為非特異性滲出性炎，后者增生的成纖維細(xì)胞包繞中心纖維素樣壞死。第二十六頁(yè)，共57頁(yè)。風(fēng)濕病患者(皮下結(jié)節(jié))

第二十七頁(yè)，共57頁(yè)。風(fēng)濕性的冠狀血管病變第二十八頁(yè)，共57頁(yè)。本質(zhì)：炎癥分布：全身機(jī)理：免疫病程：復(fù)發(fā)舔遍關(guān)節(jié)咬傷心臟第二十九頁(yè)，共57頁(yè)。第六節(jié)感染性心內(nèi)膜炎

第三十頁(yè)，共57頁(yè)。第三十一頁(yè)，共57頁(yè)。急性感染性心內(nèi)膜炎左圖：主動(dòng)脈瓣心室面贅生物(Prof.Orr提供)右圖：鏡下見(jiàn)大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)壞死組織和血栓（黃尚文教授提供）

第三十二頁(yè)，共57頁(yè)。亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎二尖瓣贅生物右圖指甲下點(diǎn)狀出血(Prof.Orr提供)第三十三頁(yè)，共57頁(yè)。圖左ABE右SBE第三十四頁(yè)，共57頁(yè)。第七節(jié)心瓣膜病

概念：心瓣膜受各種致病因素?fù)p傷或先天性發(fā)育異常引起心瓣膜變形，表現(xiàn)為瓣膜口狹窄和關(guān)閉不全，稱心瓣膜病。瓣膜口狹窄：瓣膜增厚、變硬、粘連、瓣膜環(huán)硬化和縮窄瓣膜關(guān)閉不全：瓣膜增厚、變硬、卷曲、縮短、腱素縮短，或瓣膜破裂、穿孔。第三十五頁(yè)，共57頁(yè)。二尖瓣狹窄Mitralstenosis

(正常成人二尖瓣口面積約為5CM2,兩指)

病理改變：瓣葉的纖維性增厚、閉鎖緣的粘連和鈣化，腱索的增粗，融合，縮短可以導(dǎo)致不同程度的狹窄。瓣膜口可以呈現(xiàn)細(xì)槽樣（魚(yú)嘴樣或紐扣孔樣）狹窄。類型：隔膜型、增厚型、漏斗型第三十六頁(yè)，共57頁(yè)。風(fēng)濕性二尖瓣狹窄，呈魚(yú)口狀（Prof.Orr提供）

第三十七頁(yè)，共57頁(yè)。血流動(dòng)力學(xué)改變及相應(yīng)形態(tài)變化1.左心房擴(kuò)張及肥厚、淤血2.慢性肺淤血、肺動(dòng)脈高壓3.右心室肥大、擴(kuò)張，體循環(huán)淤血

舒張期左心房血流受阻，血液殘留+肺V回流血液左心房血量增加左心室無(wú)明顯變化或略縮小第三十八頁(yè)，共57頁(yè)。臨床病理聯(lián)系1、X線“梨形心”2、舒張期雜音3、呼吸困難（左心衰、肺淤血水腫）4、頸V怒張、肝腫大、下肢水腫、體腔積液（右心衰）5、血栓形成：（左房血流慢，渦流）（二狹時(shí)腱索及乳頭肌明顯粘連短縮，常合并關(guān)閉不全。）第三十九頁(yè)，共57頁(yè)。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全病因：風(fēng)濕性、感染性心內(nèi)膜炎，梅毒性主動(dòng)脈炎，主動(dòng)脈粥樣硬化。血液動(dòng)力學(xué)改變：左室接受主動(dòng)脈返流血和左房血→左室代償性肥大和擴(kuò)大。第四十頁(yè)，共57頁(yè)。臨床病理聯(lián)系1、心絞痛（舒張壓低而致冠脈灌注不足）2、脈壓增大及周圍血管體征，如水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音等（收縮壓增高，舒張壓下降）。3、主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音（舒張期主動(dòng)脈部分血液經(jīng)未閉全的主動(dòng)脈瓣口返流至心室）4、X線表現(xiàn)為靴形/球形心。

第四十一頁(yè)，共57頁(yè)。

病變聽(tīng)診X線二尖瓣狹窄舒張期雜音梨形心二尖瓣關(guān)閉不全收縮期雜音球形心主動(dòng)脈瓣狹窄收縮期雜音靴形主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全舒張期雜音靴形/球形

心瓣膜病聽(tīng)診與X線心影表現(xiàn)第四十二頁(yè)，共57頁(yè)。第七節(jié)心肌炎(myocarditis)

一、概念：心肌的局限性或彌漫性炎癥。

二、常見(jiàn)類型1、病毒性心肌炎CoxsackieA、B，流感，脊髓質(zhì)白炎

2、細(xì)菌性心肌炎(bacterialmyocarJitis)是由細(xì)菌（葡萄球菌、鏈球菌、肺炎鏈球菌及腦膜炎雙球菌）引起的心肌炎癥可致膿腫形成。并多為上述細(xì)菌性膿毒血癥的繼發(fā)性含菌性栓塞的結(jié)果。結(jié)核病，布魯氏菌病，土拉偏斯菌病等可致肉芽腫性心肌炎。3、原發(fā)性（孤立性心肌炎(isolatedmyocarditis)或特發(fā)性巨細(xì)胞性心肌炎(idiopathicgiantcellmyocarditis)，以往稱Fiedler心肌炎，原因不明。多見(jiàn)于20—50歲青、中年人。為重癥心肌炎。肉芽腫形成第四十三頁(yè)，共57頁(yè)。三、病理改變

1.病毒性心肌炎G：心臟增大，兩側(cè)心腔中度擴(kuò)張，室壁略厚。M：心肌間質(zhì)彌漫性淋巴、單核細(xì)胞浸潤(rùn)，伴灶性心肌纖維壞死；晚期間質(zhì)纖維化，伴代償性心肌肥大及心腔擴(kuò)張。第四十四頁(yè)，共57頁(yè)。病毒性心肌炎（黃尚文教授提供）第四十五頁(yè)，共57頁(yè)。

2.細(xì)菌性心肌炎

常為心肌及間質(zhì)內(nèi)多發(fā)性小膿腫。3.特發(fā)性（孤立性）心肌炎心肌間質(zhì)彌漫性淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)或心肌細(xì)胞壞死伴肉芽腫形成。肉芽腫：中央部可見(jiàn)紅染、無(wú)結(jié)構(gòu)的壞死物；周圍有炎細(xì)胞浸潤(rùn)，雜有較多的多核巨細(xì)胞可為異物型或Langhans型多核巨細(xì)胞。第四十六頁(yè)，共57頁(yè)。細(xì)菌性心肌炎（黃尚文教授提供）第四十七頁(yè)，共57頁(yè)。臨床表現(xiàn)：心律紊亂，心力衰竭，心跳驟停轉(zhuǎn)歸：兒童病情重多數(shù)病人，尤為成年人預(yù)后佳第四十八頁(yè)，共57頁(yè)。病例分析

患者，男性，58歲，教師。

頭昏、頭痛10余年，在情緒激動(dòng)和工作緊張

時(shí)加重。

近1年來(lái)，時(shí)感心累、心悸，尿量↑，血壓

26.7/17.3kPa。

尿蛋白（+），血中肌酐、尿素氮升高，

胸片心臟靴形增大。

1天前，在工作中突然昏倒，肢體癱瘓，搶救

無(wú)效死亡。第四十九頁(yè)，共57頁(yè)。尸體解剖所見(jiàn)1.心臟：心臟體積↑，左心室壁顯著增厚，乳頭肌增粗，左心室腔擴(kuò)張。心肌纖維顯著肥大、增粗，分支↑，核大深染。2.腎臟：雙腎體積明顯縮小，重量（85g，正常150），變硬，表面呈顆粒狀；切面皮質(zhì)變薄，腎盂脂肪增生。腎小球入球動(dòng)脈和小動(dòng)脈硬化，腎小球纖維化，腎小管萎縮；周圍腎小球、小管代償肥大。3.腦：大腦左側(cè)內(nèi)囊出血并破入側(cè)腦室第五十頁(yè)，共57頁(yè)。該病人患哪些疾?。克劳鲈蚴鞘裁?？第五十一頁(yè)，共57頁(yè)。1.高血壓性心臟病支持：長(zhǎng)期頭昏、頭痛，情緒激動(dòng)、工作緊張加重；血壓高（26.7/17.3，正常18.4/12.0以下）胸片心臟靴形增大——左心室肥大近來(lái)出現(xiàn)心累、心悸——心衰2.高血壓性腎病支持：患者尿量↑；尿蛋白陽(yáng)性；肌酐、尿素氮↑3.高血壓性腦出血——死亡原因支持：突然昏倒，肢體癱瘓——顱內(nèi)出血第五十二頁(yè)，共57頁(yè)。[病例摘要]2008年10月1日18時(shí)許，患者駕駛的農(nóng)用四輪車與?？吭诠卉囌镜墓卉嚢l(fā)生追尾。事后傷者被送往醫(yī)院，查體BP160/80mmHg，神志不清，昏迷狀態(tài)。疼痛刺激右側(cè)上肢，呈屈曲狀態(tài)。雙側(cè)瞳孔不等大，左側(cè)瞳孔5cm，對(duì)光反射消失；右側(cè)約2.0cm，光反射遲鈍。雙肺，心率66次/分，率齊，無(wú)雜音。雙肢肌張力高，雙側(cè)下肢巴氏征（+）。余（-），全身多處擦傷。診斷：1、左基底節(jié)區(qū)血腫；2、腦疝期，腦功能衰竭。3、高血壓病？第五十三頁(yè)，共57頁(yè)。[尸檢所見(jiàn)]

男性尸體一具，身長(zhǎng)165cm。發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)良好。頭面部：發(fā)長(zhǎng)3cm，色黑，頭皮未見(jiàn)外傷，頭顱無(wú)畸形，顱骨無(wú)骨折。雙側(cè)瞳孔高度混濁，眼結(jié)合膜蒼白?？诖綗o(wú)損傷。鼻腔及雙側(cè)外耳道未見(jiàn)異常。下頜部見(jiàn)0.9×0.2cm擦傷，周圍可見(jiàn)2.5×1.5cm紅腫區(qū)，切開(kāi)后皮下出血不明顯。軀干部：右側(cè)麥?zhǔn)宵c(diǎn)見(jiàn)一5cm長(zhǎng)陳舊性瘢痕。肢體：雙手十指甲床紫紺。左側(cè)內(nèi)踝上方見(jiàn)一處陳舊性瘢痕結(jié)痂。右側(cè)脛前見(jiàn)三處陳舊性瘢痕，切開(kāi)后出血不明顯。右踝外側(cè)見(jiàn)三處擦傷，大小分別為3×0.8cm、1×1.5cm和0.5×0.5cm。切開(kāi)后皮下出血不明顯。雙足足趾紫紺。第五十四頁(yè)，共57頁(yè)。頸部：喉頭無(wú)水腫，氣管居中，管腔內(nèi)少許粘性分泌物。甲狀腺未