【兒科學(xué)】第五章免疫性疾病

第五章免疫性疾病復(fù)習(xí)要點(diǎn)一、小兒免疫系統(tǒng)特點(diǎn)（一）特異性細(xì)胞免疫（T細(xì)胞免疫）.胸腺 是T細(xì)胞發(fā)育的場(chǎng)所，出生時(shí)發(fā)育旺盛，可在X線胸片前上縱隔部位顯影，直到3?4歲胸腺X線影消失，青春期后胸腺開(kāi)始萎縮。.T淋巴細(xì)胞及其亞群與成人和年長(zhǎng)兒比較，CD3+T細(xì)胞（總T細(xì)胞）百分比較低，但絕對(duì)計(jì)數(shù)仍較高。臍血CD4+/CD8+細(xì)胞比率為3.5?4：1,于新生兒末期即降至正常兒童水平（1.5~2：1）。CD4+T細(xì)胞按其功能分為1型輔助性T細(xì)胞（Th1）和^型輔助性T細(xì)胞（Th2）。Th1誘導(dǎo)細(xì)胞毒性T細(xì)胞（0^）和自然殺傷（NK）細(xì)胞功能。Th2輔助B淋巴細(xì)胞合成分泌兔疫球蛋白（Ig）。新生兒時(shí)期各種T細(xì)胞亞群功能均顯不足，尤以Th1為甚。小于胎齡兒和早產(chǎn)兒的T細(xì)胞功能更差。.細(xì)胞因子在免疫應(yīng)答過(guò)程中Th1產(chǎn)生白細(xì)胞介素（IL）-2,干擾素-Y（IFN-Y）和腫瘤壞死因子-a（TNFa）,Th2產(chǎn)生IL-4,IL-5,IL-6和IL-13。Th1類和Th2類細(xì)胞因子相互制約,起著重要的調(diào)節(jié)作用,決定免疫反應(yīng)的類型和強(qiáng)弱。新生兒時(shí)期IFN-Y產(chǎn)生僅為成人的1/10左右，IL-4的產(chǎn)量也很低。.細(xì)胞表面蛋白T細(xì)胞表面蛋白和粘附分子在免疫反應(yīng)中必不可缺，新生兒T細(xì)胞表面CD40配體和CD28表達(dá)均差，使兔疫反應(yīng)無(wú)力。新生兒期T細(xì)胞功能低下是暫時(shí)性的，隨著出生后反復(fù)抗原物質(zhì)（如細(xì)菌、病毒、變應(yīng)原等）的刺激,上述功能均逐漸達(dá)到成人水平。（二）特異性體液免疫（B細(xì)胞免疫）.外周淋巴組織 足月新生兒于腹股溝部已能捫到淺在淋巴結(jié),2歲后扁桃體增大,6~7歲達(dá)頂峰。12~13歲外周淋巴結(jié)發(fā)育最為旺盛。.新生兒淋巴細(xì)胞發(fā)育已完善 由于缺乏Th2的有力輔助和有效抗原刺激，產(chǎn)生Ig能力差。.IgG 能通過(guò)胎盤，臍血IgG等于或稍高于母體水平，早產(chǎn)兒血清IgG低于母體水平。生后4月左右來(lái)自母體的IgG幾乎完全消失，而新生兒自身產(chǎn)生IgG能力尚不足，從而血清IgG水平最低。隨抗原刺激和Th2功能完善，由新生兒B細(xì)胞自身產(chǎn)生的IgG逐漸形成，至8~10歲時(shí)達(dá)成人水平的80%。IgG由4個(gè)亞類組成：IgG1、IgG2、IgG3和IgG4。針對(duì)多糖抗原（如肺炎球菌、流感桿茵和腦膜炎球菌莢膜多糖）的抗體主要屬IgG2。2歲前幼兒由于缺少Th2輔助，IgG2發(fā)育不完善，故在此時(shí)期易罹患這類細(xì)菌感染。.IgM不能通過(guò)胎盤，若臍血IgM>0.2?0.3g/L,提示有宮內(nèi)感染的可能性，應(yīng)進(jìn)一步測(cè)定特異性IgM抗體。IgM發(fā)育較IgG為快，于6?8歲時(shí)已達(dá)成人水平。.IgA不能通過(guò)胎盤，自身IgA的發(fā)育較遲后，于12歲時(shí)才達(dá)成人的80%。出生后2~3周眼淚和唾液中可檢出分泌型IgA,具有局部免疫效應(yīng)。母奶中分泌型IgA含量較高，有益于腸道免疫（包括抗感染和抗過(guò)敏反應(yīng)）。（三）非特異性免疫.吞噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞的趨化吞噬和殺菌功能已趨成熟,其功能呈暫時(shí)性低下與分娩過(guò)程缺氧。缺乏補(bǔ)體等趨化因子有關(guān)。巨噬細(xì)胞產(chǎn)生IL-12和IL-10的能力明顯低下。IL-12能促進(jìn)T細(xì)胞向Th1方向轉(zhuǎn)化，而IL-10則抑制巨噬細(xì)胞自身分泌IL-12。.補(bǔ)體系統(tǒng)足月新生兒血清補(bǔ)體濃度約為成人的60%,生后6?12月才達(dá)成人水平。一般而言，上述免疫學(xué)特點(diǎn)致使嬰幼兒易于發(fā)生各類感染，但6個(gè)月前的嬰兒由于存在母體抗體，而很少發(fā)生麻疹等傳染性疾病。此外，此時(shí)的炎癥反應(yīng)也不如成人強(qiáng)烈。二、原發(fā)性免疫缺陷病原發(fā)性免疫缺陷?。≒ID）是免疫細(xì)胞或免疫分子先天性或遺傳性障礙所致的相應(yīng)的兔疫功能缺陷。（一）共同臨床表現(xiàn)主要是反復(fù)感染，其次為易發(fā)生自身免疫性疾病和腫瘤。1．感染①部位呼吸道感染最為常見(jiàn)，胃腸道感染導(dǎo)致慢性腹瀉和吸收不良綜合征。皮膚感染包括膿皮病、蜂窩織炎和皮下膿腫。也可呈全身性感染如敗血癥、膿毒血癥、化膿性骨關(guān)節(jié)炎和腦膜炎。②感染微生物一般為毒力低下的條件致病微生物。細(xì)胞免疫缺陷者易罹患病毒、霉菌、原蟲及細(xì)胞內(nèi)寄生菌如結(jié)核桿菌和傷寒桿菌感染；以抗體缺陷為主者易患化膿性細(xì)菌感染；中性粒細(xì)胞缺陷者易發(fā)生葡萄球菌感染；補(bǔ)體缺陷者易患奈瑟菌屬感染。③發(fā)病時(shí)間90％發(fā)生于兒童時(shí)期，細(xì)胞免疫缺陷者，出生時(shí)即可發(fā)生嚴(yán)重感染?？贵w缺陷為主者，由于出生頭6個(gè)月存在母體抗體，故常于1歲左右發(fā)病。④病程 常反復(fù)發(fā)作或呈慢性過(guò)程。2．自身免疫性疾病 由于反復(fù)感染的刺激和兔疫調(diào)控失常而易發(fā)生紅斑狼瘡樣綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或過(guò)敏性疾病。3．腫瘤 腫瘤的發(fā)生率較正常人群高10至100倍。4．常有陽(yáng)性家族史（二）免疫學(xué)過(guò)篩原則原發(fā)性免疫缺陷的確診有賴于免疫學(xué)檢查，凡遇反復(fù)感染患兒，排除繼發(fā)性因素后，均應(yīng)考慮為PID，應(yīng)作以下篩查試驗(yàn)。1.T細(xì)胞檢測(cè)①外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)低于1.2X109/L提示T細(xì)胞缺陷。②皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)③T細(xì)胞及其亞群 用單克隆抗體CD3、CD4、CD8了解總T細(xì)胞及其亞群。④T細(xì)胞功能測(cè)定2.B細(xì)胞檢測(cè)①血清IgIgA<50mg/L，IgM<100mg/L，IgG<2000mg/L可視為缺乏。當(dāng)所測(cè)的值低于當(dāng)?shù)赝g正常兒童含量的2SD時(shí)，被視為低下。②抗體測(cè)定A.1歲以上非AB血型者，抗A或抗B同種血凝素效價(jià)低于1：4,說(shuō)明IgM類抗體缺陷。B.2歲以上小兒抗鏈球茵浴血素"O”（ASO）效價(jià)低于1：10者，提示IgG類抗體缺陷。C.疫苗注射后抗體反應(yīng)：③外周血B細(xì)胞計(jì)數(shù) 以單克隆抗體CDI9或CD20染色，光鏡或流式細(xì)胞儀計(jì)數(shù)B細(xì)胞。正常約15％左右。3.吞噬細(xì)胞檢測(cè)①外周血中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)6.0X109/L者為高危易感者。②硝基四唑氮藍(lán)（nitrob1uetetraoliun，NBT）還原試驗(yàn)③其他試驗(yàn)中性粒細(xì)胞趨化功能測(cè)定、白細(xì)胞化學(xué)發(fā)光試驗(yàn)（殺菌功能）需送有條件的醫(yī)學(xué)中心進(jìn)行。4．補(bǔ)體檢測(cè)①血清C3測(cè)定②半量溶血（CH50）法測(cè)定總補(bǔ)體（三）治療原則1．一般治療注意隔離，預(yù)防感染，一旦發(fā)生感染應(yīng)積極給予適當(dāng)抗感染處理。伴有細(xì)胞免疫缺陷者，禁忌接種活疫苗或活菌苗，以防發(fā)生嚴(yán)重疫（菌）苗性感染。注意營(yíng)養(yǎng)和護(hù)理。2．替代療法3．免疫重建①干細(xì)胞移植包括骨髓移植、胎肝移植、臍血移植和外周血移植。②基因治療三、繼發(fā)性免疫缺陷病繼發(fā)性免疫缺陷病是指出生后由于環(huán)境因素影響免疫系統(tǒng)，致使其功能暫時(shí)性低下的一組臨床疾病。原發(fā)疾病消除，或糾正了對(duì)免疫系統(tǒng)的不利因素后，免疫功能即可恢復(fù)正常。（一）病因能導(dǎo)致繼發(fā)性兔疫缺陷病的病因有營(yíng)養(yǎng)紊亂（亞臨床微量元素鐵、鋅缺乏，維生素C、維生素A缺乏及肥胖癥），感染（麻疹、麻風(fēng)、結(jié)核、巨細(xì)胞病毒感染等）、腫瘤（白血病、淋巴瘤等）、自身免疫性疾病、新生兒和早產(chǎn)兒、衰老、外傷或手術(shù)、腎病綜合征及許多遺傳代謝性疾病。（二）治療和預(yù)防最有效的治療方法是處理原發(fā)性疾病，糾正引起免疫損傷的各種因素。兒童時(shí)期最常見(jiàn)的繼發(fā)性免疫缺陷是營(yíng)養(yǎng)紊亂所致，尤其應(yīng)注意有無(wú)鐵、鋅、維生素A等亞臨床缺乏，及早給予補(bǔ)充。正確喂養(yǎng)、保證營(yíng)養(yǎng)素合理供給是預(yù)防營(yíng)養(yǎng)性繼發(fā)性免疫缺陷病最好的方法。四、支氣管哮喘支氣管哮喘（簡(jiǎn)稱哮喘）是一種多種細(xì)胞特別是肥大細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞參與的氣管慢性炎癥性疾病，伴有氣道的高反應(yīng)性。（一）發(fā)病機(jī)制和誘因1．遺傳因素屬多基因遺傳，發(fā)病具有家族傾向。2．免疫因素由異常免疫反應(yīng)引起的氣道慢性炎癥性疾病?；純杭捌浼覍俪Ｓ羞^(guò)敏性疾病史。3．神經(jīng)因素4．哮喘的誘因①出生后愈早接觸變應(yīng)原，愈易誘導(dǎo)Th2功能亢進(jìn)，發(fā)生哮喘。②呼吸道感染常為誘發(fā)因素，嬰幼兒時(shí)期以呼吸道合胞病毒感染尤為突出；年長(zhǎng)兒可由腺病毒。流感和副流感病毒所致；學(xué)齡期則以鼻病毒和支原體感染為多。③情緒因素情緒波動(dòng)可激發(fā)哮喘，使病情加重或延長(zhǎng)病期。④內(nèi)分泌因素青春發(fā)育期哮喘癥狀可自行消失，而甲狀腺功能亢進(jìn)或月經(jīng)期時(shí)哮喘加重，機(jī)制不明。⑤生活環(huán)境 被動(dòng)吸煙、住室擁擠可誘發(fā)和加重哮喘。（二）嬰幼兒哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)凡年齡＜3歲，喘息反復(fù)發(fā)作者，可按計(jì)分法進(jìn)行診斷：TOC\o"1-5"\h\z1.喘息發(fā)作N3次 3分2．肺部出現(xiàn)哮鳴音 2分3．喘息癥狀突然發(fā)作 1分4．其他特應(yīng)性病史 1分5．一、二級(jí)親屬中有哮喘1分評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)為：總分三5分者診斷為嬰幼兒哮喘；哮喘發(fā)作只2次，或總分（4分者初步診斷嬰幼兒哮喘（喘息性支氣管炎），如肺部有哮鳴音可作以下試驗(yàn)：①1%。腎上腺素每次0.01mg/kg皮下注射，15?20分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者加2分；②予以舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化吸人后，觀察喘息或哮鳴音改變情況，如減少明顯者可加2分。（三）3歲以上兒童哮喘診斷依據(jù)1．喘息呈反復(fù)發(fā)作（或可追溯與某種變應(yīng)原或刺激因素有關(guān)）。2．發(fā)作時(shí)肺部出現(xiàn)哮鳴音。3．平喘藥物治療顯效。疑似病例可選用％。腎上腺素皮下注射，最大量不超過(guò)0.3m1/次，或以舒喘靈氣霧劑或溶液霧化吸人，觀察15分鐘，有明顯療效者有助于診斷。（四）咳嗽變異型哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn).咳嗽持續(xù)或反復(fù)發(fā)作＞1個(gè)月，常伴夜間或清晨發(fā)作性咳嗽，痰少，運(yùn)動(dòng)后加重。.臨床無(wú)感染征象，或經(jīng)長(zhǎng)期抗生素治療無(wú)效。.用支氣管擴(kuò)張劑可使咳嗽發(fā)作緩解（是診斷本病的基本條件）。.有個(gè)人或家庭過(guò)敏史，氣管反應(yīng)性測(cè)定、變應(yīng)原檢測(cè)等可作為輔助診斷。哮喘患兒應(yīng)與毛細(xì)支氣管炎、支氣管淋巴結(jié)結(jié)核和呼吸道異物等疾病鑒別。（五）哮喘分度1．輕度①間歇性短暫發(fā)作的喘息、咳嗽、呼吸困難、胸悶等，每周發(fā)作＜2次。②發(fā)作間歇期無(wú)癥狀。③活動(dòng)時(shí)可有短暫（半小時(shí)）的癥狀（喘息、咳嗽、呼吸困難）。④夜間喘息每月＜2次。⑤只表現(xiàn)為慢性過(guò)敏性咳嗽，持續(xù)1月以上。⑥最大呼吸氣流速（PEF）或第1段用力呼吸量（FEV1）＞80%預(yù)計(jì)值，PEF變異率（PEFR）＜20%。2．中度①每周哮喘發(fā)作＞2次。②哮喘發(fā)作持續(xù)數(shù)天。③偶需急診處理。④FEV160%~80%,PEF變異率20%~30%。3．重度①持續(xù)不斷的癥狀。②日常活動(dòng)受限。③頻發(fā)夜間哮喘（每周＞2次）。④經(jīng)常需要急診或住院治療（每月＞2次）。⑤FEV1在60%預(yù)計(jì)值以下，PEF變異率在常規(guī)用藥后仍＞30%。（六）治療和預(yù)防原則1．治療①局部糖皮質(zhì)激素是最基本的治療方法，②全身糖皮質(zhì)激素局部糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效者可用。③B2腎上腺素能受體激動(dòng)劑④茶堿類藥物⑤細(xì)胞膜穩(wěn)定劑酮替芬⑤色甘酸鈉氣霧劑⑥其他2．預(yù)防預(yù)防應(yīng)從新生兒時(shí)間開(kāi)始，如避免接觸變應(yīng)原，清潔室內(nèi)，不要伺養(yǎng)小動(dòng)物如貓狗和避免被動(dòng)吸煙等。首次哮喘發(fā)作后，應(yīng)尋找致病的變應(yīng)原（皮膚試驗(yàn)），避免再次接觸。3．自我管理教育五、急性風(fēng)濕熱急性風(fēng)濕熱是常見(jiàn)的風(fēng)濕性疾病，主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)，常反復(fù)發(fā)作。心臟炎是本病最嚴(yán)重的表現(xiàn)，急性期可威脅病兒生命，反復(fù)發(fā)作后可遺留永久性心臟瓣膜病變，嚴(yán)重影響日后的勞動(dòng)力。（一）病因和病理過(guò)程.病因 風(fēng)濕熱是A組B溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥。約0.3%?3%由該菌引起的咽峽炎于2~5周后發(fā)生風(fēng)濕熱。影響本病發(fā)生的因素有：①鏈球菌在咽峽部存在時(shí)間愈長(zhǎng)發(fā)生本病的機(jī)會(huì)愈多。②環(huán)境因素如住房擁擠，營(yíng)養(yǎng)衛(wèi)生條件差的人群易患鏈球菌咽峽炎，從而發(fā)生風(fēng)濕熱的機(jī)會(huì)也多。③可能存在“致風(fēng)濕熱性鏈球菌株”如M1、M3、M5、M18和M24型，M4型則從不引起風(fēng)濕熱。④遺傳因素可能存在風(fēng)濕熱敏感性人群。.病理過(guò)程急性風(fēng)濕熱具有自限性，一次鏈球菌咽峽炎誘發(fā)風(fēng)濕熱的病理過(guò)程因受累器官不同而表現(xiàn)為不同病理過(guò)程。①急性滲出期 受累部位有心臟、關(guān)節(jié)、皮膚，持續(xù)1個(gè)月②增殖期 主要限于心肌和心內(nèi)膜，持續(xù)3?4個(gè)月。③硬化期 由增殖期發(fā)展形成，主要侵犯二尖瓣，次為主動(dòng)脈瓣，很少累及三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣。以上病理過(guò)程有助于了解風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)和急性期病程，并指導(dǎo)臨床抗炎藥物的療程。（二）臨床表現(xiàn)1.一般表現(xiàn)①發(fā)熱急性起病者發(fā)熱在38℃~40℃間，無(wú)一定熱型，1?2周后轉(zhuǎn)為低熱；隱匿起病者僅有低熱或無(wú)發(fā)熱。②其他表現(xiàn)精神不振、疲倦、食欲減退、面色蒼白、多汗、鼻出血。關(guān)節(jié)痛和腹痛等。個(gè)別病例可發(fā)生胸膜炎和肺炎。2.心臟炎 首發(fā)病例中40%~50%累及心臟，多于發(fā)病1~2周內(nèi)即出現(xiàn)癥狀。①心肌炎輕者可無(wú)癥狀，重者伴不同程度心功能不全。常見(jiàn)體征有心動(dòng)過(guò)速，心臟增大，心音減弱，可聞奔馬律，心尖部收縮期吹風(fēng)樣雜音。心電圖變化最常見(jiàn)為1度房室傳導(dǎo)

阻滯，ST段下移及T波平坦或倒置。②心內(nèi)膜炎心尖部n711級(jí)全收縮期吹風(fēng)樣雜音和舒張期隆隆樣雜音，主動(dòng)脈瓣區(qū)有時(shí)可聞舒張期吹風(fēng)樣雜音。由于早期病變?yōu)榧毙匝装Y所致，雜音可以消失，反復(fù)發(fā)作6個(gè)月至2年后形成永久性瓣膜病變時(shí)，則雜音為持續(xù)性。③心包炎一般積液量少，臨床上難以發(fā)現(xiàn)，有時(shí)于心底部聽(tīng)到心包摩擦音。少有心兩側(cè)擴(kuò)大，呈燒瓶狀，臥位則心腰部增寬，立位時(shí)陰影又復(fù)變窄。心電圖檢查早期低電壓、ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置。發(fā)生心包炎者，一般都患有全心炎。3．關(guān)節(jié)炎見(jiàn)于50%~60%的病人，典型者為游走性多關(guān)節(jié)炎，以膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)為主。局部紅、腫、熱、痛，每個(gè)受累關(guān)節(jié)持續(xù)數(shù)日后自行消退，愈后不留關(guān)節(jié)畸形，但此起彼伏，可延續(xù)3~4周。4．舞蹈病占風(fēng)濕熱總數(shù)的3%~7%，年長(zhǎng)女孩多見(jiàn)，約40％的舞蹈病合并有心臟損害，少有與關(guān)節(jié)炎并存者。鏈球菌咽峽炎后1?6月出現(xiàn)全身或部分肌肉不自主運(yùn)動(dòng)，在興奮或注意力集中時(shí)加劇，人睡后消失。病程呈自限性，輕癥病例于數(shù)周內(nèi)癥狀消失，平均3個(gè)月，偶有持續(xù)6?12個(gè)月者。5．皮膚癥狀①皮下小結(jié)發(fā)生于4％~7%的風(fēng)濕熱病人，常伴心臟炎。小結(jié)多存在于肘、膝、踝等關(guān)節(jié)伸面或枕、前額、棘突骨骼突起處，直徑0.1?1cm。硬而無(wú)壓痛，與皮膚不粘連，2~4周消失。②環(huán)形紅斑少見(jiàn)，呈環(huán)形或半環(huán)形紅斑時(shí)現(xiàn)時(shí)隱，可持續(xù)數(shù)周。③其他皮損如蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑和多形紅斑等。（三）診斷標(biāo)準(zhǔn)1.Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)及其使用 方法包括3個(gè)部分：①主要表現(xiàn)；②次要表現(xiàn)；③鏈球菌感染的證據(jù)。在確定有鏈球茵感染的前提下，有兩項(xiàng)主要表現(xiàn)，或一項(xiàng)主要表現(xiàn)和兩項(xiàng)次要表現(xiàn)時(shí)即可作出診斷。主要表現(xiàn)A要表現(xiàn)時(shí)即可作出診斷。主要表現(xiàn)A心肌炎B多關(guān)節(jié)炎C舞蹈病D環(huán)形紅斑E皮下小結(jié)風(fēng)濕熱的診斷標(biāo)準(zhǔn)次要表現(xiàn)A發(fā)熱B關(guān)節(jié)痛*C過(guò)去風(fēng)濕熱或風(fēng)濕性心臟病史鏈球茁感染證據(jù)A近期猩紅熱B咽培養(yǎng)A組B溶血性鏈球菌陽(yáng)性C抗鏈球菌抗體滴度升高實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)A血沉增快Bc反應(yīng)蛋白增多C周圍血白細(xì)胞增多心電圖：PR間期延長(zhǎng)A注：*主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)；▼主要表現(xiàn)為心臟炎者，心電圖PR間期延長(zhǎng)不再作為次要表現(xiàn)。2．是否伴有心臟炎3．風(fēng)濕熱活動(dòng)性判斷4．是否已形成慢性風(fēng)濕性心臟瓣膜病5．心臟損害者，應(yīng)判斷有無(wú)心功能不全。（四）治療和預(yù)防1．休息2．消除鏈球菌感染 肌注青霉素不少于2周。對(duì)青霉素過(guò)敏者可改用紅霉素。3．抗風(fēng)濕熱治療①阿司匹林②腎上腺皮質(zhì)激素4．充血性心力衰竭的治療凡發(fā)生心力衰竭者，均視為風(fēng)濕熱活動(dòng)伴嚴(yán)重心臟炎，應(yīng)立即給予腎上腺皮質(zhì)激素治療。多數(shù)病例在有效的抗風(fēng)濕熱治療2~5天后，癥狀即可緩解，不必使用強(qiáng)心劑。必須使用強(qiáng)心劑時(shí)，宜用快速制劑，劑量偏小，不必洋地黃化，不宜維持給藥，以防洋地黃中毒。血管擴(kuò)張劑或血管活性藥物也有一定效果。5．舞蹈病的治療本癥有自限性，尚無(wú)特效治療，僅采用支持及對(duì)癥處理，可給予鎮(zhèn)靜劑。6．預(yù)防①改善生活環(huán)境，增強(qiáng)體質(zhì)，減少鏈球菌咽峽炎的發(fā)生。②早期診斷和治療鏈球茵咽峽炎，一旦確診應(yīng)及早給予青霉素肌注10天。③確診風(fēng)濕熱后，應(yīng)長(zhǎng)期使用抗菌藥物預(yù)防鏈球菌咽峽炎。長(zhǎng)效青霉素120萬(wàn)U每月肌注1次為首選方案。對(duì)青霉素過(guò)敏者可選用紅霉素和其他敏感抗菌藥物。磺胺因多已耐藥，不宜選用。預(yù)防期一般不少于5年；有心臟炎應(yīng)延長(zhǎng)至10年或青春期；已有心臟瓣膜病者宜終身藥物預(yù)防。試題［型題］患兒，男，3歲，生后多次患肺炎，體檢頸部、腹股溝可觸及數(shù)個(gè)單個(gè)、質(zhì)軟、黃豆大小淋巴結(jié)，肝肋下3cm，脾肋下1cm，末梢血淋巴細(xì)胞數(shù)為1X10/L(1000/mm)。下一步應(yīng)做哪項(xiàng)檢查：A.血清免疫球蛋白測(cè)定 B.骨髓涂片C.同族血型凝集測(cè)定 D.淋巴結(jié)活檢E.細(xì)胞免疫功能檢查患兒，男，3歲，生后多次患肺炎，體檢頸部、腹股溝可觸及數(shù)個(gè)單個(gè)、質(zhì)軟、黃豆大小淋巴結(jié)，肝肋下3cm，脾肋下1cm，末梢血淋巴細(xì)胞數(shù)為1X10/L(1000/mm)。最可能的初步診斷為：A.選擇性IgA缺乏癥先天性胸腺發(fā)育不全癥細(xì)胞免疫缺陷性免疫球蛋白合成異常嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病.患兒男，3天，足月順產(chǎn)，因生后2小時(shí)出現(xiàn)反復(fù)抽搐而入院。查體：皮膚輕?中度黃染,眼距寬，上唇溝短，魚樣嘴，伴小頷畸形。化驗(yàn)血，白細(xì)胞8.5X109/L(8500/mm3)，N90%，L10%。為明確診斷，應(yīng)首選下列哪項(xiàng)檢查：A.頭顱 B.血糖 C.胸部X線檢查D.血膽紅素 E.腦脊液檢查.患兒男，3天，足月順產(chǎn)，因生后2小時(shí)出現(xiàn)反復(fù)抽搐而入院。查體：皮膚輕?中度黃染，眼距寬，上唇溝短，魚樣嘴，伴小頷畸形?；?yàn)血，白細(xì)胞8.5X10/L(8500/mm)，N90%，L10%。最可能的診斷為：A.新生兒低血糖 B.先天性胸腺發(fā)育不全癥C.化膿性腦膜炎 D.新生兒核黃疸新生兒顱出血.患兒抽搐的原因是：A.生后吃奶少，低血糖致驚厥 B.顱內(nèi)壓增高致驚厥C.甲狀旁腺發(fā)育不良，低鈣致驚厥 D.核黃疸致驚厥E.以上都不是

.患兒男，6個(gè)月，從新生兒期反復(fù)患肺炎，敗血癥，鵝口瘡，常有腹瀉，本次因腸炎，重度脫水入院。查體：皮膚彈性差，全身淺表淋巴結(jié)未觸及。前囪、眼窩明顯凹陷，心肺腹無(wú)異常，腹稍脹，腸鳴音活躍，化驗(yàn)血，白細(xì)胞7.5X109/L(7500/mm3),N90%,E30%,L7%,X線胸片未見(jiàn)胸腺陰影，血清免疫球蛋白總量20mg/dl。A.先天性低丙種球蛋白血癥 B.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥C.先天性胸腺發(fā)育不全癥 D.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病E.選擇性IgA缺乏癥.對(duì)本病最有效的治療方法為：A.輸血 B.胎兒胸腺移植 C.骨髓移植D.轉(zhuǎn)移因子 E.肌注丙種球蛋白.選擇性IgA缺乏癥：C.聯(lián)合免疫缺陷病C.聯(lián)合免疫缺陷病C.C.聯(lián)合免疫缺陷病C.聯(lián)合免疫缺陷病C.聯(lián)合免疫缺陷病C.聯(lián)合免疫缺陷病D.吞噬功能缺陷 E.補(bǔ)體缺陷.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥：A.細(xì)胞免疫缺陷病 B.體液免疫缺陷病D.吞噬功能缺陷 E.補(bǔ)體缺陷.先天性胸腺發(fā)育不全癥：A.細(xì)胞免疫缺陷病 B.體液免疫缺陷病D.吞噬功能缺陷 E.補(bǔ)體缺陷.發(fā)病率最高的原發(fā)性免疫缺陷病為：A.細(xì)胞免疫缺陷病 B.體液免疫缺陷病D.補(bǔ)體缺陷病 E.吞噬功能缺陷病.關(guān)于原性免疫缺陷病實(shí)驗(yàn)室檢查的臨床意義，下列哪項(xiàng)是正確的：A.同族血型凝集是一種自然抗體，其在血清中的含量可以估計(jì)IgG含量B.淋巴結(jié)皮質(zhì)淺層及生發(fā)中心淋巴細(xì)胞很少提示細(xì)胞免疫缺陷病C.植物血凝素皮試反應(yīng)陽(yáng)性提示細(xì)胞免疫缺陷D.DNCB試驗(yàn)陰性提示體液免疫缺陷E.Schick試驗(yàn)陽(yáng)性提示體液免疫缺陷.原發(fā)性免疫缺陷的主要臨床特點(diǎn)是：A.慢性反復(fù)感染史 B.體質(zhì)虛弱 C.營(yíng)養(yǎng)不良D.扁桃體小 E,肝、脾腫大.下列哪項(xiàng)不是細(xì)胞免疫缺陷病的診斷依據(jù)：A.淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)化率＜60% B.植物血凝素皮試反應(yīng)陰性C.末梢血淋巴細(xì)胞＜1.2X10/LD.同族血型凝集素滴度降低E.玫瑰花環(huán)形成＜50%15.2歲男孩，自半歲開(kāi)始反復(fù)患肺炎、皮膚癤腫、中耳炎，發(fā)育營(yíng)養(yǎng)差，淺表淋巴結(jié)不大，心肺無(wú)異常。下列哪項(xiàng)檢查有助于明確診斷：A.胸部X線攝片 B.血培養(yǎng)C.皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng) D.血清免疫球蛋白測(cè)定E.淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)16.1歲零8個(gè)月女孩，出生后3個(gè)月開(kāi)始反復(fù)呼吸道感染，常發(fā)作哮喘，查lgA0.01g/L,lgM0.1g/L。診斷考慮：A.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥 B.選擇性IgA缺乏癥C.選擇性IgM缺乏癥 D.支氣管哮喘E.胸腺發(fā)育不全17.下列哪項(xiàng)檢查結(jié)果提示體液免疫功能缺陷：A.白喉為毒素試驗(yàn)陰性 B.骨髓涂片可見(jiàn)漿細(xì)胞C.淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)移化率降低 D.OT試驗(yàn)陰性E.皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)陰性.原發(fā)性免疫缺陷病的病因主要與下列哪項(xiàng)有關(guān)：A.遺傳 B.惡性腫瘤 C.腎病綜合癥D.營(yíng)養(yǎng)不良 E.放射病.小兒原發(fā)性免疫缺陷病中，哪個(gè)最常見(jiàn)：A.體液免疫缺陷病 B.細(xì)胞免疫缺陷病 C.聯(lián)合免疫缺陷病D.吞噬細(xì)胞缺陷病 E.補(bǔ)體成人.先天性低丙球蛋白血癥狀突出的表現(xiàn)是：A.反復(fù)較重的病毒感染 B.反復(fù)較重的細(xì)菌感染C.反復(fù)較重的真菌感染 D.反復(fù)較重的原蟲感染E.反復(fù)較重的支原體感染.嬰幼兒暫時(shí)性低丙種蛋白血癥，到何時(shí)自己產(chǎn)生免疫球蛋白含量可達(dá)正常水平：A.6?12月 B.1?2歲 C.2?4歲 D.5?6歲 E.7?8.嬰兒型暫時(shí)性低丙球蛋白血癥與先天性低丙種球蛋白血癥的鑒別要點(diǎn)：A.血清IgA低 B.血清免疫丙球蛋白總量低C.抗體形成不足 D.細(xì)胞免疫功能正常E.淋巴結(jié)活檢找到漿細(xì)胞.下列哪項(xiàng)不符合共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的主要病理變化：A.胸腺發(fā)育不全 B.淋巴組織發(fā)育不良 C.小腦呈退行性變D.皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張E.甲狀旁腺發(fā)育不良.下列哪項(xiàng)不符合先天性胸腺發(fā)育不全癥診斷：A.早期低鈣性抽搐 B.接種減毒活疫苗，可引起全身性感染C.皮膚遲發(fā)現(xiàn)超敏反應(yīng)陰性 D.X線檢查無(wú)胸腺陰影E.血清免疫球蛋白含量低.擬診原發(fā)性免疫缺陷的病人禁忌：A.接種活疫（菌）苗 B.X線檢查 C.活組織檢查D.住院治療 E.外科治療.肌注胸腺素治療下列哪種免疫病確有療效A.先天性低丙球蛋白血癥 B.先天性胸腺發(fā)育不全C.Wiskkott-Aldrich綜合征 D.共濟(jì)失落調(diào)毛血管擴(kuò)張癥E.選擇性免疫球蛋白缺乏癥.下列哪項(xiàng)不屬于嚴(yán)重報(bào)送合免疫缺陷?。篈.瑞士型SCID B.伴腺苷脫氨酶缺陷的SCIDC.Wiskott-Aldrich綜合征D.X-伴性隱性遺傳SCIDE.網(wǎng)狀組織育不全.伴共濟(jì)失調(diào)和毛細(xì)血管擴(kuò)張的免疫缺陷的臨床特點(diǎn)中，下列哪點(diǎn)不是：A.進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào) B.眼結(jié)膜和皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張C.慢性呼吸道和肺部疾患 D.惡性腫瘤發(fā)生率高E.大部分病人的甲胎蛋白正常.下列哪種免疫缺陷病學(xué)定期注射丙種球蛋白制劑：A.全丙種球蛋白低下血癥 B.X-伴性高IgM免疫缺陷C.選擇性IgA缺乏癥 D.Ig水平近于正常的抗體缺陷E.Wiskott-Aldrich綜合征.治療具有嚴(yán)重細(xì)胞免疫缺陷病人的唯一有效措施是：A.保護(hù)性隔離 B.抗生素預(yù)防性治療 C.輸新鮮血D.免疫重建 E.免疫球蛋白替代療法.患兒，女，1歲2個(gè)月。因支氣管肺炎，門診肌注青霉素?zé)o效，住院。患兒7個(gè)月時(shí)?；忌虾粑栏腥?，曾兩次住院治療。兩月前因膿瘡疹就診于皮膚科，痊愈。入院后醫(yī)生懷疑該病兒患“嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥”。以下哪一項(xiàng)化驗(yàn)最有助于診斷：A.血清丙種球蛋白總量及IgM、LgG、IgA測(cè)定B.淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)及B淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)C.淋巴結(jié)活檢D.血清丙種球蛋白總量及B淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)E.淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)33.患兒，男，10個(gè)月。出生后持續(xù)皮疹，擬診為濕疹。4個(gè)月時(shí)曾因肺炎桿菌性肺炎住院。此次因腹瀉住院。其小弟4歲死于腦膿腫。查體：面頰、軀干片狀紅色皮疹，呈滲出性頸部與上肢有瘀斑。血小板計(jì)數(shù)50X109/L/L（5萬(wàn)/mm3）。以下哪一項(xiàng)化驗(yàn)支持此例患有伴血小板減少和濕疹的免疫缺陷?。╓iscott-Aldridl綜合征）：A.血漿中抗A與抗B抗體滴定價(jià)降低 B.淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率低C.IgM降低D.IgA升高E.IgM正常34.18個(gè)月男孩，生后6個(gè)月起反復(fù)呼吸道及消化道感染，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，血清免疫球蛋白總量＜200mg/dl，schick試驗(yàn)陽(yáng)性，血型同族凝集素＜1：4,植物血凝集皮試反應(yīng)陽(yáng)性，應(yīng)診斷為：A.先天性低丙種球蛋白血癥 B.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血病C.先天性胸腺發(fā)育不全癥 D.選擇性IgA缺乏癥E.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病35.6個(gè)月男孩,生后一般情況好,但1個(gè)月后經(jīng)常有呼吸道感染,常有鵝口瘡及腹瀉,化驗(yàn)血，白細(xì)胞3X109/L（300/mm3）,N78%,L20%,E2%,血清免疫球蛋白總含量20mg/dl,X線胸片未見(jiàn)胸腺陰影，診斷應(yīng)考慮為：A.先天性低丙種球蛋白血癥 B.先天性胸腺發(fā)育不全癥C.選擇性IgM缺乏癥 D.選擇性IgA缺乏癥E.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病36.患兒,3天,出生2小時(shí)起反復(fù)抽搐,門診體檢發(fā)現(xiàn)兩眼距寬,上唇溝短,耳位低,并有切跡,伴小頷畸形,下列哪項(xiàng)檢查最有診斷價(jià)值：A.血鈣 B.胸部X線檢查胸腺影C.血清免疫球蛋白測(cè)定 D.淋巴結(jié)活檢E.血糖37.5歲男孩,從1歲起反復(fù)呼吸道感染,常伴哮喘發(fā)作,血IgG600mg/dl,IgM100/dl,IgA2mg/dl,結(jié)核菌素試驗(yàn)（+）,可考試診斷為：A.選擇性IgA缺乏癥 B.先天性低丙種球蛋白血癥C.先天性胸腺發(fā)育不全癥 D.選擇性IgM缺乏癥E.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病38.患兒男,2歲,生后6個(gè)月起反復(fù)患肺炎,敗血癥,本次住院確診為化膿性腦膜炎,查體：營(yíng)養(yǎng)發(fā)育差,淺表淋巴結(jié)未觸及,心肺腹無(wú)異常,頸強(qiáng)直,克氏征,布氏征陽(yáng)性。化驗(yàn)血,白細(xì)胞25.4X109/L（2.54萬(wàn)/mm3）,N90%,L10%,血清免疫球蛋白60mg/dl,同族血型凝集素＜1：4,植物血凝素皮試反應(yīng)陽(yáng)性,患兒反復(fù)感染是因其患：A.先天性低丙種球蛋白血癥 B.嬰兒暫時(shí)性丙種球蛋白血癥C.先天性胸腺發(fā)育不全 D.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病E.選擇性IgA缺乏癥39.21-三體綜合征以下哪型最多見(jiàn)：A.標(biāo)準(zhǔn)型 B.0/G易位 C.G/G易位D.嵌合型E.易位型.下列哪項(xiàng)檢查可以確診先天愚型：A.骨骼X線檢查 B.血清T3,T4測(cè)定 C.染色體檢查D.血清蛋白結(jié)合碘測(cè)定 E.以上均不是.先天性愚型的診斷,下列哪項(xiàng)是最具診斷價(jià)值：A.智能發(fā)育障礙 B.特殊面容 C.舌常伸口外D.通貫手 E.染色體檢查.下列哪一項(xiàng)不是B細(xì)胞功能的檢測(cè)方法：A.Y球蛋白在血清蛋白中的比率＜6%,提示低丙種球蛋白血癥。Y球蛋白＞15g/L,為高丙種球蛋白血癥B.血清Ig定量測(cè)定C.抗體測(cè)定D.用單克隆抗體CD19、CD20測(cè)B細(xì)胞E.皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng).下列哪一項(xiàng)是免疫活性細(xì)胞：A.NK細(xì)胞B.T細(xì)胞、B細(xì)胞C.單核巨噬細(xì)胞D.各類有核細(xì)胞 E.肥大細(xì)胞.反映T淋巴細(xì)胞的數(shù)量：A.同放籌備在型凝集素測(cè)定 B.Schicr試驗(yàn)C.結(jié)核菌素試驗(yàn)D.E玫瑰花環(huán)形成試驗(yàn)E.植物血凝素皮試反應(yīng).測(cè)定同族血型凝集素的含量可以估計(jì)哪種免疫球蛋白的含量：A.IgAB.IgMC.IgGD.IgEE.IgD.植物血凝素皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)觀察結(jié)果時(shí)間，應(yīng)為皮試后：A.24小時(shí)B.36小時(shí)C.48小時(shí)D.72小時(shí)E,96小時(shí).皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)應(yīng)除外：A.Schick試驗(yàn) B.OT試驗(yàn) C.SK-SK試驗(yàn)D.DNCB試驗(yàn) E.PHA試驗(yàn).下列哪項(xiàng)不是體液免疫缺陷病的診斷依據(jù)：A.IgG＜2.5G/L,IgA、IgM各＜0.1g/LB.同族血型凝集素滴度減低C.植物血凝素皮試反應(yīng)陰性D.白喉類毒素試驗(yàn)陽(yáng)性E.骨髓活檢難找到漿細(xì)胞.產(chǎn)生免疫球蛋白的細(xì)胞是：A.T淋巴細(xì)胞 B.巨噬細(xì)胞 C.B淋巴細(xì)胞D.單核細(xì)胞 E.以上都不是.反映血清IgM含量的是：A.同族血型凝集素測(cè)定 B.Schick試驗(yàn)C.結(jié)核菌試驗(yàn) D.E玫瑰花環(huán)形成試驗(yàn)E.植物血凝素皮試反應(yīng)[B型題]A.全丙種球蛋白白低下血癥 B.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥C.選擇性IgA缺陷 D.選擇性IgM缺陷E.選擇性IgG缺陷.當(dāng)血清丙種球蛋白在3?4g/L以下的原發(fā)性抗體缺陷性疾?。?患兒自己產(chǎn)生免疫球蛋白遲到生后9?18個(gè)月，到2?4歲才達(dá)正常水平：.只缺血清IgA(＜0.05g/L)和分泌型IgA：.血清IgM濃度低于100mg/L：A.瑞士型SCID B.伴腺苷脫氨酶缺陷的SCIDC.C-伴性陷性遺傳SCID D.網(wǎng)狀組織發(fā)育不全E.Wiskott-Aldrich綜合征.血清Ig水平很低或缺如，淋巴細(xì)胞＜1.2X10/L,胸腺＜2g,往往沒(méi)有哈氏小體:.出血淋巴細(xì)胞就明顯低下，T、B細(xì)胞功能缺陷：.淋巴細(xì)胞和粒細(xì)胞都缺如：.濕疹、巨核細(xì)胞性血小板減少和容易感染：A.血清中五種Ig總含量＜2g/L,淋巴結(jié)活檢騅找到漿細(xì)胞gA、IgM總量＜3.5g/L,淋巴結(jié)活檢中找到漿細(xì)胞C.IgA0.0001?0.045g/L,IgM0.2g/L,IgG4g/LD.X線檢查無(wú)胸腺影，免疫球蛋白含量下沉E.注射各種特異性抗原后抗體反應(yīng)，外周血淋巴細(xì)胞數(shù)常低于1X10/L.選擇性IgA缺乏癥：.先天性低丙種球蛋白血癥：.重癥聯(lián)合免疫陷?。?嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥：A.先天性IgA缺乏癥 B.選擇性IgA缺乏癥C.選擇性IgM缺乏癥 D.DiGeorge綜合征E.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥.避免注射丙種球蛋白、輸血或血漿：.禁忌接種各種減毒活性疫苗.輸血或血漿前需經(jīng)X線照射：A.先天性低丙種球蛋白血癥 B.選擇性IgA缺乏癥C.先天性胸腺發(fā)育不全 D.Wiskott-Aldrich綜合征E.重癥聯(lián)合免疫缺乏病.生后1?2小時(shí)內(nèi)即發(fā)生低鈣抽搐，有特殊面容，易發(fā)生各種嚴(yán)重的真菌、病毒感染:.生后1?2個(gè)月后起病，對(duì)細(xì)菌、病毒、真菌的易感性均高：.以血小板減少、濕疹和反復(fù)感染為特征：A.T細(xì)胞發(fā)源地和制備分泌胸腺素B.捕獲及過(guò)濾血液中的外來(lái)侵襲物，貯存血液產(chǎn)生抗體C.參與分泌型IgA肝膽循環(huán)D.產(chǎn)生SigA抗體為主的局部免疫E.識(shí)別、處理經(jīng)由皮膚進(jìn)入的抗原.胸腺的主要生理功能是：.脾臟的主要生理功能是：.腸道相關(guān)的淋巴組織主要功能是：.支氣管相關(guān)的淋巴組織主要功能是：.皮膚相關(guān)的淋巴組織主要功能是：［病例分析］患兒，男性，歲。發(fā)熱周，體溫 ?℃,無(wú)寒戰(zhàn)，使用退熱藥無(wú)效。天以來(lái)出現(xiàn)蕁麻疹樣皮疹。患病以來(lái)無(wú)咳嗽，有嘔吐及腹瀉，為稀水便，每日?次。尿正常，食欲降低。使用青霉素靜滴4天未見(jiàn)效。既往史：既往平素健康，預(yù)防接種均按時(shí)進(jìn)行。無(wú)藥物過(guò)敏史。第一胎第一產(chǎn)，出生史無(wú)異常，生長(zhǎng)發(fā)育與同齡兒無(wú)差異。母乳喂養(yǎng)，規(guī)律性添加輔食。家族中無(wú)結(jié)核、肝炎病例，父母健康。體格檢查： ℃,次，次。發(fā)育良好，營(yíng)養(yǎng)中等，發(fā)熱病容，神志清楚，煩躁不安。皮膚可見(jiàn)斑丘疹，軀干部多見(jiàn)，無(wú)黃染，無(wú)出血點(diǎn)，無(wú)水腫。左頸旁可觸及數(shù)個(gè)腫大淋巴結(jié)，如花生米大小。雙眼球結(jié)膜充血。口唇干裂，可見(jiàn)血痂，口腔粘膜潮紅，舌乳頭突起呈楊梅舌。雙肺呼吸音無(wú)異常。心率次，心律齊，各瓣膜區(qū)無(wú)雜音。腹平軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝臟于肋下 ，脾臟可觸及邊緣。四肢活動(dòng)尚好，手足彌漫性紅腫，手指、腳趾腫脹，拒觸，觸之有發(fā)硬的感覺(jué)。雙側(cè)膝腱反射存在，腦膜刺激征陰性，巴彬斯基征雙側(cè)均為陰性。輔助檢查：白細(xì)胞總數(shù)X,中性粒細(xì)胞 ，淋巴細(xì)胞 ，血紅蛋白，血小板Xl反應(yīng)蛋白（）陽(yáng)性；尿常規(guī)：白細(xì)胞個(gè)H心電圖顯示：波低平；心臟超聲檢查示：心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見(jiàn)異常?；颊?，女，歲。周來(lái)發(fā)熱，體溫? ℃之間，服退熱藥有效，伴有關(guān)節(jié)疼痛，主要累及膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)，行走疼痛加劇。近日來(lái)有胸悶，自覺(jué)氣短。陣發(fā)性腹痛，可以忍受。無(wú)咳嗽，無(wú)胸痛，無(wú)惡心，無(wú)嘔吐，無(wú)腹瀉，排尿正常。既往常有“扁桃體炎”。預(yù)防接種均按時(shí)進(jìn)行。無(wú)藥物過(guò)敏史。第1胎第1產(chǎn)，生長(zhǎng)發(fā)育史無(wú)異常。小學(xué)二年級(jí)，成績(jī)優(yōu)良，無(wú)不良嗜好。家庭史無(wú)特殊記載。體格檢查： ℃,次，次，/發(fā)育良好，營(yíng)養(yǎng)中等，自主體位，神志清楚，精神不振。皮膚無(wú)出血點(diǎn)。無(wú)水腫，無(wú)黃疸，無(wú)皮疹，無(wú)皮下結(jié)節(jié)。面色蒼白，多汗。雙側(cè)扁桃體n腫大，無(wú)頸靜脈怒張。胸廓對(duì)稱，雙肺呼吸音無(wú)異常，無(wú)胸膜摩擦音。心率 次，心律齊，心尖部第一心音減弱，心尖部可聽(tīng)到2-3級(jí)/收6縮期吹風(fēng)樣雜音，較局限，伴舒張中晚期隆隆樣雜音。無(wú)心包摩擦音。腹軟，無(wú)壓痛和反跳痛，肝臟于肋下 ，脾臟未觸及。雙下肢膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)紅腫，觸之較熱且痛，活動(dòng)受限。神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征。輔助檢查：白細(xì)胞總數(shù)X,中性粒細(xì)胞，桿狀核粒細(xì)胞 5淋巴細(xì)胞2血紅蛋白。尿常規(guī)正常。血清抗鏈球菌溶血素””（）陽(yáng)性。血沉（）第。胸部線片顯示：雙肺野未見(jiàn)異常，雙肋膈角銳利，心影無(wú)明顯改變。心電圖竇性心動(dòng)過(guò)速， 間期波群無(wú)異常，波無(wú)明顯改變。3.患兒，女，8歲。主因咳嗽2天，喘促1天入院?；純?天前咳嗽，先為聲聲干咳，后轉(zhuǎn)達(dá)為陣發(fā)性咳，咯出白色粘液痰?？人詽u加重，出現(xiàn)呼吸困難，不能仰臥。隨咳嗽有陣陣腹痛。無(wú)發(fā)熱，無(wú)胸痛，無(wú)惡心、嘔吐及腹瀉。排尿正常。食欲降低。既往有過(guò)數(shù)次同樣發(fā)作，均住院“靜脈輸液”緩解。既往史：無(wú)其他疾病病史。預(yù)防接種均按時(shí)進(jìn)行。對(duì)青霉素過(guò)敏。出生于當(dāng)?shù)兀谝惶サ谝划a(chǎn)，生長(zhǎng)發(fā)育大致正常。未去過(guò)異地。上小學(xué)二年級(jí)，學(xué)習(xí)成績(jī)中等，無(wú)不良嗜好。家庭中無(wú)肝炎、結(jié)核病例。體格檢查：T36.5℃,P112次/min,R42次/min。發(fā)育尚可，營(yíng)養(yǎng)中等，強(qiáng)迫坐位，痛苦面容，神志清楚。皮膚無(wú)出血點(diǎn)，無(wú)黃染，無(wú)水腫。淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大?？诖桨l(fā)紺。氣管位置居中。甲狀腺不大。胸廓對(duì)稱,略呈桶狀,呼氣帶哮鳴音,呼吸動(dòng)度兩側(cè)對(duì)稱,雙肺叩診過(guò)清音,肺肝界位于第六肋間,雙肺聽(tīng)診滿布哮鳴音。心音較低，心律規(guī)則，心率112次/min。腹肌緊張，無(wú)壓痛和反跳痛，肝臟肋下可觸及邊緣，脾臟未觸及。四肢活動(dòng)尚可,指趾端發(fā)紺。神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征。輔助檢查：白細(xì)胞總數(shù)8.9X109/L,中性粒細(xì)胞61%,淋巴細(xì)胞32%,單核細(xì)胞3%,嗜酸粒細(xì)胞4%；胸部X線片示雙肺影增濃,肺紋理增強(qiáng),雙肺透明度增高,縱膈居中,雙側(cè)肋膈角清楚,膈位低,膈頂平直,肋間隙增寬。參考答案[A型題]1.E2.C3.C4.B5.C6.D7.C8.B9.CAAEADDBEBAABCEEEABCECDDEADBAAACEEBDBAACCA［B型題］51.A52.B53.D54.E55.C56.A57.E58.B59.B60.D61.D62.C63.E64.D65.A66.C67.E68.E69.B70.A71.B72.C73.D［病例分析］1、入院診斷：皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（1）該病的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：持續(xù)發(fā)熱5天以上；眼結(jié)膜充血；口唇鮮紅、皸裂和楊梅舌；手足硬腫，掌側(cè)紅斑，指趾膜樣脫皮；多形性紅斑樣皮疹；頸淋巴結(jié)腫大；以上6條中具備發(fā)熱在內(nèi)的5條者即可確診。（2）本病的特征性改變：在急性發(fā)熱早期，手足皮膚廣泛硬性水腫，指趾呈梭形腫脹，并有疼痛和關(guān)節(jié)強(qiáng)直，繼之手掌、腳掌出現(xiàn)彌漫性紅斑。體溫漸降時(shí)手足硬隆、水腫及皮疹亦隨之消退，同時(shí)出現(xiàn)膜樣脫皮，即在指趾端和甲床交界處，沿甲床呈膜狀或薄片狀脫皮，重者指趾甲亦可脫落。（3）治療：首選藥物為阿斯匹林，每日? /日，發(fā)熱癥狀消退后每日? ，持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，共約?個(gè)月。有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者延長(zhǎng)用藥時(shí)間并加用維生素口服，每日? 或潘生丁每日? ，直至冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑縮小到＜m（4）本病嚴(yán)重的心血管改變是：冠狀動(dòng)脈炎伴動(dòng)脈瘤，可因動(dòng)脈瘤破裂或冠狀動(dòng)脈血栓栓塞而造成猝死。常于發(fā)病的?周出現(xiàn)癥狀，也可遲至數(shù)月，甚至數(shù)年才發(fā)生。因此，對(duì)該病患者須定期行心臟超聲復(fù)查。2、入院診斷：風(fēng)濕熱風(fēng)濕熱的診斷指標(biāo)：①第一類為主要表現(xiàn)，包括心肌炎、多發(fā)性游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下結(jié)節(jié)、環(huán)形紅斑。②第二類為次要表現(xiàn)，包括發(fā)熱、關(guān)節(jié)酸痛、風(fēng)濕熱既往史、瓣膜病、血沉增快、反應(yīng)蛋白（）陽(yáng)性、白細(xì)胞增多、心電圖一間期延長(zhǎng)。③第三類為鏈球菌感染證據(jù)，包括 或其他抗鏈球菌的抗體增高。咽拭子培養(yǎng)組溶血性鏈球菌陽(yáng)性、近期猩紅熱病史等。診斷方法是任何兩個(gè)主要