IgG4相關(guān)性疾病 IgG4相關(guān)性疾病

IgG4相關(guān)性疾病

一、病因及發(fā)病機(jī)制?

早在1995年Yoshida等首次提出了自身免疫性胰腺炎(AIP：autoimmunepancreatitis)，認(rèn)為該病與自身免疫性因素有關(guān)。?

尚無確切病因，有研究報(bào)道可能與遺傳易感性、細(xì)菌感染及自身免疫異常有關(guān)。二、臨床特點(diǎn)好發(fā)于中、老年男性，多數(shù)患者年齡＞50歲。常見的受累器官是胰腺、肝膽管系統(tǒng)、唾液腺、其次為腹膜后隙、肝臟、雙腎、膽囊、淋巴結(jié)及心包膜、垂體，甲狀腺等，累及全身多個(gè)系統(tǒng)。常見臨床表現(xiàn)是受累器官腫脹和過敏性疾病；導(dǎo)致器官功能障礙，破壞性的損害很少見。臨床表現(xiàn)多見于中年或中年后發(fā)病，男性比女性稍多特點(diǎn)為緩慢進(jìn)行的小腦共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)蹣跚，語言吶吃，構(gòu)音困難，眼球活動(dòng)障礙，患者常凝視狀，晚期眼球幾乎固定。還可伴發(fā)錐體束征，錐體外系征，肌萎縮，視網(wǎng)膜色素變性；少數(shù)患者發(fā)生軟腭陣發(fā)性痙攣；約20%出現(xiàn)癡呆，晚期可出現(xiàn)精神衰退病程發(fā)展至5-10年后可完全不能活動(dòng)，常死于并發(fā)癥。四、血清學(xué)特征?

多數(shù)表現(xiàn)為高水平的血清IgG4＞135mg/dl.?

但是，約有30%的患者組織病理學(xué)檢查和免疫組化染色具有典型表現(xiàn)，而血清IgG4水平正常。?

大部分醫(yī)院暫未開展血清IgG4檢查。五、診斷標(biāo)準(zhǔn)廣義的IgG4－ＲD的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:1單個(gè)或多個(gè)器官出現(xiàn)特征性的彌漫性/局限性腫脹或腫塊2血清中IgG4水平升高(＞135mg/dL);3組織病理學(xué)檢查顯示淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤及纖維化，

IgG4陽性的漿細(xì)胞浸潤。滿足（1）+（2）+（3），可確診為IgG4-RD，但需排除Castleman病、Wegener'肉芽腫、結(jié)節(jié)病、惡性腫瘤等；若患者診斷符合但激素治療無效，需再診斷.滿足（1）+（3）則擬診（probable）本病。滿足（1）+（2）疑診（possible）該病。六、治療IgG4相關(guān)性疾病普遍對(duì)糖皮質(zhì)激素敏感，有些患者可以自發(fā)緩解。影像學(xué)表現(xiàn)如自身免疫性胰腺炎、硬化性膽管炎、硬化性膽囊炎、間質(zhì)性腎炎及腹膜后纖維化等。IgG4一RD腹部器官受累情況腹部受累器官1～4個(gè)，IgG4一RD腹部最常見受累器官為胰腺，其次為膽管，33例胰腺外組織器官受累(表1)胰腺受累的典型表現(xiàn)為胰腺彌漫性腫大呈“臘腸狀”改變。不典型或少見征象包括以下表現(xiàn)。1．胰腺局限節(jié)段性受累：2．膿腫形成：3．胰腺假性囊腫形成：4．胰腺周圍包殼樣結(jié)構(gòu)包繞血管：胰腺病變周圍可見“膠囊樣”條片狀包殼顯為AIP典型特殊征象。三、膽囊受累26例膽道系統(tǒng)受累患者均見膽管受累，膽管擴(kuò)張，僅2例合并膽囊受累，為少見受累部位。IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎,膽總管胰內(nèi)段最常受累,并導(dǎo)致上游膽道擴(kuò)張,受累膽管管壁不規(guī)則增厚、強(qiáng)化,管腔狹窄膽囊受累表現(xiàn)為膽囊壁彌漫增厚四、腎臟主要為IgG4相關(guān)的間質(zhì)性腎炎與梗阻性腎病，腎臟彌漫增大、腎臟積水、多發(fā)低密度灶伴增強(qiáng)CT檢查時(shí)不均勻強(qiáng)化灶，以及一定時(shí)間內(nèi)未得到有效治療后導(dǎo)致的腎臟萎縮。表現(xiàn)為雙腎散在斑片狀低密度灶，位于皮髓質(zhì)交界區(qū)，增強(qiáng)弱于正常腎實(shí)質(zhì)，呈輕-中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，少數(shù)表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀占位六、IgG相關(guān)性肺疾?。换谟跋駥W(xué)和病理的相關(guān)性被描述為一種沿肺內(nèi)結(jié)締組織分布的硬化性炎性病變。胸部CT表現(xiàn)進(jìn)行研究后將其肺內(nèi)影像學(xué)表現(xiàn)分為4型：(1)實(shí)性結(jié)節(jié)型；(2)肺泡間質(zhì)型，表現(xiàn)為兩下肺彌漫網(wǎng)格狀影，伴支氣管擴(kuò)張；(3)圓形磨玻璃型，多發(fā)圓形磨玻璃影為其特征；(4)支氣管血管束型，表現(xiàn)為支氣管血管束和小葉間隔增厚。五、肝臟、腸系膜受累IgG4一RD累及肝臟多為肝內(nèi)膽管炎改變，肝內(nèi)IgG4相關(guān)炎性假瘤報(bào)道較少占位改變，術(shù)后證實(shí)為IG4相關(guān)性IgG4相關(guān)膽管炎和炎性假瘤病灶內(nèi)小囊樣灶可能與小膽管擴(kuò)張相關(guān)，而其T2WI高信號(hào)、富血供的持續(xù)強(qiáng)化方式及病灶邊緣的異常信號(hào)環(huán)等可能對(duì)于肝臟IgG4相關(guān)炎性假瘤的影像診斷具有一定提示意義。腸系膜受累表現(xiàn)為腸系膜根部及腸系膜上動(dòng)脈周圍軟組織增多，并呈漸進(jìn)性強(qiáng)化七、AIP患者中約10%~20%合并有腹膜后纖維化,影像表現(xiàn)與其他原因?qū)е碌母鼓ず罄w維化無區(qū)別。IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化的特點(diǎn)是腹膜后和盆腔邊緣增厚的軟組織腫塊,典型者包繞腹主動(dòng)脈及其分支,當(dāng)輸尿管受累時(shí)將導(dǎo)致腎積水;通常對(duì)激素治療有效。在MR圖像中,根據(jù)炎癥活動(dòng)程度不同,T1WI呈低或中等信號(hào),T2WI呈混雜信號(hào)。增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度依據(jù)纖維組織的成熟度而有所不同。八、眼眶受累IgG4相關(guān)性疾病眼附屬器受累病灶典型影像表現(xiàn)為雙側(cè)淚腺彌漫性對(duì)稱性腫大或眶內(nèi)出現(xiàn)邊界清楚的軟組織腫塊，密度或信號(hào)均勻，T，W1多為均勻低信號(hào)，增強(qiáng)后均勻延遲強(qiáng)化，多伴有雙側(cè)眼外肌和／或眶周神經(jīng)的受累增粗。參考文獻(xiàn)[1]梁亮,曾蒙蘇,紀(jì)元等.IgG4相關(guān)性疾病腹部病變的少見及不典型影像表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志,2014,48(11):887-892.[2]梁璐,蔣濤,彭朋等.IgG4相關(guān)性疾病胸腹部CT、MRI影像表現(xiàn)[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2015,(5):759-763.[3]鄭可,李雪梅,蔡建芳等.IgG4相關(guān)性疾病泌尿系統(tǒng)損害分析[J].中華腎臟病雜志,2012,28(12):[4]單興華,聶小蒙,勇曉等.IgG4相關(guān)性肺疾病二例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華內(nèi)科雜志,2015,54(8):684-690.[5]白文元,戴勝蘭.IgG4相關(guān)性膽胰疾病的診斷和治療[J].醫(yī)學(xué)與哲學(xué),2014,35(4):18-21.[6]劉象,徐蕓,汪群