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擺在我們面前的問題我們無能為力嗎?強直性脊柱炎已經(jīng)成為令風(fēng)濕病醫(yī)生最頭痛的關(guān)節(jié)病強直性脊柱炎是最有文章可做的關(guān)節(jié)病第一頁,共102頁。提綱什么是強直性脊柱炎強直性脊柱炎的診斷強直性脊柱炎的病情評價什么是最好的治療第二頁,共102頁。什么是強直性脊柱炎AmkglosingSpondytitis第三頁,共102頁。1895年------類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎1958類風(fēng)濕性脊柱炎.“中樞性類風(fēng)濕”、“中心型類風(fēng)濕”、“變型性脊柱炎”、“骨化性骨盆部脊柱炎”、“青春期脊柱炎”等。發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕因子后,“血清陰性關(guān)節(jié)炎”1963年美國風(fēng)濕病學(xué)會廢棄了“類風(fēng)濕脊柱炎”病名而選用了“強直性脊柱炎”這一名稱。1982年《希氏內(nèi)科學(xué)》正式提出強直性脊柱炎不同于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,是獨立性的疾病。為什么要從類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中分出來第四頁,共102頁。AVeryLongHistory椎骨關(guān)節(jié)突病變甚至可以在恐龍化石中發(fā)現(xiàn)在動物和古人類化石中大量存在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎則僅限于近現(xiàn)代人類第五頁,共102頁。Dr.JRogers800B.C.第六頁,共102頁。大轉(zhuǎn)子部位的附著點炎第七頁,共102頁。ASRA男女比例3-5:11:4家族史明顯不明顯發(fā)病年齡10-30歲30-50歲HLA-B27(+)(-)RF(-)(+)病理附著點炎滑膜炎骶髂關(guān)節(jié)炎(+)(-)關(guān)節(jié)受累大關(guān)節(jié)、少關(guān)節(jié)不對稱小關(guān)節(jié)、多關(guān)節(jié)對稱脊柱全部,上升性頸椎關(guān)節(jié)外表現(xiàn)較少較多X線骨強直,骶髂關(guān)節(jié)炎侵蝕性關(guān)節(jié)炎病情進展慢,總致殘率:15%—20%5%嚴重致殘快,總致殘率治療反應(yīng)NSAIDs與DMARDsNSAIDs與DMARDs強直性脊柱炎與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的區(qū)別第八頁,共102頁。脊柱關(guān)節(jié)病的主要病理過程肌腱端炎滑膜炎骨重塑反應(yīng)性硬化和吸收新骨形成INFLAMMATION第九頁,共102頁。為什么影響脊柱和髖關(guān)節(jié)第十頁,共102頁。附著點炎
炎癥-侵蝕-骨化–再侵蝕骨化.
腰痛,臀區(qū)痛,肩痛,足跟痛(情人踵),前胸痛第十一頁,共102頁。肌腱附著處骨化關(guān)節(jié)囊骨化關(guān)節(jié)內(nèi)軟骨內(nèi)骨化骨化的進展第十二頁,共102頁。強直性的髖關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)囊內(nèi)和關(guān)節(jié)內(nèi)骨化遺留部分腔結(jié)構(gòu)髖關(guān)節(jié)強直第十三頁,共102頁。骨贅代替椎體間的韌帶第十四頁,共102頁。椎體角的骨炎反應(yīng)性的硬化(‘shinycorners’)進一步侵蝕椎體方形變,骨橋形成韌帶骨贅的進展第十五頁,共102頁。骨橋形成第十六頁,共102頁。保留間隙的邊沿和中間的骨化第十七頁,共102頁。炎癥修復(fù)造成棘上韌帶的骨化第十八頁,共102頁。第十九頁,共102頁。竹節(jié)樣改變的腰椎第二十頁,共102頁。第二十一頁,共102頁。強直性脊柱炎的診斷沒有誤診的類風(fēng)濕,沒有不誤診的強柱第二十二頁,共102頁。診斷強直性脊柱炎的紐約標(biāo)準(zhǔn)
(1984年修訂)臨床標(biāo)準(zhǔn):
1.下腰部疼痛至少持續(xù)3個月,活動后減輕,休息后不消失2.腰椎活動受限(矢狀面與額狀面)3.擴胸度較同年齡與性別的正常人減小肯定AS:
至少1條臨床標(biāo)準(zhǔn)+3級以上單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎或雙側(cè)2級骶髂關(guān)節(jié)炎第二十三頁,共102頁。正常人群第二十四頁,共102頁。Gene1Gene2Gene3Gene4發(fā)病Environment多基因遺傳第二十五頁,共102頁。炎性下腰痛起病年齡<40歲隱襲起病持續(xù)3個月以上晨僵活動后減輕
具備以上至少4條對AS的敏感性為95-100%骨科疾患或正常人有10-15%的假陽性炎性下腰痛的其它特點夜間痛NSAIDs有特效HLA-B27陽性有SpA家族史ESR/CRP增快第二十六頁,共102頁。DeyoR.ScientificAmerican.August1998;49–54.腰背痛2/3以上的成年人患有腰痛,僅次于上呼吸道感染,男女發(fā)生率相當(dāng)只有10-20%的患者能得到解剖病理診斷90%的腰背痛是機械性的,90%在八周內(nèi)自愈非機械性腰背痛脊柱關(guān)節(jié)病感染骨質(zhì)疏松癌癥內(nèi)臟牽涉痛第二十七頁,共102頁。影響學(xué)檢查常常會誤導(dǎo)診斷60歲以上椎間盤輕度膨出見于80%的正常人椎間盤輕度脫出可見于1/3的正常人均具有年齡相關(guān)的退行性變椎管狹窄見于1/5的正常人60歲以下1/2,500能得到有意義的發(fā)現(xiàn)椎間盤輕度膨出可見于1/3的正常人椎間盤輕度脫出見于1/5的正常人第二十八頁,共102頁。overdiagnosis第二十九頁,共102頁。骶髂關(guān)節(jié)炎的X線分級0級,正常1級,可疑骶髂關(guān)節(jié)炎2級,局限侵蝕、硬化3級,侵蝕硬化狹窄局限強直4級,骶髂關(guān)節(jié)完全強直第三十頁,共102頁。
早期硬化與侵蝕第三十一頁,共102頁。
纖維連接關(guān)節(jié)和滑膜關(guān)節(jié)均出現(xiàn)侵蝕病變第三十二頁,共102頁。骶髂關(guān)節(jié)強直性脊柱炎。骶髂關(guān)節(jié)面均模糊,邊緣呈小囊狀骨破壞連成鋸齒狀,以髂骨面為重,周圍骨質(zhì)硬化增白。
第三十三頁,共102頁。第三十四頁,共102頁。腰段強直性脊柱炎。椎體呈方形,小關(guān)節(jié)間隙狹窄或消失,關(guān)節(jié)面模糊不清。椎旁韌帶骨化連成竹節(jié)樣脊柱第三十五頁,共102頁。脊柱X線改變shiningcorners第三十六頁,共102頁。第三十七頁,共102頁。第三十八頁,共102頁。功能檢查與評價第三十九頁,共102頁。骶髂關(guān)節(jié)按壓試驗第四十頁,共102頁。指地試驗正常,各方向運動均受限第四十一頁,共102頁。第四十二頁,共102頁。
Macrae’smodificationofSchober’stest.維納斯的酒窩更有意義第四十三頁,共102頁。骶髂關(guān)節(jié)炎的檢查擠壓及牽伸試驗第四十四頁,共102頁。
4字試驗與側(cè)向擠壓試驗第四十五頁,共102頁。枕墻距第四十六頁,共102頁。肩關(guān)節(jié)運動檢查測量兩點間距第四十七頁,共102頁。髖關(guān)節(jié)病變的代償?shù)谒氖隧?,?02頁。胸廓擴張度與正常人有重疊第四十九頁,共102頁。什么時候考慮患者的了強柱第五十頁,共102頁。舌炎第五十一頁,共102頁。
虹膜炎發(fā)生率
疾病 百分率AS 20-30Reiter’s 12-37PsA 7-16IBD 2-9 UsPA ND虹膜炎第五十二頁,共102頁。環(huán)狀龜頭炎第五十三頁,共102頁。第五十四頁,共102頁。第五十五頁,共102頁。第五十六頁,共102頁。第五十七頁,共102頁。膿溢性皮膚角化病第五十八頁,共102頁。臀區(qū)痛第五十九頁,共102頁。侵蝕骨贅跟腱炎第六十頁,共102頁。下肢關(guān)節(jié)炎第六十一頁,共102頁。第六十二頁,共102頁。慎重對待下列疾病風(fēng)濕熱青年男性類風(fēng)濕青年肩周炎股骨頭壞死椎間盤突出跟痛綜合征犁狀肌綜合征滑膜炎近端指間關(guān)節(jié)膠原沉積病肋軟骨炎和肋間神經(jīng)痛伴有五官、皮膚、胃腸道和泌尿道癥狀等第六十三頁,共102頁。早期的病情評價是治療的關(guān)鍵Whatistheheadache高度的異質(zhì)性,預(yù)后各有不同前脊柱炎期往往有5-10年平均診斷延誤時間為8.9年沒有公認的病情評價標(biāo)準(zhǔn)第六十四頁,共102頁。病情評價與預(yù)后判斷醫(yī)生的評價患者的評價客觀的評價評價的量化有關(guān)評分標(biāo)準(zhǔn),及評分的目的誰與預(yù)后有關(guān)?誰與痛苦有關(guān)?誰與療效有關(guān)第六十五頁,共102頁。評價的三個要素,兩個關(guān)鍵點,一個目的三個要素主客觀癥狀對生活的影響遠期預(yù)后判斷兩個關(guān)鍵點活動性炎癥慢性化纖維化、骨化一個目的尋找可逆性因素:控制癥狀,提高生活質(zhì)量,改善預(yù)后;控制炎癥,抑制纖維化、骨化第六十六頁,共102頁。脊柱關(guān)節(jié)病/炎之間的重疊本類疾病的不確定性,評價指標(biāo)的篩選ASReAIBDAPsAUSpA急性虹膜炎其它寡關(guān)節(jié)炎、JSpA第六十七頁,共102頁。預(yù)后指標(biāo)髖關(guān)節(jié)受累(OR23)臘腸趾/指 (OR8)對NSAID反應(yīng)不佳(OR8)WESR>30(OR7)腰椎活動受限(OR7)單關(guān)節(jié)炎(OR4)16歲以下發(fā)病(OR3)Amoretal,JRheum1994第六十八頁,共102頁。評價指標(biāo)晨僵持續(xù)時間(分鐘):病人對目前疾病狀況的評估:夜間背痛和總體背痛:BASFI(BathAnkylosingSpondylitisFunctionalIndex):BASDAI(BathAnkylosingSpondylitisDiseaseActivityIndex)脊柱活動度評估:醫(yī)生對病情的總體評分:醫(yī)生對關(guān)節(jié)腫脹和肌腱末端壓痛的評估:第六十九頁,共102頁。Bath強直性脊柱炎功能指數(shù)
(BathAnkylosingSpondylitisFunctionalIndex,BASFI)直觀類比標(biāo)尺(VAS)–10cm以下問題的平均得分:腰椎彎曲和執(zhí)行工作的能力看自己的肩部不需要轉(zhuǎn)身無支撐站立十分鐘無不適坐起時不需要幫助較重的鍛煉和體力活動日常生活能力上樓梯12-15層不需要幫助第七十頁,共102頁。Bath強直性脊柱炎活動指數(shù)
BathAnkylosingSpondylitisDiseaseActivityIndex(BASDAI)直觀類比標(biāo)尺(VAS)–10cm計算以下問題的平均得分:在過去的一周,你如何評價以下情況的整體水平:疲勞/乏力脊柱(背部或頸部)或髖部疼痛以上部位之外的關(guān)節(jié)痛/腫觸疼區(qū)的不適水平晨僵程度晨僵時間第七十一頁,共102頁。強直性脊柱炎的總體評價
ASsessmentinAnkylosingSpondylitis(ASAS)ASAS20:在以下4個方面至少有三個方面改善>
20%或者在0–100的評分中改善的絕對數(shù)>10:患者的總體評價(byVASglobalassessment)疼痛評價(整體和夜間痛評分的均值)功能評價(BASFI)炎癥(晨僵強度和持續(xù)時間)ASAS50,ASAS70加重的標(biāo)準(zhǔn)(以上指標(biāo)>20%以上的惡化)第七十二頁,共102頁。強直性脊柱炎工作組評價
AssessmentsinAnkylosingSpondylitis(ASAS)WorkingGroup主要用于評價短期療效,包括以下5個方面:軀體功能疼痛脊柱活動度脊柱僵硬感和炎癥患者的總體評價.第七十三頁,共102頁。ASAS/OMERACTCoreDomainsvanderHeijdeetal.JRheumatol1999;26:951-4;ASASworkshopGent,Oct2002
SMARD/
PhysicalTherapy
ClinicalRecordKeeping
DCARTphysicalfunctionspinalstiffnesspainspinalmobilitypatientglobalassessmentperipheraljoints/
enthesesacute
phase
reactantsspine
radiographhipradiographfatigueDCART(DiseaseControllingAnti-RheumaticTherapy)
SMAR(SymptomModifyingAnti-RheumaticDrugs)第七十四頁,共102頁。影像學(xué)評價第七十五頁,共102頁。X線骶髂關(guān)節(jié)炎是一種后期表現(xiàn)第七十六頁,共102頁。易于發(fā)現(xiàn)椎體的骨折適于早期診斷第七十七頁,共102頁。核磁共振檢查
可評價侵蝕和活動性對炎癥、水腫高度敏感對侵蝕性病變敏感性2-10倍于傳統(tǒng)放射檢查新的治療方法療效的評價的需要易于發(fā)現(xiàn)椎體的骨折易出現(xiàn)假陽性不作為常規(guī)使用費用,不普及,未標(biāo)準(zhǔn)化,難以重復(fù)檢查第七十八頁,共102頁。第七十九頁,共102頁。第八十頁,共102頁。第八十一頁,共102頁。第八十二頁,共102頁。Scoringmethods
availability,validationandprogressionSIjoints:NewYorkcriteria(5grade)StokeAnkylosingSpondylitisSpineScore(SASSS)Spine:BathAnkylosingspondylitisradiologyIndex(BASRI)StokeAnkylosingSpondylitisSpineScore(SASSS)StokeAnkylosingSpondylitisSpineScoreModifiedaccordingCreemers(mSASSS)HipBASRI-hipAvailablescoringmethodsValidationandprogressionBASRISASSSmSASSS第八十三頁,共102頁。同位素掃面第八十四頁,共102頁。其他影像學(xué)檢查同位素檢查————PET彩色超聲CT介入檢查:骶髂關(guān)節(jié)穿刺活檢術(shù)第八十五頁,共102頁。第八十六頁,共102頁。第八十七頁,共102頁。藥物治療NSAIDs:迅速控制癥狀腎上腺皮質(zhì)激素:合理使用NSAIDs無效者;癥狀嚴重者;外周關(guān)節(jié)受累者;有關(guān)節(jié)外表現(xiàn)者。慢作用藥:是否就有改善病情作用?第八十八頁,共102頁。改善癥狀藥真的只改善癥狀嗎
SymptomModifyingAnti-RheumaticDrugs(SMARD)
對多數(shù)NSAID治療反應(yīng)良好消炎痛、莫比克\雙氯滅痛等療效好,阿司匹林效差。改善癥狀和功能(ASAS20:NSAIDs 49%對照24%)足量NSAID一至二周無效才換另一種至少應(yīng)用兩種NSAID無效,不到10%第八十九頁,共102頁。WanderA,vanderheijdeD,LandeweR,etal.NSAIDsreduceradiographicprogressioninpatientswithankylosingspondylitis.
ArthritisRheum2005,52:1756-65RCT比較連續(xù)和間斷應(yīng)用非甾體藥治療AS二年,認為連續(xù)應(yīng)用能減緩AS放射學(xué)改變。有待今后進一步證實。第九十頁,共102頁。糖皮質(zhì)激素小劑量控制癥狀有效全身癥狀明顯外周關(guān)節(jié)腫突出反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎不主張長期用于強直性脊柱炎腰痛的治療注意副作用的防治骨質(zhì)疏松高血脂癥感染第九十一頁,共102頁。改善病情藥真的不能改善病情嗎(DCART)
DiseaseControllingAnti-RheumaticTherapy
柳氮磺砒啶甲氨蝶呤反應(yīng)停植物藥雷公藤白芍總苷第九十二頁,共102頁。柳氮磺砒啶
Salfasalazine早期(5-10年內(nèi))特別是發(fā)病六個月內(nèi)應(yīng)用16歲前發(fā)病者疾病活動性較高外周關(guān)節(jié)炎癥狀明顯平均SEM推薦強度6.53)較中軸關(guān)節(jié)(2.80)更有效第九十三頁,共102頁。改善病情藥:甲氨蝶呤(MTX)目前還缺乏證據(jù)支持將MTX用于AS治療
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