肺動(dòng)脈病變的影像學(xué)表現(xiàn)

關(guān)于肺動(dòng)脈病變的影像學(xué)表現(xiàn)第一頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈栓塞肺動(dòng)-靜脈畸形肺動(dòng)脈瘤肺動(dòng)脈吊帶第二頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺動(dòng)脈高壓正常肺動(dòng)脈壓力（海拔高度）：收縮壓22～30mmHg舒張壓6～12mmHg平均壓10～12mmHg

◆肺動(dòng)脈高壓定義：平均肺動(dòng)脈壓＞25mmHg(休息時(shí))(PAP)或＞30mmHg(活動(dòng)時(shí))

第三頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺循環(huán)高壓臨床診斷分類肺動(dòng)脈高壓左心疾病相關(guān)性肺高壓與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)的肺高壓慢性血栓栓塞性肺高壓未明確的多種因素所致肺高壓第四頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺動(dòng)脈高壓的基本Ｘ線征象心臟增大-右心室右心房增大主肺動(dòng)脈擴(kuò)張-肺動(dòng)脈段突出肺門增大右下肺動(dòng)脈增粗外周肺血管稀疏肺動(dòng)脈>支氣管第五頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第六頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第七頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三多層螺旋CT在肺血管性病變中的使用技術(shù)三維表面遮蓋顯示（SSD）最大密度（強(qiáng)度）投影（MIP）

多平面重建(MPR)遮蓋容積重建（ＳＶＲ）曲面重建（ＣＰＲ）

在肺血管性病變中的應(yīng)用第八頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第九頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第十頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第十一頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第十二頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺動(dòng)脈栓塞(PE)PE是肺動(dòng)脈主干和（或）其分支被血栓及外源性栓子堵塞后引起相應(yīng)肺組織供血障礙第十三頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三病因分先天性和后天性后天性包括：

高危險(xiǎn)因素：長(zhǎng)期臥床不起或制動(dòng)，心梗，組織損傷，癌，瓣膜修復(fù)術(shù)，播散性血管內(nèi)凝血，存在狼瘡抗凝因子等。

低危險(xiǎn)因素：房顫，心肌病，腎病綜合征，血雌激素過(guò)多，口服避孕藥，鐮狀細(xì)胞貧血，吸煙等。第十四頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三病理大部分栓子（75%-90%）來(lái)自下肢及盆腔深靜脈，少數(shù)來(lái)自上肢及其他部位。栓塞幾乎都位于肺動(dòng)脈分支內(nèi)，少數(shù)位于肺動(dòng)脈分叉處（馬鞍狀栓塞）。因有支氣管循環(huán)，僅15%發(fā)生肺梗塞，多為心衰者。梗塞多位于下葉，多發(fā)，底位于胸膜，尖指向肺門，大多數(shù)急性者4-6周吸收。第十五頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三臨床表現(xiàn)第十六頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三基本X線表現(xiàn)肺動(dòng)脈的改變：栓塞近端增寬，遠(yuǎn)端減小肺缺血：Westermark征，肺血灌注少，紋理減少，透亮度增加肺體積縮?。悍尾粡埗辔挥谙路?，尖端指向肺門，楔狀，無(wú)空氣支氣管征，幾周后吸收留有纖維灶。直徑大于4cm者可出現(xiàn)空洞，50%伴有胸水。心影增大：主要右室增大第十七頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三患者，男，46歲，因突發(fā)呼吸困難、胸膜炎性胸痛及低氧血癥就診于一家醫(yī)院的急診科。無(wú)特殊既往史和家族病史。

第十八頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三CT表現(xiàn)平掃：主肺動(dòng)脈直徑≥2.9cm、主肺動(dòng)脈直徑與升主動(dòng)脈直徑比值>1、主肺動(dòng)脈直徑與降主動(dòng)脈直徑比值>1.1。急性期肺動(dòng)脈官腔見高密度影第十九頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第二十頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第二十一頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第二十二頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三CTA：直接征象：有半月形或環(huán)形充盈缺損間接征象：主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈擴(kuò)張，栓塞區(qū)肺密度減低、肺紋理稀疏、變細(xì)、缺支及“馬賽克樣”影像，肺實(shí)變梗死灶，胸膜改變，少量胸腔積液、心包積液等第二十三頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第二十四頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第二十五頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第二十六頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺動(dòng)靜脈瘺肺動(dòng)靜脈瘺或畸形(PulmonaryArteriovenousMalformations)肺動(dòng)脈增粗、迂曲與靜脈直接相通形成短路，肺動(dòng)脈血液不經(jīng)過(guò)肺泡直接流入肺靜脈，第二十七頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三PAVM雖然是先天性疾病，但少在嬰幼兒發(fā)病，通常出現(xiàn)癥狀實(shí)在40-60歲?？赡苁怯捎谟變簳r(shí)PAVM微小，引起的血流動(dòng)力性改變不明顯。通常孤立的PAVM直徑<2cm，不引起癥狀。多發(fā)性患者出現(xiàn)臨床癥狀的幾率明顯增加。而彌漫型患者均有癥狀。第二十八頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三發(fā)病原因先天發(fā)育：1、肺芽時(shí)期動(dòng)靜脈叢之間原始連接間隔發(fā)育不完全而形成肺動(dòng)靜脈瘺。

2、胚胎期多支動(dòng)脈和引流靜脈之間的肺終末毛細(xì)血管床囊性擴(kuò)張，形成肺動(dòng)靜脈瘺。

3、單支輸入動(dòng)脈與輸出靜脈之間缺乏末梢毛細(xì)血管袢，形成腔大壁薄的血管囊，可包括一個(gè)肺段或肺葉血管，甚至有來(lái)自體循環(huán)血管。

4、母體孕激素水平異常升高及體液免疫反應(yīng)增強(qiáng)。有人認(rèn)為與遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥有關(guān)后天：于創(chuàng)傷、血吸蟲病、肝硬化、放線菌病或轉(zhuǎn)移癌。

第二十九頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三病理主要分為囊狀肺動(dòng)靜脈瘺和彌漫型肺動(dòng)靜脈瘺1.囊狀肺動(dòng)靜脈瘺：

單純型：1支肺動(dòng)脈與1支肺靜脈直接相通，瘤囊無(wú)分隔。

復(fù)雜型：2支以上的肺動(dòng)、靜脈相通，瘤囊有分隔。

特殊型：肺動(dòng)脈與左房交通，分流量極大，右向左分流量占肺血流量的80%，常伴肺血管、支氣管變異。2.彌漫型肺動(dòng)靜脈瘺為肺小動(dòng)、靜脈之間靠擴(kuò)張的毛細(xì)血管網(wǎng)相連，而無(wú)明顯的瘤囊形第三十頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第三十一頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三囊狀肺動(dòng)靜脈瘺影像學(xué)表現(xiàn)X線：?jiǎn)渭冃停汗铝⒒蚨喟l(fā)類圓形陰影，邊緣清晰、光滑，可見增粗的血管延伸至肺門。復(fù)雜型：可表現(xiàn)為大片致密影透視下，深吸氣時(shí)病灶增大，呼氣時(shí)病灶縮小。CT：平掃呈中等密度的圓形、橢圓形或分葉多囊狀，CT值與血管一致，少有鈣化。明顯者可見與其相連的迂曲、擴(kuò)張的血管影。增強(qiáng)后瘤囊迅速?gòu)?qiáng)化，峰值與右心-肺動(dòng)脈充盈期一致。至左心期強(qiáng)化程度下降。同時(shí)，還觀察到供血、引流的肺動(dòng)、靜脈。MIP（最大密度投影）、SSD（表面容積遮蓋）、VR（容積再現(xiàn)）等技術(shù)可以更好的顯示病變。第三十二頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第三十三頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第三十四頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第三十五頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第三十六頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三彌漫型肺動(dòng)靜脈瘺X線：

兩肺紋理增多，類似淤血改變。兩肺可見斑片狀、類圓形高密度影，不均勻。部分患者可以為陰性。CT：

血管明顯增粗。胸膜下、散在的斑點(diǎn)狀、斑片狀影。增強(qiáng)掃描病灶與肺動(dòng)脈同步強(qiáng)化，引流肺靜脈提前顯影。重組后：可以顯示病灶末端的樹枝狀血管網(wǎng)。第三十七頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第三十八頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺動(dòng)脈瘤定義：目前PAA尚無(wú)統(tǒng)一定義。CT成像中成人肺動(dòng)脈干最大直徑為29mm，因此，有學(xué)者將PAA定義為肺動(dòng)脈局部擴(kuò)張超過(guò)最大正常直徑。但是，也有學(xué)者認(rèn)為肺動(dòng)脈直徑超過(guò)40mm才定義為PAA，以區(qū)別肺動(dòng)脈擴(kuò)張和真PAA。第三十九頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三病因肺動(dòng)脈瘤病因主要分為三方面：先天性、后天性和特發(fā)性。先天性：是PAA最為主要的病因，超過(guò)50%PAA與先天性心臟病有關(guān)。三種最為常見引起PAA的先天性心臟病依次為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損和房間隔缺損，主要是由于左向右分流增加肺動(dòng)脈血流管壁應(yīng)力，導(dǎo)致動(dòng)脈瘤形成。后天性：感染性疾病，血管炎，肺動(dòng)脈高壓及慢性肺動(dòng)脈栓塞，腫瘤，醫(yī)源性特發(fā)性：關(guān)于特發(fā)性PAA的診斷標(biāo)準(zhǔn)，有學(xué)者提出4條病理標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈干單一擴(kuò)張伴或不伴其余肺動(dòng)脈分支擴(kuò)張，無(wú)心臟內(nèi)或心臟外分流，無(wú)慢性心臟或肺臟疾病以及無(wú)動(dòng)脈炎或肺動(dòng)脈粥樣硬化。第四十頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三影像學(xué)表現(xiàn)X線及CT主要表現(xiàn)為：

肺動(dòng)脈主干局限性瘤樣擴(kuò)張。第四十一頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第四十二頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第四十三頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第四十四頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺動(dòng)脈吊帶

（pulmonaryarterysling，PAS）

亦稱左肺動(dòng)脈吊帶(leftpulmonaryar-terysling，LPAS)又名迷走左肺動(dòng)脈，是一種罕見的先天性心血管畸形，1897年Glaevecke和Doehle首次報(bào)道本病。是左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈的后方，呈半環(huán)形繞過(guò)右主支氣管或氣管遠(yuǎn)端向左穿行于食道和氣管間到達(dá)左肺門。在其走行過(guò)程中，左肺動(dòng)脈包繞右主支氣管或氣管遠(yuǎn)端酷似吊帶。第四十五頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三

PAS可以是整個(gè)左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈，也可以左上肺動(dòng)脈起源正常，左下肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈。走行異常的左肺動(dòng)脈分支較對(duì)側(cè)細(xì)小，但在肺內(nèi)的分布正常。左上肺動(dòng)脈起源于主肺動(dòng)脈，左下肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈近分叉處PAS發(fā)病機(jī)理第四十六頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三常合并氣管下段、右主支氣管和食管不同程度的壓迫。此外，動(dòng)脈導(dǎo)管或韌帶向左后方與降主動(dòng)脈相連，此結(jié)構(gòu)和異常的左肺動(dòng)脈一起形成的血管環(huán)可壓迫左主支氣管。PAS常伴發(fā)氣管狹窄及畸形，Calcagni等報(bào)道50%以上病例伴氣管性支氣管，尤其多見于伴有完整氣管軟骨環(huán)、氣管遠(yuǎn)端及支氣管發(fā)育不良者。50%的患兒還合并有其他先天性心臟病，如房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損等其他器官畸形。PAS發(fā)病機(jī)理第四十七頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三PAS臨床表現(xiàn)臨床上，氣道不全梗阻引起的通氣障礙是本病患兒最突出的表現(xiàn)，氣管內(nèi)分泌物的滯留可引起肺不張和肺炎，陣發(fā)性呼吸困難和反復(fù)肺部感染是患兒就診的最常見原因。如無(wú)外科治療，本病病死率達(dá)90%。一般認(rèn)為，本病病死率高主要是由于肺動(dòng)脈吊帶引起大段氣管狹窄而不是吊帶本身所致。第四十八頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺動(dòng)脈吊帶第四十九頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈近分叉處，并與動(dòng)脈韌帶形成血管環(huán)第五十頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三吞咽困難第五十一頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三PAS兩種類型：第一型：氣管正常，氣管隆突位于T4-5水平；第二型：異常低位的氣管分叉(假氣管隆突)低于T6水平，伴有長(zhǎng)段氣管狹窄，主支氣管分叉角度變大，部分呈典型倒“T”形征。

第五十二頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第一型PAS氣管隆突位于T4-5水平吊帶壓迫氣管后部、右主支氣管第五十三頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第二型PAS氣管隆突低于T6水平：伴有長(zhǎng)段氣管狹窄，主支氣管水平彎曲第五十四頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三第二型PAS合并氣管性支氣管第五十五頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺動(dòng)脈吊