低鉀血癥的診斷與鑒別診斷

關(guān)于低鉀血癥的診斷與鑒別診斷第一頁，共二十頁，編輯于2023年，星期日賴×，男，38歲反復(fù)乏力20余年，加重1月既往體健否認相關(guān)家族史查體：（－）入院診斷：低鉀原因待查

病例一

患者20余年前無明顯誘因出現(xiàn)乏力，以雙下肢為主，未予診治，1周后自行好轉(zhuǎn)。15年前，患者再次出現(xiàn)乏力，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血鉀低，甲功T3、T4正常，給予補鉀治療1個月好轉(zhuǎn)。1個月前，患者癥狀加重，無法起床，并感輕度呼吸困難，查血鉀2.7mmol/L，收住院。第二頁，共二十頁，編輯于2023年，星期日實驗室檢查尿常規(guī)PH5.5尿酸化功能正常24小時電解質(zhì)K39.17mmol/d，Na119.0mmol/d，CL82.0mmol/d。

尿液血清學(xué)

病例一

甲狀腺超聲多發(fā)結(jié)節(jié)，上動脈峰值流速稍快。腎上腺、腎動脈和腎臟超聲未見異常甲狀腺攝碘率正常ST9:K4.3mmol/L,停用補鉀藥，進行性下降至<3.0mmol/L。甲功：FT35.38pg/ml，F(xiàn)T42.20ng/dl，TSH0.06uIU/ml，TRAb18.13u/L,TG+TM正常。腎素+血管緊張素Ⅱ、醛固酮（立、臥位）正常皮質(zhì)醇0pm0.50ug/dl，8am5.96ug/dl，4pm10.79ug/dl。血ACTH8am18.5pg/ml，4pm23.5pg/ml。超聲及其他其他動脈血氣：正常第三頁，共二十頁，編輯于2023年，星期日張×，男，17歲腹痛8天，發(fā)現(xiàn)血鉀降低8天，頭痛7天既往體健否認相關(guān)家族史查體：（－）入院診斷：低鉀原因待查

病例二

患者8天前出現(xiàn)腹痛，以左下腹為著，急診查血鉀2.3mmol/L，ECG示T波改變，并出現(xiàn)U波，BP145/75mmHg。7天前出現(xiàn)頭痛、冷汗及面色蒼白，補鉀治療后好轉(zhuǎn)，查血鉀3.4mmol/L，BP120/70mmHg，此后補鉀血鉀無升高。收住院。第四頁，共二十頁，編輯于2023年，星期日

實驗室檢查

尿液血清學(xué)

病例二

頭顱、雙腎上腺CT，腎動脈和腎臟超聲未見異常。生化示BUN7.3mmol/L,Cr98umol/L，Na138.5mmol/L，K2.49mmol/L,CL89mmol/L，Ca2.44mmol/L，Mg0.92mmol/L，UA550umol/L。皮質(zhì)醇、ACTH（0am、8am、4pm）正常。腎素（立位）>500pg/ml（3.5－65.5）血管緊張素Ⅱ（立位）>800pg/ml（15.0－250）、腎素（臥位）>115.22pg/ml（2.4－21.9）、血管緊張素Ⅱ（臥位）>800pg/ml（50－150）。醛固酮（立、臥位）均正常。甲狀腺系列正常。影像學(xué)動脈血氣：PH7.483,PO295.8mmHg，PCO243.9mmHg，BE7.7mmol/L，AG11.8mmol/L尿比重正常、尿氨基酸、蛋白陰性。尿酸化實驗PH5.62，HCO321.8mmol/L。血鉀<3mmol/L，24小時尿鉀34.38mmol，經(jīng)補鉀，血鉀3.4mmol/L，24小時尿鉀51.21mmol。第五頁，共二十頁，編輯于2023年，星期日實驗室檢查腎臟病理學(xué)

病例二

腎病理：腎穿刺組織可見37個腎小球，小球無明顯病變，部分小球球旁器輕度增生，約5％腎小管萎縮，腎間質(zhì)少量淋巴細胞和單核細胞浸潤，小動脈壁略增厚。HBsAg（－）、HBcAg（－）。免疫熒光（－）。診斷：結(jié)合臨床，考慮Bartter綜合征，建議電鏡。

第六頁，共二十頁，編輯于2023年，星期日根據(jù)病因?qū)Φ脱涍M行鑒別低血鉀鉀攝入不足鉀丟失過多鉀向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移進食差、靜脈未能補充胃腸道失鉀腎失鉀其他嘔吐、腹瀉胃腸道引流燒傷皮膚、腹腔引流，血液透析、腹膜透析腎臟疾?。篈RF、RTA、Liddle、Bartter綜合征腎上腺疾病利尿藥糖皮質(zhì)激素增多:庫欣綜合征、皮質(zhì)癌、ACTH分泌多原發(fā)性醛固酮增多癥繼發(fā)性醛固酮增多：腎素瘤、腎動脈狹窄、惡性高血壓、Bartter綜合征大量胰島素及糖水滴注、堿中毒，周期性麻痹、甲亢等。第七頁，共二十頁，編輯于2023年，星期日甲狀腺高功能腺瘤、甲狀腺癌、多結(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫及亞急性甲狀腺炎、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎早期病因機制臨床特點甲狀腺功能亢進甲亢引起的周期性癱瘓，多見于亞裔成年男性，甲亢癥狀可輕可重。常以雙側(cè)對稱性肌無力起病，活動后加重，以雙下肢為主。勞累、進食高鈉、富含碳水化合物的食物及使用胰島素后可誘發(fā)，發(fā)作時血鉀降低，尿鉀正常。本病可自限，休息或補鉀后可緩解。體內(nèi)過量的甲狀腺素刺激細胞膜上的鈉鉀酶,使鈉鉀轉(zhuǎn)運加速,血鉀向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，血鉀降低，總鉀不低。第八頁，共二十頁，編輯于2023年，星期日與鉀離子代謝有關(guān)病因發(fā)病機制臨床特點周期性麻痹反復(fù)發(fā)作的急性發(fā)作性彌漫性弛緩性骨骼肌癱瘓或無力，肌肉對電刺激的興奮性喪失，大多伴血清鉀濃度改變；發(fā)作間歇期完全正常。尚不清楚，與細胞內(nèi)外鉀離子濃度的波動有關(guān)第九頁，共二十頁，編輯于2023年，星期日遠端腎小管泌氫障礙、氫離子梯度建立異常，或近端腎小管碳酸氫鹽離子重吸收障礙病因和發(fā)病機制腎小管酸中毒Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ均可表現(xiàn)為低血鉀。Ⅰ型表現(xiàn)為AG正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥、尿中可滴定酸和或銨離子減少，尿PH上升，血PH下降。Ⅱ型表現(xiàn)為AG正常的高血氯性代謝性酸中毒，低鉀血癥，尿中碳酸氫鹽離子增多。臨床特點第十頁，共二十頁，編輯于2023年，星期日流行病學(xué)病因和發(fā)病機制Bartter綜合征之一腎小管袢升段Na－2Cl－K協(xié)同轉(zhuǎn)運蛋白或與此相關(guān)的離子通道基因突變，導(dǎo)致近端腎小管離子轉(zhuǎn)運障礙，腎素、血管緊張素系統(tǒng)激活，醛固酮分泌增多使遠曲小管鈉重吸收增加，引起低鉀性堿中毒。鈣的重吸收也在此處，此蛋白失去活性也導(dǎo)致高尿鈣癥。不伴高血壓的原因與低鉀引起腎間質(zhì)前列腺素釋放增多相關(guān)。常染色體隱性遺傳病。常于嬰兒及兒童時起病，50％發(fā)病在5歲以前，成人可由基因突變而后天獲得，多在20歲后發(fā)病。第十一頁，共二十頁，編輯于2023年，星期日臨床上以低氯低鉀性堿中毒，伴高醛固酮、高腎素血癥，但無高血壓和水腫為特征。成人Bartter綜合征，臨床癥狀較輕，醛固酮可以正常。先天者可伴有智力發(fā)育障礙。臨床特點腎臟病理腎小球球旁器明顯增生，腎小管上皮細胞可有低鉀性空泡變性，腎髓質(zhì)部間質(zhì)炎癥細胞浸潤，電鏡下小球旁器細胞內(nèi)分泌顆粒增多。Bartter綜合征之二突發(fā)和反復(fù)發(fā)作或持續(xù)性的肌無力，少數(shù)病例有厭食、嘔吐、腹脹、便秘、多尿、煩渴、手足抽搐，偶可有高血鈣、高尿鈣、低血鎂、高尿酸血癥，并可引起腎石、痛風(fēng)和腎衰竭等。典型表現(xiàn)第十二頁，共二十頁，編輯于2023年，星期日診斷治療Bartter綜合征之三對癥治療，終生服藥。補鉀，抗醛固酮利尿劑可能有效，但很難完全糾正低鉀。前列腺素酶抑制劑（NSAID）,如布洛芬、阿司匹林等。成人予血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑可能有效。受體阻滯劑可能有效。綜合診斷第十三頁，共二十頁，編輯于2023年，星期日常染色體顯性遺傳病，編碼遠端腎單位上皮細胞鈉通道的基因突變，導(dǎo)致不依賴鹽皮質(zhì)激素水平的鈉鉀交換的活化。病因臨床特點診斷和治療Liddle綜合征診斷：綜合診斷治療：阿米洛利、氨苯蝶啶對降壓有效，而螺內(nèi)酯無效，因為前者可直接作用于鈉通道，而螺內(nèi)酯作用于鹽皮質(zhì)激素受體低血鉀、低鉀性堿中毒、高血壓，腎素及醛固酮水平受抑制第十四頁，共二十頁，編輯于2023年，星期日常染色體隱性遺傳性疾病,有人認為Gitelman綜合征（GS）為BS的特殊類型病因Gitelman綜合征GS與BS共同臨床特點為低血鉀、代謝性堿中毒、血漿腎素及醛固酮水平升高、血壓正常、腎活檢腎小球旁細胞增生等.GS以成人多見，100%有低血鎂、腎臟鎂排泄過多、且低血鎂很難糾正。BS多伴有PGE2升高,而GS的PGE2大多正常。臨床特點第十五頁，共二十頁，編輯于2023年，星期日根據(jù)尿鉀多少對低血鉀進行鑒別低血鉀測尿鉀測血壓確定血PH測血醛固酮>20mmol/L<20mmol/L酸中毒不定堿中毒腎小管酸中毒糖尿病酸中毒腎間質(zhì)－小管病、低血鎂、鋰鹽測尿氯>20mmol/L<20mmol/L嘔吐腹瀉高碳酸血癥高血壓正?；虻腿┕掏呷┕掏吣I素低腎素正?；蚋吣I素腎素瘤腎動脈狹窄惡性高血壓Liddle綜合征去氧皮質(zhì)酮分泌過多庫欣綜合征ACTH分泌過多應(yīng)用甘草制劑正常利尿藥Bartter綜合征低鉀性軟病低腎素原發(fā)醛固酮增多癥攝入少或吸收不良、胃腸道丟失多第十六頁，共二十頁，編輯于2023年，星期日低血鉀測血壓正常高血壓測尿鉀測血漿腎素高低惡性高血壓腎素瘤測血HCO3-<25mmol/L利尿劑應(yīng)用消化道丟失攝入少嘔吐、利尿劑高醛固酮血癥測血漿醛固酮庫欣綜合征ACTH分泌過多應(yīng)用甘草制劑根據(jù)血壓高低對低血鉀進行鑒別>25mmol/L低或正常測血HCO3-腎小管酸中毒糖尿病酸中毒高低高高低第十七頁，共二十頁，編輯于2023年，星期日根據(jù)血氣對低血鉀進行鑒別原發(fā)性醛固酮增多癥腎小管酸中毒糖尿病酸中毒銨中毒周期性麻痹鋇中毒胰島瘤急性白血病高鈣血癥抗菌素（慶大霉素）Bartter綜合征利尿劑嘔吐、腹瀉皮質(zhì)醇增多癥Liddle綜合征、異味ACTH、甘草中毒惡性高血壓、腎動脈狹窄嗜鉻細胞瘤腎素分泌瘤腎素及醛固酮皆高腎素及