脊髓血管病演示

脊髓血管病課件當(dāng)前1頁，總共27頁。定義

定義：脊髓血管病系由供應(yīng)脊髓的血管阻塞或破裂引起脊髓功能障礙的一組疾病。流行病學(xué)研究：發(fā)病率遠(yuǎn)低于腦血管疾?。ㄉ形床榈矫鞔_數(shù)據(jù)），常作為其他疾病的并發(fā)癥，易被原發(fā)病掩蓋。

備注：在此討論的并非因小血管受累型系統(tǒng)性血管炎的脊髓血管?。∕PA）。

當(dāng)前2頁，總共27頁。Page

3臨床表現(xiàn)32疾病概述

1輔助檢查

4

鑒別診斷5治療簡介

6主要內(nèi)容病因病理當(dāng)前3頁，總共27頁。疾病概述解剖簡介當(dāng)前4頁，總共27頁。疾病概況當(dāng)前5頁，總共27頁。疾病概況脊髓血供[1][2]：C1一T2主要由椎動脈分支供血,椎動脈由鎖骨下動脈分出。T3-T8節(jié)段,為血管分布最少的區(qū)域,接受發(fā)自肋間動脈的脊髓背根動脈供血,而肋間動脈則發(fā)自主動脈。T9-T12、腰髓膨大以及脊髓圓錐。主要有一條發(fā)自肋間動脈或腰動脈的大前根動脈，該動脈發(fā)自主動脈。當(dāng)前6頁，總共27頁。脊髓前動脈供應(yīng)脊髓腹側(cè)區(qū)。脊髓后動脈供應(yīng)脊髓背側(cè)區(qū)。脊髓前后動脈在下行過程中得到前后根動脈的補充，相鄰根動脈吻合處或分水嶺區(qū)是供血薄弱部位,C3一C4、T3一T5及,L1一L2

恰是這種易發(fā)缺血的薄弱部位。脊髓前動脈在頸髓和腰髓段較粗大,胸髓段管徑較細(xì),其發(fā)出的脊髓中央動脈在T3一T10節(jié)段最少,故胸髓缺血多見。疾病概況當(dāng)前7頁，總共27頁。Page

8血管畸形

三出血性

缺血性

二一疾病概述返回當(dāng)前8頁，總共27頁。病因主動脈破裂心搏驟停心梗等動脈造影手術(shù)等動脈硬化動脈炎腫瘤蛛網(wǎng)膜黏連脊髓血管畸形外傷動脈瘤腫瘤血液病抗凝嚴(yán)重低血壓缺血性血管畸形自發(fā)性出血椎管內(nèi)出血出血性壓迫脊髓血管破裂血管閉塞當(dāng)前9頁，總共27頁。病理

1.脊髓對缺血耐受力較強，輕度間歇性供血不足不會造成脊髓明顯損害，完全缺血15分鐘以上方可導(dǎo)致脊髓不可逆損傷。

2.脊髓梗死可導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞變性壞死、灰白質(zhì)軟化和血管周圍淋巴細(xì)胞侵潤，晚期血栓機化，被纖維組織取代，并有血管再通。脊髓缺血：主要見于動脈粥樣硬化缺血性表現(xiàn)前動脈脊髓栓塞梗死中央動脈后動脈少見常見胸髓當(dāng)前10頁，總共27頁。補充：陳紅桃[3]等指出椎間盤突出，頸椎病等導(dǎo)致椎管狹窄壓迫血管會所致脊髓前動脈綜合征病理當(dāng)前11頁，總共27頁。病理由于擴張迂曲的血管形成網(wǎng)狀血管團(tuán)及其上下方的供血動脈和引流靜脈組成脊髓的任節(jié)段可發(fā)生無特別好發(fā)部位血管畸形髓內(nèi)出血：常侵犯數(shù)脊髓節(jié)段，多累及中央灰質(zhì)出血灶周圍組織水腫、瘀血和繼發(fā)神經(jīng)組織變性

出血性

脊髓外出血：血腫形成或血液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔返回當(dāng)前12頁，總共27頁。臨床表現(xiàn)1、缺血性：

急性發(fā)病、神經(jīng)根痛、肢癱、分離性感覺障礙、尿便障礙等[4]

。好發(fā)C4和T5~T8水平。（1）脊髓短暫性缺血發(fā)作（SPINALTIA）突然，持續(xù)時間短（數(shù)min至數(shù)h，不超過24h），完全恢復(fù)，無后遺癥。表現(xiàn)為間歇性跛行和下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無力，行走一段后或自發(fā)性（單或雙側(cè)）下肢沉重、無力甚至癱瘓、休息或使用血管擴張劑可緩解，反復(fù)發(fā)作，間歇期無癥狀。當(dāng)前13頁，總共27頁。臨床表現(xiàn)（2）脊髓梗死：癥狀在數(shù)分鐘或數(shù)小時達(dá)到高峰。脊髓前動脈綜合征：脊髓前2/3區(qū)域，以中胸段或下胸段多見，首癥為病損水平部位根性痛或彌漫性疼痛，起病期馳緩性癱，休克期后痙攣性癱；痛溫覺缺失而深感覺保留（后索未受累），尿便障礙較明顯。脊髓后動脈綜合征：極少，表現(xiàn)急性根痛，病變水平以下深感覺缺失和感覺性共濟(jì)失調(diào)，痛溫覺和肌肉力保存，括約肌功能常不受影響；中央動脈綜合征：病變水平相應(yīng)節(jié)段的下運動神經(jīng)元性癱瘓、肌張力減輕、肌萎縮，多無錐體束損害和感覺障礙。

當(dāng)前14頁，總共27頁。臨床表現(xiàn)2、出血性疾病髓內(nèi)出血脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血脊髓受壓癥：截癱、感覺障礙；癥狀迅速加重且范圍進(jìn)行性擴大急性劇烈背疼、迅速出現(xiàn)損害平面以下運動、感覺和括約肌障礙脊髓表面血管破裂出血急劇頸背痛、腦膜刺激征和截癱硬脊膜外出血硬脊膜下出血僅背痛無脊髓受壓當(dāng)前15頁，總共27頁。臨床表現(xiàn)3、血管畸形大多為動靜脈畸形分四型：硬脊膜動脈瘺、髓內(nèi)動靜脈畸形、青年型動靜脈畸形和髓周動靜脈瘺。胸腰段多見，多在45歲前發(fā)病，約半數(shù)在14歲前發(fā)病，男女之比為3：1。動靜脈畸形癥狀的周期性加劇與妊娠有關(guān)，可能因內(nèi)分泌改變使靜脈壓增高所致。因節(jié)段動脈血栓形成、出血或壓迫脊髓而產(chǎn)生癥狀。返回當(dāng)前16頁，總共27頁。輔助檢查1、CT或MR：脊髓梗死、出血、增粗。增強CT或MR：畸形血管。偶爾可以表現(xiàn)為脊髓腫脹2、腦脊液（CSF)檢查：

壓力升高→椎管內(nèi)出血；均有血性→脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血；壓力降低，蛋白增高→血腫形成，堵塞椎管。3、脊髓血管造影：診斷脊髓血管畸形最有價值。

返回當(dāng)前17頁，總共27頁。鑒別診斷一、間歇性跛行鑒別：1、下肢血管性：下肢A脈管炎或微血栓反復(fù)栓塞所致；下肢間歇性疼痛（痙攣性劇痛）、無力、蒼白、皮溫降低、足背A搏動減弱或消失，超聲助診。疼痛發(fā)作還和行走時的負(fù)荷有關(guān),上坡路、騎自行車或負(fù)重行走時疼痛可提前出現(xiàn)。當(dāng)前18頁，總共27頁。鑒別診斷2、馬尾性：腰椎管狹窄導(dǎo)致馬尾神經(jīng)受壓，常有腰骶區(qū)及下肢疼痛，模糊或痙攣性疼痛的；伴下腰痛及神經(jīng)根傳導(dǎo)功能缺失的體征如站立或行走時,下肢發(fā)生逐漸加重的疼痛、麻木、沉重、乏力等；休息后減弱或消失，腰前屈時減輕，后仰加重，自身感覺癥重，體格檢查癥狀輕，直腿抬高陰性,脈搏皮膚正常

,以疼痛和麻木為主。在爬山、上樓梯、騎自行車時,可不出現(xiàn)間歇性跛行。當(dāng)前19頁，總共27頁。鑒別診斷3.

脊髓短暫性缺血發(fā)作（TIA）

突然，持續(xù)時間短（數(shù)min至數(shù)h，不超過24h），完全恢復(fù)，無后遺癥。表現(xiàn)為間歇性跛行和下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無力，行走一段后或自發(fā)性（單或雙側(cè)）下肢沉重、無力甚至癱瘓，休息或使用血管擴張劑可緩解，反復(fù)發(fā)作，間歇期無癥狀。

張世民[5]指出：臨床上間歇性跛行要詢問跛行的特點、加重時情況、加重和減輕的體位,重視臨床體征的檢查。當(dāng)前20頁，總共27頁。鑒別診斷值得指出的是有血管源性和神經(jīng)源性間歇性跛行的病人鑒別是困難的。個案[6]

：一老年婦女,表現(xiàn)為典型的神經(jīng)源性間歇性跛行,無血管源性間歇性跛行的表現(xiàn)，但經(jīng)過脊髓造影檢查發(fā)現(xiàn)椎管通暢而腎動脈和腸系膜動脈狹窄,經(jīng)動脈內(nèi)膜切除術(shù)后恢復(fù)。推斷其原因可能是在活動時上腹部的器官“盜用”了分布于馬尾的血運。當(dāng)前21頁，總共27頁。鑒別診斷二、亞急性壞死性脊髓炎與中央動脈綜合征鑒別：一種血栓性V脈炎，成年男性多見，表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性加重的雙下肢無力伴肌肉萎縮、腱反射亢進(jìn)、錐體束征陽性、損害平面以下感覺障礙，重者呈完全性截癱、尿便障礙、肌萎縮明顯肌張力低、腱反射減弱。腰骶段最易受累，胸段少見。CSF蛋白量增高。中央動脈綜合征表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元性癱瘓、肌張力減輕、肌萎縮，多無錐體束損害和感覺障礙。

MR[7]

:脊髓增粗,但邊界更不清楚,T1WI上信號無改變,而T2WI彌漫性高信號,累及多個脊髓節(jié)段。當(dāng)前22頁，總共27頁。鑒別診斷三、急性脊髓炎與脊髓梗死鑒別

急性脊髓炎，脊髓橫貫性損害，多有前驅(qū)感染史或接種史，起病不如血管病快，CSF細(xì)胞數(shù)可增加，預(yù)后好；無急性疼痛或跟痛等首發(fā)癥狀。脊髓梗死癥狀在數(shù)分鐘或數(shù)小時達(dá)到高峰。通過MR也可鑒別。當(dāng)前23頁，總共27頁。四、脊髓蛛網(wǎng)膜炎與脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血鑒別:脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血為急劇頸背痛、腦膜刺激征和截癱。脊髓蛛網(wǎng)膜炎起病緩慢，CSF白細(xì)胞明顯升高。脊髓造影顯示蛛網(wǎng)膜下腔呈不規(guī)則尖型分叉狀或淚滴狀影。鑒別診斷當(dāng)前24頁，總共27頁。鑒別診斷

五、脊髓腫瘤與脊髓出血鑒別：硬脊膜外出血和硬脊膜下出血起病急表現(xiàn)脊髓受壓癥：截癱、感覺障礙；癥狀迅速加重且范圍進(jìn)行性擴大。脊髓腫瘤起病緩慢，進(jìn)行性脊髓受壓癥狀，CSF蛋白明顯增高。脊髓造影：如髓內(nèi)腫瘤阻斷面呈大杯口狀改變；髓外硬脊膜下腫瘤阻斷面呈偏心杯口狀改變；硬脊膜外腫瘤阻斷面呈毛刷狀改變。CT、MRI有助于鑒別。當(dāng)前25頁，總共27頁。鑒別診斷

麻桂霞[8]等指出髓內(nèi)隱匿性血管畸形應(yīng)與髓內(nèi)腫瘤鑒別：腫瘤可見實質(zhì)性腫塊,邊界不規(guī)則

,范圍廣泛;Gd-DTPA增強檢查,腫瘤強化顯著;

有占位效應(yīng)

,脊髓局限性增粗較明顯,瘤周有水腫;合并出血;多沿脊髓向長軸方向生長,腫瘤上、下方合并空洞

,可發(fā)生液化壞死囊變.