急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷

概述急性弛緩性癱瘓，又稱急性弛緩性麻痹（acuteflaccidparalysis，AFP）不是單一的疾病是急性起病，肌張力減弱、肌力下降和腱反射減弱或消失為主要特征的一組綜合征AFP可見于不同病因和多種疾病非脊灰腸道病毒（NPEV）仍是AFP重要病因之一

杭州市兒童醫(yī)院當前1頁，總共46頁。概述常見的AFP病例包括以下14種疾?。?.脊髓灰質(zhì)炎2.格林-巴利綜合征3.橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎、急性神經(jīng)根脊髓炎4.多神經(jīng)病（藥物性多神經(jīng)病，有毒物質(zhì)引起的多神經(jīng)病、原因不明性多神經(jīng)?。?.神經(jīng)根炎6.外傷性神經(jīng)炎（包括臀肌藥物注射后引發(fā)的神經(jīng)炎）7.單神經(jīng)炎8.神經(jīng)叢炎9.周期性麻痹10.肌?。òㄈ硇椭匕Y肌無力、中毒性、原因不明性肌?。?1.急性多發(fā)性肌炎12.肉毒中毒13.四肢癱、截癱和單癱（原因不明）14.短暫性肢體麻痹杭州市兒童醫(yī)院當前2頁，總共46頁。脊髓灰質(zhì)炎當前3頁，總共46頁。吉蘭-巴雷綜合征當前4頁，總共46頁。概述吉蘭-巴雷綜合征（Cuillain-Barresyndrome，GBS），也稱為急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，屬于周圍神經(jīng)的自身免疫性疾病，已成為目前我國和多數(shù)國家引起小兒急性弛緩性癱瘓的最常見原因

杭州市兒童醫(yī)院當前5頁，總共46頁。臨床特征為進行性、對稱性、弛緩性肢體癱瘓該病病程自限、絕大多數(shù)的病人均可以完全康復1.7%～15%的病人在疾病進展期可因為呼吸肌麻痹而死亡，約10%～15%留下不同程度的后遺癥杭州市兒童醫(yī)院當前6頁，總共46頁。病理變化與分型GBS被分為以下幾種亞型急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)?。ˋIDP）：為經(jīng)典型GBS急性運動軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：病變僅累及運動神經(jīng)纖維急性運動感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：病變同時波及運動和感覺神經(jīng)纖維Miller-Fisher綜合征：為GBS的特殊亞型，主要表現(xiàn)為眼肌麻痹，共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征杭州市兒童醫(yī)院當前7頁，總共46頁。病理變化與分型病理改變運動和感覺神經(jīng)元纖維同時受累，以周圍神經(jīng)元纖維脫髓鞘為主要病理特征，伴顯著巨噬細胞和淋巴細胞浸潤，軸索相對完整病程初期主要表現(xiàn)為神經(jīng)軸索Wallerian樣變性，髓鞘相對完整，后期可能繼發(fā)性髓鞘脫失病理改變類似AMAN，但病變同時波及運動神經(jīng)和感覺神經(jīng)病變大多類似AIDP，四肢周圍神經(jīng)和腦神經(jīng)和電生理呈現(xiàn)脫髓鞘改變杭州市兒童醫(yī)院當前8頁，總共46頁。臨床表現(xiàn)運動障礙運動障礙是GBS最主要的臨床特征，表現(xiàn)為急性或亞急性起病的進行性、弛緩性，兩側(cè)基本對稱的肢體癱瘓癱瘓：下肢遠端，遠端麻痹重于近端；表現(xiàn)：雙下肢無力，呈上行性發(fā)展，逐漸累及上肢和腦神經(jīng)；腱反射減弱或者消失肢體癱瘓：對稱性，兩側(cè)肢體肌力檢查不超過1級80%在2周內(nèi)肢體癱瘓達到高峰，進行性加重不超過4周杭州市兒童醫(yī)院當前9頁，總共46頁。臨床表現(xiàn)運動障礙重癥：出現(xiàn)后組腦神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為進食嗆咳、聲音低啞、吞咽困難、口腔唾液積累等呼吸肌麻痹：發(fā)生率約20%，多表現(xiàn)為聲音低微、咳嗽無力、不同程度的周圍性呼吸困難。呼吸肌麻痹是GBS患兒主要的死亡原因杭州市兒童醫(yī)院當前10頁，總共46頁。Hughes功能評分表Hughes功能評分將GBS病人的運動功能分0分：功能正常1分：能跑，伴隨少許癥狀和體征2分：獨立行走5m3分：在人幫扶下行走5m4分：臥床或坐在輪椅上5分：需要輔助通氣

杭州市兒童醫(yī)院當前11頁，總共46頁。臨床表現(xiàn)感覺障礙

與運動障礙相比，GBS患兒感覺障礙癥狀相對輕微表現(xiàn)：神經(jīng)根痛和感覺遲鈍或過敏，很少有感覺缺失。神經(jīng)根痛在臨床較為常見，患兒常出現(xiàn)背部、臀部和下肢的疼痛。神經(jīng)根痛主要與炎癥導致神經(jīng)根和周圍神經(jīng)水腫，腫脹的神經(jīng)根在出入椎間孔時受壓有關(guān)杭州市兒童醫(yī)院當前12頁，總共46頁。臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能紊亂臨床上常出現(xiàn)：面色潮紅、出汗（誤認為患兒發(fā)熱)可有血壓不穩(wěn)、竇性心動過速、心律紊亂等心血管功能障礙的表現(xiàn)部分患兒在病程早期可出現(xiàn)不超過12～24h的一過性括約肌功能障礙（主要表現(xiàn)為尿潴留，尿便失禁少見）杭州市兒童醫(yī)院當前13頁，總共46頁。實驗室檢查腦脊液檢查典型的腦脊液改變?yōu)椤暗鞍?細胞分離”現(xiàn)象（即腦脊液中反映脫髓鞘改變的蛋白含量高，而細胞計數(shù)和其他均正常）此“蛋白-細胞分離”的改變見于80%～90%的GBS病人，在病程1周后逐漸明顯，第2、3周達高峰杭州市兒童醫(yī)院當前14頁，總共46頁。實驗室檢查神經(jīng)傳導功能檢查神經(jīng)電生理檢查是輔助診斷GBS的敏感指標，90%病例在起病1周內(nèi)表現(xiàn)出神經(jīng)傳導功能異常杭州市兒童醫(yī)院當前15頁，總共46頁。GBS診斷標準GBS的臨床表現(xiàn)進行性、對稱性肢體癱瘓起病1周內(nèi)深部腱反射減弱或消失病程進展不超過4周四肢感覺障礙杭州市兒童醫(yī)院當前16頁，總共46頁。GBS診斷標準支持GBS診斷的實驗室檢查及電生理診斷標準起病3周內(nèi)，腦脊液中蛋白高于0.45g/L至少兩側(cè)肢體異常神經(jīng)電生理特點運動神經(jīng)和感覺神經(jīng)傳導速度減慢（小于年齡正常下限的80%）傳導阻滯或暫時性的復合肌肉動作電位彌散遠端潛伏期延長F波異常（缺失、彌散）軸索病變特點：CMAP波幅缺失；或者感覺神經(jīng)的動作電位幅度小于年齡正常下限的80%杭州市兒童醫(yī)院當前17頁，總共46頁。排除GBS診斷的特征持續(xù)性、非對稱性肢體癱瘓有明顯的或可感知的感覺平面明顯的膀胱括約肌功能障礙和腸道功能紊亂腦脊液中單核細胞數(shù)目大于50/ml

杭州市兒童醫(yī)院當前18頁，總共46頁。治療GBS目前尚無特異性治療部分患兒在進展期存在因呼吸肌麻痹而死亡的危險杭州市兒童醫(yī)院當前19頁，總共46頁。治療加強監(jiān)護、防止死亡評分≥3分或<3分但病情還在進展都需要在ICU監(jiān)護治療PaCO2≥50mmHg（6.65kPa）、PaO2≤50mmHg（6.65kPa）應積極進行氣管插管，人工機械呼吸，以保證有效通氣和換氣杭州市兒童醫(yī)院當前20頁，總共46頁。治療積極對癥支持治療應保證充足的水分、熱量杭州市兒童醫(yī)院當前21頁，總共46頁。治療免疫治療靜滴丙種球蛋白（IVIG）：是治療重癥GBS，尤其有呼吸肌或后組顱神經(jīng)麻痹者的有效方法，可縮短病程、抑制急性期患者病情進展，促進患兒獨立行走能力的恢復糖皮質(zhì)激素：目前認為無論是單獨使用還是和IVIG聯(lián)合應用，糖皮質(zhì)激素對降低病死率無明顯效果杭州市兒童醫(yī)院當前22頁，總共46頁。急性橫貫性脊髓炎當前23頁，總共46頁。急性橫貫性脊髓炎急性起病；典型的截癱；感覺障礙平面及尿潴留急性起病時，常有脊髓休克期，表現(xiàn)為急性弛緩性麻痹CSF外觀無色透明，淋巴細胞及蛋白含量可有輕度增高脊髓MRI檢查有助區(qū)別脊髓病變性質(zhì)及范圍（常規(guī)檢查視力及眼底，除外視神經(jīng)脊髓炎）杭州市兒童醫(yī)院當前24頁，總共46頁。外傷性神經(jīng)炎

（坐骨神經(jīng)麻痹）當前25頁，總共46頁。外傷性神經(jīng)炎（坐骨神經(jīng)麻痹）有臂肌注射藥物史或腓小頭受壓多數(shù)患兒注射當時即有注射部位或向小腿、足部放射痛患兒表現(xiàn)患肢小腿及足無力，足下垂，膝踝反射可引出，提示腓總神經(jīng)受累患兒出現(xiàn)仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示脛神經(jīng)受累感覺障礙出現(xiàn)受累神經(jīng)支配的肌群杭州市兒童醫(yī)院當前26頁，總共46頁。杭州市兒童醫(yī)院當前27頁，總共46頁。杭州市兒童醫(yī)院當前28頁，總共46頁。杭州市兒童醫(yī)院當前29頁，總共46頁。杭州市兒童醫(yī)院當前30頁，總共46頁。周期性癱瘓當前31頁，總共46頁。周期性癱瘓周期性癱瘓又稱周期性麻痹（periodicparalysis）是以反復發(fā)作的骨骼肌馳緩性癱瘓為特征的一組少見疾病，發(fā)作時大都伴有血清鉀濃度的改變根據(jù)血清鉀離子濃度的變化可將周期性癱瘓分為低鉀型、正常鉀型和高鉀型3種類型，其中以低鉀型周期性癱瘓最為常見低血鉀型周期性麻痹病史提供發(fā)作性骨骼肌弛緩型麻痹而無感覺障礙發(fā)作時血清鉀低于3.5mmol/L，予鉀鹽治療有效排除其他疾病所致繼發(fā)性低血鉀麻痹杭州市兒童醫(yī)院當前32頁，總共46頁。重癥肌無力當前33頁，總共46頁。重癥肌無力是一種發(fā)生在神經(jīng)-肌肉接頭處，由乙酰膽堿受體抗體介導、細胞免疫依賴的獲得性自身免疫性疾病發(fā)病機制與遺傳因素、致病性自身抗體、細胞因子、補體參與及胸肌細胞等復雜因素有關(guān)臨床特征骨骼肌活動后容易疲勞，休息或使用膽堿酯酶抑制劑可以緩解肌無力通常表現(xiàn)為晨輕暮重，波動性明顯2/3病例累及眼外肌，常為早期癥狀，10%長期局限于眼肌；顏面肌、咽喉肌、軀干肌和肢體肌均可受累杭州市兒童醫(yī)院當前34頁，總共46頁。杭州市兒童醫(yī)院當前35頁，總共46頁。杭州市兒童醫(yī)院當前36頁，總共46頁。急性麻痹綜合征當前37頁，總共46頁。急性麻痹綜合征急性麻痹綜合征（acuteparalyticsyndromes）是指由非脊灰腸道病毒（NPEV）或其他病毒所致AFP病例臨床特征與脊灰相似前驅(qū)癥狀：發(fā)熱、惡心、頭痛、肌痛等迅速出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，非對稱性，癱瘓部位以單下肢、雙下肢居多（69.19%）；腱反射減弱或消失。無感覺障礙腦脊液檢測約1/3病例可有淋巴細胞增多杭州市兒童醫(yī)院當前38頁，總共46頁。急性麻痹綜合征NPEV感染導致AFP是屬于下運動神經(jīng)元麻痹，病毒感染及其炎癥反應均直接作用于脊髓灰質(zhì)前角運動細胞。NPEV所致疾病臨床表現(xiàn)差異很大NPEV包括柯薩奇（Coxsackie）病毒A群和B群（Cox-A，Cox-B），?？桑‥CHO）病毒，新腸道病毒68～72型等，NPEV有60多種血清型。NPEV在健康人群中具有較高的攜帶率杭州市兒童醫(yī)院當前39頁，總共46頁。脊灰疫苗相關(guān)病例當前40頁，總共46頁。脊灰疫苗相關(guān)病例又稱疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎（VAPP）是指因機體免疫缺陷、免疫低下或其他原因，在接種或接觸脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗（OPV）后，對正常人并不致病的OPV對這些人卻成為致病病原，而發(fā)生脊灰癥狀病例VAPP病例主要發(fā)生在以下3種人群中OPV受種者：通常為<1歲的初免兒童與OPV受種者接觸的人：多為>20歲未接種或未全程接種OPV的人，尤其是OPV受種者的雙親或近鄰免疫缺陷個體：尤其是細胞免疫功能低下或缺損、缺失者杭州市兒童醫(yī)院當前41頁，總共46頁。脊灰疫苗相關(guān)病例VAPP與疫苗質(zhì)量無關(guān)發(fā)病機制可能如下與疫苗株病毒的基因突變，出現(xiàn)毒力的“返祖現(xiàn)象”與疫苗株病毒的基因重組：當不同血清型脊灰病毒（或不同病毒）感染同一宿生活細胞時，由于病毒復制時脫氧核酸發(fā)生交換而產(chǎn)生了病毒重組現(xiàn)象人工基因工程過程中產(chǎn)生了疫苗重組脊灰病毒疫苗株病毒的遺傳穩(wěn)定性杭州市兒童醫(yī)院當前42頁，總共46頁。VAPP的診斷標準服苗者VAPP病例服用活疫苗（多見于首劑服苗）后4～35d內(nèi)發(fā)熱，6～40d出現(xiàn)AFP無明顯的感覺喪失臨床診斷符合脊灰麻痹后未再服用脊灰疫苗，從糞便標本只分離到脊灰疫苗株病毒者如有血清學檢測脊灰IgM抗體陽性，或中和抗體（或IgG抗體）有4倍增長，并與分離的疫苗株病毒型一致者杭州市兒童醫(yī)院當前43頁，總共46頁。VAPP的診斷標準接觸者VAPP病例與服活疫苗者在服苗后35d內(nèi)有密切接觸史