大皰性類天皰瘡

大皰性類天皰瘡當(dāng)前1頁，總共20頁。病例患者：付先生年齡：56歲主訴：全身紅斑、水皰，瘙癢2月余。當(dāng)前2頁，總共20頁。病例介紹一般資料：42床，付某某，男，56歲，主訴：全身紅斑、水皰，瘙癢2月余。生命體征：T36．7℃，

P91次／分，R23次／分，Bp129／89mmHg現(xiàn)病史

：患者2月余前無明顯誘因軀干部出現(xiàn)紅斑，上有大小不一水皰，不易破潰，伴瘙癢。紅斑、水皰逐漸增多，累及面、四肢。診療經(jīng)過：22天前就診于山東省濟寧市第一人民醫(yī)院，皮膚病理報告示符合大皰性類天皰瘡，給予甲強龍（40mg×5天，60mg×5天，80mg×12天），環(huán)磷酰胺0.6g靜滴×4次，人血白蛋白10g靜滴×5天治療，未見明顯好轉(zhuǎn)，遂來我院就診。既往史、個人史、家族史無異常。當(dāng)前3頁，總共20頁。病例介紹皮膚科查體：頰粘膜少量糜爛面，頭面、軀干、四肢、手足散在或密集性分布紅斑，張力性水皰、大皰，尼氏征（-）初步診斷：大皰性類天皰瘡當(dāng)前4頁，總共20頁。大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡（BP）是好發(fā)于老年人的自身免疫性慢性大皰性皮膚病特點是皮膚上出現(xiàn)緊張性水皰或大皰，組織病理為表皮下水皰，血清中和基底膜處存在IgG型的抗基底膜帶抗體當(dāng)前5頁，總共20頁。病因和發(fā)病機制一．大皰性類天皰瘡抗原（BPAg）：位于表皮基底細(xì)胞，是基底膜帶透明層半橋粒的結(jié)構(gòu)成分

BPAg1（BP230）：分子量為230kd，是位于半橋粒斑塊內(nèi)的胞內(nèi)蛋白

BPAg2（BP180）：分子量為180kd，是跨膜蛋白，胞內(nèi)部分位于半橋粒的斑塊內(nèi)，胞外部分位于基底膜帶內(nèi)二．大皰性類天皰瘡抗體（抗BPAg抗體，抗基底膜帶抗體）

抗BPAg1（BP230）抗體抗BPAg2（BP180）抗體：致病性抗體當(dāng)前6頁，總共20頁。病因和發(fā)病機制三．表皮下水皰形成該抗體與半橋粒處BPAg結(jié)合，激活補體的經(jīng)典途徑，對表皮基底細(xì)胞層透明層間的連接起損傷作用，形成裂隙或表皮下大皰當(dāng)前7頁，總共20頁。臨床表現(xiàn)好發(fā)于老年人，無性別差異好發(fā)于胸腹部和四肢近端，也可遍布全身典型損害為外觀正常的皮膚或紅斑的基礎(chǔ)上發(fā)生緊張性水皰或大皰。皰液清亮，少數(shù)可呈血性，皰不易破，即使破裂后糜爛面也易愈合，尼氏征陰性?？谇徽衬p害的發(fā)生率顯著低于天皰瘡，即使發(fā)生也較輕微自覺瘙癢當(dāng)前8頁，總共20頁。當(dāng)前9頁，總共20頁。組織病理和免疫病理組織病理：表皮下水皰，皰頂表皮細(xì)胞扁平，排列緊密，無棘細(xì)胞松解。水皰內(nèi)為纖維素構(gòu)成的網(wǎng)架，含嗜酸性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。真皮內(nèi)有以嗜酸性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤。當(dāng)前10頁，總共20頁。組織病理和免疫病理免疫病理：直接免疫熒光檢查：90％以上可見IgG和C3在基底膜帶呈線狀沉積，其中C3較IgG的陽性率高偶爾可見IgM和IgA當(dāng)前11頁，總共20頁。其他的實驗室檢查間接免疫熒光（IIF）：70％以上的BP患者血清中檢測到抗BPAg抗體

50％的BP患者有外周血嗜酸性粒細(xì)胞升高和IgE水平升高

活動期血沉可增快，在反復(fù)發(fā)作的病程長的患者中還可出現(xiàn)貧血、低蛋白血癥等當(dāng)前12頁，總共20頁。診斷與鑒別診斷典型臨床表現(xiàn)組織病理免疫病理當(dāng)前13頁，總共20頁。診斷與鑒別診斷與表皮內(nèi)水皰病---天皰瘡的鑒別：天皰瘡發(fā)病年齡低于BP，中年人居多為松弛性水皰、大皰，壁薄易破，多顯露為糜爛面，尼氏征陽性，無瘙癢；常伴有粘膜損害組織病理為棘細(xì)胞松解，表皮內(nèi)水皰和裂隙；DIF表皮細(xì)胞間有IgG和C3沉積；IIF血清中天皰瘡抗體陽性或IBT血清中抗體結(jié)合分子量為130kd和/或160kd等當(dāng)前14頁，總共20頁。診斷與鑒別診斷與同為表皮下水皰的其它自身免疫性大皰病的鑒別：如皰疹樣皮炎、獲得性大皰性表皮松解癥、瘢痕性類天皰瘡、妊娠皰疹、線狀I(lǐng)gA大皰性皮病免疫學(xué)檢查，組織病理檢查，臨床表現(xiàn)，病史等可鑒別當(dāng)前15頁，總共20頁。治療治療目的：控制新皮損的發(fā)生和嚴(yán)重瘙癢等癥狀一．一般治療加強支持療法，給予富于營養(yǎng)的易消化飲食適量補充血漿或白蛋白防止發(fā)生水、電解質(zhì)失衡與酸堿平衡紊亂二．局部治療對過大（>2cm）的大皰可用針筒將皰液抽出，否則張力過大且難以自行吸收如有糜爛面或粘膜損害出現(xiàn)其處理方法可參考天皰瘡的治療當(dāng)前16頁，總共20頁。治療三、藥物治療1、糖皮質(zhì)激素：首選，分為系統(tǒng)和局部1）系統(tǒng)藥物治療：潑尼松0.75mg/(kg/d)和1.25mg/(kg/d)在21天和51天時的治愈率無差別，但前者死亡率明顯低于后者2）外用藥物：強效糖皮質(zhì)激素軟膏沖擊治療，根據(jù)體重和水皰數(shù)，涂抹全身，頭面部除外。2、其他免疫抑制劑：細(xì)胞毒藥物與糖皮質(zhì)激素合用當(dāng)前17頁，總共20頁。治療四、其他治療：對輕癥患者可用米諾環(huán)素0.1g/d或紅霉素1-2g/d，連續(xù)1-2個月，與大劑量煙酰胺1.5-2g/d