垂體腺瘤演示文稿

垂體腺瘤演示文稿當前1頁，總共27頁。簡要病史患者王X，男，46歲，主因“間斷頭痛頭暈（顳頂部脹痛）2月，加重10天”入院。頭顱CT：鞍區(qū)占位，垂體窩擴大，見橢圓形等T1等T2信號影，大小約1.5x0.9cm，邊界清楚，信號欠均勻，視交叉未見明顯受壓。性腺六項、甲功三項、腎上腺皮質激素及生長激素均正常。當前2頁，總共27頁。大體檢查灰白色碎塊組織多塊，總大小為1x1x0.5cm，質軟。當前3頁，總共27頁。HE切片：當前4頁，總共27頁。當前5頁，總共27頁。當前6頁，總共27頁。當前7頁，總共27頁。當前8頁，總共27頁。當前9頁，總共27頁。當前10頁，總共27頁。病理診斷：垂體腺瘤。當前11頁，總共27頁。垂體腺瘤臨床特點：好發(fā)于21-60歲女性，但各年齡段均可發(fā)生。臨床表現為激素過剩的癥狀和顱內腫瘤癥狀，如頭痛、正常垂體前葉激素減少，視野障礙及輕度高泌乳激素血癥（垂體柄部分切除效應）。局部壓迫腦神經可引起眼肌麻痹。垂體卒中，罕有尿崩癥。當前12頁，總共27頁。分類大體形態(tài)：微腺瘤直徑<1.0cm大腺瘤直徑1.0cm巨腺瘤直徑3.0cm病理分類：生長激素腺瘤泌乳激素腺瘤促腎上腺皮質激素腺瘤促甲狀腺素腺瘤促性腺激素腺瘤零細胞腺瘤多激素腺瘤當前13頁，總共27頁。病理學改變垂體腺瘤細胞形態(tài)單一，核圓形較一致，染色質纖細，核仁不明顯，胞質中等量。核分裂不常見，Ki-67陽性細胞<3%。垂體不典型腺瘤除單一細胞形態(tài)外，可見核分裂，Ki-67陽性細胞>3%，伴有p53核陽性。并有侵犯性生長的侵襲性生物行為。但無轉移性德的證據。免疫表型:Syn（+），CgA和低分子CK陽性率較低，激素表型用于腺瘤的分類。當前14頁，總共27頁。一、生長激素腺瘤部位：好發(fā)于蝶鞍內，微腺瘤可累及一側翼，大腺瘤常向上和（或）兩側擴散。臨床表現：巨人癥，肢端肥大癥。20-30%有腕及跗骨的陷入性神經病變，外周關節(jié)病、糖尿病、左心室肥大、眼肌麻痹、溢乳、閉經和甲亢等癥狀。肉眼改變：腫瘤灰紅質軟，微腺瘤境界清晰。大腺瘤可浸潤腦膜、海綿竇、蝶鞍和蝶竇骨組織，偶見腫瘤呈息肉樣入鼻腔。當前15頁，總共27頁。鏡下改變：1.密顆粒型生長激素腺瘤：由中等大圓形或多角形的嗜酸性細胞構成，彌漫性生長。瘤細胞核圓形染色質細，核仁明顯。胞質一致性。GH（+）。2.疏顆粒型生長激素腺瘤：嫌色性腺瘤，小圓形細胞，核仁明顯，核周有圓形包涵體-纖維小體。常見核多形性、分葉核或多核。GH反應不一，纖維小體表達低分子CK。當前16頁，總共27頁。鏡下改變：3.混合性生長激素-泌乳素腺瘤4.泌乳生長激素腺瘤：單一的細胞同時產生GH和PRL2種激素。細胞多角形，嗜酸性彌漫分布。GH、PRL定位于同一細胞內。5.嗜酸性干細胞腺瘤：細胞嫌色伴嗜酸性，明顯多形性。核仁明顯，可見胞質空泡。PRL（+），GH（弱+/-），低分子CK（+）。6.多激素的生長激素腺瘤當前17頁，總共27頁。二、泌乳激素腺瘤部位：好發(fā)于垂體后葉或兩側，偶有異位。臨床表現：多數為微腺瘤，好發(fā)于育齡婦女，表現為閉經溢乳和不孕。大腺瘤多發(fā)于老年女性和男性，表現為頭痛、神經功能障礙、視力下降、男性陽萎和性欲減退等高泌乳素血癥。當前18頁，總共27頁。肉眼檢查：腫瘤紅棕褐色質軟，大腺瘤可發(fā)生纖維化和囊性變。鏡下改變：腫瘤細胞中等大小，胞質嫌色性或輕度嗜酸性，核橢圓形可見小核仁。10-20%有不同程度的鈣化。同時，可見淀粉樣物質和透明小體。免疫：PRL（+）位于核周，點狀分布。當前19頁，總共27頁。三、促甲狀腺激素腺瘤部位：大多診斷時已是大腺瘤，無特殊定位。臨床表現：甲狀腺腫和甲亢癥狀，但無眼病和皮病。少數伴有分泌泌乳激素和生長激素患者也可表現為原發(fā)性肢端肥大癥和（或）泌乳、閉經。當前20頁，總共27頁。肉眼改變：腫瘤纖維化質硬，有侵襲性生長的傾向。鏡下改變：有嫌色細胞構成，細胞細長形、多角形或不規(guī)則形，界限不清。核有不同程度的異形。胞質有PAS染色強陽性的小球。間質纖維化常見，偶見砂粒體?？梢娗址负＞d竇和硬腦膜。免疫：TSH（強+），有時伴GH和/或PRL（+）。當前21頁，總共27頁。四、促腎上腺皮質激素腺瘤部位：位于蝶鞍內，好發(fā)于中央區(qū)，垂體黏液部。臨床表現：Cushing綜合征，肢端肥大，糖尿病，精神抑郁癥、失眠、記憶力下降和皮膚色素沉著。肉眼檢查：腫瘤多為小腺瘤，直徑4-6mm，色紅軟，有時可侵犯蝶竇并發(fā)生壞死。免疫：ACTH、β-LPH和β-內啡肽（+），嫌色細胞（弱/灶性+），嗜堿性細胞（強+）。低分子角蛋白（+）。當前22頁，總共27頁。鏡下改變1.功能性ACTH腫瘤由單一的圓形細胞構成，彌漫性排列，具有特征性包圍毛細血管外的竇隙形排列，乳頭狀結構常見。核圓，核仁明顯，核有一定程度的多形性，核分裂罕見。胞質嗜堿性或嗜雙色，PAS染色強陽性。大腺瘤多呈嗜堿性，PAS弱陽性。偶爾可見束狀透明帶環(huán)繞胞漿，形成靶細胞樣即Crooke透明帶。2.靜止性ACTH腫瘤（無功能性）分2種亞型，Ⅰ型形態(tài)學與功能性腺瘤相似，Ⅱ型可呈嗜堿性或嫌色性，PAS染色強至中等陽性。當前23頁，總共27頁。五、促性腺激素腺瘤部位：腫瘤在診斷時常常已是大腺瘤，常表現為蝶鞍上擴展和蝶鞍周圍侵犯。小腺瘤無明確好發(fā)部位。臨床表現：常為無功能性腫瘤，多數為腫瘤壓迫癥狀如視力障礙、垂體功能減退、頭痛、性欲喪失和腦神經麻木，垂體卒中比其他腺瘤常見。當前24頁，總共27頁。肉眼檢查：腫瘤體積大、富于血管、質軟棕褐色，可見出血或壞死。可侵犯骨、海綿竇和腦組織。鏡下改變：多數腫瘤細胞具有嫌色細胞性胞質，核染色質細膩。細胞彌漫性排列，常見明確的乳頭狀排列，拉長的胞漿突起附著于血管形成假菊形團結構。免疫：不同程度表達β-LPH、β-LH和α-SU或3中激素的聯合表達，以β-LPH為著。當前25頁，總共27頁。六、零細胞腺瘤臨床表現：好發(fā)于老年人，平均60歲，40歲以下罕見。多數無明顯癥狀，少數表現為輕度高泌乳激素血癥（垂體柄部分切除效應）等腫瘤壓迫癥狀。肉眼檢查：腫瘤棕黃色，質軟伴有出血囊性變?？汕址负＞d竇并向鞍上區(qū)擴展偶