多發(fā)性骨髓瘤討論

多發(fā)性骨髓瘤討論第1頁(yè)/共28頁(yè)病歷摘要

基本信息：患者張**，男性，67歲，河北石家莊人氏。主訴：食欲減退1月余，加重伴惡心3天。現(xiàn)病史：患者1月余前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)食欲減退，進(jìn)食量減少，不思飲食，腹部脹滿不適，伴有腹瀉，每日排黃色稀水樣便3、4次，便中未見(jiàn)鮮血、粘液附著，無(wú)腹痛，無(wú)低熱，無(wú)盜汗，無(wú)吞咽困難，無(wú)厭食油膩，無(wú)反酸、燒心，無(wú)惡心、嘔吐，患者本人未診療。1月余來(lái)腹脹明顯，食欲減退，不思飲食，并逐漸出現(xiàn)周身乏力，活動(dòng)后胸悶，喘息，時(shí)有咳嗽，咳白痰。3天前患者出現(xiàn)惡心，燒心，無(wú)嘔吐，無(wú)反酸，無(wú)腹痛，腹瀉癥狀有所緩解，排黃色成形軟便，每日1次，為求系統(tǒng)治療收入消化科。入院時(shí)癥見(jiàn)：神清，精神可，食欲減退，不思飲食，腹部脹滿不適，進(jìn)食量明顯減少，時(shí)有咳嗽，咳白痰，活動(dòng)后胸悶，喘息，周身乏力，心慌，小便量少，大便每日1次，色黃，夜間睡眠可。第2頁(yè)/共28頁(yè)

體格檢查

體溫37.0℃，脈搏74次/分，呼吸23次/分，血壓133/69mmHg

雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干、濕性啰音，無(wú)胸膜摩擦音。心前區(qū)未觸及震顫，心界不大，心律齊，心率74次/分，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音，未聞及心包摩擦音。腹部飽滿，未見(jiàn)胃腸型及蠕動(dòng)波。腹軟，全腹無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張，肝大，肋下2橫指處可觸及，脾臟未觸及，墨菲氏征（-），麥?zhǔn)宵c(diǎn)壓痛陰性，肝區(qū)有叩擊痛，雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛，腹部叩鼓音，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，左下肢輕度水腫，右下肢無(wú)水腫。

個(gè)人史吸煙史50余年（目前每日吸香煙40支左右）飲酒史50余年（每日飲42%-45%白酒約250g左右，1月前已戒）既往史高血壓病史10余年痛風(fēng)病史5年第3頁(yè)/共28頁(yè)化驗(yàn)檢查一、門(mén)診腹部B超：肝大，輕度脂肪肝，左腎多發(fā)結(jié)石；乙肝五項(xiàng)未見(jiàn)異常，碳14呼氣試驗(yàn)陰性；肝功能：TBA：34umol/L，ALP154.0U/L，GGT176U/L;血脂：HDL-C0.58mmol/L。血常規(guī)：RBC1.46*10^12/L,HGB50g/L,HCT16.0%,PLT66*10^9/L，尿常規(guī)：白細(xì)胞

22.00p/ul，細(xì)菌77.88p/ul，二、入院后化驗(yàn)檢查：腎功能：BUN28.99mmol/L，CREA740umol/L，UA957.0umol/L，BMG:27.80mg/L。血?dú)猓篜H值：7.300；PO2:91.0mmhg；PCO2:22.40mmhgBE:-15.0mmol/L;HCO3:11.0mmol/L，TCO212.00mmol/L;電解質(zhì)示：K5.67mmol/L,二氧化碳結(jié)合力12.2mmol/L，AG17.50mmol/L。凝血四項(xiàng)、便常規(guī)未見(jiàn)異常。24小時(shí)尿蛋白定量1.32g/24h，24小時(shí)尿肌酐8mmol/L。尿常規(guī)：維生素C++，蛋白質(zhì)-，尿沉渣白細(xì)胞17.16p/ul。第4頁(yè)/共28頁(yè)急轉(zhuǎn)入我科?。?！第5頁(yè)/共28頁(yè)診斷思路：消化道疾患腎臟疾患血液系統(tǒng)疾病第6頁(yè)/共28頁(yè)化驗(yàn)檢查一門(mén)診腹部B超：肝大，輕度脂肪肝，左腎多發(fā)結(jié)石；乙肝五項(xiàng)未見(jiàn)異常，碳14呼氣試驗(yàn)陰性；肝功能：TBA：34umol/L，ALP154.0U/L，GGT176U/L;血脂：HDL-C0.58mmol/L。血常規(guī)：RBC1.46*10^12/L,HGB50g/L,HCT16.0%,PLT66*10^9/L;尿常規(guī)：白細(xì)胞

22.00p/ul，細(xì)菌77.88p/ul，二、入院后化驗(yàn)檢查：腎功能：BUN28.99mmol/L，CREA740umol/L，UA957.0umol/L，BMG:27.80mg/L。血?dú)猓篜H值：7.300；PO2:91.0mmhg；PCO2:22.40mmhgBE:-15.0mmol/L;HCO3:11.0mmol/L，TCO212.00mmol/L;電解質(zhì)示：K5.67mmol/L,二氧化碳結(jié)合力12.2mmol/L，AG17.50mmol/L。凝血四項(xiàng)、便常規(guī)未見(jiàn)異常。24小時(shí)尿蛋白定量1.32g/24h，24小時(shí)尿肌酐8mmol/L。尿常規(guī)：維生素C++，蛋白質(zhì)-，尿沉渣白細(xì)胞17.16p/ul。貧血腎衰竭腎衰急性腎衰？慢性腎衰？慢+急性？貧血失血性貧血溶血性貧血造血不良性貧血（包括腎性貧血）酸中毒第7頁(yè)/共28頁(yè)輔助檢查全腹部CT：1、右側(cè)少量胸腔積液并鄰近少許肺膨脹不全。2、考慮膽囊炎?？紤]膽囊肘部少量積液。3、左腎及左腎周改變，請(qǐng)結(jié)合臨床。4、考慮左腎盞內(nèi)多發(fā)結(jié)石。5、脾大。6、少量腹水。7、前腹壁及后背部皮下水腫，低蛋白血癥不除外，請(qǐng)結(jié)合臨床。第8頁(yè)/共28頁(yè)貧血1、失血性貧血：患者大便潛血陰性，無(wú)急、慢性失血病史。暫時(shí)除外。2、溶血性貧血：患者無(wú)黃疸，血膽紅素正常?？沙狻?、造血不良性貧血：（1）血紅蛋白合成障礙（2）核成熟障礙（3）骨髓衰竭（包括腎性貧血、惡性腫瘤性貧血、多發(fā)性骨髓瘤、再生障礙性貧血等）？第9頁(yè)/共28頁(yè)腎衰竭一、急性腎衰竭幾小時(shí)至幾日內(nèi)腎功能急性進(jìn)行性下降（連續(xù)幾日內(nèi)Scr每日升高44.2umol/L;BUN升高0.56mmol/L）而致的臨床綜合征（表現(xiàn)為排泄功能、調(diào)節(jié)功能、內(nèi)分泌功能異常）。原先腎功能正常，SCr突然升高超過(guò)176.82mmol/L或原有腎功能異常（SCr<265.23mmol/L），SCr突然升高超過(guò)原先的50％。腎小球?yàn)V過(guò)率較基礎(chǔ)值降低50%。第10頁(yè)/共28頁(yè)腎衰竭二、慢性腎衰竭（1）慢性腎臟病史超過(guò)3個(gè)月。所謂慢性腎臟病，是指各種原因引起的慢性腎臟結(jié)構(gòu)和功能障礙，包括病理?yè)p傷、血液或尿液成分異常及影像學(xué)檢查異常。（2）不明原因的或單純的GFR下降<60ml/min（老年人GFR<50ml/min）超過(guò)3個(gè)月。（3）在GFR下降過(guò)程中出現(xiàn)與腎衰竭相關(guān)的各種代謝紊亂和臨床癥狀。

以上三條中，第一條是診斷的主要依據(jù)。根據(jù)第二條做診斷時(shí)宜慎重或從嚴(yán)掌握。如第三條同時(shí)具備，則診斷依據(jù)更為充分。第11頁(yè)/共28頁(yè)腎衰竭三、慢性腎衰急性加重

如果慢性腎衰較輕,而急性腎衰相對(duì)突出,且其病程發(fā)展符合急性腎衰演變過(guò)程，則可稱(chēng)為“慢性腎衰合并急性腎衰”(acuteonchronicrenalfailure)。第12頁(yè)/共28頁(yè)急、慢性腎衰竭鑒別診斷第13頁(yè)/共28頁(yè)初步診斷1.腎功能衰竭(慢性腎衰竭急性加重？)

高尿酸血癥性腎??？腎性貧血？2.高尿酸血癥3.高鉀血癥4.代謝性酸中毒5.高血壓3級(jí)很高危6.腎結(jié)石第14頁(yè)/共28頁(yè)治療1.積極補(bǔ)液、糾正血容量、糾正酸中毒、降鉀、降尿酸綜合治療，注意出入量平衡。2.靜點(diǎn)去白懸浮紅細(xì)胞，共6u。3.口服葉酸、腺苷鈷胺，靜點(diǎn)右旋糖酐鐵，皮下注射重組人促紅素。4.配合結(jié)腸透析、中藥口服等治療。第15頁(yè)/共28頁(yè)經(jīng)治療后復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)日期血常規(guī)尿常規(guī)腎功能24h尿蛋白ANCA免疫系列網(wǎng)織紅細(xì)胞WBCRBCHbPLT蛋白質(zhì)潛血白細(xì)胞鏡檢WBCBUNCREUA2016-8-18---222016-8-195.141.46506628.99740.0957.02016-8-204.051.61545229.62722.0847.05.52016-8-215.211.76604528.98711.0835.02016-8-225.982.056755---17.1629.98703.0810.01.322016-8-234.802.01676127.64651.0782.02016-8-245.041.87635825.69581.0722.02016-8-276.682.056784---20.6816.87439.0677.02016-8-31-2016-9-54.871.996584---7.4810.25219.0553.02016-9-85.492016-9-94.262.04678510.64193.0625.02016-9-14-2016-9-194.302.08696810.80181.0535.0第16頁(yè)/共28頁(yè)經(jīng)治療后復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)日期血常規(guī)尿常規(guī)腎功能24h尿蛋白ANCA免疫系列網(wǎng)織紅細(xì)胞WBCRBCHbPLT蛋白質(zhì)潛血白細(xì)胞鏡檢WBCBUNCREUA2016-8-18---222016-8-195.141.46506628.99740.0957.02016-8-204.051.61545229.62722.0847.05.52016-8-215.211.76604528.98711.0835.02016-8-225.982.056755---17.1629.98703.0810.01.322016-8-234.802.01676127.64651.0782.02016-8-245.041.87635825.69581.0722.02016-8-276.682.056784---20.6816.87439.0677.02016-8-31-2016-9-54.871.996584---7.4810.25219.0553.02016-9-85.492016-9-94.262.04678510.64193.0625.02016-9-14-2016-9-194.302.08696810.80181.0535.0第17頁(yè)/共28頁(yè)療效評(píng)價(jià)1、血肌酐

740181治療顯效2、血紅蛋白

5069治療有效3、酸中毒糾正，血鉀正常。治愈4、臨床癥狀緩解，患者無(wú)特殊不適，雙下肢水腫減輕，體重下降13.5kg。治療顯效升至下降達(dá)出院標(biāo)準(zhǔn)，是否出院？第18頁(yè)/共28頁(yè)發(fā)現(xiàn)新的問(wèn)題

1、患者血肌酐明顯下降，而且現(xiàn)應(yīng)用抗貧血治療，但血紅蛋白持續(xù)在65-69g/L。貧血與腎衰竭程度不符合！?。?！2、尿蛋白：定性—持續(xù)陰性定量—1.32~5.49g尿蛋白定性與定量不符合?。。?！第19頁(yè)/共28頁(yè)重新梳理思路?。。?、老年男性。2、不明原因蛋白尿伴腎功能衰竭。3、尿蛋白定性檢查與定量檢查不一致。4、與腎衰竭不相平行的貧血。5、伴高尿酸血癥。多發(fā)性骨髓瘤腎損害？？？第20頁(yè)/共28頁(yè)進(jìn)一步檢查1、體液免疫：IgA4.91g/L，C4:0.47g/L，余正常；2、血沉60.00mm/H；3、血涂片染色分類(lèi)：中性晚幼粒細(xì)胞4個(gè)，桿狀核11個(gè)分葉核20個(gè)，嗜酸分葉核1個(gè)，嗜堿分葉核1個(gè)，單核細(xì)胞1個(gè)，淋巴細(xì)胞12個(gè)（分類(lèi)50個(gè)白細(xì)胞）。成熟紅細(xì)胞大小不一，無(wú)緡錢(qián)狀排列，可見(jiàn)散在血小板。4、血清免疫固定電泳：SP（+），IgG（-），IgA（+），IgM（-），k（+）。建議與解釋?zhuān)篒gA、k泳道發(fā)現(xiàn)異常單克隆條帶，單克隆免疫球蛋白類(lèi)型為IgA-k型。5、尿本周氏蛋白電泳：ELP、k輕鏈陽(yáng)性，k游離輕鏈弱陽(yáng)性。建議與解釋?zhuān)簁輕鏈、k游離輕鏈泳道發(fā)現(xiàn)異常單克隆條帶，尿本周氏蛋白陽(yáng)性，類(lèi)型為k游離輕鏈。第21頁(yè)/共28頁(yè)水落石出骨髓穿刺結(jié)果考慮：MM（多發(fā)性骨髓瘤）。第22頁(yè)/共28頁(yè)最終診斷1.腎功能衰竭多發(fā)性骨髓瘤腎損害胸腔積液腹腔積液2.多發(fā)性骨髓瘤貧血高尿酸血癥代謝性酸中毒3.高血壓3級(jí)很高危4.腎結(jié)石5.膽囊炎第23頁(yè)/共28頁(yè)后續(xù)治療患者轉(zhuǎn)省二院血液科化療。電話回訪：感謝診斷及時(shí)，現(xiàn)腎功能已恢復(fù)正常。第24頁(yè)/共28頁(yè)體會(huì)

多發(fā)性骨髓瘤是一種惡性漿細(xì)胞異常增生性疾病，破壞骨骼，引起骨髓及髓外組織浸潤(rùn)，可引起多系統(tǒng)復(fù)雜癥狀，發(fā)病時(shí)可癥狀單一，故臨床上極易誤診，可誤診為骨質(zhì)疏松癥、呼吸道感染、慢性腎炎、腎功能不全、骨質(zhì)疏松癥、骨質(zhì)退行性變、腰椎間盤(pán)突出、缺鐵性貧血等等疾病。下