地中海貧血護(hù)理查房

地中海貧血護(hù)理查房第1頁(yè)/共33頁(yè)地中海貧血的癥狀一般來說，輕型的地貧患兒在剛出生時(shí)，不會(huì)出現(xiàn)明顯的反常，與其他嬰兒無異。但是隨著時(shí)間的推移，患兒就會(huì)出現(xiàn)渾身無力，貧血，身體浮腫等現(xiàn)象。而重型的地貧患兒會(huì)在出生后沒多久就撒手而去，有的甚至是胎死腹中。該病常見的兩個(gè)類型為α地中海貧血與β地中海貧血。第2頁(yè)/共32頁(yè)第2頁(yè)/共33頁(yè)α地中海貧血1.靜止型無任何特別的癥狀，與正常嬰兒無異，紅細(xì)胞檢測(cè)無異常，臍帶血或與正常指標(biāo)有所差距，但是90天后就可一切正常。2.輕型無任何特別的癥狀，與正常嬰兒無異，但血紅細(xì)胞形態(tài)有輕度的異常，臍帶血也難以達(dá)到正常指標(biāo)，但半年后就可自行消失，對(duì)患兒的身體基本上沒有傷害。3.中間型此類患者在何時(shí)患有貧血，癥狀輕重上都各有差異，多數(shù)患者在嬰兒時(shí)期就開始出現(xiàn)貧血癥狀，還伴有渾身無力，肝臟和脾臟形態(tài)異常等癥狀，而成人患者在面容上也會(huì)出現(xiàn)如重型β地貧的特有面貌形態(tài)。此類患者需要盡可能地避免使用氧化性藥物，注意保護(hù)呼吸系統(tǒng)的健康，以防受到病菌感染，避免加重癥狀，引起溶血。4.重型一般來說，患有該病癥的患兒往往在孕8-10月時(shí)就會(huì)胎死腹中，即使能夠正常分娩，也會(huì)在30分鐘后不幸死亡。這類胎兒較為明顯的體形特征是，腹部和胸部呈現(xiàn)積水并且身體極度貧血。第3頁(yè)/共32頁(yè)第3頁(yè)/共33頁(yè)β地中海貧血

1.輕型無任何特別的癥狀，脾臟大小也與正常嬰兒無異，若日后沒有特殊病情出現(xiàn)，壽命也不受此病的限制，可一直正常活到老年。2.中間型與輕型相比，此類患者病癥稍重，但與重型相比，癥狀較輕。常常在幼兒時(shí)期，出現(xiàn)貧血癥狀，人體骨骼或有輕微的改變，脾臟也略顯較大。3.重型此類病癥患兒剛出生時(shí)與其他正常嬰兒沒有本質(zhì)區(qū)別，但到了3個(gè)月后，開始逐漸出現(xiàn)異常：肝臟脾臟逐漸增大，發(fā)育遲緩，臉色慘白，貧血癥狀嚴(yán)重。而隨著年齡的增加，身體也逐漸出現(xiàn)新的變化：到了一歲左右，患兒的顱骨會(huì)出現(xiàn)異常，額頭突起，眼距寬，塌鼻梁，高顴骨，身體比例不平衡，頭部過大。除了表面上的異常，患兒身體的器官也同樣會(huì)出現(xiàn)不適，如肺炎，氣管炎等，最為嚴(yán)重的是引發(fā)心臟疾病，極易造成心臟衰竭。如果不配合相關(guān)治療，患有該癥的患兒往往活不過5歲。第4頁(yè)/共32頁(yè)第4頁(yè)/共33頁(yè)地中海貧血的預(yù)防措施1.了解相關(guān)知識(shí)查詢并了解有關(guān)該癥的相關(guān)知識(shí)，正確認(rèn)識(shí)地貧給下一代帶來的危害。2.做好婚前檢查患有該癥的患者從外貌上與常人并沒有特別的不同，為了給下一代負(fù)責(zé)，準(zhǔn)備結(jié)婚的情侶應(yīng)該積極做好婚前檢查，來確定二人是否帶有致病基因。3.做好產(chǎn)前檢查如果夫妻二人都攜有致病基因，應(yīng)在孕3月后進(jìn)行專業(yè)檢測(cè)，若檢測(cè)結(jié)果為胎兒是重型地貧患者，就必須放棄這一胎，以免未來給家庭帶來更大的負(fù)擔(dān)。第5頁(yè)/共32頁(yè)第5頁(yè)/共33頁(yè)患者基本情況介紹患者一般資料：07床，周冬華，男，08歲，住院號(hào)：0013319688醫(yī)療費(fèi)用負(fù)擔(dān)形式：農(nóng)村合作醫(yī)療。既往史：既往體質(zhì)一般，否認(rèn)結(jié)核、肝炎、傷寒等傳染病史，否認(rèn)藥物過敏史，否認(rèn)食物過敏史，否認(rèn)手術(shù)、輸血史，預(yù)防接種史隨社會(huì)進(jìn)行6第6頁(yè)/共32頁(yè)第6頁(yè)/共33頁(yè)患者一般情況及病史資料

臨床表現(xiàn)：面色蒼白8年患兒于8年前生后不久無明顯誘因出現(xiàn)面色蒼白，家屬未引起重視，未做處理，無發(fā)熱、乏力、無惡心、嘔吐，無氣促及發(fā)紺等不適。1月前患兒因“腹痛”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，考慮“闌尾炎”，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血紅蛋白低，于2016-07-21在湖南省兒童醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查后確診為“a-地中海貧血”，現(xiàn)為進(jìn)一步輸血治療，今來我院就診，門診以“地中海貧血”收入我科?；純?天前右耳有撞傷史，無外耳道流血，稍腫脹，未做特殊處理?；純浩鸩∫詠砭?、食納可，睡眠一般，大小便正常。7第7頁(yè)/共32頁(yè)第7頁(yè)/共33頁(yè)患者一般情況及病史資料

個(gè)人家庭情況及家族史：周冬華，男，8歲，永州市道州白芒鋪鎮(zhèn)白芒村人，家庭經(jīng)濟(jì)狀況一般，有農(nóng)村合作醫(yī)療。系小學(xué)二年級(jí)在讀學(xué)生。父母健康狀況良好，否認(rèn)家族性遺傳性病史。8第8頁(yè)/共32頁(yè)第8頁(yè)/共33頁(yè)入院查體

T37.0℃R20次/分HR108次/分Wt23kg發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，貧血貌，神志清醒，精神一般。自主體位，查體合作。全身皮膚正常,無淤斑，雙側(cè)下頜淋巴結(jié)腫大，約黃豆大小，無壓痛，活動(dòng)可。頭顱正常,無畸形，雙側(cè)眼瞼無浮腫，鞏膜無黃染，眼結(jié)膜稍蒼白，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏。耳未及異常，右耳屏前方腫脹，右耳外耳道可見大量膿性分泌物，口唇欠紅潤(rùn)，牙齦無出血，伸舌居中，咽部充血，兩側(cè)扁桃體無腫大。頸軟,無抵抗，氣管居中，頸靜脈怒張，未見頸動(dòng)脈異常搏動(dòng)。胸廓兩側(cè)對(duì)稱無畸形，呼吸運(yùn)動(dòng)雙側(cè)對(duì)稱，無胸膜摩擦感，雙側(cè)語顫正常，兩肺叩診清音，雙側(cè)呼吸音粗，異常呼吸音，未聞及干濕啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)有力，心界不大，心率108次/分，心律，心音有力，未聞及病理性雜音。腹平坦，未見胃腸型，未見蠕動(dòng)波，腹壁靜脈怒張。全腹無壓痛及反跳痛，未捫及明顯包塊。肝肋下未及，脾未觸及。移動(dòng)性濁音陰性。肝及雙腎區(qū)叩痛。腸鳴音正常，未聞及氣過水聲。肛門指診未查，外生殖器無異常。脊柱、四肢無畸形，活動(dòng)自如。生理反射存在，病理反射未引出。9第9頁(yè)/共32頁(yè)第9頁(yè)/共33頁(yè)入院診斷

101.a-地中海貧血2.上呼吸道感染3.中耳炎第10頁(yè)/共32頁(yè)第10頁(yè)/共33頁(yè)檢查結(jié)果（08月07日血常規(guī)）11第11頁(yè)/共32頁(yè)第11頁(yè)/共33頁(yè)

檢查結(jié)果(08月7日E4A)

12第12頁(yè)/共32頁(yè)第12頁(yè)/共33頁(yè)檢查結(jié)果(08月7日肝腎功能)13第13頁(yè)/共32頁(yè)第13頁(yè)/共33頁(yè)檢查結(jié)果（08月7日凝血常規(guī)）

14第14頁(yè)/共32頁(yè)第14頁(yè)/共33頁(yè)檢查結(jié)果(08月7日血型鑒定)

15第15頁(yè)/共32頁(yè)第15頁(yè)/共33頁(yè)

檢查結(jié)果08月7日輸血前檢查)

16第16頁(yè)/共32頁(yè)第16頁(yè)/共33頁(yè)檢查結(jié)果(08月7日交叉合血)17第17頁(yè)/共32頁(yè)第17頁(yè)/共33頁(yè)診療經(jīng)過：1、兒科護(hù)理常規(guī)，一級(jí)護(hù)理，陪護(hù)。2、予完善相關(guān)檢查：三大常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、心肌酶、輸血前檢查、血型鑒定。3、予“阿糖腺苷”抗病毒，預(yù)約濃縮紅細(xì)胞少白細(xì)胞、補(bǔ)液維持水電解質(zhì)平衡等對(duì)癥支持治療。請(qǐng)耳鼻喉科會(huì)診。4、請(qǐng)上級(jí)醫(yī)生指導(dǎo)治療。18第18頁(yè)/共32頁(yè)第18頁(yè)/共33頁(yè)診療經(jīng)過：

8月7日14:00患兒地中海貧血診斷明確，血常規(guī)回報(bào)：血紅蛋白78g/L，有輸血指針，患兒家屬簽署輸血同意書后，予以申請(qǐng)輸血糾正貧血，繼觀。19第19頁(yè)/共32頁(yè)第19頁(yè)/共33頁(yè)診療經(jīng)過

患兒C反應(yīng)蛋白17.7mg/L回報(bào)提示有細(xì)菌性感染，加用“頭孢美唑鈉”抗感染治療.20第20頁(yè)/共32頁(yè)第20頁(yè)/共33頁(yè)診療經(jīng)過

8月7日19：00患兒剛輸血病沖管完畢后即給予“頭孢美唑鈉”輸注，輸注約3分鐘后，患兒全身出現(xiàn)大量紅色斑丘疹，未訴胸悶、胸痛、腰痛，未解血尿，無呼吸困難，查體：神志清楚，口唇紅潤(rùn)。雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕啰音。心率95次/分，心音有力，未聞及雜音。腹部平軟，無壓痛、反跳痛，四肢活動(dòng)可。根據(jù)以上情況，考慮“頭孢美唑鈉”過敏所致藥物性蕁麻疹，立即予停用，病給予“7.5mg靜推”抗過敏對(duì)癥治療；注意監(jiān)測(cè)體溫，有無胸悶、心悸、血尿等輸血并發(fā)癥可能。21第21頁(yè)/共32頁(yè)第21頁(yè)/共33頁(yè)診療經(jīng)過8月8日16點(diǎn)20

患兒可見右耳腫脹明顯伴大量膿血性分泌物，請(qǐng)耳鼻喉科急會(huì)診，龔曉華醫(yī)師看過患兒，結(jié)合患兒病史、癥狀、體征及輔助檢查，考慮診斷：右耳急性化膿性中耳炎，建議：1.給予耳內(nèi)鏡檢查，聹聢沖洗；2.取耳內(nèi)分泌物行培養(yǎng)及藥敏檢查；3.結(jié)合藥敏試驗(yàn)抗感染治療；4.完善內(nèi)耳乳突CT檢查；5.不適隨診。已遵囑執(zhí)行。第22頁(yè)/共32頁(yè)第22頁(yè)/共33頁(yè)診療經(jīng)過

8月9日CT影像學(xué)意見:右側(cè)外耳道軟骨部稍高密度影第23頁(yè)/共32頁(yè)第23頁(yè)/共33頁(yè)

目前診斷：

1.a-地中海貧血2.上呼吸道感染3.中耳炎24第24頁(yè)/共32頁(yè)第24頁(yè)/共33頁(yè)

護(hù)理診斷及相關(guān)的護(hù)理措施

1、活動(dòng)無耐力：與貧血致組織缺氧有關(guān)。護(hù)理措施：根據(jù)患兒的活動(dòng)耐受情況安排休息與活動(dòng)、一般不需要臥床，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。當(dāng)貧血嚴(yán)重時(shí)適當(dāng)限制活動(dòng)，協(xié)助滿足其日常生活所需，保持患兒心情愉快，防止煩躁，哭鬧而增加需氧量；效果評(píng)價(jià)：現(xiàn)兒患兒舒適改善，活動(dòng)耐力增強(qiáng)。2、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：與血細(xì)胞破壞，血紅蛋白減少有關(guān)護(hù)理措施：避免進(jìn)食一切可能引起溶血的食物或藥物(抗瘧藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺類、青蒿素、蠶豆等等)，多飲水，勤排尿，促進(jìn)溶血后所產(chǎn)生的毒性物質(zhì)排泄。加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，以保證能量和營(yíng)養(yǎng)素的攝入。25第25頁(yè)/共32頁(yè)第25頁(yè)/共33頁(yè)護(hù)理診斷及相關(guān)的護(hù)理措施效果評(píng)價(jià)：患兒未發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良，生長(zhǎng)發(fā)育在正常范圍內(nèi)。3、有感染的危險(xiǎn)：與機(jī)體免疫功能低下有關(guān)護(hù)理措施：注意保護(hù)性隔離，防止交叉感染，增強(qiáng)體質(zhì)，提高免疫力。評(píng)價(jià)：患兒住院期間沒有新發(fā)生的感謝病灶。中耳炎好轉(zhuǎn)。4、部分生活自理能力受限：與中耳炎聽力下降有關(guān)護(hù)理措施：護(hù)士及時(shí)巡視病房，了解患兒生活需求。將呼叫器放在患兒能夠到時(shí)的地方，方便患兒呼叫護(hù)士。跟患兒溝通時(shí)聲音可適當(dāng)大些。效果評(píng)價(jià)：在治療期間患兒的基本生活需求能夠得到滿足。第26頁(yè)/共32頁(yè)第26頁(yè)/共33頁(yè)護(hù)理診斷及相關(guān)的護(hù)理措施

5、知識(shí)缺乏：缺乏地中海貧血及中耳炎的相關(guān)知識(shí)。護(hù)理措施：向家屬講解疾病的有關(guān)知識(shí)和護(hù)理要點(diǎn)，教會(huì)家屬如何預(yù)防感染，出現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)，鼓勵(lì)患兒參與體格鍛煉，增強(qiáng)抗病能力。效果評(píng)價(jià)：患兒及家長(zhǎng)能得到相關(guān)疾病知識(shí)，面對(duì)現(xiàn)實(shí)，積極配合治療和護(hù)理。第27頁(yè)/共32頁(yè)第27頁(yè)/共33頁(yè)第28頁(yè)/共32頁(yè)第28頁(yè)/共33頁(yè)治療方法目前治療方法有兩種：（1）堅(jiān)持定期輸血和去鐵。（2）進(jìn)行骨髓移植。

重度地貧患者必須定時(shí)輸注濃縮紅細(xì)胞懸液，以維持生命和正常生長(zhǎng)發(fā)育，但由于長(zhǎng)期大量的輸血，使體內(nèi)鐵負(fù)荷嚴(yán)重超載，因此在輸血的同時(shí)必須使用去鐵劑。29第29頁(yè)/共32頁(yè)第29頁(yè)/共33頁(yè)現(xiàn)狀

據(jù)了解，南方醫(yī)院開展移植治療地中海貧血7年來，完全的配型成功率為14%，有希望的配型成功率為20%－30%。沒有合適的血源，病情就只能拖著，可是手術(shù)最佳時(shí)間是3歲到6歲。錯(cuò)過了最佳時(shí)間，就只能保險(xiǎn)治療，也就是輸血加排鐵。更無奈的是，即便等來了合適配型，移植床位也相當(dāng)難等，甚至許多排上隊(duì)的地貧患者又不得不將來之不易的救命機(jī)會(huì)讓給白血病等高?；颊?。截至2011年7月31日，南方醫(yī)院已有210位重型地貧兒在排隊(duì)等待手術(shù)，安排完這些病人大概需要三年。還有一個(gè)不爭(zhēng)的現(xiàn)實(shí)。即便有了這種“救命”技術(shù)，也是治“根”不治“本”。專家稱，就目前技術(shù)而言，造血干細(xì)胞移植術(shù)只能解決患者本身的問題，而不會(huì)改變自身基因。這意味著他們的下一代又將攜帶著地貧基因。30第30