口腔黏膜病學(xué)大皰

口腔黏膜病學(xué)大皰第1頁(yè)/共29頁(yè)

第一節(jié)

天皰瘡

1：是一類嚴(yán)重的、慢性的粘膜皮膚自身免疫大皰性疾病。2：臨床上可分為：（根據(jù)皮膚損害）尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型第2頁(yè)/共29頁(yè)（一）尋常型天皰瘡好發(fā)于中老年人，損害特點(diǎn)為口腔黏膜的大皰。第3頁(yè)/共29頁(yè)（二）增殖型天皰瘡好發(fā)于腋下、腹股溝等易受摩擦處皮膚，損害特點(diǎn)為紅斑、大皰。第4頁(yè)/共29頁(yè)(三)落葉型天皰瘡多見于皮膚上，口腔損害少見。損害特點(diǎn)為皮膚上的紅斑及在紅斑基礎(chǔ)上的松弛性大皰。第5頁(yè)/共29頁(yè)（四）紅斑型天皰瘡多見于兩顴與鼻梁處，損害特點(diǎn)為紅斑基礎(chǔ)上的鱗屑并結(jié)痂。第6頁(yè)/共29頁(yè)一、病因：不明

1、發(fā)病學(xué)說(shuō)

自身免疫學(xué)說(shuō)(目前趨向)2、誘發(fā)因素病毒感染紫外線可能與天皰瘡發(fā)病有關(guān)微量元素雌激素變化3.發(fā)病機(jī)制抗原抗體復(fù)合物

沉積在棘細(xì)胞周圍阻礙正常橋粒的形成影響細(xì)胞間的緊密連接棘層松解天皰瘡第7頁(yè)/共29頁(yè)二、病理：1.棘層松解2.上皮內(nèi)皰第8頁(yè)/共29頁(yè)天皰瘡細(xì)胞第9頁(yè)/共29頁(yè)直接免疫熒光法第10頁(yè)/共29頁(yè)間接免疫熒光法

1.檢測(cè)患者血清中是否存在抗基底細(xì)胞、棘細(xì)胞層的細(xì)胞間質(zhì)以及棘細(xì)胞的循環(huán)抗體。2.抗體效價(jià)為1:50才有意義。3.本法適用于療效評(píng)估和病情檢測(cè)。第11頁(yè)/共29頁(yè)三、臨床表現(xiàn)：

1.以尋常型天皰瘡為例1）口腔病損：薄壁水皰，

易破，邊緣卷縮揭皮試驗(yàn)（+）探針試驗(yàn)（+）2）皮膚病損：薄壁水皰，松弛，大小不等Nikolsky征（+）3）其他部位病損鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處的粘膜也可以發(fā)生與口腔黏膜相同的病損。第12頁(yè)/共29頁(yè)第13頁(yè)/共29頁(yè)第14頁(yè)/共29頁(yè)第15頁(yè)/共29頁(yè)四、診斷：1.臨床特征表現(xiàn)2.細(xì)胞學(xué)檢查3.組織病理學(xué)檢查4.免疫學(xué)檢查五、鑒別診斷：1.瘢痕性類天皰瘡2.多形性紅斑3.剝脫性齦炎4.大皰性表皮松解癥5.家族性良性慢性天皰瘡第16頁(yè)/共29頁(yè)六、治療：1.支持療法：水、蛋白質(zhì)、營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)（多種維生素）充足睡眠、愉快情緒2.局部消炎止痛3.全身藥物治療：（1）糖皮質(zhì)激素：起始，控制，鞏固，維持多作基底注射（2）免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等（3）其他輔助治療：A.靜脈免疫球蛋白療法B.血漿置換療法C.體外光化學(xué)療法4.中醫(yī)中藥:與西醫(yī)結(jié)合效果更好第17頁(yè)/共29頁(yè)第二節(jié)類天皰瘡

1.類天皰瘡是一類在臨床上以粘膜皮膚的厚壁張力性大皰為特征的疾病。2.分類：大皰性類天皰瘡瘢痕性類天皰瘡第18頁(yè)/共29頁(yè)1.病因：自身免疫性疾病2.病理：上皮下皰，無(wú)棘層松解3.免疫熒光：基底膜區(qū)連續(xù)熒光帶瘢痕性類天皰瘡第19頁(yè)/共29頁(yè)4.臨床表現(xiàn)：（1）口腔牙齦（最早，最常見）：剝脫性齦病損愈后留瘢痕，易致畸形（2）眼：纖維粘連（3）皮膚：張力性水皰尼氏征（-）（4）其他部位：其他黏膜的粘連第20頁(yè)/共29頁(yè)第21頁(yè)/共29頁(yè)第22頁(yè)/共29頁(yè)診斷臨床表現(xiàn)、組織病理、直接免疫熒光鑒別診斷1.尋常型天皰瘡2.大皰性類天皰瘡3.多形性紅斑4.糜爛型扁平苔蘚5.白塞病治療1.局部用藥2.全身用藥第23頁(yè)/共29頁(yè)一.副腫瘤性天皰瘡腫瘤的循環(huán)體液因子或代謝產(chǎn)物而誘發(fā)的皮膚黏膜病血清中有一組獨(dú)特抗體的自身免疫性疾病臨表：黏膜：類似天皰瘡皮膚：受累面積廣多樣性預(yù)后：與腫瘤性質(zhì)相關(guān)第三節(jié)其他大皰性疾病第24頁(yè)/共29頁(yè)第25頁(yè)/共29頁(yè)二.類天皰瘡性扁平苔蘚雖在臨床表現(xiàn)，組織病理免疫熒光等檢查中，均有典型的OLP和BP的特征，但卻有獨(dú)特的抗原分子結(jié)構(gòu)一種獨(dú)立的自身免疫性疾病病理：1.斑塊丘疹區(qū)典型扁平苔蘚2.水皰區(qū)大皰性類天皰瘡3.獨(dú)特抗原分子結(jié)構(gòu)

不是OLP和BP的偶然巧合

第26頁(yè)/共29頁(yè)三.線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病一種自身免疫性疾病特點(diǎn)：真-表皮間基底膜帶線狀I(lǐng)gA沉積病因：自發(fā)或藥物誘導(dǎo)發(fā)生分類：按發(fā)病年齡