泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座

泌尿系統(tǒng)疾病腎小球疾病腎小球腎炎腎小管-間質(zhì)性腎炎腎盂腎炎腎和膀胱常見腫瘤腎細胞癌泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第1頁腎小球腎炎glomerulonephritis泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第2頁腎小球腎炎分類原發(fā)性腎小球腎炎原發(fā)于腎小球，以腎小球損害為主變態(tài)反應(yīng)性疾病。繼發(fā)性腎小球腎炎在全身性疾病時出現(xiàn)腎小球病變泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第3頁病因和發(fā)病機制病因免疫原因引發(fā)機制抗原抗體反應(yīng)引發(fā)變態(tài)反應(yīng)>70％細胞介導免疫機制泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第4頁腎小球本身成份腎小球基膜腎小球毛細血管臟層上皮細胞內(nèi)皮和系膜細胞膜抗原非腎小球抗原核抗原、腫瘤抗原和甲狀腺抗原，植入性抗原—免疫球蛋白、補體和DNA內(nèi)源性抗原泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第5頁感染細菌病毒真菌寄生蟲藥品青霉胺異種血清、類毒素外源性抗原泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第6頁體液免疫機制循環(huán)免疫復合物形成原位免疫復合物形成細胞免疫機制抗腎小球細胞抗體補體激活免疫發(fā)病機制泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第7頁循環(huán)免疫復合物形成由非腎小球性抗原刺激機體產(chǎn)生對應(yīng)抗體，在血循環(huán)內(nèi)形成抗原抗體復合物，復合物經(jīng)過腎小球濾過膜時沉積下來，引發(fā)腎小球損傷——顆粒狀熒光泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第8頁電荷影響復合物沉積部位大量陽離子復合物易穿過基膜→沉積于上皮下大量陰離子復合物不易穿過基膜→沉積于內(nèi)皮下電荷中性復合物易沉積于系膜區(qū)泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第9頁復合物大小影響沉積部位體積較大→在循環(huán)中被單核巨噬細胞吞噬中等體積→易沉積于腎小球系膜→腎小球損傷泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第10頁指抗體與腎小球基膜內(nèi)固有或植入抗原在原位直接反應(yīng)形成抗原抗體復合物，引發(fā)腎小球損傷。原位免疫復合物形成泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第11頁腎小球基膜抗原（基膜結(jié)構(gòu)發(fā)生改變；或一些病原與基膜有共同抗原）→抗本身腎小球基膜抗體→本身抗體-腎小球基膜結(jié)合→抗腎小球底膜性腎炎—線形熒光抗腎小球基膜腎炎泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第12頁近曲小管刷狀緣與足突膜有共同抗原臟層上皮細胞足突抗原→抗腎小管刷狀緣抗體-足突抗原→Heymann腎炎—不連續(xù)顆粒狀熒光Heymann腎炎泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第13頁細胞免疫性腎小球腎炎致敏T淋巴細胞泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第14頁腎小球損傷介質(zhì)大分子可溶性生物活性物質(zhì)補體-白細胞介導機制不依賴白細胞補體依賴性機制泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第15頁抗腎小球細胞抗體機制：抗體直接與腎小球細胞抗原成份反應(yīng)，經(jīng)過抗體依賴細胞毒反應(yīng)或其它機制誘發(fā)病變抗系膜細胞抗原抗體→系膜溶解、系膜細胞增生抗內(nèi)皮細胞抗原抗體→內(nèi)皮細胞損傷、血栓形成抗臟層上皮細胞糖蛋白抗體→蛋白尿泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第16頁基本病理改變腎小球細胞增多系膜細胞、內(nèi)皮細胞、上皮細胞、中性、單核巨噬、淋巴基膜增厚炎性滲出和壞死cap壁纖維素樣壞死、血栓形成玻璃樣變和硬化腎小管和間質(zhì)改變泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第17頁急性腎炎綜合征起病急，血尿、輕中度蛋白尿和水腫、高血壓急進性腎炎綜合征起病急，進展快。水腫、血尿、蛋白尿→快速出現(xiàn)少尿或無尿，伴氮質(zhì)血癥?？焖龠M入腎衰。臨床表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第18頁腎病綜合征大量蛋白尿、顯著水腫、低清蛋白血癥、高脂血癥和脂尿。無癥狀性血尿或蛋白尿連續(xù)或重復發(fā)作無癥狀性鏡下或肉眼血尿，或輕度蛋白尿。泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第19頁慢性腎炎綜合征多尿、夜尿、低比重尿，可伴蛋白尿、高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥和尿毒癥。氮質(zhì)血癥尿毒癥泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第20頁病理類型泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第21頁急性彌漫性增生性

腎小球腎炎acutediffuseproliferativeglomerulonephritis泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第22頁感染后腎小球腎炎鏈球菌感染后腎炎非鏈球菌感染性腎炎病理改變特點毛細血管內(nèi)增生性病變—內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第23頁大紅腎體積大，充血，色紅。蚤咬腎毛細血管破裂出血，腎表面出血點。肉眼泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第24頁光鏡腎小球系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生，中性粒細胞浸潤→腎小球細胞數(shù)↑，體積↑→毛細血管腔狹小或阻塞毛細血管壁纖維素樣壞死→毛細血管腔內(nèi)微血栓形成腎小球球囊內(nèi)纖維素和中性粒細胞滲出，紅細胞漏出腎小管變性、各種管型泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第25頁免疫熒光IgG和C3在基膜近上皮側(cè)呈顆粒狀熒光泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第26頁電鏡基膜與臟層上皮細胞間駝峰狀或小丘狀泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第27頁臨床病理聯(lián)絡(luò)急性腎炎綜合征腎小球毛細血管壁通透性↑→血尿、蛋白尿或管型尿

變態(tài)反應(yīng)→全身毛細血管壁通透性↑→水腫

↓少尿無尿

↑

細胞數(shù)↑→管腔狹小和阻塞→腎小球濾過率↓

腎小管重吸收正常

↓

水鈉潴留→血量↑

↓

高血壓泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第28頁結(jié)局完全恢復急進性腎小球腎炎<1%慢性腎小球腎炎1-2%預后：兒童>成人泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第29頁急進性腎小球腎炎

rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第30頁快速進行性腎小球腎炎毛細血管外增生性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎病變特點壁層上皮細胞增生，形成新月體。泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第31頁類型Ⅰ型抗腎小球基膜性疾病肺出血-腎炎綜合征GoodpasturesyndromeⅡ型免疫復合物性疾?、笮兔庖叻磻?yīng)缺乏型pauci-immunetype泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第32頁肉眼體積增大，色蒼白。泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第33頁光鏡基膜損傷→滲出（其中纖維素）→球囊壁層上皮細胞增生，呈環(huán)狀（*新月體或環(huán)狀體）→腎小球纖維化，玻璃樣變。細胞性新月體----上皮細胞和單核巨噬細胞纖維-細胞性新月體纖維性新月體----纖維組織。泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第34頁免疫熒光Ⅰ型：線形Ⅱ型：顆粒狀熒光Ⅲ型：免疫球蛋白及補體均陰性。泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第35頁電鏡基膜上、下或膜內(nèi)致密物沉積?；ち芽谆蛉睋p。泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第36頁臨床病理聯(lián)絡(luò)急進性腎炎綜合征毛細血管壁纖維素樣壞死→血尿顯著

基膜缺損蛋白尿輕

新月體阻塞腎球囊腔→血漿濾過障礙→少尿

無尿

↓↓→水腫

球囊內(nèi)壓↑→腎缺血→高血壓←血容量↑

代謝物不能排出→氮質(zhì)血癥，尿毒癥泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第37頁結(jié)局預后差，死于尿毒癥。Ⅰ型(最差）<Ⅲ型<Ⅱ型泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第38頁腎病綜合征及相關(guān)腎炎類型膜性腎小球病微小病變性腎小球病局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第39頁腎病綜合征大量蛋白尿←腎小球cap.壁損傷，血漿蛋白濾過量↑↓選擇性↓非選擇性低清蛋白血癥→血液膠體滲透壓↓↓水腫→血容量↓→腎小球濾過率↓→醛固酮，抗利尿激素↑→加重水腫高脂血癥：低蛋白血癥刺激肝合成脂蛋白脂尿：基膜通透性↑→脂蛋白濾過↑泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第40頁膜性腎小球病

membranousglomerulopathy泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第41頁成人腎病綜合征主要原因又稱膜性腎病病變特點:基膜外致密物沉積使基膜釘狀突起及彌漫性增厚，細胞增生不顯著。泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第42頁肉眼大白腎泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第43頁光鏡毛細血管基膜彌漫性增厚，基膜外免疫復合物沉積，釘突形成。泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第44頁電鏡基膜外致密物沉積→基膜與釘突形成梳齒→基膜呈蟲蝕狀→基膜顯著增厚上皮細胞足突融合。泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第45頁免疫熒光IgG和C3在基膜外側(cè)呈細顆粒狀熒光泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第46頁臨床病理聯(lián)絡(luò)腎病綜合征基膜嚴重損傷，嚴重蛋白尿（非選擇性）結(jié)局--腎衰泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第47頁微小病變性腎小球病

minimalchangeglomerulopathy泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第48頁小兒中引發(fā)腎病綜合征最常見原因。病因和發(fā)病機制可能與細胞免疫功效異常相關(guān)。光鏡下腎小球改變不顯著泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第49頁肉眼體積大，色蒼白。切面黃色條紋。光鏡腎小管上皮細胞內(nèi)玻璃樣變性和脂肪變性（脂性腎?。┟谀蛳到y(tǒng)疾病講座專家講座第50頁免疫熒光免疫球蛋白和補體陰性。電鏡臟層上皮細胞足突融合消失未見致密物沉積。泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第51頁結(jié)局兒童預后好，成人預后稍差，普通不發(fā)展成慢性。蛋白尿為選擇性泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第52頁局灶性節(jié)段性

腎小球硬化

focalsegmentalglomerulosclerosis泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第53頁病變部位部分腎小球部分小葉或毛細血管袢病理改變光鏡：系膜基質(zhì)增多，基膜塌陷，透明物質(zhì)或脂質(zhì)沉積→腎小管萎縮，間質(zhì)纖維化免疫熒光：IgM和補體沉積電鏡：足突消失泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第54頁微小病變性腎小球病局灶性節(jié)段性

腎小球硬化血尿和高血壓通常不出現(xiàn)出現(xiàn)百分比較高蛋白尿選擇性非選擇性腎上腺皮質(zhì)激素治療恢復正常療效不佳免疫熒光無免疫球蛋白或補體沉積IgM和C3沉積泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第55頁膜性增生性

腎小球腎炎

membranoproliferativeglomerulonephritis泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第56頁系膜毛細血管性腎小球腎炎,低補體血癥性腎小球腎炎病變特點：系膜細胞和基質(zhì)增生→毛細血管基膜增厚。泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第57頁光鏡系膜細胞和基質(zhì)增生，系膜區(qū)增寬→毛細血管叢分葉狀，結(jié)節(jié)狀?；ぴ龊裣的げ迦雰?nèi)皮和基膜間→基膜分離→毛細血管壁增厚，腔小或阻塞銀染：雙軌、分層嚴重：新月體形成。泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第58頁電鏡和免疫熒光I型：致密物團塊狀沉積在系膜區(qū)和內(nèi)皮細胞下。免疫熒光示C3顆粒狀，并見IgG和補體。II型：致密物粗大呈帶狀沉積在基膜致密層內(nèi)（致密沉積物?。?/p>

免疫熒光示在系膜和基膜內(nèi)僅C3顆粒狀沉積。預后差。泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第59頁系膜增生性

腎小球腎炎

mesangioproliferativeglomerulonephritis泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第60頁循環(huán)免疫復合物沉積或原位免疫復合物形成→經(jīng)過介質(zhì)刺激系膜細胞→系膜細胞增生、基質(zhì)增多泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第61頁光鏡系膜細胞和系膜基質(zhì)增生，系膜區(qū)增寬→系膜硬化。泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第62頁免疫熒光IgM和/或IgA和/或IgG和C3在系膜區(qū)團塊狀沉積。泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第63頁電鏡系膜內(nèi)電子致密物沉積。泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第64頁結(jié)局預后很好部分病例伴有節(jié)段性硬化，預后較差泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第65頁IgA腎病最常見腎炎類型Berger病（1968）可能機制：呼吸或消化道受到病毒、細菌或食物蛋白等刺激后→IgA合成增多→沉積于系膜區(qū)→開啟補體替換路徑→引發(fā)腎小球損傷泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第66頁病理改變光鏡：改變差異大系膜增生性病變局灶性節(jié)段性增生或硬化新月體形成免疫熒光：系膜區(qū)IgA沉積，伴有C3和備解素，電鏡：系膜區(qū)有電子致密沉積物泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第67頁臨床病理聯(lián)絡(luò)發(fā)病前有呼吸道感染復發(fā)性血尿遲緩進展→慢性腎衰泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第68頁慢性腎小球腎炎

chronicglomerulonephritis泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第69頁各型腎小球腎炎終末階段病變特點：大量腎小球玻璃樣變和硬化泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第70頁肉眼兩側(cè)腎對稱性縮小，質(zhì)硬表面彌漫性細顆粒狀—顆粒性固縮腎(繼發(fā)性）泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第71頁光鏡腎小球纖維化、玻璃樣變性，纖維組織增生對應(yīng)腎小管萎縮、纖維化、消失，間質(zhì)慢性炎細胞浸潤殘留腎小球和腎小管代償，體積增大。腎小管管腔內(nèi)各種管型小動脈硬化，管壁增厚，管腔狹小。泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第72頁臨床病理聯(lián)絡(luò)慢性腎炎綜合征多尿、夜尿，尿比重降低（等滲、低滲），蛋白尿、血尿和管型尿不顯著高血壓→左心肥大→左心衰：腎纖維化，腎缺血→腎素↑→高血壓泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第73頁臨床病理聯(lián)絡(luò)貧血：促紅細胞生成素↓及氮質(zhì)血癥及本身中毒抑制骨髓造血。氮質(zhì)血癥：大量腎單位破壞→代謝產(chǎn)物在體內(nèi)積聚尿毒癥（uremia）:泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第74頁尿毒癥腎功效衰竭使代謝廢物在體內(nèi)潴留，造成本身中毒狀態(tài)并由此產(chǎn)生綜合征原因腎臟疾?。訥N，腎盂腎炎）全身性疾病（SLE）尿路阻塞泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第75頁臨床表現(xiàn)氮質(zhì)血癥、尿素氮和肌酐顯著升高多系統(tǒng)病變。毒物刺激→全身毛細血管通透性↑→實質(zhì)器官水腫，漏出性出血毒物刺激造成化學性炎癥→纖維素性炎毒物中毒、酚等抑制骨髓造血→貧血和出血腎排泄磷酸鹽功效和腸鈣吸收↓→低血鈣泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第76頁結(jié)局晚期——長久透析或腎移植。死亡原因—尿毒癥>心衰，腦出血，繼發(fā)感染。泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第77頁腎盂腎炎

pyelonephritis泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第78頁由細菌（大腸桿菌）引發(fā)化膿性炎主要侵犯腎小管、腎間質(zhì)和腎盂粘膜女性多見。急性腎盂腎炎泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第79頁病因和發(fā)病機制感染路徑上行性感染病原菌—大腸桿菌下尿道炎→輸尿管→腎盂→腎盞和腎間質(zhì)炎（單側(cè)或雙側(cè)）泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第80頁病因和發(fā)病機制感染路徑血行性感染病原菌—金葡菌化膿菌由體內(nèi)化膿性病灶入血→腎(雙側(cè)）泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第81頁誘因：尿路阻塞→局部防御力↓

↓↓尿液潴留→細菌生長繁殖泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第82頁尿路阻塞原因輸尿管先天性畸形消瘦/腎下垂泌尿道結(jié)石前列腺肥大腫瘤壓迫膀胱輸尿管反流泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第83頁病理改變?nèi)庋勰I腫大充血，表面散在膿腫腎盂粘膜膿性滲出物泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第84頁鏡下：間質(zhì)化膿性炎上行性感染—腎盂粘膜充血水腫、中性粒細胞腎間質(zhì)蜂窩織炎和膿腫，腎小管腔內(nèi)充滿膿細胞和菌落泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第85頁鏡下：血源性感染—雙側(cè)腎皮質(zhì)栓塞性小膿腫，向周圍腎間質(zhì)和腎盂蔓延。泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第86頁壞死性乳頭炎—乳頭部凝固性壞死，伴周圍充血和中性粒細胞浸潤腎盂積膿腎周圍膿腫并發(fā)癥泌尿系統(tǒng)疾病講座專家講座第87頁臨床病理聯(lián)絡(luò)高熱，白細胞增多腰痛（腎腫大）膿