麻醉與QT間期延長(zhǎng)-魯彥斌

麻醉與QT間期延長(zhǎng)中陜集團(tuán)核工業(yè)215醫(yī)院麻醉科魯彥斌2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！12023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！2術(shù)前、術(shù)中曾經(jīng)見(jiàn)過(guò)這樣的ECG？2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！32023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！4認(rèn)識(shí)QT間期2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！5除極—復(fù)極先天性或者當(dāng)心臟變大、心內(nèi)傳導(dǎo)時(shí)間變長(zhǎng)，除極復(fù)極傳導(dǎo)變慢時(shí)，Q-T間期延長(zhǎng)，已經(jīng)復(fù)極的區(qū)域可能會(huì)被延后除極的區(qū)域再次興奮，如此反復(fù)，使心臟不同步收縮，“扭來(lái)扭去”，心室腔內(nèi)的血泵不出去。最終，形成“扭轉(zhuǎn)”型室速。在體外循環(huán)心臟自然復(fù)跳時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)“扭轉(zhuǎn)”型室速。2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！7概念交感失衡學(xué)說(shuō)：認(rèn)為是由于左側(cè)心交感神經(jīng)活動(dòng)亢進(jìn)，右側(cè)心交感神經(jīng)活動(dòng)減弱所致復(fù)極內(nèi)在異常學(xué)說(shuō)：認(rèn)為心臟內(nèi)在復(fù)極異常是其根本原因，交感神經(jīng)只是起觸發(fā)室性快速心律失常2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！8發(fā)病機(jī)制1995年，有關(guān)LQTS的分子遺傳學(xué)研究取得了突破性進(jìn)展。Wang等證實(shí)LQTS與編碼心肌細(xì)胞離子通道蛋白的基因突變有關(guān)。迄今已證實(shí)至少有三個(gè)致病基因存在，即第3、7、11號(hào)染色體上SCAN5A、HERG及KVLQT1基因的突變。此外，可能還有2個(gè)疾病基因存在。2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！9基因突變先天性Q-T間期延長(zhǎng)：有遺產(chǎn)性，診斷的主要依據(jù)為家族史、不明原因暈厥史以及心電圖Q-T間期延長(zhǎng)。往往是先天性鈉鉀離子通道異常；暈厥的原因是心臟發(fā)生一過(guò)性扭轉(zhuǎn)型室速（TdP）,甚至室顫，心排血量下降，腦缺氧所致。獲得性Q-T間期延長(zhǎng)：心肌炎、心肌缺血、心梗、房室傳導(dǎo)阻滯、低鉀、甲減、心動(dòng)過(guò)緩、低體溫、顱腦損傷、約50余種藥物（所有抗心律失常藥物）。2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！10分類Jervell和Lange-Nielsen1957年首先報(bào)道同一家庭4個(gè)患者的兄妹。(賈-蘭綜合征)這四個(gè)兒童都以先天性神經(jīng)性耳聾和運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)反復(fù)發(fā)生暈厥為特征。這種伴有先天性神經(jīng)性耳聾的常染色體隱性遺傳性疾病，稱為Jervell和Lange-Nielsen綜合征。這種類型所占的比例較少。檢查中唯一異常是QT間期延長(zhǎng)，其中3例隨后死于心臟性猝死2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！11

先天性Q-T間期延長(zhǎng)

隨后，Ward（1964）和Romano（1965）分別報(bào)道一個(gè)與Jervell的描述完全相似的家族，所不同的是患者的聽(tīng)覺(jué)正常。這種常染色體顯性遺傳所致的心臟電生理異常，稱為Romano-Ward綜合征。約占已報(bào)道病例的80%以上。(瓦-羅綜合征)以上兩種類型有時(shí)分界不清，可在同一家族中同時(shí)出現(xiàn)。有些散發(fā)病例并無(wú)家族史，可能是某種遺傳性疾病的新變異。據(jù)估計(jì)，約占先天性QT間期延長(zhǎng)綜合征的10%~15%。因此，常將以上這些表現(xiàn)統(tǒng)稱為先天性QT間期延長(zhǎng)綜合征。2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！12Moss等（1991）的研究發(fā)現(xiàn)，QT間期不僅受心率的影響，同時(shí)也受年齡和性別的影響；并綜合考慮這三方面的因素提出了診斷QT間期延長(zhǎng)綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！13診斷標(biāo)準(zhǔn)的提出QT間期延長(zhǎng)T波交替竇性靜止T波形態(tài)異常心率2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！14心電圖表現(xiàn)男性＞450ms（≤430ms）小于15y＞460ms（≤440ms）女性＞470ms（≤450ms）2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！15診斷標(biāo)準(zhǔn)早在1975年，Schwartz等的研究就已發(fā)現(xiàn)本征患者（尤其是兒童）有著異常慢的心率，且運(yùn)動(dòng)時(shí)的心率增快反應(yīng)明顯減弱。盡管有關(guān)心率的定量研究有待進(jìn)一步進(jìn)行，但目前所有的資料仍證實(shí)本征患者，尤其是年輕人，心率較正常同齡人明顯降低。2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！16先天性Q-T間期延長(zhǎng)的心率2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！17先天性Q-T間期延長(zhǎng)的T波

T波終點(diǎn)寬基底部緩慢形成的T波寬基底部雙峰型T波下降支呈低峰狀T波TU融合波正弦型緩慢形成的T波ST段異常延長(zhǎng)后出現(xiàn)的T波2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！18T波形態(tài)異常的類型是先天性QT間期延長(zhǎng)綜合征的第二個(gè)心電圖特征。T波交替以T波的振幅、形狀或極性隨心率逐漸發(fā)生改變?yōu)樘卣?。T波交替雖可以在靜息時(shí)短暫出現(xiàn)，但更多見(jiàn)于體力活動(dòng)或情緒過(guò)度緊張的當(dāng)時(shí)，亦可出現(xiàn)在尖端扭轉(zhuǎn)性室速之前。

T波交替的發(fā)生率與QT間期呈正相關(guān)。QT間期愈長(zhǎng)（>0.60s），T波交替出現(xiàn)的機(jī)會(huì)就愈多（約見(jiàn)于21%的患者）。QT間期愈短（0.50s），T波交替出現(xiàn)的機(jī)會(huì)就愈少（不足0.2%的患者）。2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！19T波交替2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！20治療目標(biāo)：防止心律失常、暈厥、心源性猝死選用β受體阻滯劑左側(cè)心交感神經(jīng)切斷術(shù)或左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)阻滯臨時(shí)起搏器埋藏式心臟除顫器2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！21如何治療？適用于有暈厥發(fā)作或猝死存活史者及無(wú)癥狀的高危家族成員。劑量應(yīng)用足，以保證足以競(jìng)爭(zhēng)性地阻斷心臟的β腎上腺素能受體。經(jīng)持續(xù)足量β阻滯劑治療后，病死率可降低至6%，而未經(jīng)治療者病死率高達(dá)50%。值得注意的是β阻滯劑對(duì)QTc間期并無(wú)明顯作用，主要是通過(guò)降低體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)介導(dǎo)的腎上腺素能應(yīng)激而發(fā)揮作用。對(duì)于部分因呼吸系統(tǒng)疾病、心動(dòng)過(guò)緩、低血壓、或中樞神經(jīng)系統(tǒng)副作用不能繼續(xù)使用β阻滯劑的敏感患者，仍可在密切觀察下慎用小劑量心臟選擇性β阻滯劑。2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！22β阻滯劑治療最好運(yùn)動(dòng)時(shí)心率不大于130bpm必須服用β受體阻滯劑（包括手術(shù)當(dāng)日晨）糾正電解質(zhì)確認(rèn)起搏器工作正常咪唑安定對(duì)QT間期沒(méi)有影響2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！23術(shù)前訪視注意？禁忌右側(cè)頸叢、肌間溝神經(jīng)阻滯：心臟接受頸上、中、下神經(jīng)節(jié)發(fā)出的部分支，與迷走神經(jīng)叢組成心叢，隨冠狀動(dòng)脈分布與心臟，阻滯右側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)會(huì)加劇左右交感不平衡，誘發(fā)心動(dòng)過(guò)緩或者尖端扭轉(zhuǎn)型室速。心臟的重要神經(jīng)支配主要來(lái)自星狀神經(jīng)節(jié)，但這種神經(jīng)支配存在著不對(duì)稱，左右側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)阻滯對(duì)竇房結(jié)，心臟傳導(dǎo)及心肌不應(yīng)期的影響不同，甚至表現(xiàn)出相反的效應(yīng)，右側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)發(fā)出的節(jié)前纖維對(duì)心臟的交感神經(jīng)支配占優(yōu)勢(shì)地位。右側(cè)交感神經(jīng)節(jié)阻滯對(duì)心率的影響較左側(cè)明顯。2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！24麻醉選擇以下人群最好不選擇臂叢、頸叢阻滯先天性耳聾兒童或成人已確診先天性Q-T間期延長(zhǎng)患者較嚴(yán)重的獲得性Q-T間期延長(zhǎng)的各類心臟病人電解質(zhì)異常者2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！25每天都在做臂叢阻滯！2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！26麻醉及輔助藥物Q-T間期不影響Q-T間期延長(zhǎng)維庫(kù)溴銨阿曲庫(kù)銨琥珀膽堿泮庫(kù)溴銨芬太尼、舒芬、瑞芬阿托品、長(zhǎng)托寧、新斯的明恩丹西酮、氟哌利多安氟醚、異氟醚、七氟醚氯丙嗪沙丁胺醇多巴酚丁胺、多巴胺、麻黃素付腎、異丙腎、去甲、去氧抗心律失常藥物抗生素（紅霉素/羅紅霉素）防止過(guò)度交感緊張，適當(dāng)麻醉深度。不用引起Q-T間期延長(zhǎng)的藥物。慎用增加心率失常的藥物。2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！27麻醉維持持續(xù)胸內(nèi)正壓高PEEP高吸氣壓力吸氣時(shí)間延長(zhǎng)反比呼吸2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！28

呼吸模式、參數(shù)延長(zhǎng)Q-T間期

避免低體溫、低血糖、低血容量避免驚嚇、適當(dāng)鎮(zhèn)靜TdP（一過(guò)性扭轉(zhuǎn)型室速）：可以是自限的、短暫的，但可能引起嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)紊亂，可出現(xiàn)竇緩、室早二聯(lián)律。緊急治療：硫酸鎂30mg/kg3-5min靜注，2-4mg/min維持。15min后未緩解可重復(fù)負(fù)荷量；無(wú)效時(shí)可電復(fù)律。2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！29

TdP處理

2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！30有癥狀而未治療的患者平均5年的隨訪發(fā)現(xiàn)，病死率約為每年5%。有癥狀而未治療的患者首次暈厥發(fā)作一年內(nèi)的病死率甚至超過(guò)20%。有癥狀而經(jīng)積極治療者，病死率每年1.3%。2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成就未來(lái)！31預(yù)后先天性耳聾、暈厥、女性、惡性快速心律失常與顯著高發(fā)生率的暈厥和（或）猝死密切相關(guān)。先天性耳聾是最有力的預(yù)測(cè)因素，它可使心臟事件的危險(xiǎn)性增高10倍。β受體阻滯劑使心臟事件的危險(xiǎn)性降低50%。左交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)使心臟事件的危險(xiǎn)性降低75%。二者合用，則可進(jìn)一步使其降低90%。2023/3/8學(xué)習(xí)改變命運(yùn)，奮斗成