髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座

腎臟囊性病變腎臟囊性病變是在臨床工作中較常見(jiàn)腎臟病變，可分為先天性病變及后天性囊性病變，亦有良性及惡性之別。先天性囊性病變主要包含腎囊腫、多囊腎、腎盂旁囊腫、腎盂源性囊腫（也稱腎盞憩室）、髓質(zhì)海綿腎；后天性囊性病變包含腎膿腫、腎結(jié)核、腎包膜下血腫、囊性腎癌及其它少見(jiàn)囊性腫瘤。髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第1頁(yè)海綿腎海綿腎是一個(gè)先天性疾病,有家族史,無(wú)遺傳學(xué)證據(jù),偶有弟兄和一家內(nèi)頻發(fā)匯報(bào)。發(fā)病率約為1/5000,男性與女性之比大約為2.5:1,大多為中年人。多因腎乳頭先天性發(fā)育異常。乳頭管進(jìn)入腎小盞部位有類似括約肌作用,這種結(jié)構(gòu)組織肥厚、過(guò)緊,造成乳頭管和集合管梗阻而出現(xiàn)小囊狀擴(kuò)張,其解剖異常引發(fā)局部尿液滯留而使尿鹽沉積在呈囊狀擴(kuò)張集合管或乳頭管內(nèi),并發(fā)感染和出血時(shí)則可促進(jìn)結(jié)石形成。髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第2頁(yè)ＭＳＫ在切面上可見(jiàn)全部腎錐體均呈囊狀改變，形成無(wú)數(shù)小孔,如海綿狀。顯微鏡觀查可見(jiàn)腎髓質(zhì)中多發(fā)小囊腫由擴(kuò)張集合管形成，囊內(nèi)可見(jiàn)濃縮膠樣物質(zhì)或小結(jié)石，常雙腎多數(shù)錐體受累，易伴發(fā)腎結(jié)石和腎盂腎炎，腎皮質(zhì)可見(jiàn)灶狀纖維化。髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第3頁(yè)臨床表現(xiàn)多數(shù)MSK患者早期無(wú)顯著癥狀,癥狀常在40-60歲時(shí)出現(xiàn)。主要癥狀包含:1.腎絞痛:腎絞痛多因小結(jié)石排出引發(fā),對(duì)于不明原因腎臟多發(fā)結(jié)石要想到MSK可能。因小結(jié)石自乳頭管脫出可成為游離結(jié)石而引發(fā)對(duì)應(yīng)癥狀;2.血尿及尿頻:血尿可由結(jié)石引發(fā),尿液在髓質(zhì)內(nèi)潴留和結(jié)石形成成為尿路感染重復(fù)原因。伴有高鈣血癥和高尿酸血癥者,則結(jié)石易于形成;3.MSK普通不引發(fā)腎功效損害,但少部分患者因?yàn)椴∈烽L(zhǎng),重復(fù)結(jié)石梗阻及感染,可產(chǎn)生繼發(fā)性腎小管酸中毒,后期可出現(xiàn)慢性腎功效不全。髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第4頁(yè)疾病延伸:Caroli病常合并發(fā)生各種囊性纖維化疾病家族癥狀,常見(jiàn)是腎臟、胰腺等臟器受累。伴發(fā)髓質(zhì)海綿腎患者,其腎臟表現(xiàn)臨床過(guò)程通常是良性,多為偶然發(fā)覺(jué),極少數(shù)進(jìn)展為慢性腎衰竭。經(jīng)常有結(jié)石形成,尿路感染,慢性腎盂腎炎或鈣質(zhì)從容癥。若發(fā)覺(jué)海綿腎或多囊腎,對(duì)此病診療很有輔助價(jià)值。髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第5頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)診療價(jià)值髓質(zhì)海綿腎診療主要依靠臨床影像學(xué)檢驗(yàn)。以往臨床主要借助腹部X線平片、靜脈腎盂造影檢驗(yàn)和超聲檢驗(yàn)幫助診療,但伴隨CT和MRI臨床廣泛應(yīng)用,CT和MRI逐步應(yīng)用于本病診療。髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第6頁(yè)傳統(tǒng)X線診療

表現(xiàn)髓質(zhì)海綿腎在X線平片表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)內(nèi)腎乳頭區(qū)可見(jiàn)成扇形排列多發(fā)斑點(diǎn)狀鈣質(zhì)樣致密影,呈簇狀分布,邊緣較清楚。腎輪廓光整,腎影不大。IVP上造影劑充填擴(kuò)張集合管并遮蓋其內(nèi)結(jié)石,使腎錐體內(nèi)展現(xiàn)由腎盞向外刷子狀、花蕾狀、花朵狀、葡萄串樣或蒲扇狀致密影。另外,含有腎功效正常,集合管顯影早于腎盞和腎盂而排空晚于腎盞和腎盂特點(diǎn)。個(gè)別結(jié)石可進(jìn)入腎盂腎盞內(nèi)成為游離結(jié)石。髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第7頁(yè)髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第8頁(yè)髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第9頁(yè)髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第10頁(yè)不足之處:

IVP作為以往診療髓質(zhì)海綿腎主要伎倆,可清楚顯示不含結(jié)石擴(kuò)張積液集合管,依據(jù)IVP顯影表現(xiàn)、以及集合管顯影早于腎盞和腎盂而排空晚于腎盞和腎盂特點(diǎn),臨床可作出明確診療,但不能顯示擴(kuò)張較小集合管,一樣易受到腸氣和腸內(nèi)容物前后重合影響。髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第11頁(yè)CT診療髓質(zhì)海綿腎在CT上表現(xiàn)為一個(gè)或多個(gè)腎錐體內(nèi)多發(fā)斑點(diǎn)狀結(jié)石,散在或簇集成團(tuán),呈花瓣樣或扇形分布。腎錐體內(nèi)還可見(jiàn)多發(fā)擴(kuò)張集合管形成小囊狀低密度影。髓質(zhì)顯著增大，造成腎皮質(zhì)不一樣程度變薄，腎柱變窄。增強(qiáng)掃描后腎功效顯示良好,腎盂期擴(kuò)張腎錐體集合管內(nèi)有結(jié)石者,集合管周圍充盈造影劑而掩蓋結(jié)石。擴(kuò)張腎集合管內(nèi)未見(jiàn)結(jié)石者,造影劑積聚呈扇形排列條紋狀或小囊狀高密度影。代表造影劑在擴(kuò)張腎小管內(nèi)聚集。髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第12頁(yè)髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第13頁(yè)髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第14頁(yè)CT優(yōu)點(diǎn):

CT斷面掃描和較高軟組織分辨率,能夠克服X線平和靜脈腎盂造影前后結(jié)構(gòu)重合不足,尤其CT三維重建圖像能清楚顯示細(xì)小結(jié)石部位、形態(tài)和數(shù)量,還可發(fā)覺(jué)腹部X線平片陰性腎錐體內(nèi)細(xì)小結(jié)石。CT增強(qiáng)掃描還能夠顯示早期未合并結(jié)石單純擴(kuò)張集合管,在對(duì)該病作出明確診療同時(shí)觀察腎臟功效,這整合了X線平片和靜脈腎盂造影優(yōu)勢(shì)。髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第15頁(yè)MRI表現(xiàn)ＭＳＫ解剖學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn)決定了其ＭＲI信號(hào)特征。腎髓質(zhì)集合管擴(kuò)張囊變，在ＭＲＩ上表現(xiàn)為點(diǎn)狀、條管狀及多發(fā)小囊狀長(zhǎng)Ｔ１、長(zhǎng)Ｔ２信號(hào)，但信號(hào)改變與腎盂、腎盞積水及以腎皮質(zhì)發(fā)病為主常見(jiàn)腎囊腫有所不一樣，前者Ｔ１ＷＩ信號(hào)較后者高，Ｔ２ＷＩ信號(hào)較后者低。ＭＳＫ多發(fā)囊狀病灶普通只局限于髓質(zhì)內(nèi)，對(duì)腎皮質(zhì)侵犯是長(zhǎng)久壓迫結(jié)果，這些囊狀病灶張力較低，體積不會(huì)太大，大多在１０ｍｍ以內(nèi)。但另首先ＭＲＩ在顯示小結(jié)石方面遠(yuǎn)遜于其它影像學(xué)檢驗(yàn)，對(duì)有些聚集在一起海綿腎小結(jié)石Ｔ２ＷＩ可顯示為點(diǎn)狀或小結(jié)節(jié)狀低信號(hào)，但在Ｔ１ＷＩ上顯示不清，主要原因?yàn)椴∽兡I髓質(zhì)在Ｔ１ＷＩ上本身就表現(xiàn)為低信號(hào)，與小結(jié)石低信號(hào)無(wú)法形成對(duì)比。髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第16頁(yè)MRI與CT比較:

ＭＲＩ對(duì)ＭＳＫ集合管擴(kuò)張囊變顯示顯著優(yōu)于ＣＴ，能夠清楚顯示囊大小、形態(tài)、邊緣及張力情況，與囊外腎組織有良好信號(hào)對(duì)比，尤其是ＭＲＵ技術(shù)應(yīng)用，可更全方面、直觀地反應(yīng)集合管擴(kuò)張囊變總體概況。ＭＳＫ病理學(xué)特征是髓質(zhì)內(nèi)集合管擴(kuò)張囊變，髓質(zhì)內(nèi)多發(fā)小結(jié)石只是其并發(fā)癥，所以對(duì)ＭＳＫ診療不能僅依賴髓質(zhì)內(nèi)小結(jié)石多少或有沒(méi)有。因?yàn)榧词梗停遥蓪?duì)ＭＳＫ結(jié)石顯示效果較差，但對(duì)髓質(zhì)內(nèi)集合管擴(kuò)張囊變顯示顯著優(yōu)于ＣＴ，所以ＣＴ和ＭＲＩ各有優(yōu)勢(shì),二者可相互補(bǔ)充，互為驗(yàn)證。髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第17頁(yè)判別診療:MSK尚需與腎鈣鹽從容癥、腎結(jié)核、腎盞內(nèi)散在小結(jié)石、腎臟髓質(zhì)囊性病、多囊腎和腎乳頭壞死等疾病判別。髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第18頁(yè)1.多囊腎:多囊腎囊普通發(fā)生于腎皮質(zhì)，囊大小懸殊很大，張力也較大，并有家族遺傳史，常合并多囊肝等其它臟器多囊性改變，所以ＭＳＫ與多囊腎判別比較輕易。2.腎鈣鹽從容:腎鈣鹽從容為腎集合管內(nèi)及其周圍彌漫性鈣鹽從容，較MSK為廣泛，普通無(wú)腎集合管擴(kuò)張，可見(jiàn)于各種疾病，如腎小管酸中毒，甲狀旁腺功效亢進(jìn)，慢性腎小球腎炎等；本病不伴有腎小管擴(kuò)張和囊腔形成等改變，晚期病例鈣鹽可沉積到腎曲小管，甚至整個(gè)腎區(qū)。髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第19頁(yè)3.腎結(jié)核:腎結(jié)核常見(jiàn)弧線形、斑點(diǎn)狀鈣化，其囊腔大小不一，單側(cè)多見(jiàn)，影像學(xué)檢驗(yàn)?zāi)I盞呈蟲(chóng)蝕樣改變，晚期可出現(xiàn)腎臟萎縮及腎自截。4.腎盞內(nèi)散在小結(jié)石:位于腎盞內(nèi)，無(wú)腎乳頭管囊狀擴(kuò)張；腎盞內(nèi)結(jié)石,普通位置不定、形態(tài)不一、大小不等，大者可達(dá)20mm以上，而海綿腎結(jié)石多呈扇形或簇狀排列，結(jié)石直徑多小于5mm。髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第20頁(yè)5.腎乳頭狀壞死:腎臟腫大，腎髓質(zhì)錐體乳頭部低密度影，伴腎包膜毛糙、腎周脂肪間隙密度增高可幫助臨床診療。形成鈣化時(shí),普通位于腎盞頂部及其附近錐體尖端，鈣化影呈環(huán)狀或三角形，密度多均勻，臨近腎盞可變形，腎功效易受損害。髓質(zhì)海綿腎影像診療專家講座第21頁(yè)綜述