內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件：癲癇（口腔專(zhuān)業(yè)）

癲癇概述癲癎(epilepsy,EP)

是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化且常具有自限性的異常放電導(dǎo)致的臨床綜合征，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、刻板性和重復(fù)性的臨床特點(diǎn)。

臨床上可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、精神、行為和自主神經(jīng)功能障礙或兼而有之。2概述癲性發(fā)作（seizure)：臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作的過(guò)程稱(chēng)為癲性發(fā)作，一個(gè)患者可有一種或數(shù)種形式的發(fā)作。癲癇綜合征：在癲癇中，由特定癥狀和體征組成的特定癲癇現(xiàn)象稱(chēng)為癲癇綜合征。3概述-流行病學(xué)年發(fā)病率

50-70/10萬(wàn)人群患病率

0.5%死亡率

1.3-3.6/10萬(wàn)我國(guó)約有900萬(wàn)以上癲癇患者30%為難治性癲癇患者，我國(guó)難治性癲癇患者至少在200萬(wàn)以上4癥狀性癲癇（symptomaticepilepsy）特發(fā)性癲癇（idopathicepilepsy）

隱源性癲癇（cryptogenicepilepsy）明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)損傷或功能異常所致原因不明概述-病因5概述-影響發(fā)作的因素年齡特發(fā)性癲癇與年齡密切相關(guān) 各年齡階段癲癇的常見(jiàn)病因也不同遺傳因素可影響癲癇的易感性癥狀性癲癇的近親患病率為1.5%睡眠癲癇發(fā)作與睡眠覺(jué)醒周期密切相關(guān)全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作晨醒后發(fā)作嬰兒痙攣癥醒后和睡前發(fā)作

伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇睡眠中發(fā)作內(nèi)環(huán)境改變內(nèi)分泌失調(diào)、電解質(zhì)紊亂、代謝異常

6概述-發(fā)病機(jī)制癲性放電的起始

陣發(fā)性去極化漂移(paroxysmaldepolarizationshiftPDS)，同時(shí)產(chǎn)生高幅高頻的棘波放電。

神經(jīng)元異常放電可能由于各種病因?qū)е码x子通道蛋白和神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)異常，出現(xiàn)離子通道結(jié)構(gòu)和功能改變，引起離子異?？缒み\(yùn)動(dòng)所致。癲癇病灶和致癲灶：直接導(dǎo)致癲癇發(fā)作并非癲癇病理灶而是致癲灶。癲性放電的傳播突觸聯(lián)系和強(qiáng)直后易化癲性放電的終止腦內(nèi)各層結(jié)構(gòu)的主動(dòng)抑制作用7概述-病理海馬硬化（hippocampalsclerosis,HS)

肉眼觀察：海馬萎縮、堅(jiān)硬鏡下表現(xiàn)：神經(jīng)元脫失、膠質(zhì)細(xì)胞增生苔蘚纖維出芽（mossyfibersprouting)齒狀回結(jié)構(gòu)異常：顆粒細(xì)胞彌散增寬8

第一節(jié)癲癇的分類(lèi)9癲癇的分類(lèi)癲癇發(fā)作分類(lèi)：根據(jù)癲癇發(fā)作時(shí)臨床表現(xiàn)及腦電圖特征進(jìn)行分類(lèi)；癲癇綜合征分類(lèi)：根據(jù)癲癇的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、疾病演變過(guò)程、治療效果等綜合因素進(jìn)行分類(lèi)。目前應(yīng)用最廣泛的是國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類(lèi)和1989年癲癇綜合征分類(lèi)。10癲癇的分類(lèi)-癲癇發(fā)作的分類(lèi)部分性（局灶性）發(fā)作(partialseizures)

A單純部分性發(fā)作

B復(fù)雜部分性發(fā)作

C部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作全面性發(fā)作(generalizedseizures)

A全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作

B強(qiáng)直發(fā)作

C陣攣發(fā)作

D失神發(fā)作

E肌陣攣發(fā)作

F失張力發(fā)作11癲癇的分類(lèi)-癲癇發(fā)作的分類(lèi)

部分性發(fā)作partialseizures

■

指源于大腦半球局部神經(jīng)元的異常放電。單純部分性發(fā)作

⒈部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作⒉部分感覺(jué)性發(fā)作⒊自主神經(jīng)性發(fā)作⒋精神性發(fā)作12伴運(yùn)動(dòng)癥狀或體征的單純運(yùn)動(dòng)性發(fā)作Jackson發(fā)作:異常運(yùn)動(dòng)從局部開(kāi)始，沿中央前回向鄰近區(qū)域傳播，引起陣攣發(fā)作，中央前回所支配肌群節(jié)律性、交替性的收縮和舒張。當(dāng)發(fā)作嚴(yán)重或反復(fù)發(fā)生時(shí)，會(huì)出現(xiàn)發(fā)作后短暫的癱瘓現(xiàn)象，稱(chēng)Todd癱瘓。旋轉(zhuǎn)性發(fā)作:雙側(cè)眼球和頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)性發(fā)作。姿勢(shì)性發(fā)作:發(fā)作性一側(cè)上肢外展、肘部屈曲。發(fā)音性發(fā)作:不自主的重復(fù)單音或單詞。13伴軀體或特殊感覺(jué)癥狀的單純部分性發(fā)作源于中央后回的發(fā)作性麻木感、針刺感和電擊感。局灶性放電擴(kuò)散到鄰近的感覺(jué)皮質(zhì)，產(chǎn)生Jackson式擴(kuò)展性感覺(jué)癥狀。視覺(jué)性癥狀提示枕葉病灶。視錯(cuò)覺(jué)和視幻覺(jué)提示發(fā)作起源于顳葉后部。聽(tīng)覺(jué)性發(fā)作提示病灶源于顳橫回。嗅覺(jué)性發(fā)作和味覺(jué)性發(fā)作眩暈性發(fā)作14伴自主神經(jīng)癥狀或體征的單純部分性發(fā)作上腹部不適、惡心、嘔吐、腹瀉面部蒼白或潮紅、出汗、瞳孔散大15伴精神癥狀的單純部分性發(fā)作語(yǔ)言障礙：語(yǔ)言停頓或重復(fù)記憶障礙：似曾相識(shí)感、熟悉變陌生的感覺(jué)、快速回憶往事的感覺(jué)認(rèn)知障礙：時(shí)間扭曲、不真實(shí)感、人格分裂情感障礙：恐懼、愉快、抑郁、憤怒16癲癇的分類(lèi)-癲癇發(fā)作的分類(lèi)

部分性發(fā)作partialseizures

復(fù)雜部分性發(fā)作（

complexpartialseizure）：占成人癲癇發(fā)作的50%以上，也稱(chēng)為精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，病灶多在顳葉，也可見(jiàn)于額葉、嗅皮質(zhì)等部位。

17復(fù)雜部分性發(fā)作的分類(lèi)⒈僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙的CPS，一般表現(xiàn)為意識(shí)模糊，意識(shí)喪失較少見(jiàn)。由于發(fā)作中可有精神性或精神感覺(jué)性成分存在，意識(shí)障礙常被掩蓋，表現(xiàn)類(lèi)似失神。⒉表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥的CPS，發(fā)作多從先兆開(kāi)始，繼而出現(xiàn)意識(shí)障礙和自動(dòng)癥，發(fā)作通常持續(xù)1-3分鐘。⒊表現(xiàn)為意識(shí)障礙與運(yùn)動(dòng)癥狀的CPS，開(kāi)始即出現(xiàn)意識(shí)障礙和各種運(yùn)動(dòng)癥狀，特別在睡眠中發(fā)生，可能與放電擴(kuò)散較快有關(guān)。

運(yùn)動(dòng)癥狀可為局灶性或不對(duì)稱(chēng)強(qiáng)直、陣攣和變異性肌張力動(dòng)作，各種特殊姿勢(shì)（如擊劍樣動(dòng)作）等。18復(fù)雜部分性發(fā)作自動(dòng)癥（automatisms)：是指在癲癇發(fā)作過(guò)程中或發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調(diào)性和適應(yīng)性的無(wú)意識(shí)活動(dòng)。均在意識(shí)障礙的基礎(chǔ)上發(fā)生，伴有遺忘。⒈飲食性：咀嚼性動(dòng)作⒉模仿性：恐懼、不安、大笑、哭泣⒊姿勢(shì)性：手勢(shì)或身體⒋運(yùn)動(dòng)性：徘徊或跑動(dòng)⒌言語(yǔ)性：短語(yǔ)、發(fā)誓或咒罵19癲癇的分類(lèi)-癲癇發(fā)作的分類(lèi)

部分性發(fā)作partialseizures

部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為全面強(qiáng)直陣攣性發(fā)作20癲癇的分類(lèi)-癲癇發(fā)作的分類(lèi)

全面性發(fā)作generalizedseizures

最初癥狀學(xué)和腦電圖提示發(fā)作起源于雙側(cè)腦部，多在發(fā)作初期就有意識(shí)喪失。

A全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作

B強(qiáng)直發(fā)作

C陣攣發(fā)作

D失神發(fā)作

E肌陣攣發(fā)作

F失張力發(fā)作

21全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作

(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)先兆：與病灶原發(fā)部位相應(yīng)的局灶性發(fā)作，大部分患者對(duì)先兆不能回憶。強(qiáng)直期：意識(shí)喪失，口腔張開(kāi)后突然關(guān)閉，四肢僵硬強(qiáng)直。陣攣期：肌肉節(jié)律性的抽動(dòng)。自主神經(jīng)：強(qiáng)直期末最明顯，血壓升高，心率增快，面部發(fā)紅，出汗，流涎，支氣管分泌物增多。22發(fā)作后早期：發(fā)作后1-5分鐘。肌肉并不完全松弛。牙關(guān)緊閉、分泌物增多可引起呼吸道部分阻塞、鼾聲。膚色有發(fā)紺轉(zhuǎn)為蒼白。意識(shí)仍然喪失，瞳孔對(duì)光反射消失。發(fā)作后晚期：持續(xù)時(shí)間2-10分鐘，肌肉不同程度的松弛，心率恢復(fù)到正常水平。腱反射常常減弱。病人可由昏迷、意識(shí)錯(cuò)亂狀態(tài)轉(zhuǎn)為清醒或睡眠狀態(tài)。全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作

(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)23全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作

(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)EEG表現(xiàn)：強(qiáng)直期EEG為逐漸增強(qiáng)的彌漫性10HZ波；陣攣期為逐漸變慢的彌漫性慢波，附有間歇發(fā)作的成群棘波；驚厥后期呈低平記錄。24強(qiáng)直性發(fā)作(tonicseizure)表現(xiàn)為伸肌張力的突然增加。始于頸部肌肉強(qiáng)直收縮，繼之出現(xiàn)呼吸肌及腹部肌肉的收縮，后出現(xiàn)肢體近端肌肉收縮。多見(jiàn)于彌漫性腦損害的兒童，睡眠中發(fā)作較多。發(fā)作間期：背景節(jié)律變慢，多灶性棘波、尖波和爆發(fā)性不規(guī)則的棘慢復(fù)合波。發(fā)作期：中-高波幅、頻率為10-25Hz的雙側(cè)同步的棘波，額部明顯。25陣攣發(fā)作(clonicseizure)多發(fā)生于新生兒或年幼的兒童。有意識(shí)障礙。表現(xiàn)為1分鐘至數(shù)分鐘的雙側(cè)抽動(dòng)，不對(duì)稱(chēng)，可以一個(gè)肢體為主?？梢?jiàn)抽動(dòng)的幅度、頻率和分布的變化。EEG缺乏特異性，可見(jiàn)快活動(dòng)、慢波及不規(guī)則棘-慢波。26失神發(fā)作(absenceseizure)發(fā)作起始起即為兩側(cè)大腦半球受累。多見(jiàn)于3-12歲兒童。起病迅速，終止迅速。多表現(xiàn)為茫然的凝視和自動(dòng)癥。一過(guò)性“時(shí)間喪失”，對(duì)發(fā)作不能回憶，發(fā)作后無(wú)疲勞感。預(yù)后多良好。27失神發(fā)作的分類(lèi)Ⅰ典型的失神發(fā)作

A僅有意識(shí)損害

B復(fù)雜性的⒈具有輕微的陣攣表現(xiàn)⒉具有肌張力改變⒊具有自動(dòng)癥⒋具有自主神經(jīng)癥狀的表現(xiàn)Ⅱ不典型的失神發(fā)作Ⅲ失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)28失神發(fā)作突然出現(xiàn)的廣泛的對(duì)稱(chēng)性的3Hz棘慢復(fù)合波。過(guò)度換氣可誘發(fā)發(fā)作。29肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)特征為快速、短暫、觸電樣的肌肉收縮。發(fā)作可以為全身性、局限于面部或軀干、一個(gè)或數(shù)個(gè)肢體、單個(gè)肌肉或一組肌肉群。常成簇發(fā)生，聲、光等刺激可誘發(fā)?？梢?jiàn)于任何年齡，常見(jiàn)于預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇患者，如嬰兒良性肌陣攣性癲癇。腦電圖：兩側(cè)同步的多棘慢波或廣泛性棘波，中央?yún)^(qū)明顯。背景波正常，局限性異?；蚴?duì)稱(chēng)。多棘波與肌陣攣之間無(wú)鎖時(shí)關(guān)系。睡眠剝奪、緊張、酗酒可加重。30失張力性發(fā)作(atonicseizure)表現(xiàn)為肌肉張力突然消失。累及一組肌肉（頸肌）、軀干、單個(gè)肢體或多個(gè)肢體。失張力發(fā)作時(shí)出現(xiàn)短暫性EMG活動(dòng)喪失。在跌倒的過(guò)程中意識(shí)喪失，觸及地面后，病人的警覺(jué)性可立刻恢復(fù)。EEG示多棘-慢波或低電位活動(dòng)。312001年ILAE新提出的癲癇發(fā)作類(lèi)型癡笑發(fā)作：

沒(méi)有誘因的、刻板的、反復(fù)發(fā)作的癡笑，也可以哭為主要臨床表現(xiàn)；常伴有其他癲癇表現(xiàn)；發(fā)作期和發(fā)作間期EEG有癇樣放電；無(wú)其他疾病可能解釋這種發(fā)作性癡笑；對(duì)藥物耐藥，如為合并的發(fā)作可能治療有效。322001年ILAE新提出的癲癇發(fā)作類(lèi)型持續(xù)性先兆：部分感覺(jué)性癲癇

軀體感覺(jué)（如波及軀干、頭部及四肢的感覺(jué)遲鈍等）特殊感覺(jué)（如視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、嗅覺(jué)、平衡覺(jué)及味覺(jué)）自主神經(jīng)癥狀明顯的持續(xù)性先兆表現(xiàn)為精神癥狀的持續(xù)性先兆33癲癇的分類(lèi)-癲癇或癲癇綜合征與部位有關(guān)的癲癇

與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇

伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇伴有枕葉陣發(fā)性放電的良性兒童癲癇原發(fā)性閱讀癲癇34伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇3-13歲起病，9-10歲發(fā)病高峰，男孩多見(jiàn)，部分患者有遺傳傾向。發(fā)作表現(xiàn)：一側(cè)面部或口角短暫的運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，常伴軀體感覺(jué)癥狀，多在夜間發(fā)病，發(fā)作有泛化傾向，發(fā)作頻率稀疏。每月或數(shù)月1次。EEG表現(xiàn):背景活動(dòng)正常，中央－顳區(qū)高波幅棘-慢波有效藥物：卡馬西平、丙戊酸鈉35伴有枕葉陣發(fā)性放電的良性兒童癲癇好發(fā)年齡1-14歲發(fā)作開(kāi)始表現(xiàn)視覺(jué)癥狀，隨之出現(xiàn)眼肌陣攣、偏側(cè)陣攣，也可合并全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作及自動(dòng)癥。EEG示：一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)陣發(fā)性高波幅棘-慢波或尖波，呈反復(fù)節(jié)律性發(fā)放，僅在閉眼示見(jiàn)到?？蛇x用卡馬西平或丙戊酸鈉治療。36原發(fā)性閱讀性癲癇由閱讀誘發(fā)，無(wú)自發(fā)性發(fā)作閱讀時(shí)出現(xiàn)下頜陣攣，常伴有手臂的痙攣繼續(xù)閱讀則會(huì)出現(xiàn)全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。37癲癇的分類(lèi)-癲癇或癲癇綜合征癥狀性癲癇

顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇兒童慢性進(jìn)行性部分性持續(xù)性癲癇狀態(tài)特殊促發(fā)方式的癲癇綜合征隱源性癲癇38顳葉癲癇

(temporallobeepilepsy)表現(xiàn)為：?jiǎn)渭儾糠中园l(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、繼發(fā)全面性發(fā)作或這些發(fā)作形式組合。常在兒童或青年期起病，40%有高熱驚厥史，部分患者有陽(yáng)性家族史。根據(jù)發(fā)作起源可分為：海馬杏仁核發(fā)作和外側(cè)顳葉發(fā)作。EEG常見(jiàn)單側(cè)或雙側(cè)顳葉棘波39額葉癲癇

(frontallobeepilepsy)可發(fā)病于任何年齡，可僅在夜間入睡中發(fā)作表現(xiàn)為單純或復(fù)雜部分性發(fā)作，常有繼發(fā)性全面發(fā)作。發(fā)作持續(xù)時(shí)間短，形式刻板，通常表現(xiàn)為強(qiáng)直或姿勢(shì)性發(fā)作及雙下肢復(fù)雜的自動(dòng)癥，易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。發(fā)作期EEG:爆發(fā)性快節(jié)律、慢節(jié)律、爆發(fā)性棘波、尖波或棘慢復(fù)合波。40頂葉癲癇

(parietallobeepilepsy)可發(fā)病于任何年齡常以單純部分性感覺(jué)發(fā)作開(kāi)始，繼發(fā)全面性發(fā)作。視幻覺(jué)或自身認(rèn)知障礙少見(jiàn)。發(fā)作期EEG：局限性或廣泛性棘波。41枕葉癲癇

(occipitallobeepilepsy)主要表現(xiàn)為伴有視覺(jué)癥狀的單純部分性發(fā)作，可繼發(fā)全面性發(fā)作。常和偏頭痛伴發(fā)。視覺(jué)癥狀：一過(guò)性掠過(guò)眼前的視覺(jué)表現(xiàn)：陰性（盲點(diǎn)、黑蒙）、陽(yáng)性（閃光、光幻覺(jué)）。錯(cuò)覺(jué)、復(fù)雜視幻覺(jué)。42兒童慢性進(jìn)行性部分性持續(xù)性癲癇狀態(tài)可發(fā)生于任何年齡階段部位固定的單純運(yùn)動(dòng)性部分性發(fā)作，后期可出現(xiàn)發(fā)作同側(cè)的肌陣攣。EEG背景活動(dòng)正常，有局限性陣發(fā)異常(棘波或慢波)。常見(jiàn)病因：腫瘤、線粒體腦肌病、血管病等43癲癇或癲癇綜合征全面性癲癇或癲癇綜合征與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇良性家族性新生兒驚厥良性新生兒驚厥良性嬰兒肌陣攣癲癇兒童失神癲癇青少年失神癲癇青少年肌陣攣癲癇覺(jué)醒時(shí)全面強(qiáng)直陣攣性癲癇

44兒童失神癲癇

（childhoodabsenceepilepsy)發(fā)病高峰6-7歲，女孩多見(jiàn)，有明顯遺傳傾向；頻繁的失神發(fā)作，可伴輕微的其他癥狀，但無(wú)肌陣攣性失神；EEG：雙側(cè)同步對(duì)稱(chēng)的3Hz棘-慢波，背景活動(dòng)正常；過(guò)度換氣易誘發(fā)癇性放電甚至發(fā)作；丙戊酸鈉和拉莫三嗪治療效果好；預(yù)后良好，大部分痊愈；45青少年失神癲癇

（juvenileabsenceepilepsy）青春期發(fā)病，男女間無(wú)差異；發(fā)作頻率少于兒童失神癲癇，80%以上出現(xiàn)全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作；EEG：廣泛性棘-慢復(fù)合波；預(yù)后良好；46青少年肌陣攣癲癇

（juvenilemyoclonicepilepsy)好發(fā)于8-18歲，表現(xiàn)為肢體的陣攣性抽動(dòng)；多合并全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和失神發(fā)作，常為光敏性；47覺(jué)醒時(shí)全面強(qiáng)直陣攣性癲癇好發(fā)于10-20歲，清晨醒來(lái)或傍晚休息時(shí)發(fā)??；表現(xiàn)為全面強(qiáng)直陣攣性發(fā)作，可伴有失神或肌陣攣發(fā)作；48癲癇或癲癇綜合征隱源性或癥狀性

West綜合征

Lennox-Gastaut綜合征肌陣攣-猝倒型癲癇肌陣攣失神發(fā)作性癲癇癥狀性或繼發(fā)性

無(wú)特殊病因特殊綜合征49West綜合征又稱(chēng)嬰兒痙攣癥，出生后1年內(nèi)起病，3～7個(gè)月為發(fā)病高峰，男孩多見(jiàn)。肌陣攣性發(fā)作、智力低下和EEG高度節(jié)律失調(diào)是本病特征性三聯(lián)征。一般預(yù)后不良，早期用ACTH或皮質(zhì)類(lèi)固醇療效較好；5歲之前60%～70%發(fā)作停止，40%轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌?lèi)型發(fā)作如Lennox-Gastaut綜合征或強(qiáng)直陣攣發(fā)作50Lennox-Gastaut綜合征好發(fā)于1～8歲，少數(shù)出現(xiàn)在青春期強(qiáng)直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作和全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作等多種發(fā)作類(lèi)型并存精神發(fā)育遲、滯棘-慢復(fù)合波（1～2.5Hz）和睡眠中10Hz的快節(jié)律是本綜合征的三大特征易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)；治療可選用丙戊酸鈉、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患兒預(yù)后不良51肌陣攣-猝倒性癲癇2-5歲發(fā)病，男孩多于女孩，病程和預(yù)后不定。首次發(fā)作多為全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，持續(xù)數(shù)月后，出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作、失神發(fā)作和每日數(shù)次的跌倒發(fā)作，持續(xù)1-3年。EEG：4-7Hz的慢波節(jié)律，以后出現(xiàn)規(guī)則或不規(guī)則的雙側(cè)同步的2-3Hz棘-慢復(fù)合波和（或）多棘-慢復(fù)合波。52肌陣攣失神發(fā)作性癲癇約在7歲起病，男孩多見(jiàn)。失神伴隨嚴(yán)重的雙側(cè)節(jié)律性陣攣性跳動(dòng)EEG:可見(jiàn)雙側(cè)同步對(duì)稱(chēng)、節(jié)律性的3Hz棘慢復(fù)合波。類(lèi)似失神發(fā)作，但治療效果差，且有精神發(fā)育不全。53早發(fā)性肌陣攣性腦病起病于出生3個(gè)月內(nèi)初期為非連續(xù)的單發(fā)肌陣攣，然后為怪異的部分發(fā)作，大量的肌陣攣或強(qiáng)直陣攣。EEG:抑制爆發(fā)性活動(dòng)，可進(jìn)展為高度節(jié)律失調(diào)。病情嚴(yán)重，第一年即可死亡。54

伴爆發(fā)抑制的早發(fā)性嬰兒癲癇性腦?。ù筇镌C合征）發(fā)生于出生后數(shù)月內(nèi)常為強(qiáng)直性痙攣，可以出現(xiàn)部分發(fā)作，肌陣攣發(fā)作罕見(jiàn)。清醒和睡眠狀態(tài)時(shí)，EEG均見(jiàn)到周期性爆發(fā)抑制的波型。預(yù)后不良，可出現(xiàn)嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)遲緩及頑固性發(fā)作。常在4-6個(gè)月時(shí)進(jìn)展為West綜合征。55癲癇或癲癇綜合征不能確定為部分性或全面性的癲癇或癲癇綜合征

既有全面性又有部分性發(fā)作

新生兒癲癇嬰兒重癥肌陣攣性癲癇慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波癲癇

Landau-Kleffner綜合征（獲得性癲癇性失語(yǔ)）

未能確定為全面性或部分性癲癇56癲癇或癲癇綜合征特殊綜合征1、發(fā)熱驚厥（febrileconvulsions）2、孤立的發(fā)作或孤立的癲癇狀態(tài)3、僅出現(xiàn)于急性代謝或中毒情況的發(fā)作572001年ILAE新提出幾個(gè)癲癇和癲癇綜合征家族性顳葉癲癇

常染色體顯性遺傳，多發(fā)生于青少年或成年早期；部分患者有熱性驚厥或熱性驚厥家族史；臨床表現(xiàn)為顳葉起源的部分性發(fā)作；可選用卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸鈉治療，預(yù)后良好；582001年ILAE新提出幾個(gè)癲癇和癲癇綜合征不同病灶的家族性部分性癲癇

常染色體顯性遺傳，與2號(hào)染色體長(zhǎng)臂和22號(hào)染色體q11-q12區(qū)域有關(guān)，平均發(fā)病年齡13歲；臨床特征為不同家族成員的部分性癲癇起于不同皮質(zhì)，額葉和顳葉是最常受累的區(qū)域；

50-60%患者EEG有發(fā)作間期癇性放電，睡眠中更易記錄到，神經(jīng)系統(tǒng)查體和影像學(xué)檢查陰性；

85-96%對(duì)傳統(tǒng)抗癲癇藥物反應(yīng)良好；592001年ILAE新提出幾個(gè)癲癇和癲癇綜合征嬰兒早期游走性部分性發(fā)作

發(fā)病年齡13天-7個(gè)月；發(fā)作早期表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)癥狀，后期發(fā)作多樣化，可由一種發(fā)作類(lèi)型變成另一種類(lèi)型；也可出現(xiàn)繼發(fā)性全面發(fā)作，肌陣攣罕見(jiàn)；兩次發(fā)作間，嬰兒無(wú)精打采、流涎、嗜睡、不能吞咽602001年ILAE新提出幾個(gè)癲癇和癲癇綜合征非進(jìn)行性腦病的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)

平均發(fā)病年齡為12個(gè)月；多有腦病和神經(jīng)功能障礙；表現(xiàn)為或多或少較典型的部分運(yùn)動(dòng)發(fā)作、肌陣攣失神及粗大肌陣攣，慢波睡眠中失神和肌陣攣消失；612001年ILAE新提出幾個(gè)癲癇和癲癇綜合征驚嚇性癲癇：

突然、未預(yù)料到的、通常由某種聲音引起的發(fā)作；表現(xiàn)為驚跳，隨后出現(xiàn)短暫、不對(duì)稱(chēng)性強(qiáng)直，多有跌倒，也可有陣攣；發(fā)作頻繁，持續(xù)時(shí)間少于30秒；大多數(shù)患者僅對(duì)一種刺激敏感，反復(fù)刺激可能有短時(shí)間耐受；卡馬西平能改善有單側(cè)體征、局限性神經(jīng)功能損傷和局限性腦電圖異常患者的發(fā)作，拉莫三嗪和氯硝西泮作為輔助治療也有部分療效，長(zhǎng)期控制癲癇發(fā)作比較困難。62

第二節(jié)癲癇的診斷63癲癇診斷三步原則

是哪種類(lèi)型的癲癇或癲癇綜合征發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作發(fā)作的病因是什么64【病史和體檢】完整和詳盡的病史對(duì)癲癇的診斷、分型和鑒別診斷都具有非常重要的意義

現(xiàn)病史需包括：起病年齡發(fā)作的詳細(xì)過(guò)程病情發(fā)展過(guò)程發(fā)作誘因是否有先兆發(fā)作頻率和治療經(jīng)過(guò)既往史應(yīng)包括：母親妊娠是否異常及妊娠用藥史圍生期是否有異常，過(guò)去是否患過(guò)什么重要疾病，如顱腦外傷、腦炎、腦膜炎、心臟疾病或肝腎疾病家族史應(yīng)包括：各級(jí)親屬中是否有癲癇發(fā)作或與之相關(guān)的疾?。ㄈ缙^痛）65【輔助檢查】腦電圖（EEG）

是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法常規(guī)頭皮腦電圖僅能記錄到49.5%患者的癇性放電，重復(fù)3次可將陽(yáng)性率提高到52%采用過(guò)度換氣、閃光刺激等誘導(dǎo)方法還可進(jìn)一步提高腦電圖的陽(yáng)性率，但仍有部分癲癇患者的腦電圖檢查卻始終正常不能單純依據(jù)腦電活動(dòng)的異常或正常來(lái)確定是否為癲癇66圖13-1典型失神發(fā)作的腦電圖表現(xiàn)67近年來(lái)廣泛應(yīng)用的24小時(shí)長(zhǎng)程腦電監(jiān)測(cè)和視頻腦電圖（video-EEG）使發(fā)現(xiàn)癇樣放電的可能性大為提高，后者可同步監(jiān)測(cè)記錄患者發(fā)作情況及相應(yīng)腦電圖改變，可明確發(fā)作性癥狀及腦電圖變化間的關(guān)系68神經(jīng)影像學(xué)檢查可確定腦結(jié)構(gòu)異?；虿∽?，對(duì)癲癇及癲癇綜合征診斷和分類(lèi)頗有幫助，有時(shí)可做出病因診斷，如顱內(nèi)腫瘤、灰質(zhì)異位等MRI較敏感，特別是冠狀位和海馬體積測(cè)量能較好地顯示海馬病變圖13-1Flair像顯示左側(cè)海馬硬化

69癲癇的鑒別診斷癲癇與暈厥癲癇與假性癲癇發(fā)作癲癇與發(fā)作性睡病癲癇與基底動(dòng)脈性偏頭痛癲癇與短暫性腦缺血發(fā)作癲癇與低血糖癥70低血糖癥【鑒別診斷】基底動(dòng)脈型偏頭痛發(fā)作性睡病假性癲癇發(fā)作暈厥

短暫性腦缺血發(fā)作1.多有明顯的誘因

2.抽搐多發(fā)作于意識(shí)喪失10秒鐘以后，且持續(xù)時(shí)間短，強(qiáng)度較弱

3.暈厥引起的意識(shí)喪失極少超過(guò)15秒

鑒別見(jiàn)表13-11.多見(jiàn)于老年人多為缺失癥狀癥狀常持續(xù)15分鐘到數(shù)小時(shí)2.腦電圖無(wú)明顯癇性放電不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺(jué)猝倒1.程度較輕，意識(shí)喪失前常有夢(mèng)樣感覺(jué)

2.偏頭痛為雙側(cè)，多伴有眩暈、共濟(jì)失調(diào)、雙眼視物模糊或眼球運(yùn)動(dòng)障礙，腦電圖可有枕區(qū)棘波血糖水平低于2mmol/L常見(jiàn)于胰島β細(xì)胞瘤或長(zhǎng)期服降糖藥的Ⅱ型糖尿病患者71特點(diǎn)癲癇發(fā)作假性癲癇發(fā)作發(fā)作場(chǎng)合任何情況下有精神誘因及有人在場(chǎng)發(fā)作特點(diǎn)突然刻板發(fā)作發(fā)作形式多樣，有強(qiáng)烈的自我表現(xiàn)，如閉眼、哭叫、手足抽動(dòng)和過(guò)度換氣等眼位上瞼抬起，眼球上竄或向一側(cè)偏轉(zhuǎn)眼瞼緊閉，眼球亂動(dòng)面色發(fā)紺蒼白或發(fā)紅瞳孔散大對(duì)光反射消失正常，對(duì)光反射存在對(duì)抗被動(dòng)運(yùn)動(dòng)不能可以摔傷、舌咬傷、尿失禁可有無(wú)持續(xù)時(shí)間及終止方式約1～2分鐘，自行停止可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)，需安慰及暗示Babinski征常（＋）（－）癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)

72

第三節(jié)癲癇的治療73

1.控制發(fā)作或最大限度地減少發(fā)作次數(shù)

2.長(zhǎng)期治療無(wú)明顯不良反應(yīng)3.使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理和社會(huì)功能狀態(tài)目的：74堅(jiān)持長(zhǎng)期規(guī)律治療盡量單藥治療個(gè)體化治療長(zhǎng)期監(jiān)控注意藥物用法嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)【藥物治療】確定是否用藥正確選擇藥物掌握停藥時(shí)機(jī)和方法一般原則一般原則751.確定是否用藥半年內(nèi)發(fā)作兩次以上者，一經(jīng)診斷明確，就應(yīng)用藥首次發(fā)作或半年以上發(fā)作1次者，可在告之抗癲癇藥可能副作用和不治療可能后果的情況下，根據(jù)患者及家屬的意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥762.正確選擇藥物癲癇初始治療的選藥原則（根據(jù)發(fā)作類(lèi)型）發(fā)作類(lèi)型癲癇綜合征效能/作用證據(jù)水平(按英文字母順序)成人部分性發(fā)作A級(jí)：卡馬西平，苯妥英鈉B級(jí)：丙戊酸鈉C級(jí)：加巴噴丁、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸兒童部分性發(fā)作A級(jí)：奧卡西平B級(jí)：無(wú)C級(jí)：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉老年人部分性發(fā)作A級(jí)：加巴噴丁、拉莫三嗪B級(jí)：無(wú)C級(jí)：卡馬西平77成人全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作A級(jí)：無(wú)B級(jí)：無(wú)C級(jí)：卡馬西平、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉兒童全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作A級(jí)：無(wú)B級(jí)：無(wú)C級(jí)：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉兒童失神發(fā)作A級(jí)：無(wú)B級(jí)：無(wú)C級(jí)：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸鈉伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇A級(jí)：無(wú)B級(jí)：無(wú)C級(jí)：卡馬西平、丙戊酸鈉青少年肌陣攣癲癇A級(jí)：無(wú)B級(jí)：無(wú)C級(jí)：無(wú)783.注意藥物用法用藥方法取決于藥物代謝特點(diǎn)、作用原理及副作用出現(xiàn)規(guī)律等，因而差異很大

隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到一定階段，血藥濃度隨著藥量增加陡然上升，易出現(xiàn)藥物中毒，說(shuō)明此種藥物治療劑量和中毒劑量接近。代表性藥物苯妥英鈉隨著用藥劑量增加，血藥濃度以相同比例增加，安全血藥濃度范圍較大。代表性藥物丙戊酸鈉隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到一定階段，血藥濃度上升緩慢，需逐漸加量達(dá)到有效治療濃度。代表性藥物卡馬西平劑量與血藥濃度關(guān)系794.嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)

大多數(shù)抗癲癇藥物都有不同程度的不良反應(yīng)用藥前應(yīng)檢查肝腎功能和血尿常規(guī)用藥后還需每月監(jiān)測(cè)血尿常規(guī)，每季度監(jiān)測(cè)肝腎功能，至少持續(xù)半年不良反應(yīng)包括特異性、劑量相關(guān)性、慢性及致畸性以劑量相關(guān)性不良反應(yīng)最常見(jiàn)，通常發(fā)生于用藥初始或增量時(shí)，與血藥濃度有關(guān)多數(shù)常見(jiàn)的不良反應(yīng)為短暫性的，緩慢減量即可明顯減少805.盡可能單藥治療

70%～80%左右的癲癇患者可以通過(guò)單藥治療癲控制發(fā)作單藥治療應(yīng)從小劑量開(kāi)始，緩慢增量至能最大程度地控制癇發(fā)作而無(wú)不良反應(yīng)或不良反應(yīng)很輕，即為最低有效劑量如不能有效控制癲癇發(fā)作，則滿足部分控制，也不能出現(xiàn)副作用監(jiān)測(cè)血藥濃度以指導(dǎo)用藥，減少用藥過(guò)程中的盲目性816.合理的聯(lián)合治療

下列情況可考慮合理的聯(lián)合治療：1.有多種類(lèi)型的發(fā)作2.針對(duì)藥物的副作用，如苯妥英鈉治療部分性發(fā)作時(shí)出現(xiàn)失神發(fā)作，除選用廣譜抗癲癇藥外，也可合用氯硝西泮治療苯妥英鈉引起的失神發(fā)作3.針對(duì)患者的特殊情況，如月經(jīng)性癲癇患者可在月經(jīng)前后加用乙酰唑胺，以提高臨床療效4.對(duì)部分單藥治療無(wú)效的患者可以聯(lián)合用藥82聯(lián)合用藥應(yīng)注意

1.不宜合用化學(xué)結(jié)構(gòu)相同的藥物，如苯巴比妥與撲癇酮，氯硝西泮和地西泮2.盡量避開(kāi)副作用相同的藥物合用，如苯妥英鈉可引起肝腎損傷，丙戊酸可引起特異過(guò)敏性肝壞死，因而在對(duì)肝功有損害的患者聯(lián)合用藥時(shí)要注意這兩種藥的副作用3.合并用藥時(shí)要注意藥物的相互作用，如一種藥物的肝酶誘導(dǎo)作用可加速另一種藥物的代謝，藥物與蛋白的競(jìng)爭(zhēng)性結(jié)合也會(huì)改變另一種藥物起主要藥理作用的血中游離濃度837.增減藥物、停藥及換藥原則

①增減藥物：增藥可適當(dāng)?shù)目?，減藥一定要慢，必須逐一增減，以利于確切評(píng)估療效和毒副作用②AEDs控制發(fā)作后必須堅(jiān)持長(zhǎng)期服用，除非出現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)，不宜隨意減量或停藥，以免誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)847.增減藥物、停藥及換藥原則

④停藥：應(yīng)遵循緩慢和逐漸減量的原則，一般說(shuō)來(lái)，全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作完全控制4～5年后，失神發(fā)作停止半年后可考慮停藥，但停藥前應(yīng)有緩慢減量的過(guò)程，一般不少于1～1.5年無(wú)發(fā)作者方可停藥。有自動(dòng)癥者可能需要長(zhǎng)期服藥③換藥：如果一種一線藥物已達(dá)到最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作，可加用另一種一線或二線藥物，至發(fā)作控制或達(dá)到最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物，轉(zhuǎn)換為單藥，換藥期間應(yīng)用5～7天的過(guò)渡期85癲癇的治療-傳統(tǒng)抗癲癎藥(AEDs)1、苯妥英(phenytoin,PHT)：對(duì)GTCS和部分性發(fā)作有效，可加重失神和肌陣攣發(fā)作2、卡馬西平(carbamazapine,CBZ)：同苯妥英，是單純及復(fù)雜部分性發(fā)作的首選藥物3、苯巴比妥(Phenobarbital,PB)：GTCS療效好，也可用于單純及復(fù)雜部分性發(fā)作，對(duì)發(fā)熱驚厥有預(yù)防作用，小兒抗癲癇藥物首選。86癲癇的治療-傳統(tǒng)抗癲癎藥(AEDs)4、撲癎酮(primidone,PMD)：同苯巴比妥5、丙戊酸鈉(valproato,VPA)：廣譜抗癲癎藥。GTCS、失神首選。2歲以下慎用。6、乙琥胺(ethosuxamide,ESX)：僅用于單純失神發(fā)作和肌陣攣87癲癇的治療-新型AEDs1、托吡酯(topiramate)：對(duì)難治性部分性發(fā)作、繼發(fā)GTCS和Lennox-Gastaut綜合征和West綜合征有效。2、拉莫三嗪(lamotrigine)：對(duì)部分性發(fā)作、GTCS和Lennox-Gastaut綜合征有效。經(jīng)肝代謝3、加巴噴丁(gabapentin)：部分性發(fā)作和GTCS的添加治療。經(jīng)腎代謝。88癲癇的治療-新型AEDs4、非氨酯(felbamate)：對(duì)部分性發(fā)作、GTCS和Lennox-Gastaut綜合征有效。經(jīng)腎代謝。5、奧卡西平（oxcarbazepine)：為卡馬西平的衍生物，適應(yīng)癥同卡馬西平，副作用較卡馬西平小。6、氨己烯酸(vigabatrin)：對(duì)部分性發(fā)作、繼發(fā)GTCS和Lennox-Gastaut綜合征有效。經(jīng)腎代謝。89癲癇的治療-新型AEDs7、左乙拉西坦（levetiacetam):吡拉西坦同類(lèi)物，作用機(jī)制尚不明確。對(duì)部分性發(fā)作、GTCS、肌陣攣發(fā)作均有效，口服吸收迅速，耐受性好，無(wú)嚴(yán)重不良反應(yīng)。90癲癇的治療-手術(shù)治療難治性癲癎：臨床經(jīng)過(guò)遷延，頻繁的癲癎發(fā)作至少每月4次以上，應(yīng)用適當(dāng)?shù)牡谝痪€抗癲癎藥物正規(guī)治療，藥物的血藥濃度在有效范圍內(nèi)，無(wú)嚴(yán)重的藥物副反應(yīng)，至少觀察兩年，仍不能控制發(fā)作，影響日常生活，同時(shí)并無(wú)進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變者。

91癲癇的治療-手術(shù)治療常用的方法：①前顳葉切除術(shù)：是治療難治性復(fù)雜部分性癲癎最常用的經(jīng)典手術(shù)；②顳葉以外的腦皮質(zhì)切除術(shù)：是治療局灶性癲癎最基本方法；③癲癎病灶切除術(shù)92癲癇的治療-手術(shù)治療④大腦半球切除術(shù)；⑤胼胝體部分切除術(shù)；⑥多處軟腦膜下橫切術(shù)：適用于致癎灶位于腦重要功能皮質(zhì)區(qū)的部分性發(fā)作93

第四節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)94癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus,SE)或稱(chēng)癲癇狀態(tài)，癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)尚未完全恢復(fù)又頻繁發(fā)作，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不自行停止者。目前認(rèn)為，如患者出現(xiàn)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作持續(xù)5分鐘以上即有可能發(fā)生神經(jīng)元損傷，對(duì)于GTCS的患者若發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過(guò)5分鐘就該考慮癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷，并須緊急處理。是神經(jīng)科常見(jiàn)急診之一，致殘率和死亡率相當(dāng)高；任何類(lèi)型癲癎均可出現(xiàn)癲癎持續(xù)狀態(tài)，但通常是指全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)95癲癇持續(xù)狀態(tài)分類(lèi)與臨床表現(xiàn)全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)

-全面性強(qiáng)直陣攣癲癇持續(xù)狀態(tài)

-陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

-強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)

-失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)

-肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)部分性發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài)

-單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)

-邊緣葉性癲癇持續(xù)狀態(tài)

-偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱96癲癇持續(xù)狀態(tài)分類(lèi)與臨床表現(xiàn)全面性強(qiáng)直陣攣癲癇持續(xù)狀態(tài)

臨床最常見(jiàn)、最危險(xiǎn)的癲癇狀態(tài)，表現(xiàn)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作反復(fù)發(fā)生，意識(shí)障礙伴高熱、代謝性酸中毒、低血糖、休克、電解質(zhì)紊亂（低血鉀、低血鈣）和肌紅蛋白尿，可發(fā)生腦、心、肝、肺等多臟器功能衰竭，自主神經(jīng)和生命體征改變。97癲癇持續(xù)狀態(tài)分類(lèi)與臨床表現(xiàn)陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)：

陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)時(shí)間較長(zhǎng)時(shí)可出現(xiàn)意識(shí)模糊甚至昏迷。強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)：

多見(jiàn)于Lennox-Gastaut綜合征患兒，表現(xiàn)不同程度意識(shí)障礙（昏迷較少），間有強(qiáng)直性發(fā)作或其他類(lèi)型發(fā)作，如肌陣攣、不典型失神、失張力發(fā)作等，EEG出現(xiàn)持續(xù)性較慢的棘-慢或尖-慢波發(fā)放。98癲癇持續(xù)狀態(tài)分類(lèi)與臨床表現(xiàn)失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)：主要表現(xiàn)為意識(shí)水平降低，甚