膽管擴(kuò)張癥診斷與治療指南版

關(guān)于膽管擴(kuò)張癥診斷與治療指南版1第1頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五2概念膽管擴(kuò)張癥(biliarydilatation，BD)又稱膽管囊腫，是臨床較少見的一種原發(fā)性膽管病變，可由嬰幼兒時(shí)期先天性膽管擴(kuò)張延續(xù)而來，也可在成年期發(fā)病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)、外膽管單發(fā)或多發(fā)性局部擴(kuò)張。因膽管結(jié)石、狹窄或腫瘤導(dǎo)致膽道梗阻形成的繼發(fā)性膽管擴(kuò)張，不屬于BD范疇。第2頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五31

命名

在《疾病和有關(guān)健康問題的國際統(tǒng)計(jì)分類(第10次修訂本)》中，BD編碼定義為膽管囊腫(biliarycyst，K83.5)。在美國國立醫(yī)學(xué)圖書館編制的《醫(yī)學(xué)主題詞表》中，用膽總管囊腫(choledochalcyst)一詞代表該類疾病。國內(nèi)醫(yī)學(xué)教材《外科學(xué)》(第8版，人民衛(wèi)生出版社)中仍沿用“先天性膽管擴(kuò)張癥”。目前多種命名混淆使用的現(xiàn)狀亟需改變。第3頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五4除先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥(Caroli病)具有明確的遺傳學(xué)因素外，尚不能明確在其他類型BD形成中先天性因素的致病作用。因此，將各類型BD均冠以“先天性”的命名并不準(zhǔn)確。有國內(nèi)學(xué)者建議將該類疾病命名為“膽管囊狀擴(kuò)張癥”。日本學(xué)者則認(rèn)為只有部分患者膽道病變呈典型囊狀擴(kuò)張，還有部分呈紡錘形或柱狀擴(kuò)張。本指南將此類膽道病變統(tǒng)稱為BD。第4頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五5推薦意見1：將原發(fā)性局部膽管擴(kuò)張統(tǒng)一命名為BD，有助于規(guī)范臨床疾病診斷與治療，便于學(xué)術(shù)交流和文獻(xiàn)檢索。

第5頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五62

臨床分型

肝內(nèi)型發(fā)生部位肝外型混合型單發(fā)型局限型擴(kuò)張膽管數(shù)目或多發(fā)型彌漫型嬰幼兒型發(fā)病年齡成人型第6頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五7目前國際上較為常用的是由ALONSO-LEJ等提出，并由Todani等在該基礎(chǔ)上多次修訂、補(bǔ)充和完善的Todani分型。第7頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五8Todani分型I型膽總管擴(kuò)張

（最常見，占BD的70%～90%)，分為3個(gè)亞型：Ia型：膽總管囊狀擴(kuò)張；

Ib型：膽總管局限性擴(kuò)張；Ic型：肝外膽管彌漫性梭狀擴(kuò)張；II型膽總管憩室樣擴(kuò)張

(占BD的2%～5%)。III型膽總管十二指腸壁內(nèi)段擴(kuò)張

(占BD的4%)，又稱為膽總管末端囊腫。第8頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五9Todani分型IV型膽管多發(fā)性擴(kuò)張

(占BD的10%～20%)，分為2個(gè)亞型：IVa型：肝內(nèi)、外膽管多發(fā)性囊狀擴(kuò)張；IVb型：僅肝外膽管多發(fā)性囊狀擴(kuò)張。V型肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊狀擴(kuò)張(占BD的1%)，又稱為Caroli病。第9頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五10Todani分型第10頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五11董氏分型Todani分型未能區(qū)分肝內(nèi)膽管擴(kuò)張類型；對肝外膽管擴(kuò)張的分型易于混淆。董家鴻等根據(jù)病變膽管擴(kuò)張?jiān)谀懝軜浞植疾课缓头秶⒉l(fā)肝臟病變及其與手術(shù)方式選擇的關(guān)系，提出了一種新的分型方法，簡稱董氏分型。第11頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五12董氏分型膽管樹系統(tǒng)毛細(xì)膽管周圍肝管肝小葉赫令管小葉間膽管

3級：分段膽管中央肝管2級：分葉膽管

1級：左、右肝管肝外膽管第12頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五13董氏分型A型周圍肝管型肝內(nèi)膽管擴(kuò)張A1型：病變局限于部分肝段；A2型：病變彌漫分布于全肝。B型中央肝管型肝內(nèi)膽管擴(kuò)張B1型：單側(cè)肝葉中央肝管擴(kuò)張；B2型：病變同時(shí)累及雙側(cè)肝葉主肝管及左、右肝管匯合部。第13頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五14董氏分型C型肝外膽管型膽管擴(kuò)張C1型：病變未累及胰腺段膽管；C2型：病變累及胰腺段膽管。D型肝內(nèi)外膽管型膽管擴(kuò)張D1型：病變累及2級及2級以下中央肝管；D2型：病變累及3級及3級以上中央肝管。第14頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五15董氏分型第15頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五16董氏分型該分型將肝外膽管擴(kuò)張的分型化繁為簡，將臨床表現(xiàn)、治療策略等差別較大的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張進(jìn)一步細(xì)分，對選擇合適手術(shù)方式具有更加明確和直觀的指導(dǎo)意義。推薦意見2：建議將董氏分型作為BD分型標(biāo)準(zhǔn)，更符合BD的病理學(xué)特點(diǎn)，也更利于治療決策的擬定。第16頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五173

病因

BD病因復(fù)雜，目前主要有遺傳學(xué)因素胰膽管合流異常胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌膽管上皮異常增殖其他因素(如病毒感染、妊娠、膽管炎癥等)

第17頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五18遺傳學(xué)因素Caroli病是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，由位于染色體6p12的PKHD1基因變異所致。Caroli病分為兩種類型：(1)單純性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張型：僅在擴(kuò)張的膽管壁上有纖維組織增生，約有>50%的患者合并腎囊性病變或髓質(zhì)海綿狀腎。(2)靜脈周圍纖維化型：除肝內(nèi)的膽管節(jié)段性擴(kuò)張外，常伴有肝臟先天性纖維化，從門靜脈間隙到肝小葉周圍均有廣泛纖維增生，甚至可導(dǎo)致肝硬化及門靜脈局壓癥，稱為Caroli綜合征。第18頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五19胰膽管合流異常（pancreaticobiliary

maljunction，PBM）30%～96%的BD患者合并有PBM，其發(fā)病率顯著高于普通人群的2%。膽總管與胰管匯合于十二指腸壁外，形成過長的胰膽合流共同管，Oddi括約肌失去對胰膽合流部的控制，胰液反流入膽管導(dǎo)致胰液激活，損傷膽管上皮，破壞膽管壁結(jié)構(gòu)，使其薄弱而發(fā)生擴(kuò)張。第19頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五20胰膽管合流異常（PBM）PBM分為3種類型：膽總管垂直匯入主胰管(C-P)型；主胰管呈銳角匯入膽總管(P-C)型；復(fù)雜型。第20頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五21推薦意見3：胰膽管合流異常相關(guān)發(fā)病因素和合并癥與診斷、治療及預(yù)后密切相關(guān)，應(yīng)予重視。第21頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五224

發(fā)病特點(diǎn)

4.1

流行病學(xué)BD發(fā)病率約占膽道良性疾病的1%。BD在日本和東南亞國家的發(fā)病率(1/1000)顯著高于歐美國家(1/150000～1/100000)。女性發(fā)病率為男性的3～4倍。多發(fā)病于嬰幼兒時(shí)期和兒童期，約20%發(fā)病于成年期。隨著腹部超聲和CT、MRI等影像學(xué)檢查的普及，10%～36%的確診患者為無癥狀患者，BD診斷率明顯升高。第22頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五234.2

臨床表現(xiàn)三大主要表現(xiàn)：

腹痛腹上區(qū)包塊黃疸

三者同時(shí)出現(xiàn)較為少見(發(fā)生率為20%～30%)。第23頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五24不同年齡段的患者臨床表現(xiàn)差異明顯。1.嬰幼兒及兒童患者：主要臨床表現(xiàn)為明顯的腹部包塊和梗阻性黃疸。2.成人患者：主要表現(xiàn)為腹痛。第24頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五25推薦意見4：對有腹痛、腹上區(qū)包塊或黃疸等臨床表現(xiàn)的患者，尤其是女性患者，鑒別診斷中應(yīng)考慮BD。第25頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五264.3

并發(fā)癥BD患者并發(fā)癥發(fā)生率為20.0%～60.0%。常見并發(fā)癥包括：膽道結(jié)石、胰腺炎、膽道癌變、復(fù)發(fā)性膽管炎、門靜脈高壓癥、自發(fā)性囊腫破裂等。第26頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五274.3.1

膽道結(jié)石膽道結(jié)石是BD最常見的并發(fā)癥，發(fā)生率為37.5%～74.0%。12.7%為膽囊結(jié)石，65.8%為膽總管結(jié)石，21.6%為肝內(nèi)膽管結(jié)石。膽色素結(jié)石占58.3%，膽固醇結(jié)石占16.7%，混合型結(jié)石占25.0%。第27頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五284.3.1

膽道結(jié)石BD并發(fā)膽管結(jié)石與膽管結(jié)石所致繼發(fā)性膽管擴(kuò)張的鑒別要點(diǎn)(1)病因：繼發(fā)性膽管擴(kuò)張為膽管結(jié)石或腫瘤引起遠(yuǎn)端膽道狹窄或梗阻。(2)膽管擴(kuò)張形態(tài)：繼發(fā)性膽管擴(kuò)張多累及1、2級膽管，呈樹枝狀，擴(kuò)張口徑向近端遞減；而BD的肝內(nèi)膽管多為囊性和區(qū)段性柱狀擴(kuò)張。(3)實(shí)驗(yàn)室檢查：部分繼發(fā)性膽管擴(kuò)張表現(xiàn)為TBil明顯升高，以DBil升高為主；而無癥狀性BD可表現(xiàn)為TBil正常。(4)當(dāng)膽管結(jié)石、炎癥或腫瘤引起的狹窄或梗阻解除后，繼發(fā)性膽管擴(kuò)張的擴(kuò)張膽管可逐漸恢復(fù)正常；而BD的膽管擴(kuò)張持續(xù)存在。第28頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五294.3.2

胰腺炎10.5%～56.0%的BD患者合并急性胰腺炎。因此，臨床上對不典型的“急性胰腺炎”，尤其是反復(fù)發(fā)作的胰腺炎、膽道感染的鑒別診斷均應(yīng)考慮到BD。第29頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五304.3.3

膽道癌變BD患者膽道癌變特點(diǎn)：(1)發(fā)生率隨患者年齡增大而遞增：年齡<10歲為0～0.7%，10～20歲為6.8%，21～40歲為15.0%，41～70歲為26.0%，>70歲達(dá)45.5%。(2)不同部位癌變發(fā)生率：肝外膽管為50.0%～62.0%，膽囊為38.0%～46.0%，肝內(nèi)膽管為2.5%，肝、胰分別為0.7%。由此可見，BD膽道癌變常見部位為肝外膽管和膽囊。BD膽道癌變病理學(xué)類型：腺癌(73.0%～84.0%)、間變癌(10.0%)、未分化癌(5.0%～7.0%)、鱗狀細(xì)胞癌(5.0%)和其他類型(1.5%)。第30頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五315

診斷方法

5.1

影像學(xué)檢查超聲、CT、

MRCP、膽道造影、術(shù)中膽道鏡5.2

實(shí)驗(yàn)室檢查目前尚無針對BD的特異性生化診斷指標(biāo)。第31頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五325.1.1

超聲檢查超聲檢查是篩查BD的最常用方法。主要表現(xiàn)：膽總管或肝內(nèi)膽管出現(xiàn)局限性或節(jié)段性擴(kuò)張的無回聲區(qū)，多呈橢圓形或梭形，病變膽管近端膽管一般無擴(kuò)張，膽囊受壓、推移。超聲檢查缺點(diǎn)：不能清楚顯示膽總管下段、胰膽合流共同管及胰管的微細(xì)結(jié)構(gòu)。EUS經(jīng)十二指腸球部和降部直接掃描肝門部及膽總管下段，可清楚顯示胰膽合流部及病變膽管，但效果仍差于膽道造影檢查。第32頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五335.1.2

多排螺旋CT檢查CT檢查能很好顯示病變膽管大小、形態(tài)和范圍，并能顯示其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系、是否存在并發(fā)癥，但其膽管顯示效果差于MRCP。增強(qiáng)CT檢查：膽管壁起源的結(jié)節(jié)不規(guī)則強(qiáng)化，為診斷BD癌變的重要依據(jù)。第33頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五345.1.3

MRCP檢查MRCP檢查具有無創(chuàng)、靈敏度(70%～100%)和特異度(90%～100%)高等優(yōu)勢，可清楚、立體顯示膽管樹全貌和胰膽合流部異常。目前診斷BD最有價(jià)值的方法。第34頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五355.1.4

膽道造影檢查若MRCP檢查表現(xiàn)不典型，但高度懷疑BD時(shí)，應(yīng)行ERCP檢查，并可同時(shí)行內(nèi)鏡鼻膽管引流術(shù)。PTC檢查同樣能清楚顯示肝內(nèi)膽管結(jié)構(gòu)，也可同時(shí)行經(jīng)皮肝穿刺膽道引流術(shù)。這兩種檢查均為有創(chuàng)性。術(shù)中行膽道造影聯(lián)合膽道鏡檢查、肝內(nèi)膽管及膽總管遠(yuǎn)端探查，可提高診斷準(zhǔn)確率，有效減少術(shù)后并發(fā)癥。第35頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五365.1.5

術(shù)中膽道鏡檢查術(shù)中膽道鏡檢查，觀察胰膽合流共同管、胰管及肝內(nèi)膽管，可直接了解胰膽管系統(tǒng)有無解剖變異、結(jié)石和狹窄，有助于更加安全、準(zhǔn)確地切除病變膽管，同時(shí)清除膽道結(jié)石。第36頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五37推薦意見5：超聲檢查是BD的主要篩查手段。多排螺旋CT檢查在評估病變膽管周圍解剖關(guān)系和是否存在并發(fā)癥上具有優(yōu)勢。MRCP檢查可作為診斷BD的首選方法。ERCP、PTC、術(shù)中膽道造影、術(shù)中膽道鏡檢查可作為補(bǔ)充診斷或治療手段。第37頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五386

治療策略

6.1

治療原則切除病變膽管，處理繼發(fā)病變，重建膽腸通路。

6.2

治療時(shí)機(jī)目前尚無充足的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)指導(dǎo)BD患者的治療時(shí)機(jī)，但BD總體癌變率為2.50%～30.00%，明顯高于健康人群膽道癌變率(0.01%～0.38%)，且癌變率隨年齡段遞增。

推薦意見6：BD一旦確診，應(yīng)按照本指南制訂的治療原則，盡早行手術(shù)治療，降低膽道癌變率；暫不能行手術(shù)治療者，建議每6個(gè)月定期隨訪觀察。第38頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五396.3

治療方式6.3.1

膽汁引流術(shù)：合并急性化膿性炎癥、嚴(yán)重阻塞性黃疸及病變膽管穿孔等緊急情況，且無法耐受復(fù)雜手術(shù)的患者，建議行超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮經(jīng)肝病變膽管置管引流術(shù)或行膽管外引流術(shù)，以緩解急性梗阻及感染造成的感染性休克等危重情況。待患者全身情況改善后，行病變膽管切除和膽道重建術(shù)。第39頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五406.3.2

膽囊切除術(shù)肝外膽管擴(kuò)張患者多合并膽囊腫大，且BD患者膽囊癌變率較高，因此，建議術(shù)中切除膽囊。對伴有PBM，不伴有明顯肝外膽管擴(kuò)張患者，因其膽囊癌變率較高，建議行預(yù)防性膽囊切除術(shù)。第40頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五416.3.3

病變肝外膽管切除術(shù)對病變膽管壁薄、炎癥不明顯，門靜脈周圍炎癥輕，組織粘連不重的患者，可行病變膽管切除+膽管空腸吻合術(shù)。為保證最大化切除病變膽管并避免損傷管徑細(xì)小的近端正常肝管，病變膽管切緣應(yīng)選擇在正常肝管與擴(kuò)張膽管連接部或匯合部遠(yuǎn)端2～5mm處。術(shù)前和術(shù)中應(yīng)盡量明確是否合并PBM及類型。對C-P型PBM，應(yīng)盡可能完整切除至病變膽管末端；對P-C型PBM，應(yīng)保留胰管匯入點(diǎn)遠(yuǎn)端病變膽管壁。第41頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五426.3.4

病變膽管內(nèi)膜剝除術(shù)(Lilly法)擴(kuò)張膽管周圍組織炎癥反應(yīng)較重，后壁與肝十二指腸韌帶內(nèi)門靜脈、肝動脈主干粘連致密，側(cè)支血管叢生，局部解剖不清的情況下，可行保留病變膽管后壁的內(nèi)膜剝除術(shù)，僅將擴(kuò)張膽管黏膜層切除而保留纖維層，有助于減少手術(shù)創(chuàng)傷和并發(fā)癥。第42頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五43推薦意見7：對肝外BD患者，應(yīng)切除膽嚢和病變膽管，并行近端膽管空腸吻合術(shù)；對病變膽管，應(yīng)在不損傷近端正常膽管和遠(yuǎn)端胰管匯合部的前提下做到最大化切除；對切除困難的患者，可行保留病變膽管后壁的內(nèi)膜剝除術(shù)，以降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。

第43頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五446.3.5

膽管空腸吻合術(shù)切除病變膽管后重建膽腸通路的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方式是膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。Todani等報(bào)道63例膽總管擴(kuò)張癥癌變患者，其中36例既往行病變膽管內(nèi)引流術(shù)(病變膽管十二指腸吻合術(shù)和病變膽管空腸吻合術(shù))，此36例患者平均癌變年齡為35.6歲，與未行過病變膽管內(nèi)引流術(shù)患者比較，其癌變年齡早15.0年，且行病變膽管內(nèi)引流術(shù)與癌變平均間隔時(shí)間為10.0年。因此，對BD患者應(yīng)避免行病變膽管內(nèi)引流術(shù)。既往曾行病變膽管內(nèi)引流術(shù)患者，應(yīng)積極再次行手術(shù)，切除病變膽管，并行膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。第44頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五456.3.6

肝切除術(shù)對累及肝內(nèi)膽管的BD需行引流肝段或肝葉切除術(shù)。肝切除術(shù)方式取決于擴(kuò)張肝膽管分布部位、范圍、并發(fā)肝臟病變及剩余肝臟功能。基于董氏分型的BD肝切除術(shù)方式選擇見表1。行肝切除術(shù)前應(yīng)充分評估剩余功能性肝臟體積，若不足，可適當(dāng)保留柱狀擴(kuò)張的肝管及其引流的肝段。第45頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五46第46頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五476.3.7

胰十二指腸切除術(shù)當(dāng)合并病變膽總管下段癌變，或合并腫塊性慢性胰腺炎引起梗阻性黃疸等，可行胰十二指腸切除術(shù)。第47頁，共54頁，2023年，2月20日，星期五486.3.8