腎病綜合征合并急性腎衰竭病例分享

關(guān)于腎病綜合征合并急性腎衰竭病例分享第1頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五病史摘要患者，男，56歲，因“發(fā)現(xiàn)泡沫尿1年余，發(fā)熱、浮腫、尿量減少2周”于2007-2-12入我科治療。第2頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五病史摘要

2006年初開始無誘因出現(xiàn)泡沫尿，伴腹脹，無浮腫及尿量減少，未予重視。2007-1-26受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫達38.5℃，繼而出現(xiàn)顏面及雙下肢凹陷性水腫，晨起明顯，同時出現(xiàn)尿量減少（600ml/日），泡沫尿、腹脹加重，伴胸悶。第3頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五至外院就診，測血壓160/100mmHg，尿常規(guī)示尿蛋白4＋，隱血3＋，24小時尿蛋白定量9.948g，血肌酐116umol/L，血白蛋白21g/L，腎穿刺病理示系膜增生性腎小球腎炎。甲強龍0.5g/日沖擊治療3天后于2007-2-6開始口服強的松65mg/日，及降壓、利尿等治療，癥狀無緩解，于2007-2-12轉(zhuǎn)入我科。第4頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五

既往結(jié)核病史，已治愈，無高血壓、糖尿病、肝炎等病史，無食物、藥物過敏史，近期未使用NSAID類藥物。第5頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五入院查體體溫：38℃，血壓160/100mmHg，顏面浮腫，無結(jié)膜充血、水腫，雙肺呼吸音粗，未及干濕啰音，心率118次/分，律齊，未聞及雜音，腹部膨隆，右上腹壓痛，移動性濁音陽性，雙下肢重度凹陷性浮腫。第6頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五實驗室檢查第7頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五血、尿常規(guī)2007-2-132007-3-52007-3-122007-3-19白細胞×109/L10.66.36.26.9中性粒％9185.279.381.5血紅蛋白g/L16210098102血小板×109/L26980127144尿蛋白4＋4+3+2+尿潛血3＋1+1+1+尿比重1.0231.0251.0201.005第8頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五肝腎功能07-2-1307-2-1407-2-2107-2-2707-3-507-3-1407-3-19TPg/L42--474347-Albg/L19--282728-Crumol/L3594521052787844408186BUNmmol/L47.956.95327.631.224.620.7UAmmol/L1008960698385424421325第9頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五血電解質(zhì)07-2-1307-2-1407-2-2107-3-507-3-14Kmmol/L4.33.75.24.14.0Nammol/L144127138137137Cammol/L2.291.802.422.242.24Pmmol/L1.312.361.751.081.44P-CO2mmol/L2118202425第10頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五血脂：Chol6.13mmol/L，TG1.37mmol/L

血PTH：65.3pg/ml，尿本周蛋白（-）

24小時尿蛋白定量：7420mg/L×0.5L=3710mg凝血功能：PT13.3S，TT32S，F(xiàn)b4.8g/LCRP：67.29mg/L血清免疫學(xué)指標(biāo)：IgG5.21g/L，IgA0.78g/L，IgM0.93g/L，C30.497g/L，C40.92g/L抗GBM抗體（－），cANCA（－），pANCA（－）Ds-DNA（－），ANA（－）腫瘤指標(biāo)：（－）乙肝兩對半：（－）第11頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五

心電圖：竇性心動過速胸部正位片：左上肺圓形高密度影，右側(cè)胸腔積液胸部CT：雙側(cè)胸腔積液伴右肺部分不張，左肺及右肺門鈣化灶第12頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五

腹部B超：雙腎大?。河?7×50×55mm，左108×50×52mm，皮質(zhì)回聲增強，皮質(zhì)厚度及皮髓質(zhì)界線清晰，腎竇未見異常；左側(cè)見囊腫6×5mm。膽囊壁增厚，腹部探查見液性暗區(qū)最深71mm。提示：腎囊腫，腹水，膽囊炎雙腎血管彩超：雙側(cè)腎靜脈血流通暢，未見異?；芈曤p側(cè)股動脈血管彩超：雙側(cè)股動脈硬化（I級）第13頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五入院治療

低鹽低脂飲食口服強的松65mg/日亞星(喹諾酮類)抗感染代文（入院前兩天起）降壓立普妥降脂白蛋白＋速尿利尿第14頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五病情變化入院后患者24小時尿量進行性減少至100ml，血肌酐進行性增高至1052umol/L，持續(xù)發(fā)熱腹痛、惡心、嘔吐。第15頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五討論內(nèi)容病史特點目前診斷及依據(jù)NS鑒別診斷及病理類型NS患者中出現(xiàn)急性腎衰的原因治療方案的選擇第16頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五病史特點中年男性，起病急“三高一低”，發(fā)熱腹痛，尿量進行性減少實驗室檢查特殊檢查腎活檢強的松、亞星、代文等治療第17頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五診斷腎病綜合征——臨床診斷急性腎衰竭——腎功能診斷系膜增生性腎小球腎炎——病理診斷

——并發(fā)癥診斷急性膽囊炎

第18頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五NS病理類型及臨床特征第19頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五腎綜主要病理類型輕微病變性腎病局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)系膜增生性腎炎系膜毛細血管性腎炎膜性腎病第20頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五輕微病變第21頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五輕微病變……足突融合第22頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五輕微病變中山醫(yī)楊念生第23頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五FSGS……球囊粘連局灶性……病變小球數(shù)<腎臟的50％節(jié)段性……每個小球中的病變<50％硬化……疤痕組織形成稱為局灶性節(jié)段性腎小球腎炎（FocalSegementalGlomerularSclerosis）第24頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五第25頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五系膜增生性腎炎第26頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五系膜增生性腎炎VS輕微病變第27頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五系膜毛細血管性腎炎……雙軌征第28頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五第29頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五膜性腎病……釘突第30頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五第31頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五第32頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五病理類型與年齡年齡病理類型(原發(fā))主要繼發(fā)類型兒童青少年中、老輕微病變FSGS、系膜增生、系膜毛細血管膜性腎病過敏性紫癜、乙肝狼瘡性腎炎、過敏性紫癜、乙肝相關(guān)性腎炎代謝性…糖尿病、淀粉樣變腫瘤……骨髓瘤、實體瘤第33頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五病理類型預(yù)后輕微病變FSGS系膜增生系膜毛細血管膜性腎病激素敏感性++++或+/-輕++；重-無效+(常+CTX)好、易復(fù)發(fā)較差、緩解者較好輕者較好；重差很差進展慢、可自動緩解病理類型與預(yù)后第34頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五NS患者

發(fā)生ARF的病因與機制腎前性ARF腎性ARF腎后性ARF第35頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五病因與機制-腎前性有效循環(huán)血量↓腎血管收縮腎血流灌注急劇↓GFR↓腎前性急性腎衰竭(功能性腎衰)第36頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五病因與機制-腎前性細胞外液大量丟失:外傷、消化道、皮膚、腎心輸出量減少：心衰、心率失常血管床容量增加：重癥感染、敗血癥等血管收縮：高腎素、前列腺素合成抑制劑(如NSAIDS)、血管收縮藥物、肝腎綜合征等第37頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五病因與機制-腎前性NS患者常有低蛋白血癥（有效容量相對不足）及血管病變老年NS患者多伴腎小動脈硬化，對血容量及血壓下降更加敏感NS患者血容量正?；驕p少時卻有顯著高血壓，血壓升高與體內(nèi)高血漿腎素濃度有關(guān)腎素增高引起腎小動脈收縮，腎血流量減少，GFR下降該患者感染發(fā)熱，攝入少，頻繁嘔吐，加重容量不足，高血壓，使用代文進一步降低腎臟灌注壓第38頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五腎小球損傷腎間質(zhì)疾患GFR↓腎性急性腎衰竭(器質(zhì)性腎衰)病因與機制-腎性腎小管壞死腎實質(zhì)損害第39頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五

持續(xù)腎缺血

病因與機制-腎性（小管）外源性腎中毒:腎毒性藥物、生物毒素、有機溶媒、重金屬內(nèi)源性腎中毒:溶血、橫紋肌溶解

腎中毒

第40頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五病因與機制-腎性（小管）腎前性因素未糾正：NS患者持續(xù)腎缺血可致腎小管壞死腎間質(zhì)水腫：NS低蛋白血癥可引起腎間質(zhì)水腫。間質(zhì)水腫可壓迫腎小管，造成腎內(nèi)梗阻蛋白及紅細胞管型堵塞腎小管：NS患者有嚴(yán)重蛋白尿或合并嚴(yán)重腎小球血尿時，可形成管型，造成腎小管堵塞近端小管包曼氏囊靜水壓增高，導(dǎo)致GFR下降；廣泛而持續(xù)管型堵塞可加重腎小管上皮細胞損傷、壞死，引起ATN第41頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五小管間質(zhì)病變中重度，小管結(jié)構(gòu)不清，部分小管上皮細胞嚴(yán)重空泡變性、脫落壞死，未見明顯小管萎縮，可見少量蛋白管型，間質(zhì)見小灶狀纖維化及炎細胞浸潤。小管壁不厚，未見血栓形成，管周未見明顯炎細胞浸潤。第42頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五病因與機制-腎性（小球）常見于新月體形成，重癥急性腎小球腎炎及IgA腎病等，以及毛細血管袢閉塞，腎皮質(zhì)壞死等易導(dǎo)致ARF該患者病理提示輕度系膜增殖第43頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五1條腎組織，8個小球，未見小球硬化及新月體。小球體積正常，細胞數(shù)約80～100個/小球，系膜區(qū)系膜基質(zhì)輕中度增生，系膜細胞2～4/系膜區(qū)，毛細血管袢開放尚可，基底膜未見明顯增厚；部分小球可見球囊粘連及囊周纖維化。

第44頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五病因與機制-腎性（腎間質(zhì)）NS患者合并藥物所致急性間質(zhì)性腎炎（AIN）可導(dǎo)致ARF，該患者入院初曾使用亞星抗感染，但AIN一般有以下特點①有可疑藥物使用史②有全身過敏表現(xiàn)，如皮疹、發(fā)熱、血嗜酸性細胞增多，血IgE升高③尿中白細胞增多（且為嗜酸性細胞）第45頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五腎盂到尿道的尿路急性梗阻病因與機制-腎后性當(dāng)出現(xiàn)下述情況時應(yīng)考慮有梗阻：①突然少尿或無尿，梗阻部位以上尿潴留，氮質(zhì)血癥日益加重；②病史有導(dǎo)致梗阻的原發(fā)病，如尿路結(jié)石、前列腺肥大、神經(jīng)源性膀胱、盆腔腫物、腎乳頭壞死等；③B超見雙腎增大，有腎盂、腎盞、輸尿管擴張積液現(xiàn)象；④放射性核素腎圖、X線、CT、MR等有助于診斷。第46頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五病因與機制實質(zhì)上在NS伴ARF發(fā)展過程中，上述因素可相互轉(zhuǎn)化，血液動力學(xué)改變可引起急性腎小管壞死，腎間質(zhì)水腫壓迫小管也可造成堵塞，而多種原因發(fā)展的結(jié)果都導(dǎo)致了GFR下降。同一病人，ARF發(fā)生和發(fā)展可能有多種因素共同存在。NS患者高齡，高血壓、大量蛋白尿及顯著