內(nèi)科學(xué)課程 心臟瓣膜病

心臟瓣膜病

心血管內(nèi)科

1風(fēng)濕熱風(fēng)濕熱(rheumaticfever)是一種常見的急性或慢性全身性結(jié)締組織炎癥，主要累及心臟、關(guān)節(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和皮下組織。2流行病學(xué)發(fā)達(dá)國家少見，發(fā)展中國家常見。我國近30年已有顯著的下降最常見于6-15歲3病因A組鏈球菌咽部感染引起的變態(tài)反應(yīng)人體組織與鏈球菌有交叉抗原性鏈球菌咽部感染只有1%-3%的人發(fā)生風(fēng)濕熱45臨床表現(xiàn)6全身癥狀半數(shù)患者發(fā)病前1-3周有鏈球菌咽部感染的歷史起病急驟，有發(fā)熱、出汗、疲乏、厭食等小兒鼻衄(5-10%),腹痛

78主要表現(xiàn)心臟炎關(guān)節(jié)炎環(huán)形紅斑皮下結(jié)節(jié)舞蹈病9心臟炎:會造成永久損害，60%-80%心動過速：與體溫升高不成比例心臟擴(kuò)大：心音改變：奔馬律，第一音減弱心臟雜音：心尖區(qū)、主動脈瓣收縮期吹風(fēng)樣雜音心律失常：早搏及一度房室傳導(dǎo)阻滯

心包炎：見于重者患者，心包摩擦音心力衰竭：常由急性風(fēng)濕性心肌炎所致10關(guān)節(jié)炎:不會永久損害大關(guān)節(jié)(knee,ankle,elbow,wrist),多發(fā)性,游走性,非對稱性紅、腫、熱、痛、活動受限11環(huán)形紅斑少見<5%主要分布于軀干和近側(cè)肢體不癢不硬，壓之退色12皮下結(jié)節(jié)-少見，＜３％-硬，觸之不痛，與皮膚無粘連-大小關(guān)節(jié)的伸展面

13舞蹈病:無后遺癥-常發(fā)生于５-12歲的女孩-精神異常，易激動和理解力，記憶力減退

-不自主運(yùn)動

-可能是風(fēng)濕熱的唯一表現(xiàn)（nofever,normalESR/ASO

）1415次要表現(xiàn)1.發(fā)熱,

關(guān)節(jié)痛

2.急性期反應(yīng):ESR/CRP(+)3.一度AVblock16支持甲族乙型鏈球菌感染的依據(jù)咽拭子培養(yǎng)或快速鏈球菌抗原試驗陽性鏈球菌抗體滴度升高：ＡＳＯ＞５００ＩＵ近期猩紅熱病史17風(fēng)濕熱的診斷：Jones標(biāo)準(zhǔn)有甲族乙型鏈球菌感染的依據(jù)而又有2項主要標(biāo)準(zhǔn)；或1項主要標(biāo)準(zhǔn)加2項次要標(biāo)準(zhǔn)18

尖瓣狹窄MitralStenosis19病因

風(fēng)濕性：最常見原因，女性占2/3

反復(fù)鏈球菌扁桃體炎、咽峽炎及風(fēng)濕熱引起（首次感染風(fēng)濕熱2年以上）先天性畸形：lutembacher’s綜合征鈣化:瓣環(huán)或環(huán)下鈣化20病理瓣葉：增厚、纖維化、鈣化、僵硬交界處：粘連、融合腱索或乳頭肌：增厚、縮短、融合按病變程度分漏斗型、隔膜型21A,

瓣葉纖維化,融合,腱索增厚,融合B心房側(cè)C顯示瓣下結(jié)構(gòu)

D小心腔大心房,瓣環(huán)鈣化,瓣下結(jié)構(gòu)改變22病理生理二狹→心排血量↓

→左房壓↑→肺靜脈毛細(xì)血管↑（肺淤血）

肺動脈壓右心室↑（體循環(huán)淤血）23243癥狀二尖瓣口＜

1.5㎝2

（中度狹窄）出現(xiàn)

（一）呼吸困難常見早期病狀勞力性

誘因端坐呼吸陣發(fā)性夜間呼吸

困難急性肺水腫

（二）咯血:支氣管靜脈破裂,肺充血或毛細(xì)血管破裂,伴

發(fā)感染或肺梗死

（三）咳嗽及聲嘶:壓迫左喉返神經(jīng)253體征

望:二尖瓣面容

觸:心尖區(qū)舒張期震顫

叩:右室擴(kuò)大

聽:心尖區(qū):S1↑舒張中晚期低調(diào)的隆隆樣雜音

開瓣音:胸骨左緣3-4肋間或心尖區(qū)

肺動脈瓣區(qū):P2↑Graham-steell雜音(遞減)

26輔助檢查27心電圖

左房和右室擴(kuò)大房性心律失常28A,Theleftatrialborderisprominentlyconvex.Theaortaissmallinthis19-year-oldpatientwithmitralstenosis(arrow).B,Asubtleconvexbulgecanbenotedattheleveloftheleftatrialappendage(openarrow).Adoubleatrialshadowispresentontherightatrialborder(blackarrow),andtheheartisnotenlargedinthis54-year-oldwomanwithmitralstenosis.C,Mitralstenosiswithchronicinterstitialpulmonaryedemaandsmallpunctateopacitiesrepresentingsmallislandsofossificationwithinthealveoli.D,Mitralstenosis,rightanteriorobliqueview.Thisposteriordisplacementofthebariumcolumnisrelatedtotheenlargedleftatrium.29Parasternallong-axisviewofapatientwithmitralstenosisandapliablenoncalcifiedmitralvalveleaflet.Notethe“doming”motionofthemitralvalveleaflets(arrowheads).Valveswiththesemorphologicfeaturesareexcellentcandidatesforpercutaneousballoonvalvotomy.30Inthetoppanelnotethediffusethickeningofthemitralvalve.Thereducedorificecanbeseeninthisend-diastolicframe(arrow).Thebottompanelwasrecordedinsystoleandprovidesaviewofthechordalapparatus,whichcanbeseentobediffuselythickenedandfibrotic.Valveswiththisappearancearelessidealcandidatesforpercutaneousintervention

31M-modeechocardiogramrecordedinapatientwithtypicalmitralstenosis.ThereisthickeningattheleafletsandflatteningoftheE-Fslope.32Two-dimensionaltransthoracicparasternalshort-axisviewofthemitralvalveorificeduringdiastole,demonstratingtheechocardiographicmethodofmitralvalveareacalculation.Theinnermostborderofthemitralorificewasplanimeteredwiththeuseofalight-pensystemtoobtainthearea(incm2).

334診斷及鑒別診斷:

心尖區(qū)舒張隆隆樣雜音尚見于：

VSD、PDA、甲亢、貧血等

嚴(yán)重主動脈瓣關(guān)閉不全：Austin-

Flint雜音

左房粘液瘤34355并發(fā)癥

一、心房顫動

早期較常見并發(fā)癥后果（心排血量↓

左房壓↑↑急性肺水腫）

二、急性肺水腫

三、血栓栓塞

四、心力衰竭

五、感染性心內(nèi)膜炎:少見

六、肺部感染:常見

366內(nèi)科治療

防治風(fēng)濕熱及感染性心內(nèi)膜炎:30歲之前長效青霉素

120萬肌注每月

治療心衰

洋地黃的應(yīng)用

心房顫動的處理

控制心室率：洋地黃（西地蘭、地高辛）、

β阻滯劑、維拉帕米、地爾硫卓

轉(zhuǎn)復(fù)竇性心律：適應(yīng)證、電復(fù)律術(shù)、藥物（普

羅帕酮、胺碘酮、奎尼丁）

預(yù)防血栓栓塞：華法令377

經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)：緩解二尖瓣梗阻的首選方法,效果與閉式分離

38PBMV適應(yīng)癥中重度單純二尖瓣狹窄或合并二閉為輕度且左室無增大瓣葉活動好,無明顯鈣化,瓣下結(jié)構(gòu)無明顯增厚無左房血栓及風(fēng)濕活動39外科手術(shù)治療閉式分離術(shù):直視分離術(shù):合并關(guān)閉不全,左房血栓人工瓣膜換術(shù):40二尖瓣關(guān)閉不全41421

病因

瓣葉異常:風(fēng)心病,感染性心內(nèi)膜炎瓣環(huán)異常:感染,鈣化腱索異常,斷裂:先天性、感染、外傷乳頭肌異常：缺血左室擴(kuò)大:擴(kuò)張型心肌病(功能性)

43病理生理:LA,LV舒張期負(fù)荷加重MR----->一方面血液反流入左房，左房壓力升高，左房擴(kuò)大，產(chǎn)生肺淤血，肺動脈壓力升高，靜脈壓升高

---->另方面左心室容量負(fù)荷過重導(dǎo)致心室肥厚、擴(kuò)張、心排血量↓，產(chǎn)生心悸、氣促、乏力癥狀44臨床表現(xiàn)---慢性MR心力衰竭癥狀出現(xiàn)較晚,一旦發(fā)生,進(jìn)展迅速心尖搏動明顯，向左下移位S1減弱全收縮期雜音，心尖區(qū)最強(qiáng)，前葉損害雜音向左腋下和肩胛下區(qū)傳導(dǎo)，后葉損害向胸骨旁和主動脈區(qū)傳導(dǎo)45臨床表現(xiàn)---急性MR雜音的強(qiáng)度與MR的強(qiáng)度相關(guān)性弱心衰癥狀重，急見于感染性心內(nèi)膜炎,急性心肌梗死,外傷,腱索斷裂46心電圖左房擴(kuò)大，房性心律失常左室肥厚勞損47D：Preferentialrightupperlobedistributionofpulmonaryedemaina65-year-oldmanwithmitralregurgitation.E,Rightpleuraleffusionandresidualrightupperandbilaterallowerlobeedemainapatientwithacutemitralregurgitation

48Apicalfour-chamberviewinapatientwithadilatedcardiomyopathyandseveremitralregurgitationduetoadilatedannulusandabnormalmitralvalvecoaptation.Thesolidhorizontalwhitelinerepresentstheplaneofthemitralannulus495051診斷活動性心悸氣促、胸悶、頭暈左房、左室增大心尖區(qū)收縮期雜音超聲心動圖確診52內(nèi)科治療左室功能的隨訪、心力衰竭的處理感染性心內(nèi)膜炎及風(fēng)濕熱的預(yù)防房顫的處理53Probabilityofapooroutcomefollowingsurgeryincreasesdramaticallywhenpreoperativeend-systolicdiameterexceeds45mm.Thus,surgeryshouldbeundertakenbeforeend-systolicdilatationofthismagnitude54外科治療慢性:心功能3-4級,經(jīng)內(nèi)科積極治療后無明顯臨床癥狀或心功能在2級或2級以下,心臟進(jìn)行性增大,左心室射血分?jǐn)?shù)下降(LVDS>50mm,LVDD>70mm,EF<50%急性5556Edgetoedgerepair57主動脈瓣狹窄58正常主動脈瓣口面積>3CM2輕度狹窄1.5-3CM2中度狹窄1.0-1.5CM2重度狹窄<1.0CM259病因風(fēng)濕性:常合并關(guān)閉不全與二尖瓣病變先天性:單葉,二葉或三葉老年退行性變6061Thefigureshowsthemassesoflipo-calcificationontheaorticsideofallthreeleafletsandtheabsenceofcommissuralfusion.62病理生理主動脈瓣狹窄--左心室肥厚--左心室擴(kuò)張63臨床表現(xiàn)呼吸困難暈厥:運(yùn)動時外周血管擴(kuò)張心排量未能增加,心肌缺血加重,嚴(yán)重的心律失常心絞痛猝死64體征望診:心尖博動增強(qiáng)觸診:心尖抬舉樣博動，主動脈區(qū)觸及收縮期震顫

叩診:心界可正?；蛳蜃笙聰U(kuò)大聽診:主動脈區(qū)SM3/6級以上（響亮粗糙），噴射性，向頸部傳導(dǎo)，A2↓,S2反常分裂,雜音強(qiáng)度與心功能有關(guān)65超聲心動圖66Atwo-dimensionalechocardiogramfromapatientwithsevereaorticstenosisisshown.A:Thelong-axisviewrevealsanechogenicandveryimmobileaorticvalve.B:Thecorrespondingshort-axisviewsuggestsahighdegreeofcalcificationofthevalveandminimalmobilityduringsystole.LA,leftatrium;LV,leftventricle;RV,rightventricle.6768Therecordingshowsamaximumvelocityof6.2m/scorrespondingtoamaximumgradientof154mmHgandameangradientof92mmHgTherelationshipwithPGandheartfunction6970并發(fā)癥

心臟性猝死心衰:多數(shù)是左心衰心律失常:房顫(耐受性差);室性心律失常感染性心內(nèi)膜炎栓塞:多見于鈣化性狹窄713

內(nèi)科治療

無癥狀的輕度主狹無須特殊處理中重度主狹避免劇烈運(yùn)動定期隨訪和復(fù)查心超防止感染性心內(nèi)膜炎和風(fēng)濕活動心律失常心絞痛心力衰竭:慎用擴(kuò)血管和利尿劑72外科人工瓣膜置換術(shù)為主要方法在出現(xiàn)臨床癥狀前效果好即使臨床癥狀亦應(yīng)手術(shù),風(fēng)險增加指征:反復(fù)暈厥或心絞痛發(fā)作,心力衰竭史,無癥狀的重度狹窄高齡者術(shù)前冠脈造影73經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)是非常短期的姑息治療！74經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)先天性非鈣化性主狹的嬰兒、青少年為首選置換術(shù)的過渡治療，是非常短期的姑息治療75767778798081主動脈瓣關(guān)閉不全（Aortic