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文檔簡介

帕金森病帕金森病又稱震顫麻痹原因:中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病變機(jī)制:與黑質(zhì)紋狀體通路中多巴胺含量降低有關(guān)。主要特征:靜止性震顫、動作遲緩、肌強(qiáng)直多巴胺對脊髓前角運動神經(jīng)元起抑制作用乙酰膽堿對脊髓前角運動神經(jīng)元興奮作用黑質(zhì)-紋狀體多巴胺通路變性黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元通過黑質(zhì)-紋狀體通路將多巴胺運輸?shù)郊y狀體,參與基底節(jié)的運動調(diào)節(jié)男,70能的部位是AB.黑質(zhì)CD『正確答案』B老化是導(dǎo)致帕金森病的一個非常重要危險因素好發(fā)人群:中老年人臨床表現(xiàn)靜止性震顫:最常見(首發(fā))肌強(qiáng)直鉛管樣強(qiáng)直:做被動運動時被動牽拉肌肉出現(xiàn)抵抗齒輪樣強(qiáng)直:張力可以被震顫所打斷運動遲緩特點始動困難和動作緩慢行走和轉(zhuǎn)身緩慢書寫時字越寫越小“小寫征”面部表情減少,呈“面具臉”屈曲體態(tài)慌張步態(tài)(前沖步態(tài))走路雙臂擺幅較小非運動障礙癥狀>>感覺癥狀:早期:嗅覺減退,約見于90%的帕金森病患者。中、晚期:肌肉酸痛不適或下肢疼痛。>>植物神經(jīng)癥狀:便秘是常見的癥狀。晚期:多汗、小便障礙。情感障礙:焦慮、抑郁。中晚期:視幻覺、精神行為異常,癡呆(海默?。]o助檢查血、腦脊液檢查 常規(guī)檢查一般均無異常。腦CT或MRI檢查 無特征性改變,但有助于帕金森病與某些繼發(fā)性帕金森綜合征或帕金森疊加合征鑒別。PETSPECT嗅覺檢測 90%的帕金森病患者嗅覺減退診斷第一步:符合帕金森綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn);第二步:支持標(biāo)準(zhǔn);第三步:絕對排除標(biāo)準(zhǔn);12符合下列標(biāo)準(zhǔn)者則診斷為臨床確診的帕金森?。孩俜吓两鹕C合癥的診斷標(biāo)準(zhǔn);②沒有絕對的排除標(biāo)準(zhǔn);③至少2項支持標(biāo)準(zhǔn);④無警示項。第三步:絕對排除標(biāo)準(zhǔn):存在下列任一項,則可排除帕金森病的診斷:①明確的小腦異常;②核上性垂直性下視凝視麻痹,或選擇性向下垂直掃視緩慢;③病初5年內(nèi)擬診為行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)進(jìn)展型失語;④帕金森綜合征的特征限定在下肢達(dá)3年以上;⑤接受多巴胺受體阻斷劑或多巴胺耗竭劑治療,其劑量和時程與藥物引起的帕金森綜合征相一致;⑥中等程度的疾病,但高劑量左旋多巴治療缺乏可觀察的反應(yīng);⑦明確的皮層感覺缺失(如皮膚書寫覺、初級感覺完整的實體覺),明確的肢體失用癥或進(jìn)行性失語;⑧突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能顯像正常;專家,根據(jù)完整的診斷評估資料,相信另一種綜合征的可能性大于PD第四步:警示項:出現(xiàn)下列警示項時,診斷原發(fā)性帕金森病需要慎重,但不能排除原發(fā)性帕金森?。孩侔l(fā)病5年內(nèi)快速進(jìn)展的步態(tài)障礙以至于需要規(guī)律地使用輪椅;②5年或更長時間內(nèi)運動癥狀和體征完全缺乏進(jìn)展,但治療相關(guān)的穩(wěn)定除外;③在疾病的頭5年內(nèi)早期出現(xiàn)延髓麻痹;④吸氣性呼吸功能障礙;⑤發(fā)病后頭5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙;⑥發(fā)病3年內(nèi)因平衡障礙而經(jīng)常跌倒(>1次/年);⑦發(fā)病10年內(nèi)出現(xiàn)不成比例的垂頸征(本質(zhì)上是肌張力障礙),或手或腳的攣縮;⑧盡管已有5年病程,但仍缺乏任何常見的非運動癥狀;⑨其他原因無法解釋的錐體束征;⑩整個病程中都表現(xiàn)為兩側(cè)對稱的帕金森綜合征。診斷要點(做題技巧)帕金森病與帕金森綜合征分類原發(fā)性帕金森病

少年型帕金森綜合征感染:腦炎后,慢病毒感染藥物:神經(jīng)安定劑(酚噻嗪類及丁酰苯類)、利血平、甲氧氯普胺、α-甲繼發(fā)性(后天性、基多巴、鋰、氟桂利嗪、桂利嗪癥狀性征森綜合征(森疊加綜合征)

甲醇、乙醇血管性:多發(fā)性腦梗死、低血壓性休克、肝腦變性、腦瘤、正常積水常染色體顯性遺傳路易小體病、亨延頓病、肝豆?fàn)詈俗冃浴⑸n白球黑質(zhì)紅核色素變性、脊髓小腦變性、家族性基底節(jié)鈣化、家族性帕金森綜合征伴周圍神經(jīng)病、神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥-p-C合征鑒別診斷治療帕金森病病因不明,目前尚無根治療法。綜合治療:體育療法、康復(fù)訓(xùn)練、心理治療、藥物治療、手術(shù)治療以及護(hù)理等。藥物治療為首選,早診斷,早治療。生活質(zhì)量。多巴胺替代療藥物 多巴胺受體激動劑抗膽堿能法

需合用復(fù)方左旋多巴制劑B型-單胺兒茶酚氧位甲基轉(zhuǎn)移酶代表 普拉克復(fù)方左旋多巴藥物 羅替戈

氧化酶抑制抑制劑劑苯海索 司來吉蘭恩他卡朋增加療效,不能通過血腦屏障,可改有震顫 改善癥狀波善帕金森病患者劑末或特點動遲緩

病程初期

動 “開-關(guān)”現(xiàn)象劑末現(xiàn)象、“開惡心、嘔吐等胃腸長期使用可致記憶不良-關(guān)”現(xiàn)象、異道反應(yīng)以及頭昏、障礙。青光眼、前列反應(yīng)動癥 血壓降低 腺肥大禁忌

肝損害藥物代表藥物藥物特點不良反應(yīng)

多巴胺替代療法復(fù)方左旋多巴震顫,強(qiáng)直,運動遲緩劑末現(xiàn)象、“開-關(guān)”現(xiàn)象、異動癥

左旋多巴禁用維生素現(xiàn)已少用劑末現(xiàn)象:療效維持時間短,不能維持到下一劑的服藥時間,癥狀再現(xiàn)“開-關(guān)”現(xiàn)象:療效突然消失、突然恢復(fù),無法預(yù)測年輕患者、病情較重者、長時間大劑量:不使用左旋多巴普拉克索:伴有抑郁癥狀的年輕帕金森病患者。羅替戈汀貼皮劑:進(jìn)食困難或因手術(shù)需要禁食的患者。手術(shù)治療早期藥物治療有效,長期治療后出現(xiàn)療效減退或異動癥的患者,可考慮進(jìn)行手術(shù)治療??赡嫘缘哪X深部電刺激術(shù)(DBS)考點匯集◆青光眼和前列腺肥大患者禁用抗膽堿能藥物◆癥狀重,年齡大(>65歲)的則要用左旋多巴非運動癥狀治療精神障礙與帕金森病藥物有關(guān),依次逐漸停用抗膽堿能藥、金剛烷胺、司來吉蘭或DR睡眠障礙男,7261病史。無消化性潰瘍史。服用復(fù)方左旋多巴時癥狀改善明顯,近13A.金剛烷胺B.溴隱亭C.苯甲托品D.司來吉蘭E.苯海索『正確答案』D男,71歲,2年來無誘因逐漸出現(xiàn)行動緩慢,行走時上肢無擺動,前傾屈曲體態(tài)。雙手有震顫,雙側(cè)肢體肌張力增高

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