TOF術(shù)前評(píng)估及麻醉對(duì)策

（優(yōu)(You)選）TOF術(shù)前評(píng)估及麻醉對(duì)策第一頁(yè)，共二十六頁(yè)。1）肺動(dòng)脈狹窄表現(xiàn)為肺動(dòng)脈瓣狹窄、右室漏斗部（流出道）狹窄、瓣膜及漏斗部聯(lián)合狹窄，甚至肺動(dòng)脈閉鎖。

2）室間隔缺損大多為嵴下型缺損，少部分為干下性缺損。

3）升主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，故主動(dòng)脈起始于兩心室，接受(Shou)兩心室的供血。

4）右心室肥厚常較為嚴(yán)重。第二頁(yè)，共二十六頁(yè)。（1）室間隔缺損（2）肺動(dòng)脈狹窄(Zhai)（3）右心室肥厚（4）升主動(dòng)脈騎跨

第三頁(yè)，共二十六頁(yè)。

由于肺動(dòng)脈口狹窄，室間隔缺損及主動(dòng)脈騎跨的存在，右心室工作負(fù)荷加重，收縮期壓力增高，尤其是缺損大者兩心室壓力可相等，隨著右室心肌的逐漸增厚(Hou)，右室壓力可能超過(guò)左心室。右心室的靜脈血直接或經(jīng)過(guò)室間隔缺損進(jìn)入主動(dòng)脈。主動(dòng)脈同時(shí)接受左心室的血液和部分右心室的血液，使動(dòng)脈血與靜脈血在主動(dòng)脈內(nèi)混合并被輸送到全身，造成動(dòng)脈血氧含量的下降，臨床上出現(xiàn)紫紺和紅細(xì)胞增多癥，其程度與肺動(dòng)脈瓣口狹窄程度及室間隔缺損大小有關(guān)。肺血減少使血液氧含量減少，進(jìn)一步加重紫紺。體循環(huán)血量增加，靜脈回流量也增加，右心房負(fù)擔(dān)加重，因而往往擴(kuò)大。

病理生理第四頁(yè)，共二十六頁(yè)。

肺動(dòng)脈狹窄引起肺血流量減少，而肺的側(cè)枝循環(huán)增多，同時(shí)右室壓力增高，心肌肥厚加重，血液分流至體循環(huán)量增多，室間隔缺損引起左向(Xiang)右分流，但右室壓力增高使左向(Xiang)右分流減少。主動(dòng)脈騎跨使右室血液流入主動(dòng)脈，產(chǎn)生右向(Xiang)左分流，且漸加重，左心發(fā)育差，左心功能不全，右心負(fù)擔(dān)重，最終導(dǎo)致心力衰竭。

第五頁(yè)，共二十六頁(yè)。臨床癥(Zheng)狀紫紺：為本病最突出的癥狀。多在嬰兒時(shí)期即有紫紺，但在生后最初幾個(gè)月中可能因動(dòng)脈導(dǎo)管未閉而不出現(xiàn)紫紺，或僅在哭鬧、進(jìn)食時(shí)出現(xiàn)。氣喘：也是常見癥狀之一，多在哭鬧等勞累后出現(xiàn)，可為陣發(fā)性，在兩個(gè)月至兩歲的嬰幼兒中較多見蹲踞：因肺血少，活動(dòng)時(shí)因乏氧而使病人采取降低心臟和肺臟體積的蹲踞姿勢(shì)，促使下半身血增加回流。第六頁(yè)，共二十六頁(yè)。法(Fa)氏四聯(lián)癥的自然預(yù)后死亡率1歲3歲10歲40歲法氏四聯(lián)癥25%40%70%95%合并肺動(dòng)脈閉鎖50%80%92%第七頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈狹窄(Zhai)程度分級(jí)狹窄程度RV-PV收縮壓力階差右室收縮壓左右室收縮壓比值輕度<50mmHg<75mmHg<0.5中度50-80mmHg75-100mmHg0.5-0.9重度>80mmHg>100mmHg>0.9第八頁(yè)，共二十六頁(yè)。手術(shù)具有條(Tiao)件1.左心室發(fā)育大?。ㄗ笮氖沂鎻埬┤莘e指數(shù)）

2.肺動(dòng)脈發(fā)育情況

（1）McGoon比值

（2）肺動(dòng)脈指數(shù)第九頁(yè)，共二十六頁(yè)。左心室舒張容積末期(Qi)指數(shù)=左心室舒張末期容積(ml)/體表面積(m2)左心室舒張末期容積指數(shù)>30ml/m2可行四聯(lián)癥根治術(shù)左心室舒張末期容積指數(shù)<30ml/m2術(shù)后將發(fā)生嚴(yán)重低心排綜合征甚至死亡第十頁(yè)，共二十六頁(yè)。McGoon比(Bi)值McGoon比值=(R-PAD+L-PAD)/ADR-PAD右肺動(dòng)脈在肺段動(dòng)脈分支前的直徑，為收縮期和舒張期直徑之和的1/2。L-PAD左肺動(dòng)脈在肺段動(dòng)脈分支前的直徑，為收縮期和舒張期直徑之和的1/2。

ADR膈肌平面降主動(dòng)脈直徑

McGoon比值>1.2可行根治術(shù)McGoon比值<1.5術(shù)后低心排發(fā)生率高第十一頁(yè)，共二十六頁(yè)。肺動(dòng)脈指(Zhi)數(shù)PAI=(R-PAarea(mm2)+LPAarea(mm2)/BSA(m2)PAI肺動(dòng)脈指數(shù)R-Paarea右肺動(dòng)脈在肺段動(dòng)脈分支前的橫切面積L-Paarea左肺動(dòng)脈在肺段動(dòng)脈分支前的橫切面積BSA體表面積PAI>100mm2/m2可行四聯(lián)癥根治術(shù)PAI<150mm2/m2術(shù)后低心排發(fā)生率較高第十二頁(yè)，共二十六頁(yè)。手術(shù)禁(Jin)忌癥1.周圍肺動(dòng)脈發(fā)育極差2.左心室發(fā)育不良，左心室舒末容積30ml/m2

3.嚴(yán)重肝、腎功能損害第十三頁(yè)，共二十六頁(yè)。姑息性(Xing)手術(shù)其目的是使肺血流增加，改善紫紺等癥狀，擴(kuò)張肺血管床，以使肺動(dòng)脈進(jìn)一步發(fā)育后完成二期根治性手術(shù)。其手術(shù)方法有：①鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合術(shù)；②降主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈吻合術(shù)；⑧升主動(dòng)脈與右肺動(dòng)脈吻合術(shù)；④閉式肺動(dòng)脈瓣或右室漏斗部切開術(shù)；⑤主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈人工血管橋分流術(shù)。第十四頁(yè)，共二十六頁(yè)。根治(Zhi)性手術(shù)其目的是妥善解除右室流出道狹窄和完全閉合室間隔缺損，同時(shí)處理合并畸形，使病人恢復(fù)正常的解剖和生理上的心臟功能第十五頁(yè)，共二十六頁(yè)。姑息(Xi)性手術(shù)的適應(yīng)證①肺動(dòng)脈分枝纖細(xì)，左右肺動(dòng)脈或一側(cè)肺動(dòng)脈缺如時(shí)存留的肺動(dòng)脈直徑小于膈肌平面降主動(dòng)脈直徑的1．5倍。

②超聲或造影測(cè)定左室舒張末期容量指數(shù)小于30ml每平方米體表面積。

③嬰幼兒病人合并肺動(dòng)脈閉鎖。第十六頁(yè)，共二十六頁(yè)。根治性手術(shù)(Shu)適應(yīng)證①左右肺動(dòng)脈或一側(cè)缺如時(shí)存留的肺動(dòng)脈直徑在膈肌平面的降主動(dòng)脈直徑比大于1．5。

②左室舒張末期容量指數(shù)大于30ml每平方米體表面積。

③無(wú)頑固性心力衰竭及嚴(yán)重主要器官功能損害。第十七頁(yè)，共二十六頁(yè)。根治術(shù)(Shu)手術(shù)(Shu)方法主要為切開右室流出道，清理肥厚的右室流出道（切開或/和剪掉多余的肥厚心?。?。醫(yī)用滌綸片修補(bǔ)室缺并矯正主動(dòng)脈騎跨。自體心包或自體心包加滌綸片加寬右室流出道（肺動(dòng)脈發(fā)育不良者，跨越肺動(dòng)脈瓣環(huán)加寬補(bǔ)片）以矯正肺動(dòng)脈狹窄。

第十八頁(yè)，共二十六頁(yè)。治療效(Xiao)果:

影響治療效果最大的因素是肺動(dòng)脈發(fā)育的情況，尤其是左右肺動(dòng)脈分支，乃至遠(yuǎn)側(cè)分支細(xì)小者療效差。影響療效的另一因素是右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄的程度，程度越重，療效越差。第十九頁(yè)，共二十六頁(yè)。體-肺動(dòng)(Dong)脈分流術(shù)適應(yīng)癥

1.肺動(dòng)脈細(xì)小或周圍肺動(dòng)脈發(fā)育不良2.左心室發(fā)育不良，左心室容積為正常的60%3.嬰幼兒四聯(lián)癥合并肺動(dòng)脈閉鎖，先行姑息性分流術(shù)，5歲左右行右心室-肺動(dòng)脈帶瓣管道。第二十頁(yè)，共二十六頁(yè)。體-肺動(dòng)脈分(Fen)流術(shù)方法1.鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈分流術(shù)(Blalock-Taussig術(shù))2.改良鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈分流術(shù)(改良Blalock-Taussig術(shù))3.升主動(dòng)脈-右肺動(dòng)脈分流術(shù)(Waterston術(shù))4.降主動(dòng)脈-左肺動(dòng)脈分流術(shù)(Potts術(shù))第二十一頁(yè)，共二十六頁(yè)。Blalock-Taussig分(Fen)流術(shù)第二十二頁(yè)，共二十六頁(yè)。改(Gai)良Blalock-Taussig分流術(shù)第二十三頁(yè)，共二十六頁(yè)。術(shù)后處理原(Yuan)則1.維持中心靜脈壓15-20mmH2O2.尿量>30ml/hr3.補(bǔ)充血漿及白蛋白

HCT:0.35-0.404.適當(dāng)運(yùn)用正性肌力藥物5.盡早運(yùn)用洋地黃6.運(yùn)用PEEP，預(yù)防灌注肺的發(fā)生7.運(yùn)用激素第二十四頁(yè)，共二十六頁(yè)。術(shù)后并(Bing)發(fā)癥1.低心排綜合征：10-20%2.室缺殘余漏：3