紫癜性腎炎診治指南

紫瘢性腎炎診治指南疾病簡介：紫瘢性腎炎(anaphylaticpurpuranephritis)是指過敏性紫瘢(Allergicpurpura)引起的腎臟損害，其病因可為細(xì)菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態(tài)反應(yīng)，或?yàn)槟承┧幬铮澄锏冗^敏，或?yàn)橹参锘ǚ邸⑾x咬，寒冷刺激等引起。臨床表現(xiàn)除有皮膚紫瘢、關(guān)節(jié)腫痛，腹痛、便血外，主要為血尿和蛋白尿，多發(fā)生于皮膚紫瘢后一個(gè)月內(nèi)，有的或可以同時(shí)并見皮膚紫瘢、腹痛，有的僅是無癥狀性的尿異常。如果蛋白丟失過多，亦可出現(xiàn)腎病綜合征的表現(xiàn)，如果血尿、蛋白尿長期持續(xù)存在，亦可伴有腎功能減退，最后導(dǎo)致慢性腎功能衰竭。過敏性紫瘢導(dǎo)致腎受累的比例為20%?100%，男性患者多于女性。發(fā)病原因其病因可為細(xì)菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態(tài)反應(yīng)，或?yàn)槟承┧幬?、食物等過敏，或?yàn)橹参锘ǚ?、蟲咬、寒冷刺激等引起。常與以下因素有關(guān)：1、 感染：有1/3病例起病前1?4周有上呼吸道感染史，常見病原體有：病毒：柯薩奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、風(fēng)疹病毒、乙肝病毒等。細(xì)菌：沙門氏菌、軍團(tuán)菌、溶血性鏈球菌等。支原體、阿米巴原蟲、蛔蟲。2、 藥物：抗生素、磺胺、異煙肼、卡托普利等。3、 食物、魚、蝦蟹等。4、 冷刺激，植物花粉、蟲卵、蚊蟲、疫苗接種，動物羽毛、油漆等。發(fā)病機(jī)制過敏性紫瘢是一種由免疫復(fù)合物介導(dǎo)的系統(tǒng)性小血管炎，紫瘢性腎炎也屬免疫復(fù)合物性腎炎，其發(fā)病主要通過體液免疫，但也涉及細(xì)胞免疫，一些細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)，凝血機(jī)制均參與本病發(fā)病。本病發(fā)病有種族傾向，有一些研究提示本病與遺傳有一定關(guān)系.病理生理病理改變病理改變以腎小球系膜增生性病變?yōu)橹鳎０楣?jié)段性腎小球毛細(xì)血管祥壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)。免疫病理以IgA在系膜區(qū)、系膜旁區(qū)呈彌漫性或節(jié)段性分布為主，除IgA沉積外，多數(shù)病例可伴有其他免疫球蛋白和補(bǔ)體成分的沉積，IgG和IgM分布與IgA分布相類似。部分毛細(xì)血管壁可有I病理分級gA沉積，經(jīng)常合并C3沉積，而C1q和C4則較少或缺如。病理分級國際兒童腎臟病研究會(1sKDC)病理分類法。世界衛(wèi)生組織(WHO)病理分級。分型孤立性血尿或孤立性蛋白尿。血尿和蛋白尿。急性腎炎(Acutenephritis)型。腎病綜合征(Nephroticsyndrome)型。急進(jìn)性腎炎型。慢性腎炎(Chronicnephritis)型。臨床表現(xiàn)腎外癥狀皮疹：為本病首發(fā)和主要臨床表現(xiàn)，表現(xiàn)發(fā)生在四肢遠(yuǎn)端、臀部及下腹部，多對稱性分布，稍高于皮膚表面，可有癢感，1?2周后逐漸消退，?？煞峙霈F(xiàn)。從紫瘢到腎臟損害間隔時(shí)間少于2周。關(guān)節(jié)癥狀：是本病常見癥狀，特點(diǎn)為多發(fā)性、非游走性，多發(fā)于踝關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)痛。胃腸道癥狀：常可見到，主要表現(xiàn)為腹痛，腹部不適以及腹瀉。常見部位為臍和下腹部。腹痛有時(shí)可表現(xiàn)為陣發(fā)性腸絞痛。其他:淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大及神經(jīng)系統(tǒng)受累如頭痛、抽搐和行為異常等。腎臟表現(xiàn)主要表現(xiàn)為尿異常,表現(xiàn)蛋白尿、血尿，部分患者有腎功能下降。鑒別診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡：(Systemiclupuserythematosus,sle)好發(fā)于育齡期女性,是一種彌漫性結(jié)締組織疾病，?？衫奂澳I臟，以非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、腎小球大量免疫復(fù)合物沉積、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗體陽性為特征可與HSPN相鑒別。系統(tǒng)性血管炎(Systemicvasculitis):是一種多系統(tǒng)、多器官受累的血管炎性疾病，其血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)常為陽性，臨床常表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎，病理表現(xiàn)為III型(寡免疫復(fù)合物性)新月體腎炎。原發(fā)性IgA腎病:少數(shù)HSPN患者早期僅有腎臟損害而無皮疹及腎外器官受累，類似原發(fā)性IgA腎病，但HSPN腎小球毛細(xì)血管節(jié)段袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)更為突出。特發(fā)性血小板減少性紫瘢(Idiopathicthrombocytopenicpurpura):是一類由自身抗體介導(dǎo)的血小板破壞增多性疾病，以血小板減少，皮膚、粘膜出血傾向，血小板壽命縮短,骨髓巨核細(xì)胞代償性增生及抗血小板抗體陽性為特點(diǎn)。疾病預(yù)防預(yù)防和護(hù)理有以下幾個(gè)方面需要注意：注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導(dǎo)致過敏，避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白，防止再次過敏，加重病情。應(yīng)注意防寒保暖，預(yù)防感冒，注意運(yùn)動鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體抗病能力。患病后，要臥床休息，避免煩勞過度，忌食煙酒。飲食易于富于營養(yǎng)，易于消化，多食新鮮蔬菜和水果。對于尿血患者，應(yīng)忌食辛辣，香燥刺激及海鮮發(fā)物。蛋白尿多者，應(yīng)注意補(bǔ)過多食用優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。護(hù)理上應(yīng)該注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導(dǎo)致過敏，避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白，防止再次過敏，加重病情。注意防感染！更多紫瘢性腎炎常識：/zdxsy/2013/0523/133696.html紫瘢性腎炎分型治療流程分型治療細(xì)則孤立性血尿或病理I級僅對過敏性紫瘢進(jìn)行相應(yīng)治療，鏡下血尿目前未見有確切療效的文獻(xiàn)報(bào)道。應(yīng)密切監(jiān)測病情變化，建議至少隨訪3—5年。

孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa級血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)和(或)血管緊張素受體拮抗劑(ARB)類藥物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg?d)，分3次口服，每日劑量不超過60mg,療程3個(gè)月。但應(yīng)注意其胃腸道反應(yīng)、肝功能損傷、骨髓抑制及可能的性腺損傷的副作用。非腎病水平蛋白尿或病理IIb、IIIa級用雷公藤多甙1mg/(kg?d)，分3次口服，每日最大量不超過60mg,療程3?6個(gè)月。或激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，如激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺，聯(lián)合環(huán)孢素A或他克莫司治療。腎病綜合征或病理IIIb、IV級該組臨床癥狀及病理損傷均較重，現(xiàn)多傾向于米用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，其中療效最為肯定的是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺(CTX)治療。若臨床癥狀較重、病理呈彌漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍(methylprednisolone)沖擊治療，15?30mg/(kg?d)或1000mg/(1.73m2?d)，每日最大量不超過1g，每天或隔天沖擊，3次為療程。CTX劑量為0.75?1.0g/m2靜脈滴注，每月1次，連續(xù)用6個(gè)月后，改為每3月靜脈滴注1次，總量一般不超過8g。腎功能不全時(shí)，CTX劑量應(yīng)減半。急進(jìn)性腎炎或病理W、V級這類臨床癥狀嚴(yán)重、病情進(jìn)展較快，現(xiàn)多米用三至四聯(lián)療法，常用方案為：甲潑尼龍沖擊治療1—2個(gè)療程后，口服潑尼松(prednisone)+環(huán)磷酰胺片(CyclophosphamideTablet)(或其他免疫抑制劑)+肝素+雙嘧達(dá)莫治療。血漿置換臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎、腎活檢顯示有大量新月體形成(>50%)的紫瘢性腎炎，進(jìn)展至終末期腎功能衰竭風(fēng)險(xiǎn)極大，這類重