血液系統(tǒng)疾病

血液系統(tǒng)疾病2/21/20231第一頁，共六十頁，2022年，8月28日第一節(jié)小兒造血和血液特點2/21/20232第二頁，共六十頁，2022年，8月28日一、造血特點

(一)胚胎期造血

根據(jù)造血組織發(fā)育和造血部位發(fā)生的先后，分為：1、中胚葉造血期胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，之后中胚葉組織出現(xiàn)廣泛原始造血成分。第6周后，中胚葉造血開始減退。2/21/20233第三頁，共六十頁，2022年，8月28日一、造血特點2、肝、脾造血期

肝臟造血約自胚胎第6-8周開始，第4-5月達高峰，6個月后減退。成為胎兒中期的主要造血部位。

脾臟第8周開始，5個月后減退。胸腺、淋巴結(jié)從胚胎第7-11周開始有淋巴細胞的功能。

2/21/20234第四頁，共六十頁，2022年，8月28日一、造血特點3、骨髓造血期胚胎第6周出現(xiàn)骨髓，但其造血功能在第4個月后才漸趨穩(wěn)定，并成為胎兒后期造血的主要場所，出生2～5周后骨髓成為唯一的造血場所。2/21/20235第五頁，共六十頁，2022年，8月28日一、造血特點(二)生后造血：為胚胎造血的延續(xù)1、骨髓造血出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有骨髓，全部參與造血。

黃髓：5-7歲開始，長骨中的紅骨髓逐漸被脂肪組織（黃髓）所代替，至成年時紅骨髓僅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨和肩腫骨及長骨近端，但黃髓仍有潛在的造血功能，當需要增加造血時，它可轉(zhuǎn)變?yōu)榧t髓而恢復造血功能。2/21/20236第六頁，共六十頁，2022年，8月28日二、血象特點各年齡期小兒的血象不同。（一）血容量：相對較成人多（二）紅細胞數(shù)和血紅蛋白量紅細胞生成需要持續(xù)地供給氨基酸、鐵、某些維生素和微量營養(yǎng)素等。并受紅細胞生成素調(diào)節(jié)。組織缺氧可刺激它的生成。出生時紅細胞5－7×1012/L，血紅蛋白150－230g/L。2/21/20237第七頁，共六十頁，2022年，8月28日二、血象特點“生理性貧血”：出生后因紅細胞生成素減少、生理性溶血、血循環(huán)量增加等因素，紅細胞數(shù)及血紅蛋白量逐漸下降，出現(xiàn)生理性貧血。（2-3月時）原因：1、促紅細胞生成素減少，骨髓暫時性造血功能降低。2、胎兒紅細胞壽命較短，且破壞較多（生理性溶血）。3、嬰兒生長發(fā)育迅速，血容量迅速擴充，紅細胞被稀釋。2/21/20238第八頁，共六十頁，2022年，8月28日二、血象特點（三）白細胞數(shù)與分類初生時白細胞總數(shù)為（15-20）×l09

生后6～12小時達（21-28）×109然后逐漸下降，

嬰兒期白細胞數(shù)在10×109/L左右，

8歲以后接近成人水平。2/21/20239第九頁，共六十頁，2022年，8月28日二、血象特點

白細胞分類：出生時淋巴細胞約占0.30，中性粒細腦約占0.65。

生后4～6天時中性與淋巴兩者比例約相等，之后淋巴細胞約占0.60，中性粒細腦約占0.35。

4～6歲時兩者又相等；

7歲后白細胞分類與成人相似。2/21/202310第十頁，共六十頁，2022年，8月28日二、血象特點（三）血小板數(shù)血小板數(shù)與成人相似，約為150×l09～250×109/L。2/21/202311第十一頁，共六十頁，2022年，8月28日第二節(jié)小兒貧血2/21/202312第十二頁，共六十頁，2022年，8月28日一.貧血的概述1.定義是指多種原因引起的外周血中單位容積內(nèi)的紅細胞計數(shù)、血紅蛋白含量或血細胞比容減少，低于正常值以下的一種病理狀態(tài)或綜合癥。診斷標準：血紅蛋白值在新生兒期＜145g/L、1～4月時＜90g/L、4～6月時＜l00g/L、6個月～6歲時＜110g/L，6～14歲為120g/L;。2/21/202313第十三頁，共六十頁，2022年，8月28日一貧血的概述2.貧血的分度

輕度：Hb為

90～120g/L者中度：Hb為60～90g/L

重度：Hb為

30～60g/L

極重度：Hb為＜30g/L新生兒Hb為～120g/L者為輕度，～90g/L為中度，～60g/L為重度，＜60g/L為極重度。2/21/202314第十四頁，共六十頁，2022年，8月28日貧血的概述3.貧血的分類

(1)病因?qū)W分類：

①紅細胞或血紅蛋白生成不足

1)造血物質(zhì)缺乏：如缺鐵性貧血、巨幼紅細胞貧血。

2)骨髓造血功能障礙性貧血

3)其它：感染性、炎癥性及癌癥性貧血、慢性腎臟病所致的貧血等。

②溶血性貧血：紅細胞內(nèi)在異常或紅細胞外在因素引起紅細胞破壞過多。

③失血性貧血：包括急性和慢性失血性貧血。2/21/202315第十五頁，共六十頁，2022年，8月28日貧血的概述（2）.形態(tài)學分類根據(jù)紅細胞平均容積(MCV)、紅細胞平均血紅蛋白(MCH)和紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)的結(jié)果，將貧血分為四類(見表)。臨床大多采用病因診斷，形態(tài)分類有助于病因推斷。2/21/202316第十六頁，共六十頁，2022年，8月28日二.營養(yǎng)性缺鐵性貧血2/21/202317第十七頁，共六十頁，2022年，8月28日【概述】★定義是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細胞低色素性貧血。為小兒貧血中最常見者。2/21/202318第十八頁，共六十頁，2022年，8月28日【鐵的代謝】

（一）人體總鐵含量及其分布

總鐵量的60％～70％存在于血紅蛋白和肌紅蛋白中，約30％以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存于肝、脾和骨髓中。(二)鐵的來源①自食物中攝取鐵，每天約1～1.5mg；②衰老的紅細胞破壞釋放的鐵幾乎全部被再利用。

2/21/202319第十九頁，共六十頁，2022年，8月28日鐵代謝和體內(nèi)分布2/21/202320第二十頁，共六十頁，2022年，8月28日【鐵的代謝】(三)鐵的吸收和運轉(zhuǎn)食物中的鐵主要在十二指腸和空腸上部被吸收。鐵進入腸黏膜細胞后，一部分與細胞內(nèi)的去鐵蛋白結(jié)合，形成鐵蛋白；另一部分通過腸黏膜細胞進入血液，與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白相結(jié)合，隨血循環(huán)運送到骨髓等需鐵和貯鐵組織。2/21/202321第二十一頁，共六十頁，2022年，8月28日【鐵的代謝】食物中鐵吸收率的高低與鐵的攝入量密切相關(guān)。肉類、魚類、肝臟等動物性食物中的鐵屬于血紅素鐵，吸收率較高，約為10％～25％；人乳中鐵50％可被吸收；牛乳中鐵吸收率約為10％。植物性食物中的鐵屬非血紅素鐵，吸收率約1％。維生素C、果糖、氨基酸等能使Fe3+還原成Fe2+，有利于吸收；而磷酸、草酸等則與鐵形成不溶性鐵鹽，難于吸收；植物纖維、茶、咖啡、蛋、牛奶更可抑制鐵的吸收。2/21/202322第二十二頁，共六十頁，2022年，8月28日鐵的代謝—吸收與運轉(zhuǎn)食物Fe（Fe2+）十二指腸空腸吸收Fe2++去鐵蛋白鐵蛋白Fe3++轉(zhuǎn)鐵蛋白骨髓轉(zhuǎn)運貯存紅細胞破壞2/21/202323第二十三頁，共六十頁，2022年，8月28日鐵的代謝—吸收與運轉(zhuǎn)吸收率↑動物性食物吸收率↓植物性食物還原物質(zhì)Fe3+Fe2+吸收↑（VC、AA、）不溶性鐵鹽Fe磷酸、草酸吸收↓2/21/202324第二十四頁，共六十頁，2022年，8月28日【鐵的代謝】(四)鐵的貯存與利用鐵到達骨髓造血組織后即進入幼紅細胞，在線粒體中與原卟啉結(jié)合形成血紅素，后者再與珠蛋白結(jié)合形成血紅蛋白。鐵在體內(nèi)以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存。當機體需要鐵時，即通過還原酶的作用使鐵蛋白中的Fe2+釋放，然后由氧化酶氧化成Fe3+，再與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，轉(zhuǎn)運至需鐵組織。2/21/202325第二十五頁，共六十頁，2022年，8月28日鐵的代謝—貯存與利用鐵蛋白Fe2+還原酶

Fe3++轉(zhuǎn)鐵蛋白血清鐵骨髓幼紅細胞Fe+原卟啉（線粒體）血紅素+珠蛋白Hb需鐵組織氧化酶2/21/202326第二十六頁，共六十頁，2022年，8月28日【鐵的代謝】（五）鐵的需要量和排泄量鐵的排泄量相對恒定，每日約為1mg，主要由膽汁、尿、汗和脫落的黏膜細胞排出。小兒由于不斷生長發(fā)育，每日自飲食中攝入較多量的鐵以滿足生長發(fā)育的需要和補充排泄量：2/21/202327第二十七頁，共六十頁，2022年，8月28日鐵的代謝—特點胎兒期通過胎盤從母體獲取，滿足生后4～5月嬰兒

_生長發(fā)育快，需要量貯藏量↓6月～2歲缺鐵發(fā)病率高兒童飲食結(jié)構(gòu)隱性失血（鉤蟲/蟯蟲）性成熟期需要量↑月經(jīng)2/21/202328第二十八頁，共六十頁，2022年，8月28日【病因和發(fā)病機制】(一)缺鐵的原因1.先天儲鐵不足胎兒在孕期后3個月從母體獲得的鐵最多，如因早產(chǎn)、雙胎、胎兒失血和孕母患嚴重缺鐵性貧血等均可使胎兒儲鐵減少。

2.鐵攝入量不足是導致缺鐵性貧血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含鐵量均低。2/21/202329第二十九頁，共六十頁，2022年，8月28日【病因和發(fā)病機制】3.生長發(fā)育因素嬰兒期生長發(fā)育較快，血容量也增加較快。4.鐵丟失過多或吸收減少食物搭配不合理可影響鐵的吸收；慢性腹瀉則增加鐵的排泄。長期小量失血便會引致缺鐵。如：腸息肉、鉤蟲病等也是導致出血、缺鐵的常見原因。

2/21/202330第三十頁，共六十頁，2022年，8月28日【病因和發(fā)病機制】（二）缺鐵對各系統(tǒng)的影響1.造血系統(tǒng)缺鐵時血紅素形成不足，血紅蛋白合成減少，因而新生的紅細胞內(nèi)血紅蛋白含量不足，細胞質(zhì)減少；而缺鐵對細胞的分裂、增殖影響較小，故紅細胞數(shù)量減少的程度不如血紅蛋白減少明顯，從而形成小細胞低色素性貧血。2/21/202331第三十一頁，共六十頁，2022年，8月28日【病因和發(fā)病機制】2.非造血系統(tǒng)缺鐵可使某些酶(如細胞色素c、單胺氧化酶、核糖核昔酸還原酶、琥珀酸脫氫酶等)的活性降低，這些酶與生物氧化、組織呼吸、神經(jīng)介質(zhì)的合成和分解有關(guān)，酶活性降低時，細胞功能發(fā)生紊亂，因而出現(xiàn)一些非血液系統(tǒng)癥狀：如影響小兒的神經(jīng)精神行為、消化吸收、免疫、肌肉運動等功能，經(jīng)鐵劑治療后，這些癥狀可消失。2/21/202332第三十二頁，共六十頁，2022年，8月28日【臨床表現(xiàn)】以6個月～2歲最多見。起病緩慢，（一）一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床最為明顯。易疲乏無力。年長兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。（二）髓外造血表現(xiàn)由于骨髓外造血反應，肝、脾可輕度腫大。2/21/202333第三十三頁，共六十頁，2022年，8月28日【臨床表現(xiàn)】(三)非造血系統(tǒng)癥狀1.消化系統(tǒng)癥狀食欲減退，少數(shù)有異食癖。常有嘔吐、腹瀉。2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常有煩躁不安或萎靡不振，年長兒常精神不集中、記憶力減退，智力多數(shù)低于同齡兒。2/21/202334第三十四頁，共六十頁，2022年，8月28日【臨床表現(xiàn)】3.心血管系統(tǒng)癥狀明顯貧血時心率增快心臟擴大，重者可發(fā)生心力衰竭。4.其他因細胞免疫功能低下，常合并感染?？梢蛏掀そM織異常而出現(xiàn)反甲。

2/21/202335第三十五頁，共六十頁，2022年，8月28日【實驗室檢查】（一）血象血紅蛋白降低比紅細胞數(shù)減少明顯，呈小細胞低色素性貧血。血涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大,網(wǎng)紅細胞數(shù)正?；蜉p度減少。白細胞、血小板一般無特殊改變。2/21/202336第三十六頁，共六十頁，2022年，8月28日實驗室檢查血涂片正常缺鐵性貧血2/21/202337第三十七頁，共六十頁，2022年，8月28日【實驗室檢查】（二）骨髓象呈增生活躍，以中晚幼紅細胞增生為主。粒細胞和巨核細胞系一般無明顯異常。（三）有關(guān)鐵代謝的檢查

1.血清鐵減低。

2.血清鐵蛋白減少

3.總鐵結(jié)合力升高2/21/202338第三十八頁，共六十頁，2022年，8月28日【診斷】根據(jù)病史特別是喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)和血象特點，一般可作出初步診斷。必要時可作骨髓檢查。進一步作有關(guān)鐵代謝的生化檢查有確診意義。用鐵劑治療有效(見后)可證實診斷。2/21/202339第三十九頁，共六十頁，2022年，8月28日【治療】主要原則為去除病因及給予鐵劑。1.去因治療對喂養(yǎng)不當者應合理安排飲食，糾正不合理的飲食習慣和食物組成，增加含鐵豐富的及富含維生素C的食物，治療原發(fā)病，如驅(qū)除鉤蟲、手術(shù)治療消化道畸形、控制慢性失血等。2/21/202340第四十頁，共六十頁，2022年，8月28日【治療】2.鐵劑治療：常用制劑有硫酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵等注意：⑴、口服劑量以元素鐵計算，一般為每次l～2mg/kg，每日2～3次。⑵、于兩餐之間服藥，既減少對胃黏膜的刺激，又利于吸收；⑶、同時口服維生素C能促進鐵的吸收。

⑷、血紅蛋白達正常水平后2個月左右再停藥，以補足鐵的貯存量。

2/21/202341第四十一頁，共六十頁，2022年，8月28日【治療】⑸、治療中最好測定血清鐵蛋白，以避免鐵過量。如口服3周仍無效，應考慮是否有診斷錯誤或其他影響療效的原因。注射鐵劑因較易出現(xiàn)不良反應，故較少應用，常在不能口服鐵的情況下使用。3.輸血治療：2/21/202342第四十二頁，共六十頁，2022年，8月28日治療療效判斷網(wǎng)織紅細胞

3～4天

7～10天高峰2～3周正常血紅蛋白2周

臨床癥狀2周好轉(zhuǎn)2/21/202343第四十三頁，共六十頁，2022年，8月28日營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血是由于維生素B12和（或）葉酸缺乏所致的一種大細胞性貧血，主要臨床特點為貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細胞胞體變大，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞，用維生素B12或（和）葉酸治療有效。2/21/202344第四十四頁，共六十頁，2022年，8月28日營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片2/21/202345第四十五頁，共六十頁，2022年，8月28日【疾病基礎】1、攝入不足：2、吸收代謝障礙3、需要量增加2/21/202346第四十六頁，共六十頁，2022年，8月28日1、維生素B12：來自于動物性食物，如肝腎、肉類；蛋類、肉類含量少。2、葉酸：綠色蔬菜、水果、酵母、谷類和動物內(nèi)臟，部分有細菌合成。2/21/202347第四十七頁，共六十頁，2022年，8月28日發(fā)病機理微生素B12(胃)＋內(nèi)因子（血）轉(zhuǎn)鈷蛋白（肝）

十二指腸空腸葉酸四氫葉酸DNARBC分裂延遲

巨幼RBC二氫葉酸還原酶B12神經(jīng)髓鞘2/21/202348第四十八頁，共六十頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)1.癥狀：多見于嬰幼兒，6個月至2歲多見。起病緩慢、輕-中度貧血，乏力，常有厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎、口腔及舌下潰瘍等消化道癥狀，患兒煩躁、易怒，維生素B12缺乏者智力及動作發(fā)育落后，常有倒退現(xiàn)象；表情呆滯、嗜睡、反應遲鈍、少哭不笑，易發(fā)生感染和出血。2.體征：面色蒼黃，毛發(fā)稀黃，肝脾腫大，重癥者心臟擴大或心力衰竭；還看見肢體、軀干、頭部或全身震顫，甚至抽搐、共濟失調(diào)、踝陣攣及感覺異常。2/21/202349第四十九頁，共六十頁，2022年，8月28日輔助檢查：1.血象：呈大細胞性貧血。2.骨髓象：3.血清維生素B12和葉酸測定：2/21/202350第五十頁，共六十頁，2022年，8月28日治療要點主要原則是去除病因，加強營養(yǎng)，防治感染。維生素B12肌內(nèi)注射，每次100ug，每周2-3次和（或）葉酸口服，每次5mg，每次3次，連用數(shù)周，至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復正常為止。重度貧血者可輸注紅細胞制劑。肌肉震顫者可給鎮(zhèn)靜劑。2/21/202351第五十一頁，共六十頁，2022年，8月28日急性白血血病是造血系統(tǒng)的惡性增生性疾病。其特點為造血組織中某一血細胞系統(tǒng)過度增生，進入血液并侵潤到各組織和器官，而引起一系列臨床表現(xiàn)。2/21/202352第五十二頁，共六十頁，2022年，8月28日疾病基礎1.病毒感染2.物理和化學因素