血液系統(tǒng)疾病出血性疾病概述

血液系統(tǒng)疾病出血性疾病概述1第一頁，共三十九頁，2022年，8月28日2第二頁，共三十九頁，2022年，8月28日第一節(jié)概述

出血性疾病是指由于人體的止血、凝血功能發(fā)生障礙而導(dǎo)致臨床上皮膚、粘膜、內(nèi)臟的自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病。3第三頁，共三十九頁，2022年，8月28日正常止血、凝血機(jī)制血管受損血管收縮內(nèi)皮細(xì)胞（vWF）TF膠原Ⅻ

血小板粘附、聚集

限制血流血小板釋放凝血酶（ADP、TXA2、PAF、IP3）血小板聚集成栓纖維蛋白血管期細(xì)胞期血漿期（初步止血）（加固止血）4第四頁，共三十九頁，2022年，8月28日5第五頁，共三十九頁，2022年，8月28日6第六頁，共三十九頁，2022年，8月28日正常止血機(jī)制

血小板因素：

血小板超微結(jié)構(gòu)：

膜糖蛋白：與血小板粘附、聚集功能有關(guān)

膜外層：可吸附大量的凝血因子、酶、蛋白質(zhì)

微小管和微絲：構(gòu)成血小板框架以保持形態(tài)

溶膠及凝膠物質(zhì)：主要為血栓收縮蛋白

胞漿內(nèi)：含α-顆粒、致密顆粒、溶酶體7第七頁，共三十九頁，2022年，8月28日8第八頁，共三十九頁，2022年，8月28日9第九頁，共三十九頁，2022年，8月28日10第十頁，共三十九頁，2022年，8月28日11第十一頁，共三十九頁，2022年，8月28日正常止血機(jī)制

血小板功能：粘附功能聚集功能釋放功能促凝功能血塊收縮功能12第十二頁，共三十九頁，2022年，8月28日13第十三頁，共三十九頁，2022年，8月28日Sub-EndoVWFPlateletGPIb-IX-VPlateletAdhesion14第十四頁，共三十九頁，2022年，8月28日PlateletAggregationFgPlateletPlateletGPIIbIIIaGPIIbIIIa15第十五頁，共三十九頁，2022年，8月28日-GLAA

TXA2Platelet-TGPF4TXA2PlateletReleasingReactionADPDB16第十六頁，共三十九頁，2022年，8月28日正常止血機(jī)制

血小板釋放功能：血小板顆粒內(nèi)容物分泌、釋放到細(xì)胞外的現(xiàn)象。誘聚劑均可誘導(dǎo)血小板釋放反應(yīng)。

α-顆粒：β血小板球蛋白（β-TG）、PF4、血小板衍生生長(zhǎng)因子（PDGF）、vWF、纖連蛋白（FN）、凝血酶敏感蛋白（TSP）、Ⅰ、Ⅴ

致密顆粒：ADP、5-HT、ATP、抗胞質(zhì)素

溶酶體：含多種蛋白水解酶

17第十七頁，共三十九頁，2022年，8月28日VaCa+VIIIa+IXCa++XaXFgVWF血小板促凝活性18第十八頁，共三十九頁，2022年，8月28日actinomyosin血小板收縮反應(yīng)19第十九頁，共三十九頁，2022年，8月28日20第二十頁，共三十九頁，2022年，8月28日正常凝血機(jī)制正常凝血過程

以纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白為特征的，血液由液體狀態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)槟z狀態(tài)的現(xiàn)象稱為血液凝固。瀑布學(xué)說的基本觀點(diǎn)是：許多凝血因子在血液中均以無活性的酶原形式存在，當(dāng)其中某一因子被激活后，便以另一個(gè)因子為底物而將其激活，多個(gè)酶原按一定規(guī)律被激活即產(chǎn)生生物放大作用，最終導(dǎo)致纖維蛋白的生成和血液凝固。21第二十一頁，共三十九頁，2022年，8月28日凝血因子特性22第二十二頁，共三十九頁，2022年，8月28日VWF介導(dǎo)血小板黏附于損傷的血管壁.VWF是凝血因子VIII載體，穩(wěn)定和保護(hù)因子VIII.VWF結(jié)構(gòu)和功能結(jié)合區(qū)23第二十三頁，共三十九頁，2022年，8月28日PlateletaggregationFibrinclotfacillitatedbyFVIIIonactivatedplateletFactorVIIIPlateletVWFAdherentplateletVWF與生理性止血24第二十四頁，共三十九頁，2022年，8月28日正常凝血機(jī)制

血液凝固是一系列凝血因子的酶促反應(yīng)過程，分三個(gè)階段：凝血活酶形成階段凝血酶形成階段纖維蛋白形成階段25第二十五頁，共三十九頁，2022年，8月28日

凝血與纖溶內(nèi)源性凝血外源性凝血內(nèi)皮損傷→膠原TFXII→XIIaXI→XIaIXaIXVII/TFVIIa/TFVIII→VIIIaXaXXVa←V凝血酶原凝血酶組織損傷纖維蛋白纖維蛋白原XIII→XIIIa交連的纖維蛋白纖溶酶原纖溶酶激活物FDP纖溶系統(tǒng)26第二十六頁，共三十九頁，2022年，8月28日27第二十七頁，共三十九頁，2022年，8月28日抗凝及纖維蛋白溶解系統(tǒng)

細(xì)胞抗凝機(jī)制：內(nèi)皮細(xì)胞、單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)、肝細(xì)胞體液抗凝機(jī)制：纖維蛋白溶解系統(tǒng)：28第二十八頁，共三十九頁，2022年，8月28日抗凝及纖維蛋白溶解系統(tǒng)

體液抗凝機(jī)制：抗凝血酶Ⅲ：滅活Ⅹa、Ⅱa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa蛋白C系統(tǒng)：滅活因子Ⅴ和Ⅷ；阻止因子Ⅹa與血小板的結(jié)合組織因子途徑抑制物：是組織因子凝血機(jī)制的主要拮抗物其他抗凝物質(zhì)：肝素、α2-巨球蛋白、α1-抗胰蛋白酶、肝素輔因子-Ⅱ29第二十九頁，共三十九頁，2022年，8月28日抗凝及纖維蛋白溶解系統(tǒng)

纖維蛋白溶解系統(tǒng)：血栓形成過程中，存在于組織、血漿及尿液中的纖溶酶原激活物，通過外激活途徑，激活纖溶酶原形成纖溶酶，作用于纖維蛋白，形成纖維蛋白降解產(chǎn)物，纖維蛋白凝塊溶解，使血流保持暢通。纖溶系統(tǒng)由纖溶酶原、t-PA、u-PA組成。30第三十頁，共三十九頁，2022年，8月28日出血性疾病分類

血管異常引起的出血性疾病血小板異常引起的出血性疾病凝血因子異常引起的出血性疾病循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多纖維蛋白溶解亢進(jìn)綜合因素引起的出血31第三十一頁，共三十九頁，2022年，8月28日出血性疾病分類

血管異常引起的出血性疾病

先天性：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

獲得性：過敏性紫癜、維生素C缺乏、單純性紫癜32第三十二頁，共三十九頁，2022年，8月28日出血性疾病分類

血小板異常引起的出血性疾病

數(shù)量異常：原發(fā)性：ITP、TTP；繼發(fā)性：脾功能亢進(jìn)、急性白血病、再障。

功能缺陷：

粘附異常：巨血小板綜合癥、血管性血友病聚集異常：血小板無力癥分泌異常：灰色血小板綜合癥、δ貯存池病促凝功能缺陷：PF3缺乏癥33第三十三頁，共三十九頁，2022年，8月28日出血性疾病分類

凝血因子異常引起的出血性疾病

遺傳性：血友病甲、乙、丙

獲得性：肝病性凝血因子缺乏、維生素K依賴性凝血因子缺乏

34第三十四頁，共三十九頁，2022年，8月28日出血性疾病分類

循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多：因子Ⅷ抑制物、肝素樣抗凝物質(zhì)和狼瘡性抗凝物質(zhì)增多纖維蛋白溶解亢進(jìn)：原發(fā)性、繼發(fā)性纖維蛋白溶解綜合因素引起的出血：DIC

35第三十五頁，共三十九頁，2022年，8月28日出血性疾病臨床表現(xiàn)血管及血小板疾病凝血障礙疾病性別女性較多多為男性家族史常無常有出血誘因自發(fā)外傷皮膚粘膜出血多見廣泛少見深部血腫少見多見關(guān)節(jié)腔血腫少見多見36第三十六頁，共三十九頁，2022年，8月28日常見出血性疾病的初篩試驗(yàn)項(xiàng)目血管性疾病血小板疾病凝血異常出血時(shí)間±±±凝血時(shí)間-±+血小板計(jì)數(shù)-±-血塊退縮-+-PT--±APTT--+TT--±纖維蛋白原--±37第三十七頁，共三十九頁，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查病因凝血酶活化纖溶酶活化凝血酶原凝血酶纖溶酶纖溶酶原AT↓、TAT↑因子II↓F1+2F1+2↑纖維蛋白原纖維蛋白優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間↓纖溶酶原↓FDPD-二聚體D-二聚體↑Fig纖維蛋白單體肽A、肽B肽A、肽B↑單體復(fù)合物纖維蛋白微血栓形成干擾纖維蛋白單體聚合、抑制血小板功能消耗凝血因子、血小板出血FDP↑3P(+)aPTT、PT↑,Plt↓