2022年醫(yī)學(xué)專題-神經(jīng)病學(xué)總論剖析

神經(jīng)系統(tǒng)疾病(jíbìng)的常見癥狀

1主講(zhǔjiǎng)教師:羅傳銘E-mail:stillness@163.com第三章第一頁，共五十二頁。意識(shí)障礙(zhàngài)—解剖學(xué)基礎(chǔ)21.腦干上行(shàngxíng)性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)

(ascendingreticularactivatingsystem)2.廣泛的大腦皮質(zhì)(dànǎopízhì)神經(jīng)元完整性

(中樞整合機(jī)構(gòu))維持意識(shí)清醒的重要結(jié)構(gòu)

第二頁，共五十二頁。3強(qiáng)刺激可喚醒，可作簡單模糊回答早期表現(xiàn)可喚醒，回答簡單問題對語言刺激無應(yīng)答反應(yīng)嗜睡昏睡昏迷意識(shí)障礙(zhàngài)--臨床分類一、以覺醒度改變(gǎibiàn)為主的意識(shí)障礙程度第三頁，共五十二頁。4分級(jí)對疼痛反應(yīng)喚醒反應(yīng)無意識(shí)自主運(yùn)動(dòng)腱反射光反射生命體征嗜睡+，明顯+，呼喚+++穩(wěn)定昏睡+，遲鈍+，大聲呼喚+++穩(wěn)定昏迷

淺昏迷+可有++無變化中昏迷重刺激可有很少遲鈍輕度變化深昏迷顯著變化意識(shí)障礙--臨床(línchuánɡ)分類表2-1意識(shí)障礙的分級(jí)及鑒別(jiànbié)要點(diǎn)第四頁，共五十二頁。對刺激無反應(yīng)，無任何自主運(yùn)動(dòng)；腦干反射完全消失；無自主(zìzhǔ)呼吸，須用呼吸機(jī)維持呼吸；腦電圖呈直線，TCD提示無腦血流灌注現(xiàn)象，AEP引不出波形；除外中毒、低溫和內(nèi)分泌代謝障礙；5腦死亡確定(quèdìng)標(biāo)準(zhǔn)第五頁，共五十二頁。6意識(shí)模糊(confusionstate)：表現(xiàn)為意識(shí)范圍縮小，突出表現(xiàn)為錯(cuò)覺，且錯(cuò)覺常與情感反應(yīng)有關(guān)，常見于癔病發(fā)作等。譫妄狀態(tài)(delirium)：認(rèn)知、注意力、定向、記憶功能(gōngnéng)受損，語言功能(gōngnéng)障礙，伴有豐富的幻覺、錯(cuò)覺。常見于顱內(nèi)病變、藥物過量或戒斷后、化學(xué)品中毒等。二、以意識(shí)內(nèi)容(nèiróng)改變?yōu)橹鞯囊庾R(shí)障礙第六頁，共五十二頁。去皮層綜合征（decorticatedsyndrome）:雙側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛損害導(dǎo)致皮質(zhì)功能減退或喪失，皮質(zhì)下功能仍保持。常見于缺氧性腦病、腦炎、中毒和嚴(yán)重(yánzhòng)的顱腦外傷。無動(dòng)性緘默癥（akineticmutism）:腦干上部和丘腦的網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損引起。常見于腦干梗死。植物狀態(tài)（vegetativestate）：大腦半球嚴(yán)重受損而腦干功能相對保留的一種狀態(tài)7三、特殊類型(lèixíng)的意識(shí)障礙第七頁，共五十二頁。四、意識(shí)障礙的鑒別(jiànbié)診斷閉鎖綜合征（loched-insyndrome）:病變位于腦橋基底節(jié)，雙側(cè)錐體束和皮質(zhì)腦干束均受累，可見(kějiàn)于腦血管病、感染、腫瘤、脫髓鞘病等意志缺乏癥（abulia）:雙側(cè)額葉病變所致木僵（stupor）:8第八頁，共五十二頁。第二節(jié)

認(rèn)知障礙

Cognitivedisorder9第九頁，共五十二頁。記憶(jìyì)障礙遺忘（amnesia）:根據(jù)具體表現(xiàn)可分為順行性遺忘和逆行性遺忘等記憶減退：記憶錯(cuò)誤：常見類型如記憶恍惚(huǎnghū)、錯(cuò)構(gòu)和虛構(gòu)記憶增強(qiáng)：10第十頁，共五十二頁。失語癥（Aphasia)

概念腦損害所致的語言交流能力障礙(zhàngài)；意識(shí)清晰、無精神障礙及嚴(yán)重的智能障礙，無視、聽覺缺損，無咽、口、喉等發(fā)音器官肌肉癱瘓及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙，卻聽不懂、說不出、不理解。

11第十一頁，共五十二頁。特點(diǎn)：口語表達(dá)障礙，典型非流利型口語，語量少，呈電報(bào)式語言。-不能表達(dá)！病變部位：優(yōu)勢半球Broca區(qū)（額下回后部），以及相應(yīng)(xiāngyīng)皮質(zhì)下及腦室周圍白質(zhì)。常見疾病：腦血管病。12Broca失語(shīyǔ)（運(yùn)動(dòng)性失語(shīyǔ)）第十二頁，共五十二頁。Wernicke失語(shīyǔ)（感覺性失語(shīyǔ)）特點(diǎn)：嚴(yán)重聽理解障礙(zhàngài)，流利型口語，語量多，滔滔不絕，答非所問。-不能理解！病變部位：優(yōu)勢半球Wernicke區(qū)（顳上回后部）。常見疾?。耗X血管病。13第十三頁，共五十二頁。14特點(diǎn)：復(fù)述不成比例受損，口語清晰，復(fù)述受損，自發(fā)談話時(shí)找詞困難，伴不同程度的書寫困難。-不能傳導(dǎo)（復(fù)述）！病變部位(bùwèi)：優(yōu)勢半球緣上回皮質(zhì)及深部纖維。常見病因：腦血管病

傳導(dǎo)性失語(shīyǔ)第十四頁，共五十二頁。經(jīng)皮質(zhì)(pízhì)性失語15病灶位于分水嶺區(qū)共同特點(diǎn)是復(fù)述(fùshù)較其它語言功能不成比例地好1.經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(shīyǔ)：2.經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語：3.經(jīng)皮質(zhì)混合性失語：第十五頁，共五十二頁。命名(mìngmíng)性失語特點(diǎn)：命名不能，為選擇性命名障礙。病變部位：優(yōu)勢(yōushì)半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)。常見疾?。耗X血管病、腫瘤16第十六頁，共五十二頁。完全性失語(shīyǔ)（混合性失語(shīyǔ)）特點(diǎn)：所有語言均有障礙(zhàngài)，口語表達(dá)障礙(zhàngài)明顯，多為刻板性語言。病變部位：優(yōu)勢半球大范圍損害。常見疾?。耗X血管病17第十七頁，共五十二頁。失用（apraxia)概念：分類(fēnlèi)：1.觀念性失用：2.觀念運(yùn)動(dòng)性失用：3.肢體運(yùn)動(dòng)性失用：4.結(jié)構(gòu)性失用：5.穿衣失用：第十八頁，共五十二頁。失認(rèn)（agnosia）概念：分類：1.視覺失認(rèn)：2.聽覺失認(rèn)：3.觸覺(chùjué)失認(rèn)：4.體象障礙：第十九頁，共五十二頁。第四節(jié)暈厥(yūnjué)與癲癇發(fā)作

Syncope&Seizure

20第二十頁，共五十二頁。一、癇性發(fā)作(fāzuò)（seizure）定義：大腦皮質(zhì)神經(jīng)元過度異常放電而導(dǎo)致的短暫腦功能障礙。病因：原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病或其他系統(tǒng)疾病引起(yǐnqǐ)形式：多樣化（意識(shí)障礙、運(yùn)動(dòng)異常、感覺異常、自主神經(jīng)異常）鑒別診斷：暈厥和癔病等。處理：保護(hù)、控制發(fā)作、找病因21第二十一頁，共五十二頁。二、暈厥(yūnjué)(syncope)概念：大腦半球及腦干血流量突然減少而導(dǎo)致的伴有姿勢張力喪失的發(fā)作性意識(shí)喪失。病理機(jī)制是大腦及腦干的低灌注病因：血壓急驟下降心臟(xīnzàng)輸出量突然減少腦動(dòng)脈急性廣泛的供血不足22第二十二頁，共五十二頁。臨床(línchuánɡ)特征發(fā)作前期：自主神經(jīng)癥狀-十秒～數(shù)十秒發(fā)作期：有伴隨癥狀如血壓下降、脈弱及瞳孔散大等，有時(shí)可伴尿失禁?；謴?fù)期：不留后遺癥常見誘因：恐懼、疼痛、疲勞(píláo)和見血等

易患人群：年輕體弱的女性23第二十三頁，共五十二頁。血管迷走性暈厥：調(diào)節(jié)血壓和心率的反射弧功能障礙或自主神經(jīng)功能不健全所致心源性暈厥：各種心臟疾病所致腦源性暈厥：血管病變、血壓改變、腦干病變?nèi)缒[瘤、炎癥等其他：哭泣性、低血糖性、嚴(yán)重(yánzhòng)貧血性等24暈厥(yūnjué)的分類第二十四頁，共五十二頁。癇性發(fā)作與暈厥的臨床特點(diǎn)比較臨床特征癇性發(fā)作暈厥發(fā)作與體位的關(guān)系無關(guān)多在站立時(shí)發(fā)生發(fā)作的時(shí)間白天夜間均可，睡眠(shuìmián)時(shí)較多白天較多發(fā)作時(shí)皮膚的顏色青紫或正常蒼白發(fā)作先兆短，數(shù)秒較長，可數(shù)十秒抽搐伴有尿失禁或舌傷常見少見發(fā)作后意識(shí)模糊常見少見神經(jīng)系統(tǒng)定位體征可有無心血管異常無常有發(fā)作期間腦電圖異常常有罕見25第二十五頁，共五十二頁。第五節(jié)眩暈(xuànyùn)(vertigo)26第二十六頁，共五十二頁。眩暈(xuànyùn)的概念和分類眩暈的概念：運(yùn)動(dòng)性或位置性錯(cuò)覺，產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)、傾倒及起伏等感覺臨床分類：真性眩暈和假性眩暈解剖(jiěpōu)部位：系統(tǒng)性眩暈和非系統(tǒng)性眩暈27第二十七頁，共五十二頁。一、系統(tǒng)性眩暈(xuànyùn)28臨床特點(diǎn)周圍性眩暈中樞性眩暈病變部位前庭感受器及前庭神經(jīng)顱外段（未出內(nèi)聽道）前庭神經(jīng)顱內(nèi)段、前庭神經(jīng)核、核上纖維、內(nèi)側(cè)縱束、小腦、大腦皮質(zhì)常見疾病迷路炎、中耳炎、前庭神經(jīng)元炎、梅尼埃病、乳突炎、咽鼓管阻塞、外耳道耵聹等椎基底動(dòng)脈供血不足、頸椎病、小腦腫瘤、腦干病變、聽神經(jīng)瘤、第四腦室腫瘤、顳葉腫瘤、顳葉癲癇等眩暈程度及持續(xù)時(shí)間發(fā)作性、癥狀重、持續(xù)時(shí)間短癥狀輕、持續(xù)時(shí)間長眼球震顫幅度小、多水平或水平加旋轉(zhuǎn)、眼震快相向健側(cè)或慢相向病灶側(cè)幅度大、形式多變、眼震方向不一致平衡障礙傾向方向與眼震慢相一致、與頭位有關(guān)傾向方向不定、與頭位無一定關(guān)系前庭功能試驗(yàn)無反應(yīng)或反應(yīng)減弱反應(yīng)正常聽覺損傷伴耳鳴、聽力減退不明顯自主神經(jīng)癥狀惡心、嘔吐、出汗、面色蒼白等少有或不明顯腦功能損害無腦神經(jīng)損害、癱瘓和抽搐等周圍(zhōuwéi)性眩暈與中樞性眩暈的鑒別第二十八頁，共五十二頁。二、非系統(tǒng)性眩暈(xuànyùn)特點(diǎn)：表現(xiàn)為頭暈眼花(tóuyūnyǎnhuā)、站立不穩(wěn)，非旋轉(zhuǎn)性，為假性眩暈常見疾病：眼部疾病、心血管系統(tǒng)疾病、內(nèi)分泌代謝疾病、中毒、感染和貧血等29第二十九頁，共五十二頁。第十二節(jié)共濟(jì)失調(diào)（ataxia）30第三十頁，共五十二頁。共濟(jì)失調(diào)的概念(gàiniàn)與分類概念：小腦(xiǎonǎo)、本體感覺以及前庭功能障礙導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào)小腦性共濟(jì)失調(diào)：姿勢和步態(tài)異常隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙語言障礙眼球運(yùn)動(dòng)障礙肌張力減低31第三十一頁，共五十二頁。大腦性共濟(jì)失調(diào)：額葉性、顳葉性、頂葉性、枕葉性感覺性共濟(jì)失調(diào)：深感覺障礙前庭(qiántíng)性共濟(jì)失調(diào)：前庭損害32第三十二頁，共五十二頁。33第十三節(jié)步態(tài)(bùtài)異常（abnormalgait）第三十三頁，共五十二頁。步態(tài)異常的分類(fēnlèi)及臨床特征34痙攣性偏癱步態(tài)：單側(cè)病變，呈劃圈樣步態(tài)。見于腦血管病或腦外傷恢復(fù)期或后遺癥期痙攣性截癱步態(tài)：又稱“剪刀(jiǎndāo)樣步態(tài)”，雙側(cè)嚴(yán)重痙攣性肌張力增高，呈剪刀(jiǎndāo)樣步態(tài)。為雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束受損所致。第三十四頁，共五十二頁。35慌張步態(tài)：帕金森病的典型癥狀之一搖擺(yáobǎi)步態(tài)：又稱鴨步，多見于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥跨閾步態(tài)：常見于腓總神經(jīng)損傷第三十五頁，共五十二頁。36感覺性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)：閉目站立不能，睜眼(zhēnɡyǎn)時(shí)視覺可部分代償(Romberg征)，夜間行走或閉眼時(shí)困難加重。小腦步態(tài)：第三十六頁，共五十二頁。37第十四節(jié)不自主運(yùn)動(dòng)（involuntarymovements）第三十七頁，共五十二頁。38概念：不自主運(yùn)動(dòng)(yùndòng)是指患者在意識(shí)清楚的情況下，出現(xiàn)的不受主觀控制的無目的的異常運(yùn)動(dòng)(yùndòng)。解剖生理基礎(chǔ)：多為錐體外系受損所致，錐體外系:

錐體系以外所有與運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)有關(guān)的結(jié)構(gòu)和下行通路，包括基底節(jié)、小腦及腦干中諸多核團(tuán)。概述(ɡàishù)第三十八頁，共五十二頁。紋狀體尾狀核豆?fàn)詈藲ず松n白球新紋狀體舊紋狀體病變時(shí)出現(xiàn)(chūxiàn)肌張力降低，運(yùn)動(dòng)過多病變時(shí)出現(xiàn)(chūxiàn)肌張力增高，運(yùn)動(dòng)減少紋狀體結(jié)構(gòu)(jiégòu)與功能第三十九頁，共五十二頁。震顫(zhènchàn)（tremor）震顫(zhènchàn)的分類40分類特點(diǎn)見于生理性震顫震顫細(xì)微老年人功能性震顫強(qiáng)生理性震顫震顫幅度較大劇烈運(yùn)動(dòng)、恐懼、焦慮、氣憤癔癥性震顫幅度不等，形式多變癔癥其他功能性震顫精細(xì)動(dòng)作或疲勞時(shí)出現(xiàn)精細(xì)工作如木匠、外科醫(yī)生病理性震顫靜止性震顫靜止時(shí)出現(xiàn)，幅度小帕金森病等動(dòng)作性震顫特定姿勢或運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，幅度大小腦病變等第四十頁，共五十二頁。41概念：是主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮引起(yǐnqǐ)的一種節(jié)律性顫動(dòng)，是帕金森病的特征性體征。

靜止(jìngzhǐ)性震顫（statictremor）第四十一頁，共五十二頁。動(dòng)作性震顫(zhènchàn)（actiontremor）姿勢性震顫：見于特發(fā)性震顫、慢性酒精中毒、肝性腦病、干豆?fàn)詈俗冃?biànxìng)等運(yùn)動(dòng)性震顫：又稱意向性震顫。多見于小腦病變，丘腦、紅核病變時(shí)也可出現(xiàn)42第四十二頁，共五十二頁。43尾狀核和殼核的病變(bìngbiàn)引起見于小舞蹈病或亨廷頓病等舞蹈(wǔdǎo)樣運(yùn)動(dòng)（choreicmovement）第四十三頁，共五十二頁。44又稱扭轉(zhuǎn)性肌張力(zhānglì)障礙(torsiondystonia)，以軀干和肢體近端扭曲為特點(diǎn)。病變部位：基底節(jié)（尾狀核、殼核）常見疾?。涸l(fā)性遺傳疾病、干豆?fàn)詈俗冃砸约澳承┧幬锓磻?yīng)扭轉(zhuǎn)(niǔzhuǎn)痙攣(torsionspasm)第四十四頁，共五十二頁。45指肢體遠(yuǎn)端游走性的肌張力增高或減低的動(dòng)作，表現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行樣的扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng)。見于腦炎、播散性腦脊髓炎、核黃疸(huángdǎn)和干豆?fàn)詈俗冃缘仁肿?shǒuzú)徐動(dòng)癥(athetosis)第四十五頁，共五十二頁。46偏身投擲運(yùn)動(dòng)(hemiballismus):以粗大的無規(guī)律的跨越和投擲樣運(yùn)動(dòng)為特點(diǎn)。病變部位：紋狀體至丘腦底核傳導(dǎo)(chuándǎo)通路的病變偏身投擲(tóuzhì)運(yùn)動(dòng)(hemiballismus):第四十六頁，共五十二頁。47抽動(dòng)(chōudònɡ)征（TICS）以多部位突發(fā)性快速無目的重復(fù)性肌肉抽動(dòng)為特征，常累及面部肌肉，發(fā)音肌抽搐可伴有不自主(zìzhǔ)發(fā)聲，可有穢語等，又稱抽動(dòng)穢語綜合征征。本病多見于兒童。第四十七頁，共五十二頁。

練習(xí)題481錐體外系病變(bìngbiàn)可表現(xiàn)