常見血液病的血液學(xué)特征

（優(yōu)選）常見血液病的血液學(xué)特征第一頁，共五十五頁。第五節(jié)、常見血液病的血液學(xué)特征一、貧血單位容積循環(huán)血液中RBC、Hb及（或）血細胞比容（Hct)低于參考值低限。貧血不是一個獨立的疾病，而是各系統(tǒng)許多不同性質(zhì)疾病的一種共同癥狀。診斷貧血必須查找病因。第二頁，共五十五頁。常見貧血：1、缺鐵性貧血2、溶血性貧血3、巨幼細胞性貧血4、再生障礙性貧血第三頁，共五十五頁。1、缺鐵性貧血血液學(xué)特征是呈小細胞低色素性貧血，為貧血中最常見的一種。[血象]（1）RBC、Hb均減少。以Hb減少更明顯。（2）中度以上貧血才顯示RBC小細胞低色素性特征。嚴重貧血時RBC中央蒼白區(qū)明顯擴大而呈環(huán)形，并可見嗜多色性紅細胞及點彩紅細胞。（3）網(wǎng)織紅細胞輕度增高或正常。（4）WBC+DC一般正常。PLT一般正常。第四頁，共五十五頁。

[骨髓象]（1）骨髓增生程度為明顯活躍；（2）尤以紅系增生顯著，幼紅細胞比例>30%，以中晚幼紅增高為主，粒紅比值減??；幼紅細胞體積減少，深染，著色嗜堿性，有時細胞邊緣不整，可見不規(guī)則突起，核畸形，晚幼紅細胞的核固縮呈“炭核”（核老質(zhì)幼）。成熟RBC變化同血象。（3）粒系統(tǒng)相對減少，但各階段細胞的比例及形態(tài)大致正常。（4）巨核細胞系正常。第五頁，共五十五頁。

【其它檢查】

①鐵染色：缺鐵性貧血外鐵陰性，細胞內(nèi)鐵明顯減少或陰性。

②血清鐵蛋白＜14μg/L、血清鐵＜10μmol/L等提示缺鐵性貧血。第六頁，共五十五頁。小細胞，低色素性貧血第七頁，共五十五頁。缺鐵性貧血血象IDA

IDA血象：紅細胞中度大小不均，中心淡染區(qū)明顯擴大并出現(xiàn)較多畸形小紅細胞，呈中度小細胞低色素性表現(xiàn)。臨床呈中度IDA。第八頁，共五十五頁。缺鐵性貧血骨髓象IDA

IDA骨髓象：中幼紅細胞、晚幼紅細胞增生為主，核小而濃染、胞漿偏藍，呈“核老漿幼”現(xiàn)象。第九頁，共五十五頁。2、溶血性貧血是由于各種原因使紅細胞壽命縮短，破壞增加，而骨髓造血功能不能相應(yīng)代償時所引起的一組貧血。第十頁，共五十五頁。

[血象]（1）RBC、Hb均平行減少。（2）RBC大小不等，易見大RBC、嗜多色性紅細胞、有核RBC（以中、晚幼紅為主），以及可見Howell-jolly小體、Cabot環(huán)、點彩紅細胞。某些貧血有時出現(xiàn)特殊的異型RBC，如球形紅細胞、靶形細胞、裂細胞等，對病因診斷具有一定的意義。（3）網(wǎng)織紅細胞增高。急性溶貧明顯增高。（4）急性溶貧WBC+PLT常增高。第十一頁，共五十五頁。

[骨髓象]（1）骨髓增生程度為明顯活躍；（2）尤以紅系增生顯著，幼紅細胞比例>30%，急性溶貧比例>50%。以中晚幼紅增高為主，粒紅比值減小或倒置；核分裂型幼紅細胞多見。可見幼紅細胞邊緣不規(guī)則突起，核畸形，Howell-jolly小體、堿性點彩RBC等。成熟RBC變化同血象。（3）粒系統(tǒng)相對減少，但各階段細胞的比例及形態(tài)大致正常。（4）巨核細胞系正常。第十二頁，共五十五頁。溶血性貧血血象HA

HA血象：紅細胞輕度大小不等，可見球形紅細胞增多，晚幼紅細胞漿中有Howell-Jolly小體，中性粒細胞數(shù)量增多。第十三頁，共五十五頁。溶血性貧血第十四頁，共五十五頁。3、巨幼細胞貧血是由于葉酸及（或）維生素B12缺乏使DNA合成障礙所引起的一組貧血。血液學(xué)的典型特征是除出現(xiàn)巨幼紅細胞外，粒細胞系也出現(xiàn)巨幼特征和分葉過多。嚴重時巨核細胞和其他系統(tǒng)血細胞以及粘膜細胞也可發(fā)生變化。第十五頁，共五十五頁。【血象】

1）RBC、Hb減少。

2）成熟紅細胞大小不均勻，以大細胞為主，中心淡染區(qū)消失，可見嗜堿性點彩、豪-周小體、卡波環(huán)RBC。

3）網(wǎng)織紅細胞輕度增多或正常。

4）WBC正?；蛏缘?，中性粒細胞胞體偏大，呈核右移，達10葉以上。

5）PLT正?；驕p少，可見巨大血小板。

【骨髓象】

1）骨髓增生明顯活躍，粒紅比值減低。

2）紅系統(tǒng)顯著增生，常＞40%，以早、中幼紅細胞階段為主，巨幼紅細胞＞10%；（巨幼紅細胞特征：胞體大，胞質(zhì)豐富；核大，疏松網(wǎng)狀；核質(zhì)發(fā)育不平衡，“核幼質(zhì)老”。）

第十六頁，共五十五頁。3）成熟紅細胞大小不均勻，以大細胞為主，中心淡染區(qū)消失，可見嗜堿性點彩、豪-周小體、卡波環(huán)RBC。

4）粒系可見巨型變，常見巨晚幼粒和巨桿狀粒細胞，成熟粒細胞分葉過多。

5）巨核細胞數(shù)大致正?；蛟龆啵部沙霈F(xiàn)胞體巨大，核分葉過多，核質(zhì)發(fā)育不平衡。

【其它檢查】血清維生素B12＜90pg/ml，血清葉酸＜3ng/ml。第十七頁，共五十五頁。惡性貧血的血象

1、中性巨多核粒細胞：胞體6微米，胞核分為8葉，胞漿粉紅、微帶灰藍色，為胞漿成熟較晚的特征。2、晚巨紅細胞：胞體15微米，胞核固縮，胞漿甚為豐富，已全血紅蛋白化。無核紅細胞可見明顯大小不均、畸形、橢圓形，大紅細胞中央淡染區(qū)消失及嗜多染紅細胞。(惡性貧血:因內(nèi)因子缺乏導(dǎo)致維生素B12吸收利用障礙所致)第十八頁，共五十五頁。惡性貧血的骨髓象

圖為惡性貧血的骨髓象集中視野第十九頁，共五十五頁。巨幼紅細胞性貧血第二十頁，共五十五頁。巨幼紅細胞性貧血第二十一頁，共五十五頁。4、再生障礙性貧血是由于多種原因所致的骨髓造血干細胞減少和（或）功能異常，導(dǎo)致紅細胞、粒細胞和血小板減少的一組綜合癥。主要臨床表現(xiàn)是貧血、感染和出血。（1）急性型：AAA又稱重型再障I型，起病急，發(fā)展迅速，常以嚴重出血、感染為主要表現(xiàn)。（2）慢性型：CAA起病和進展緩慢，以貧血和輕度皮膚、粘膜出血多見。CAA在病程中如病情加重，臨床表現(xiàn)和血液學(xué)變化和AAA相似，則稱為重型再障II型。第二十二頁，共五十五頁。【血象】

全血細胞減少；

網(wǎng)織紅細胞減少，絕對值＜0.5×109/L為急性再生障礙性貧血的診斷指標之一；

成熟紅細胞形態(tài)正常。

白細胞分類計數(shù)以成熟淋巴細胞為主，中性粒細比值減少；

再生障礙性貧血周圍血無幼紅細胞。第二十三頁，共五十五頁?！竟撬柘蟆?/p>

①骨髓增生減低或極度減低；

②紅系、粒系、巨核細胞系三系均減少，幼紅細胞和幼粒細胞罕見，比值減少，巨核細胞罕見或缺如，血小板減少；

③成熟淋巴細胞相對增多，可達80%以上；

④非造血細胞如漿細胞、組織嗜堿細胞、組織細胞易見。

【其它檢查】

細胞化學(xué)染色NAP增高，中性粒細胞糖原染色比正常人顯著增強，儲存鐵偏高。

第二十四頁，共五十五頁。慢性再生障礙性貧血第二十五頁，共五十五頁。二、白血病是造血系統(tǒng)的一種惡性腫瘤。其特點是造血組織中白血病細胞異常增生與分化成熟障礙，并浸潤其他器官和組織，而正常造血功能則受到抑制。第二十六頁，共五十五頁。1.急性白血病2、慢性白血病

（1）慢性粒細胞白血病

（2）慢性淋巴細胞性白血病第二十七頁，共五十五頁。1.急性白血病

FAB分型急性淋巴細胞性白血病(ALL):L1、L2、L3三型急性髓細胞性白血病(AML)分為七型：M1（急性粒細胞白血病未分化型）M2（急性粒細胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒細胞白血病-顆粒增多的早幼粒細胞白血?。㎝4（急性粒-單核細胞白血?。㎝5（急性單核細胞白血?。㎝6（急性紅白血?。㎝7（急性巨核細胞白血?。?/p>

第二十八頁，共五十五頁。

1.急性白血病

[血象]①白細胞增多性白血病，WBC多在(10～50)×109/L之間，分類易見幼稚細胞；②白細胞減少性白血病，WBC減少，分類不易見到幼稚細胞；③RBC和Hb顯著減少；PLT常＜60×109/L。第二十九頁，共五十五頁。

[骨髓象]

（1）增生明顯活躍或極度活躍；

（2）一系或二系原始細胞明顯增多，>或=30%ANC。

（3）其他系統(tǒng)血細胞受到抑制。

（4）涂片中可見分裂型細胞和退化細胞。

第三十頁，共五十五頁。[其他檢查]

細胞化學(xué)染色、免疫檢查、染色體及分子生物檢查等。①細胞化學(xué)染色（如前述）②免疫學(xué)檢查：CD3、CD7為T-ALL特異性標記（但CD7在AML有＜10%交叉反應(yīng)）CD10、CD19、CD22作為B-ALL特異性標記CD13、CD33、MPO為AML特異性標記。

第三十一頁，共五十五頁。急性粒細胞白血病第三十二頁，共五十五頁。急性單核細胞白血病第三十三頁，共五十五頁。急性淋巴細胞白血病第三十四頁，共五十五頁。紅白血病第三十五頁，共五十五頁。2、慢性白血?。?）慢性粒細胞白血病【骨髓象】①骨髓增生極度活躍，粒:紅比值顯著增高；②有核細胞分類原粒細胞、早幼粒細胞＜10%～15%，以中性中幼、晚幼及桿狀核粒細胞增多為主，常伴嗜酸、嗜堿粒細胞增多；

第三十六頁，共五十五頁。③巨核細胞可增多，出現(xiàn)小巨核、單圓核巨核細胞等病態(tài)變化；④急變期骨髓病理情況與急性白血病相似，出現(xiàn)大量原始白血病細胞。

第三十七頁，共五十五頁?！狙蟆竣僭缙诙嗾?，少數(shù)病人可增高；②WBC通常在（100～300）×109/L之間，甚至更高；③分類以中、晚幼粒細胞增生為主，嗜酸、嗜堿粒細胞增多是其特征之一；④初發(fā)時多數(shù)PLT正常或增多，后期減少。

第三十八頁，共五十五頁。

【其他檢查】

NAP活性顯著降低；90%～95%以上病例可出現(xiàn)Ph1染色體(費城染色體)，為慢性粒細胞白血病特征之一。

第三十九頁，共五十五頁。慢性粒細胞白血病第四十頁，共五十五頁。（2）慢性淋巴細胞性白血病慢性淋巴細胞性白血病多見于老年男性，90%的病人在50歲以上發(fā)病。起病緩慢，以全身淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)，脾輕度或中度腫大，常合并自免溶貧。病長短不一，10年至20年。第四十一頁，共五十五頁。慢性淋巴細胞白血病第四十二頁，共五十五頁。三、骨髓增生異常綜合癥是一組造血干細胞克隆性疾病，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血。FAB分型：（1）RA（難治性貧血）（2）RA-S（難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細胞增多）（3）RAEB（難治性貧血伴原始細胞增多）（4）CMML（慢性粒-單核細胞白血?。?）RAEB-T（難治性貧血伴原始細胞增多-轉(zhuǎn)化型）第四十三頁，共五十五頁。骨髓增生異常綜合征第四十四頁，共五十五頁。骨髓增生異常綜合征第四十五頁，共五十五頁。四、多發(fā)性骨髓瘤是漿細胞異常增生的惡性疾病。骨髓中有單一的漿細胞株異常增殖，并產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白，引起骨質(zhì)破壞，血清和尿中出現(xiàn)大量結(jié)構(gòu)單一的免疫球蛋白，在血清蛋白電泳中呈現(xiàn)出基底較窄的單峰，稱M蛋白。臨床表現(xiàn)為骨痛、病理性骨折、貧血、高粘滯性綜合癥、腎功能損害及易罹患感染等癥狀。第四十六頁，共五十五頁。[血象]（1）RBC、Hb有不同程度的減少。多正細胞正色素貧血。成熟RBC呈串錢狀排列。ESR增高。（2）WBC正?；驕p少。血片中可發(fā)現(xiàn)骨髓瘤細胞；當(dāng)》2*10E9/L，可考慮漿細胞白血病。（3）WBC正?；驕p少。第四十七頁，共五十五頁。[骨髓象]（1）骨髓增生明顯活躍或極度活躍。（2）出現(xiàn)典型的骨髓瘤細胞。（3）粒系、紅系、巨核細胞系統(tǒng)的比例隨骨髓瘤細胞的百分率的高低而不同。第四十八頁，共五十五頁。