劉衛(wèi)國國家繼續(xù)醫(yī)學教育班課件

運動障礙疾病常見癥狀

視頻學習2013-12-08國家繼續(xù)醫(yī)學教育項目運動障礙定義威廉·奧斯勒﹝WilliamOsler,1849-1919﹞運動障礙定義為運動過多或者隨意和自主運動的減少，而這種運動減少并非由于虛弱或痙攣狀態(tài)所引起的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征舞蹈癥、肌張力障礙、肌陣攣、抽動和震顫中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會專業(yè)學組神經(jīng)心理學組腦血管病學組運動障礙及帕金森病學組神經(jīng)生化學組神經(jīng)康復(fù)學組腦電圖與癲癇學組神經(jīng)病理學組神經(jīng)遺傳學組腦脊液細胞學組肌電圖及臨床神經(jīng)生理學組神經(jīng)免疫學組神經(jīng)肌肉病學組運動障礙疾病的一些著名的歷史描述年份來源描述的疾病

圣經(jīng)描述了老年震顫1652Tulpius痙攣性斜頸1685Willis不寧腿綜合征1686Sydenham小舞蹈病1817Parkinson帕金森病1825Itard抽動穢語綜合征1830Bell書寫痙攣1871Hammond手足徐動癥1871Traube痙攣性發(fā)音困難1871Steinthal失用癥1872Huntington亨廷頓病

1881Friedreich肌陣攣1885GillesdelaTourette抽動穢語綜合征1885Gowers發(fā)作性運動誘發(fā)性舞蹈手足徐動癥1900Dejerine/Thomas橄欖橋腦小腦萎縮1900Liepmann失用癥1901Haskovec靜坐不能1911Lafora肌陣攣性癲癇1912Wilson豆狀核變性1914Lewy路易體帕金森病1920Creutzfeldt克雅氏病1921Jakob克雅氏病1921Hunt肌陣攣性小腦協(xié)同失調(diào)

(RamsayHunt綜合征)1940Mount/Reback發(fā)作性非運動誘發(fā)性運動障礙（發(fā)作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動癥）1941Louis-Bar共濟失調(diào)毛細血管擴張癥1953Adams/Foley撲翼樣震顫1956Moersch/Woltman僵人綜合征1957Schonecker遲發(fā)性運動障礙1959Paulson急性肌張力障礙性反應(yīng)1960Ekbom不寧腿1961Isaacs神經(jīng)性肌強直，Isaacs綜合征1964Adamsetal.紋狀體黑質(zhì)變性1964Steeleetal.進行性核上性麻痹1964Levine神經(jīng)棘紅細胞增多癥1965Hakim/Adams正常壓力腦積水1968Rebeizetal.皮質(zhì)基底節(jié)變性1969Graham/Oppenheimer多系統(tǒng)萎縮1976Segawaetal.

多巴反應(yīng)性肌張力障礙1980Fukuharaetal.伴破碎紅纖維的肌陣攣性癲癇

(MERFF)1980Colemanetal.睡眠期的周期性運動1981Fahn/Singh振蕩性肌陣攣1981Lugaresi/Cirignotta夜間發(fā)作性肌張力障礙1982Burkeetal.遲發(fā)性肌張力障礙1983Langstonetal.MPTP誘導(dǎo)的帕金森綜合征1984Heilman體位性震顫1986Schencketal.REM期睡眠行為障礙1987Little/Jankovic遲發(fā)性肌陣攣1992Stacy/Jankovic遲發(fā)性震顫1993Bhatiaetal.灼性神經(jīng)痛性張力障礙1993Atchisonetal.原發(fā)性凍結(jié)步態(tài)2002Okamotoetal.成人發(fā)病的亞歷山大病兩家大型運動障礙疾病診療機構(gòu)的患病率調(diào)查

(哥倫比亞大學醫(yī)學中心（紐約）和貝勒醫(yī)學院(休斯頓）的運動障礙疾病?？圃\所)運動障礙的分類（2）運動過度腹部運動障礙靜坐不能(共濟失調(diào)/協(xié)同運動不能/辨距不良)手足徐動癥投擲癥舞蹈病肌張力障礙偏側(cè)面肌痙攣驚跳癥夜間運動障礙跳躍病殘肢跳動腳趾和手指肌陣攣肌纖維顫搐及聯(lián)帶運動肌收縮節(jié)律發(fā)作性運動障礙睡眠期周期性運動REM期睡眠行為障礙不寧腿刻板癥抽動癥震顫運動減少(運動不能/遲緩)運動的缺乏、緩慢和運動幅度降低運動遲緩是帕金森綜合征最突出的重要癥狀，是診斷帕金森綜合征的必要條件帕金森綜合征是一種表現(xiàn)為6個獨立的，非疊加的運動為主征的神經(jīng)系統(tǒng)的綜合征：靜止性震顫、運動遲緩、肌強直、屈曲姿勢、凍結(jié)、姿勢反射消失帕金森病----震顫震顫常在所涉及的軀體部位處于“靜止”狀態(tài)時出現(xiàn)于四肢的遠端或口唇部最常見的形式為手指的“搓丸樣”震顫和手的“伸-屈”或“旋前-旋后”樣震顫chp1clip02-HQ_25_cr.mov口唇、下頦和舌是頭部出現(xiàn)靜止性震顫的主要部位chp1clip04-HQ_25_cr.mov帕金森病----運動不能/遲緩牽拉試驗chp1clip15-HQ_25_cr.mov姿勢反射消失的患者如果伴有軀干前屈，可以導(dǎo)致慌張步態(tài)，患者為了趕上自身的重心不致跌倒會越走越快chp1clip17-HQ_25_cr.mov凍結(jié)現(xiàn)象主要影響患者的步態(tài)，起動猶豫即患者在啟動步行時足部需先經(jīng)歷短暫、粘住而緩慢的拖動；或者在行走轉(zhuǎn)彎時出現(xiàn)猶豫chp1clip18-HQ_25_cr.mov運動減少(失用癥)失用癥是大腦皮層而不是基底節(jié)的功能障礙。失用癥傳統(tǒng)上被定義為自主運動障礙，不能被虛弱、痙攣、強直、運動不能、感覺缺失或認知功能障礙所解釋皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBGD)chp1clip19-HQ_25_cr.mov異己肢現(xiàn)象chp1clip21-HQ_25_cr.mov運動減少

(緊張癥，精神運動性抑郁和強迫性遲緩)木僵（異常地維持身體某種姿勢）、蠟樣屈曲（維持著身體被他人擺放成的姿勢或狀態(tài)）、違拗癥、緘默癥和奇異的作態(tài)等為主要表現(xiàn)的綜合征chp1clip23-HQ_25_cr.mov運動過多

(共濟失調(diào)/協(xié)同動作不能/辨距不良)患者因為隨意運動時身體協(xié)調(diào)功能受損而導(dǎo)致的運動不協(xié)調(diào)。共濟失調(diào)是由于疾病或外傷導(dǎo)致小腦傳入或傳出通路受損而出現(xiàn)的主要臨床癥狀chp1clip37-HQ_25_cr.mov手足徐動癥手足徐動癥指的是一種典型的緩慢、連續(xù)的、扭動的非隨意運動，手足徐動癥常為四肢受累，特別是遠端肢體chp1clip38-HQ_25_cr.mov投擲癥投擲癥是指肢體近端的大幅度的舞蹈樣運動，導(dǎo)致投擲、揮動肢體的動作。多表現(xiàn)為單側(cè)癥狀，稱為偏身投擲癥chp1clip39-HQ_25_cr.mov肌張力障礙肌張力障礙是指幾乎在運動高峰期出現(xiàn)扭轉(zhuǎn)的和重復(fù)的持續(xù)姿勢異常的運動肌張力障礙性運動最具特征性的和幾乎是獨一無二的特點之一是經(jīng)常會被通過觸摸或本體感覺"感覺詭計"偏側(cè)面肌痙攣是指單側(cè)的面部肌肉收縮。通常都是持續(xù)快速的、簡短的、重復(fù)的肌痙攣chp24clip02-HQ_25_cr.mov肌陣攣肌陣攣是肌肉收縮（正性肌陣攣）或抑制（負性肌陣攣）導(dǎo)致的突然、短暫、觸電樣的不自主運動chp1clip60-HQ_25_cr.mov不寧腿不寧腿綜合征指的不只是不寧腿現(xiàn)象，有不寧腿現(xiàn)象的病人腿部有不愉快的蟻行感，尤其是在坐著和