腫瘤樣脫髓鞘病變課件

腫瘤還是脫髓鞘??？

CompanyLogo青年男性，右顳側(cè)視野缺損十余天CompanyLogoCompanyLogo

膠質(zhì)瘤or脫髓鞘病變？

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結(jié)局：術(shù)前診斷：膠質(zhì)瘤可能性大

行“左額顳開(kāi)顱探查術(shù)”。病理診斷：腫瘤樣脫髓鞘病變CompanyLogo腫瘤樣脫髓鞘病TumorfactiveDemyelinatingLesions或脫髓鞘性假瘤(DemyelinatingPseudotumor)

CompanyLogo腫瘤樣脫髓鞘病變

但一些非典型病例，表現(xiàn)為占位性腫塊的脫髓鞘性病變，從臨床、影像學(xué)甚至病理學(xué)冰凍切片都很難與中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤如膠質(zhì)瘤、淋巴瘤鑒別。CompanyLogo腫瘤樣脫髓鞘病變

腫瘤樣脫髓鞘由VanderVelden1979年首次報(bào)道。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此病是具有獨(dú)特臨床病理特點(diǎn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)獨(dú)立病變，為多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的獨(dú)立中間型。易被誤診為腦原發(fā)或繼發(fā)性腫瘤。CompanyLogo臨床表現(xiàn)多為單時(shí)相，對(duì)激素治療敏感平均年齡33-36歲，可急性、亞急性或慢性騎兵，以急性起病多見(jiàn)。隨病程延長(zhǎng)，病情逐漸趨于穩(wěn)定。與多發(fā)性硬化不同，其病情無(wú)緩解及復(fù)發(fā)交替的特點(diǎn)。不發(fā)生于感染或接種疫苗后。CompanyLogo腫瘤樣脫髓鞘病變病理改變急性期或亞急性期的主要病理改變：神經(jīng)髓鞘的破壞，而神經(jīng)軸索保留完好；光鏡下可見(jiàn)大量淋巴細(xì)胞在血管周?chē)市涮谞罱?rùn)，而髓鞘破壞區(qū)則以大量單核細(xì)胞核泡沫狀巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)為主，同時(shí)伴有較多的肥胖型星形細(xì)胞增生。病變區(qū)內(nèi)還可見(jiàn)出血或壞死。隨著病程延長(zhǎng)，巨噬細(xì)胞和肥胖型星形細(xì)胞逐漸減少，纖維型星形細(xì)胞明顯增生，病變開(kāi)始趨于穩(wěn)定，此時(shí)無(wú)論病理還是影像都易誤診為纖維型星形細(xì)胞瘤CompanyLogo腫瘤樣脫髓鞘病變影像表現(xiàn)

一般為腦實(shí)質(zhì)獨(dú)立性病變（大于2CM），少數(shù)多發(fā)。病灶分布以腦室旁白質(zhì)為主，多發(fā)性占位性病變,單發(fā)腫塊樣病變，圓形或不規(guī)則形，灶周水腫程度輕至中度。腫塊體積與占位效應(yīng)不成比例CompanyLogoCT表現(xiàn)急性或亞急性起病者：多為低密度，少數(shù)等或高，可伴出血、壞死、囊變而呈混雜密度。慢性起病者可表現(xiàn)為低、等、高密度。水腫和占位效應(yīng)比急性輕。增強(qiáng)掃描：多呈彌漫性或環(huán)形強(qiáng)化，少數(shù)不強(qiáng)化。CompanyLogoCompanyLogoMRI表現(xiàn)垂直脫髓鞘征（Dowsonsfingers）：有垂直于側(cè)腦室表面的傾向。病灶可以呈條索狀、火焰狀，長(zhǎng)軸垂直于側(cè)腦室。也有閉合性增強(qiáng)CompanyLogoMRI表現(xiàn)Mechi等認(rèn)為具有強(qiáng)化效應(yīng)的病灶是新的活動(dòng)性病灶，而環(huán)形強(qiáng)化則提示病灶病程小于1個(gè)月。同時(shí)有強(qiáng)化和非強(qiáng)化兩種病灶時(shí)，表示病灶處于不同時(shí)期，或者脫髓鞘病灶在不斷的發(fā)生CompanyLogoCompanyLogo影像征象相對(duì)特異性的征象：腫塊體積與占位效應(yīng)不成比例非閉合性環(huán)狀強(qiáng)化病灶中心擴(kuò)張小靜脈激素治療有效非特異性征象胼胝體侵犯、彌散增強(qiáng)、類(lèi)腫瘤樣MRS激素治療2個(gè)月后好轉(zhuǎn)CompanyLogoCompanyLogo與腫瘤鑒別---膠質(zhì)瘤、淋巴瘤臨床表現(xiàn)比腫瘤明顯鑒非閉合性增強(qiáng)是鑒別診斷的依據(jù)之一。非脫髓鞘病（炎癥、腫瘤等）只有7%出現(xiàn)非閉合性環(huán)形強(qiáng)化水腫及占位效應(yīng)相對(duì)較輕MRI強(qiáng)化的區(qū)域CT上呈低密度是區(qū)別淋巴瘤或膠質(zhì)瘤的特征之一：膠質(zhì)瘤等或低密度，淋巴瘤一般等或高密度DWI均勻略高信號(hào)，CT等高密度，基本可以排除腫瘤樣脫髓鞘腫瘤樣脫髓鞘病變MRI強(qiáng)化的區(qū)域CT呈低密度CompanyLogo淋巴瘤CompanyLogoMRI強(qiáng)化的區(qū)域CT呈等密度淋巴瘤CompanyLogoCompanyLogo腫瘤樣脫髓鞘病變DWI雖呈高信號(hào)，但ADC僅顯示邊緣高信號(hào)環(huán)擴(kuò)散受限CompanyLogo病例：

青年男性，急性起病，感冒后開(kāi)始出現(xiàn)右上肢及右側(cè)面部麻木感，隨后出現(xiàn)右下肢無(wú)力，行走不穩(wěn)。

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結(jié)局：術(shù)前診斷：轉(zhuǎn)移瘤？膠質(zhì)母細(xì)胞瘤？手術(shù)病理標(biāo)本診斷：腫瘤樣脫髓鞘病變CompanyLogo病例：男性，14歲，急性起病，患者7天前因感冒出現(xiàn)右眼持續(xù)性脹痛，眼球活動(dòng)時(shí)加重，伴發(fā)熱，最高達(dá)39攝氏度，自服撲熱息痛后體溫稍下降，波動(dòng)于38-39攝氏度之間，并感乏力、厭食。近4日來(lái)右眼視力進(jìn)行性下降，入院當(dāng)日早晨自覺(jué)右眼失明

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結(jié)局：入院后正規(guī)甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，患者癥狀緩解，復(fù)查磁共振，病灶明顯縮小。CompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogo建議：①對(duì)于亞急性或慢性起病,有或無(wú)明確誘因,腦或脊髓白質(zhì)單個(gè)病灶,呈片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào),周邊呈環(huán)狀/花環(huán)狀強(qiáng)化的病例,即使有占位效應(yīng),也應(yīng)該懷疑該病;②對(duì)懷疑為該病的病例,應(yīng)行腰穿檢查,檢查腦脊液蛋白含量、寡克隆帶、IgG指數(shù)及合成率;

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