腹膜后間隙孤立性纖維性腫瘤ct表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)課件

腹膜后間隙孤立性纖維性腫瘤CT表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)胡建平李銀官曹代榮劉穎

前言孤立性纖維性腫瘤（solitaryfibroustumor，SFT）是一種少見來源于間質(zhì)纖維母樣細胞的梭形細胞腫瘤。本病最常發(fā)生于胸膜，但可發(fā)生于胸膜外其他任何部位，包括縱膈、肺、肝、乳腺、腹膜后、脊柱、腦膜、及顱外頭頸部等。發(fā)生在腹膜后者甚為少見，本組6例（2005-2010年）。目的探討腹膜外孤立性纖維性腫瘤的CT表現(xiàn)，并與病理學(xué)改變進行對照，以提高對本病影像學(xué)表現(xiàn)的認識。影像學(xué)檢查檢查設(shè)備：ToshibaAquilion16層螺旋CT掃描機。掃描參數(shù)：1mm采集，5mm重建；部分病例行多平面重組及最大密度投影重建。增強掃描：碘帕醇(300mgI/ml)80-100ml，注射速率2.5ml/S，動脈期25-35秒，靜脈期70-90秒。材料與方法病理學(xué)檢查及免疫組織化學(xué)病理標本采用4%中性甲醛液固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋，HE染色，光鏡觀察。免疫組化：Envision法，免疫標記物包括Vimentin、bcl-2、CD34、CD99、SMA、S-100等。材料與方法結(jié)果影像學(xué)表現(xiàn)部位：盆部腹膜后間隙4例，腹部腹膜后間隙2例。形態(tài)：5例腫塊呈大致橢圓，邊緣輕度分葉改變，1例多發(fā)橢圓腫塊融合成團，境界清楚、邊緣光整。大?。鹤畲髲?.0－18.0cm，平均12.0cm。

女性、26歲腰骶部痛2年男性、58歲，腰骶部痛3年伴雙下肢痛女性、48歲，腹部隱痛1年多病理組織學(xué)

肉眼觀察腫塊切面呈灰白色或淡黃色，邊界清楚，6例切面均見大小不等黏液樣變性區(qū)及囊樣變區(qū)，4例內(nèi)伴有斑點、斑片狀出血灶。鏡下腫瘤細胞由梭形細胞組成，腫瘤細胞密集區(qū)和細胞稀疏區(qū)交替分布，見較多分支狀薄壁血管及粗細不等紅染的膠原纖維穿插于細胞間。1例脂肪瘤型樣SFT腫瘤組織中見大量脂肪空泡。

結(jié)果女性、48歲，腹部隱痛1年多男性、59歲免疫組化Vimentin+(6/6),bcl-2+(6/6),CD34+(5/6)，CD99+(5/6)。S-100、HMB45、desmin、EMA等6例均陰性表達。1例惡性孤立性纖維性腫瘤CD34及CD99陰性表達。結(jié)果VIMENTINCD34CD99bcl-2SMAHE術(shù)后隨訪6例中，3例術(shù)后復(fù)發(fā)，2例術(shù)后半年復(fù)發(fā)，1例在術(shù)后2年復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)病例中，CT表現(xiàn)病灶內(nèi)明顯強化實性成分較前次明顯增多，內(nèi)見明顯迂曲擴張強化血管影。

結(jié)果男性、59歲，術(shù)前（上一行）及術(shù)后6個月（下一行）討論臨床病理過去認為本病起源于胸膜間皮細胞，曾稱作“局限性纖維性腫瘤”、“局限性纖維性間皮瘤”、“漿膜下纖維瘤”等。目前免疫組織化學(xué)及電鏡發(fā)現(xiàn)SFT的腫瘤細胞并不具有間皮的特征,認為SFT來源于表達CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細胞，具有纖維母和(或)肌纖維母細胞分化能力的細胞。討論臨床病理任何年齡段均可發(fā)病，多見于60-70歲，無明顯性別差異，全身各部位均可發(fā)生。本組腫塊均位于腹盆腔腹膜外間隙，主要臨床癥狀多由腫瘤壓迫引起。文獻報道少數(shù)伴有低血糖，可能與腫瘤分泌胰島素樣生長因子有關(guān)。本組未見類似癥狀。討論免疫組化對SFT確診起關(guān)鍵作用：陽性標記物Vimentin、CD34，CD99及bcl-2；部分惡性SFT可不表達CD34，bcl-2，小部分SMA、MSA和desmin弱陽性反應(yīng)。影像表現(xiàn)與病理的相關(guān)性CT平掃腫塊多以等密度為主，可能與腫瘤細胞由梭形細胞組成，胞漿豐富，細胞排列較致密、多樣有關(guān)。本組腫塊密度不均勻，見多發(fā)灶性或不規(guī)則形中心低密度區(qū)，大體標本腫塊切面上均見不同程度出血、壞死，這可能與腫瘤體積較大容易發(fā)生出血、壞死及粘液樣變等改變有關(guān)。討論結(jié)論SFT是一種少見的纖維母或肌纖維母細胞來源的間葉組織腫瘤。CT