小兒血液系統(tǒng)

梅州市衛(wèi)生職業(yè)技術(shù)學(xué)校造血系統(tǒng)疾病小兒血液系統(tǒng)(1)2個(gè)月嬰兒，血紅蛋白100g/L,是否正常？1歲男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？小兒血液系統(tǒng)(1)出生1小時(shí)的新生兒嘔血兩次，如何鑒別其嘔出的血是來(lái)自嬰兒本身或母體產(chǎn)道？小兒血液系統(tǒng)(1)第一節(jié)小兒造血和血液特點(diǎn)小兒血液系統(tǒng)(1)中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期一造血特點(diǎn)生后造血目錄中胚葉造血期肝脾造血期骨髓造血期中胚葉造血期肝脾造血期小兒血液系統(tǒng)(1)1中胚葉造血:部位：卵黃囊的血島時(shí)間：第3周至第10周血細(xì)胞：原始有核紅細(xì)胞（一）胚胎造血期目錄小兒血液系統(tǒng)(1)肝臟造血：是胚胎中期主要造血部位；

第6~8周開(kāi)始，4~5月達(dá)高峰，6個(gè)月后漸退。主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，少量粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞；2肝(脾)造血期目錄脾臟造血第8周開(kāi)始，紅系為主，隨后粒系也活躍●第12周后出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞●5個(gè)月后紅、粒系減退，為終生造淋巴細(xì)胞器官小兒血液系統(tǒng)(1)

胚胎第6周出現(xiàn)骨髓；胎兒4個(gè)月開(kāi)始造血活動(dòng)，成為胚胎期主要的造血器官；

生后2~5周成為兒童唯一的造血場(chǎng)所。3骨髓造血期目錄小兒血液系統(tǒng)(1)胚胎6周前造血部位：卵黃囊.6周-6個(gè)月造血部位：肝脾.6個(gè)月到死造血部位：骨髓小兒血液系統(tǒng)(1)（二）生后造血造血和血象特點(diǎn)目錄小兒血液系統(tǒng)(1)1骨髓造血：出生后的主要造血器官嬰兒期均為紅骨髓，全部參與造血；5~7歲長(zhǎng)骨中的紅髓逐漸被黃髓代替；年長(zhǎng)兒、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅髓，其余均為黃髓；黃髓有潛在造血功能。出生后造血目錄小兒血液系統(tǒng)(1)疾病情況下才發(fā)生:嬰兒期造血需要增加時(shí)(如感染、溶血等)，可髓外(肝、脾、淋巴結(jié))造血；外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚中性粒細(xì)胞。病因祛除后逐漸恢復(fù)正常2骨髓外造血目錄小兒血液系統(tǒng)(1)小兒各年齡期的血象不同，各具特點(diǎn)。二血象特點(diǎn)1紅細(xì)胞和血紅蛋白量HB量：高→低→正常Why？RBC：高→低→正常Why？小兒血液系統(tǒng)(1)生理性貧血原因：RBC生成↓，RBC破壞↑，血液稀釋時(shí)間：生后一周開(kāi)始下降，至2~3月達(dá)最低，6月時(shí)恢復(fù)正常水平。程度:輕度，自限性

足月兒最低100g/L左右早產(chǎn)兒最低70~90g/L左右，早產(chǎn)兒出現(xiàn)早而重小兒血液系統(tǒng)(1)2白細(xì)胞數(shù)與分類(lèi)高→低→8歲時(shí)達(dá)成人水平白細(xì)胞數(shù)出生(15~20)×109/L6~12小時(shí)(21~28)×109/L1周12×109/L嬰兒期10×109/L8歲以后接近成人水平

分類(lèi)：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化目錄小兒血液系統(tǒng)(1)4~6天1~4歲4~6歲7歲后80%060%40%20%時(shí)間淋巴中性粒中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化目錄小兒血液系統(tǒng)(1)3血小板數(shù)與成人相似(150~300)×109/L4血容量占體重比相對(duì)較成人多新生兒10%兒童8%~10%成人6%~8%目錄小兒血液系統(tǒng)(1)5.血紅蛋白種類(lèi)血紅蛋白分子由兩對(duì)多肽鏈組成，構(gòu)成血紅蛋白分子的多肽鏈共有6種-αβγδεζ胚胎期Hb：Gower1ζ2ε2）Gower2（α2ε2）Portland（ζ2γ2）

胎兒期Hb：HbF（α2γ2）

成人期Hb：HbA（α2β2）HbA2（α2δ2）

小兒血液系統(tǒng)(1)

5血紅蛋白種類(lèi)

HbF

HbAHbA2

6月胎兒

0.900.05~0.10

出生時(shí)

0.700.30<0.01

1歲<0.052歲<0.02成人<0.020.950.02~0.03小兒血液系統(tǒng)(1)HbF的特點(diǎn)及意義特點(diǎn)：抗酸抗堿，對(duì)氧的高親合力意義：量異常診斷各種Hb病，尤其是地中海貧血，同時(shí)造成組織細(xì)胞缺氧小兒血液系統(tǒng)(1)2個(gè)月嬰兒，血紅蛋白100g/L,是否正常？1歲男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？家長(zhǎng)的問(wèn)題小兒血液系統(tǒng)(1)出生1小時(shí)的新生兒嘔血兩次，如何鑒別其嘔出的血是來(lái)自嬰兒本身或母體產(chǎn)道？醫(yī)生的問(wèn)題小兒血液系統(tǒng)(1)目錄第二節(jié)小兒貧血概述貧血的定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血的分類(lèi)、病因分類(lèi)和形態(tài)分類(lèi)貧血的臨床表現(xiàn)貧血的診斷方法貧血的治療原則小兒血液系統(tǒng)(1)標(biāo)本種類(lèi)：末梢血 年齡：2歲項(xiàng)目結(jié)果參考值紅細(xì)胞3.383.5~5.5血紅蛋白99110~150紅細(xì)胞壓積3137~43%MCV7982~92MCH2627~31MCHC300320~360RET4.5%血小板（PLT）275100~300白細(xì)胞10.24.0~10是否貧血？形態(tài)？小兒血液系統(tǒng)(1)一貧血的定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)1定義：外周血中單位容積內(nèi)Hb量/RBC數(shù)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)稱(chēng)為貧血。小兒血液系統(tǒng)(1)

6月～6歲<110g/L6～

14歲<120g/L

2診斷標(biāo)準(zhǔn)新生兒<145g/L1～

4月<90g/L4～

6月<100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%

目錄1466<6個(gè)月小兒血液系統(tǒng)(1)二貧血分類(lèi)

極重度

重度中度輕度

兒童<30<60<90<120

新生兒

*(<60)

(<60)(<120)(<145)

目錄血紅蛋白(g/L)

1貧血分度小兒血液系統(tǒng)(1)貧血分類(lèi)

2病因分類(lèi)紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足紅細(xì)胞破壞增加(溶血)

紅細(xì)胞丟失過(guò)多目錄（P146）小兒血液系統(tǒng)(1)紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足

a造血物質(zhì)(營(yíng)養(yǎng))缺乏缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏、蛋白質(zhì)缺乏

b骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血

c其他：感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等目錄小兒血液系統(tǒng)(1)紅細(xì)胞破壞增加(溶血性）

目錄

(1)紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷●膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥●酶缺陷：G6PD缺乏●血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙：地中海貧血小兒血液系統(tǒng)(1)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片目錄小兒血液系統(tǒng)(1)（2）紅細(xì)胞外在因素●免疫性：新生兒溶血癥自身免疫性溶血藥物性免疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素、毒素脾亢、DIC目錄小兒血液系統(tǒng)(1)紅細(xì)胞丟失過(guò)多

▲急性失血性貧血▲慢性失血性貧血

腸道息肉、鉤蟲(chóng)、潰瘍目錄小兒血液系統(tǒng)(1)

*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80～9428～3232～38大細(xì)胞>94>32

32～38正細(xì)胞80～9428～3232～38單純小細(xì)胞<80<28

32～38小細(xì)胞低色素<80<28<32MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白3.形態(tài)分類(lèi)目錄小兒血液系統(tǒng)(1)標(biāo)本種類(lèi)：末梢血 年齡：2歲項(xiàng)目結(jié)果參考值紅細(xì)胞3.383.5~5.5血紅蛋白99110~150紅細(xì)胞壓積3137~43%MCV7982~92MCH2627~31MCHC300320~360RET4.5%血小板（PLT）275100~300白細(xì)胞10.24.0~10是否貧血？形態(tài)？小兒血液系統(tǒng)(1)三臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)：皮膚粘膜毛發(fā)體力發(fā)育造血器官表現(xiàn)：髓外造血表現(xiàn)非造血系統(tǒng)表現(xiàn)：循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)免疫系統(tǒng)小兒血液系統(tǒng)(1)四診斷方法1診斷思路確定有無(wú)貧血及其程度確定貧血的形態(tài)確定貧血的具體病因（最重要）確定貧血并發(fā)癥小兒血液系統(tǒng)(1)2病史詢(xún)問(wèn)：年齡新生兒期 嬰兒期 學(xué)齡前期現(xiàn)病史起病快慢黃疸尿骨疼NS病程經(jīng)過(guò)出生史喂養(yǎng)史疾病史與用藥史家族史小兒血液系統(tǒng)(1)3體格檢查生長(zhǎng)發(fā)育營(yíng)養(yǎng)狀況皮膚粘膜指甲和毛發(fā)肝脾和淋巴結(jié)小兒血液系統(tǒng)(1)實(shí)驗(yàn)室檢查1紅細(xì)胞形態(tài)2網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)4骨髓檢查5血紅蛋白分析檢查6紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)7特殊檢查酶活力測(cè)定血清鐵基因