gbs急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎課件

急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎定義

急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎是急性起病的多發(fā)性神經(jīng)根和周圍神經(jīng)病變,常發(fā)生在感染后，其臨床特點(diǎn)主要為對(duì)稱性四肢弛緩性癱瘓，感覺障礙，以及顱神經(jīng)和呼吸肌的麻痹。本病又稱為格林－巴利綜合征（Guillain-Barre'syndrome）

脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)

病理及其亞型根據(jù)主要的病理改變的不同,分不同亞型：AIDP:急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(經(jīng)典型)AMAN：急性運(yùn)動(dòng)軸索神經(jīng)病AMSAN:急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索神經(jīng)病Fisher綜合征其它

感染發(fā)病機(jī)理分子模擬學(xué)說：空腸彎曲菌感染后致GBS：空腸彎曲菌表面具有與人類周圍神經(jīng)有共同的表位，細(xì)菌感染后產(chǎn)生的抗體可交叉免疫周圍神經(jīng)，導(dǎo)致周圍神經(jīng)損傷。乙肝感染后致GBS：乙肝表面抗原（HBsAg）分子的氨基酸序列中，有一段與人類周圍神經(jīng)髓鞘鹼性蛋白的氨基酸序列某段完全相同的片段，用基因工程合成此段多肽來主動(dòng)免疫動(dòng)物，實(shí)驗(yàn)動(dòng)物顯示了周圍神經(jīng)病。流行病學(xué)本病可發(fā)生于任何年齡，青少年高發(fā)。發(fā)病有地區(qū)性、季節(jié)性和流行性趨勢。歐美:一年四季散發(fā)，冬春稍多，無地區(qū)差異。中國：以北方農(nóng)村尤河北、河南、內(nèi)蒙等地為多，夏季有一高峰。最小發(fā)病年齡為6個(gè)月,4～6歲兒童最多,占41.9％。一、臨床表現(xiàn)㈠.運(yùn)動(dòng)障礙及其分度：急性,進(jìn)行性,上行性,對(duì)稱性，遲緩性,少數(shù)下行性發(fā)展，不完全麻痹漸至完全性麻痹,遠(yuǎn)端>近，少數(shù)近>遠(yuǎn)，腱反射減弱，高峰時(shí)消失，病理反射陰性———下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。

運(yùn)動(dòng)障礙的分度：Hughes運(yùn)動(dòng)障礙的評(píng)分：分值定義0沒有癥狀和體征1有輕微癥狀或體征，能夠跑2沒有幫助的情況下在平地可行走5米但不能跑3能夠在幫助下于平地行走5米4臥床或需要坐輪椅5需要輔助呼吸6死亡㈢、顱神經(jīng)障礙

后組顱神經(jīng)受累為最常見受累最多，也可為單一顱神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)語言減少、吞咽困難，進(jìn)食嗆咳，面部表情少，閉目，咀嚼無力全部顱神經(jīng)均可受累——閉鎖綜合征。

㈣、呼吸肌麻痹

呼吸肌麻痹的分度

ⅠⅡⅢ語音減小語音更低語音明顯弱呼吸力較弱呼吸力弱呼吸力減弱無呼吸困難有呼吸困難重度呼吸困難無矛盾呼吸深吸氣見矛盾呼吸安靜狀態(tài)矛盾呼吸

㈤、植物神經(jīng)障礙

（1）早期、一過性、大多輕微（2）主要表現(xiàn)：煩燥頭疼、精神弱、多汗、面潮紅、心律紊亂（心動(dòng)過速、過緩、心律不齊）、血壓輕度增高、括約肌功能障礙（發(fā)生率20%，不超過12-24小時(shí)的尿潴留）二、實(shí)驗(yàn)室檢查1.腦脊液檢查：（1）蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，腦脊液細(xì)胞數(shù)正常而蛋白升高.腦脊液中可見寡克隆區(qū)帶及鞘內(nèi)Ig合成率升高。（2）見于80-90%的病例（3）1-2周出現(xiàn)，2-3周達(dá)高峰（2倍以上）2.肌電圖檢查：

（1）

F波：早期可見F波的延長或消失（2）神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢─-提示周圍神經(jīng)有脫髓鞘損害，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅的減低──提示與軸索損害有關(guān)。三、診斷

描述性診斷，診斷要點(diǎn)如下：1.前趨感染：病前1～4周以內(nèi)常有呼吸道或消化道前趨感染史。2.急性起病的上行性對(duì)稱性弛緩性麻痹，常累及三個(gè)肢體以上，個(gè)別病人可呈下行性發(fā)展，腱反射減弱或消失。3.四肢有麻木、肢痛等主觀感覺障礙或手套襪套樣感覺障礙，但以運(yùn)動(dòng)障礙為主。4.可伴有運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)障礙，以7，9，10對(duì)顱神經(jīng)麻痹為最多見。5.腦脊液可有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。2.急性脊髓炎

急性或亞急性起病，發(fā)熱，背,腰疼，脊髓休克及弛緩性肢體癱瘓，伴橫斷性感覺障礙和括約肌障礙，休克期解除后即表現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，腦脊液示細(xì)胞和蛋白增高或正常，脊髓MRI提示脊髓增粗及異常信號(hào)。3.脊髓腫瘤

起病相對(duì)緩慢，以根性疼痛起病者多見，脊髓壓迫征，病變水平以下運(yùn)動(dòng)感覺障礙及括約肌障礙，腦脊液可有明顯蛋白升高，提示椎管梗阻，脊髓MRI提示脊髓內(nèi)或髓外占位性病變的異常影像。4.低血鉀性周期性麻痹

家族遺傳性疾患，感染、勞累、過飽作為發(fā)病誘因，夜間凌晨起病多見，弛緩性麻痹，以近端為重，重者累及球肌及呼肌，發(fā)病時(shí)血清鉀明顯減低，<3.5mEq/L以及心電圖u波出現(xiàn)，用鉀鹽治療有效。5.癔癥性癱瘓

情緒心理障礙導(dǎo)致主觀上肢體或全身癱瘓，無異常神經(jīng)系統(tǒng)體征，暗示治療有效。五、治療：

自限性，幫助患兒渡過呼吸肌麻痹的極期，綜合治療措施，使癱瘓的肢體恢復(fù)功能。1、一般治療和護(hù)理：

保持呼吸道順暢。勤翻身防止褥瘡的發(fā)生。注意保持癱瘓肢體的功能位置，防止足下垂畸形

2.藥物治療1.腎上腺皮質(zhì)激素2.抗感染治療,3.營養(yǎng)神經(jīng)促進(jìn)神經(jīng)的功能恢復(fù),4.大劑量免疫球蛋白的應(yīng)用①機(jī)理：通過增強(qiáng)自然殺傷細(xì)胞的非特異性效應(yīng)和增強(qiáng)抑制性T細(xì)胞活性的免疫調(diào)節(jié)。②方法：400mg/kg日，連用5天。③效果：縮短病情控制進(jìn)展減少氣管切開率。④付作用：個(gè)別病人有皮疹，心律紊亂等付作用。

3.血漿置換（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗體、致病的炎性因子、抗原抗體復(fù)合物（2）每次置換40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、難度大、有創(chuàng)性4、呼吸肌麻痹的治療

1.如何判斷有無呼吸肌麻痹：腹隔氏矛盾呼吸—膈肌麻痹，胸氏矛盾呼吸—肋間肌的麻痹。2.氣管切開指征：

A.三度呼吸肌麻痹。

B.呼吸肌麻痹二度伴舌咽迷走神經(jīng)麻痹。

C.呼吸肌麻痹二度伴肺炎。