自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎的診治進展主要內容背景定義臨床診斷治療背景近年來，隨著診斷手段的不斷發(fā)展與完善，自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AIP)正逐漸成為國內外學者研究的熱點。定義AlP由Yoshida等于1995年正式提出并命名，是一類由自身免疫異常介導的特殊類型的慢性胰腺炎。該病以胰管周圍淋巴漿細胞組織浸潤、胰腺腫大、胰管不規(guī)則彌漫性改變及血清IgG4水平升高為特征，伴或不伴有胰外器官受累。YoshidaK,etal.Chronicpancreatitiscausedbyanautoimmuneabnormality.Proposaloftheconceptofautoimmunepancreatitis.DigDisSci1995;40:1561–1568.SarlesH,etal.Chronicinflammatorysclerosisofthepancreas–anautonomouspancreaticdisease?AmJDigDis1961;6:688–698.流行病學特點AIP約占慢性胰腺炎的4％～6％，發(fā)病率約為0.82/10萬。由于AIP發(fā)病率低，且在臨床上與胰腺癌常難以鑒別，故漏診、誤診率高。AIP的男女發(fā)病比率約為2:1~4:1，發(fā)病年齡一般為20~80歲。NishimoriI,etal.PrevalenceofautoimmunepancreatitisinJapanfromanationwidesurveyin2002.JGastroenterol2007;42(Suppl18):6–8.發(fā)病機制遺傳因素免疫因素感染因素臨床癥狀AIP臨床表現多樣，且無特異性，主要分為胰腺癥狀和胰外癥狀。80％的AIP患者表現為進行性或問歇性梗阻性黃疸，約35％的患者伴有輕微的腹部隱痛。35％的患者合并腎臟侵犯，表現為間質性腎炎；30％的患者可出現炎癥性腸病，以潰瘍性結腸炎多見；10％的患者伴有腹膜后纖維化。其他胰外受累部位還包括肺和唾液腺等，表現為肺間質纖維化及涎腺炎。影像學特點AIP可按照影像學特征分為彌漫型(d-AlP)、局限型(f-AIP)和混合型(c—AIP)三種，AIP的CT診斷準確率約為68％～76％。典型d-AlP的CT表現為胰腺低密度的“臘腸樣”彌漫性腫大，增強后中度強化，此特征發(fā)生率約為64％-81％；胰周脂肪間隙變小，出現低密度囊狀緣，稱為“暈環(huán)”征。CTscanningCTscanningCTscanningERCP其特征性表現包括：(1)主胰管彌漫性或節(jié)段性狹窄，經激素治療后可恢復正常；(2)主胰管遠端不擴張或略擴張，直徑≤5mm；(3)主胰管側支消失；(4)膽總管胰腺段狹窄，結構光滑無變形；(5)伴有十二指腸乳頭肥大，經激素治療亦后可恢復。ERCPPET/CT血清學檢查主要包括血清球蛋白、IgG、自身抗體及腫瘤標志物等指標的檢測。AIP的一個特征性表現是血清IgG4水平增高。激素診斷性治療對于疑似AIP的患者，可采取激素診斷性治療，若2周后有效即可確診為AIP。診斷之梅奧標準（2006）診斷之日本2011版診斷之國際共識（2010）診斷之中國指南（2012）影像學：典型的CT、MRI、ERCP或EUS；實驗室檢查：血清IgG4水平升高；胰腺外器官受累：肝門部或肝內膽管狹窄、淚腺或涎腺受累、肺門淋巴結腫大、腹膜后纖維化等；組織病理學：（1）淋巴漿細胞硬化性胰腺炎、免疫組化顯示IgG4陽性>10/HPF，（2）胰腺導管周圍有大量中性粒細胞浸潤并導致導管上皮損害；激素治療：治療后胰腺或胰外表現消退或明顯改善。A組：胰腺病理學B組：影像學+血清IgG4升高或胰外器官受累C組：非典型的影像學+血清IgG4升高或胰外臟器出現IgG4陽性細胞+除外胰腺腫瘤+激素療效顯著。李兆申等，中華胰腺病雜志，2013,13（1）：43-45治療AIP對激素治療敏感，類固醇藥物的應用為AIP確診后的首選治療方法，其癥狀緩解率可高達98％～100％。AIP外科手術治療指征包括：(1)激素治療無效者；(2)高度懷疑惡性腫瘤者。治療激素治療前后激素治療前后總結來自美國梅奧診所的HartPA等進行了一項研究，來自10個國家的23家機構參加了這次跨國分析。一共有1064例，其中1型（n=978）或2型（n=86）。AIP是一種全球性疾病，對類固醇治療敏感，傾向于在胰腺和膽道樹復發(fā)。潛在的長期后遺癥包括胰管結石和惡性腫瘤，但是罕見的。SugumarA,etal.Endoscopicretrogradepancr