臨床醫(yī)學概要教學資料 臨藥 貧血

概述定義：

指人體外周血紅細胞容量減

少，低于正常范圍下限，不能運輸足夠的氧至組織而產(chǎn)生的綜合征。常以Hb濃度來表示

貧血是一種疾病的病理狀態(tài),

不是一個單獨疾病。2021/4/261貧血的范圍成男：Hb<120g/L成女：Hb<110g/L孕婦：Hb<100g/L兒童6-14y：Hb<120g/L6m-6y：Hb<110g/L2021/4/262分類一、按貧血進展速度分：

急性與慢性二、按紅細胞形態(tài)分：2021/4/263貧血的細胞形態(tài)學分類類型MCV(fl)MCHC(%)常見疾病大細胞性貧血>10032~35巨幼貧，伴RC大量

增多溶貧，MDS等正細胞性貧血80~10032~35AA、PRCA、溶貧、

急性失血性貧血等小細胞低色素性貧血<80<32IDA、鐵粒貧（SA）

海洋性貧血2021/4/264

正常紅細胞

大細胞性貧血

小細胞低色素性貧血2021/4/265三、按血紅蛋白濃度分：

貧血嚴重度標準

Hb<30g/L30-59g/L60-90g/L>90g/L貧血嚴重程度極重度重度中度輕度2021/4/266

四、按骨髓紅系增生情況分：

1.增生不良性貧血---再生障礙性貧血2.增生性貧血--除再生障礙性貧血以外貧血2021/4/267五、按發(fā)病機制或（和）病因分

（一）紅細胞生成減少性貧血

1、造血干祖細胞異常所致貧血再生障礙性貧血（再障/AA）

2、造血原料不足或利用障礙所致貧血缺鐵性貧血（二）紅細胞破壞過多性貧血：溶血性貧血（三）紅細胞丟失過多-----失血性貧血

2021/4/268

種花種子土壤養(yǎng)分蟲子雜草風雹丟失再障、遺傳球、地貧骨髓纖維化缺鐵性貧血免疫相關性全血減少、血型不合白血病、腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移理化因素失血性貧血2021/4/269臨床表現(xiàn)一、神經(jīng)系統(tǒng)疲乏、耳鳴、精神癥狀、頭暈、暈厥二、皮膚粘膜皮膚黏膜蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)干枯三、呼吸系統(tǒng)增快四、循環(huán)系統(tǒng)心悸、心率過快、心力衰竭。五、消化系統(tǒng)舌乳頭萎縮、消化不良、黃疸六、泌尿系統(tǒng)夜尿增多、腎功減退七、內(nèi)分泌、生殖系統(tǒng)性欲改變2021/4/26109、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:40:55PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3診斷一、病史現(xiàn)病史、既往史、家族史、營養(yǎng)和月經(jīng)生育史、危險因素暴露史。二、體格檢查1、貧血對各系統(tǒng)的影響；

2、貧血的伴隨表現(xiàn)：溶血、出血、浸潤、感染、營養(yǎng)不良、自身免疫異常。三、實驗室檢查（一）血液檢查：2021/4/2612（二）骨髓檢查涂片、活檢（三）貧血發(fā)病機制檢查

缺鐵性貧血：查鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病

巨幼細胞貧血：血清葉酸和B12水平測定溶血性貧血：紅細胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體檢查等。

骨髓造血功能衰竭性貧血：T細胞調(diào)控，B細胞調(diào)控的檢查。

2021/4/2613一、缺鐵性貧血

定義：是由于體內(nèi)貯存鐵缺乏，不能滿足正常紅細胞生成的需要，影響了血紅素的合成所致的小細胞低色素性貧血。

鐵攝入不足、丟失或消耗過多、需要量增加和各種原因的鐵貯存不足是導致缺鐵性貧血的主要原因2021/4/2614鐵是血紅素合成所需的元素，來源：1、外源性鐵--從富含鐵質(zhì)食物中攝取并經(jīng)腸道吸收2、內(nèi)源性鐵--是一種從衰老紅細胞經(jīng)單核巨噬細胞

破壞后重新釋出的再利用2021/4/2615鐵缺鐵性貧血分期1、鐵缺乏期---此時僅為貯鐵減少；2、紅細胞生成缺鐵期---由于缺乏足夠的鐵進入骨髓，血紅蛋白合成障礙3、缺鐵性貧血---血紅蛋白形成不足、細胞漿減少本型貧血呈小細胞低色素性貧血2021/4/2616臨床表現(xiàn)1.起病隱匿：早期眼花、耳鳴、倦怠等2.嚴重貧血表現(xiàn)（1）煩躁、易怒、注意力不集中異食癖；（2）體力、耐力下降；易感染；兒童生長發(fā)育遲緩、智力低下；異食癖；口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、（3）毛發(fā)干枯、脫落；皮膚干燥、重者指（趾）甲變平，甚至凹下呈勺狀（反甲）。3.明顯貧血

心血管系統(tǒng)的癥狀心率加快、心力衰竭等2021/4/2617

貧血一般表現(xiàn)

2021/4/2618實驗室檢查

一、血象呈小細胞低色素性貧血2021/4/26192021/4/2620

二、骨髓象

1.紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍2.中幼紅細胞比例增多，

呈“核老漿幼”2021/4/2621骨髓涂片鐵染色2021/4/2622診斷1.小細胞低色素性貧血2.鐵代謝指標異常(血清鐵或總鐵蛋白)3.存在缺鐵的病因，鐵劑治療有效2021/4/2623鑒別診斷1.慢性感染性貧血為正色素小細胞性貧血。血清鐵降低，總鐵結(jié)合力正?；蚪档汀⒐撬梃F增多。2.鐵粒幼細胞性貧血（1）遺傳或不明原因?qū)е碌募t細胞鐵利用障礙性貧血（2）血清鐵蛋白升高，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞?？傝F結(jié)合力降低2021/4/26243.地中海貧血：（1）有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸（2）血片：多量靶形紅細胞（3）血清鐵骨髓鐵均增多2021/4/2625治療

原則：根除病因，補足貯存鐵。

1.病因治療

2.補充鐵劑2021/4/2626治療

（1）首選口服鐵劑，不能耐受，可用鐵劑肌內(nèi)注射（2）口服方法：右旋糖酐鐵50mg,每日3次；3～10天后網(wǎng)織紅細胞增多，2周后血紅蛋白上升，2個月以后恢復正常。治療宜加維生素C

鐵劑治療應堅持血紅蛋白恢復正常后4～6個月，血清鐵蛋白正常后停藥。

2021/4/2627二、巨幼細胞性貧血

概述

巨幼細胞貧血是由于葉酸和（或）維生素Ｂ12缺乏或其他原因引起細胞核DNA合成障礙所致的貧血。

特點：紅細胞大，染色正?；蛟龈?021/4/2628特征：骨髓中粒系、紅系、

巨核系出現(xiàn)巨幼變外周血：大細胞貧血并有

中性粒細胞核右移，

可同時有紅細胞、粒細胞血小板三系減少（巨幼貧RBC）2021/4/2629病因

葉酸缺乏攝入量不足：食物中缺少新鮮蔬菜、過度烹煮或腌制食物。小腸炎癥、腫瘤。需要量增加：妊娠、哺乳、慢性炎癥藥物影響吸收：甲氨蝶呤、乙胺嘧啶等。2021/4/2630

維生素B12缺乏的病因攝入減少：絕對素食者、萎縮性胃炎維生素B12吸收有障礙者內(nèi)因子缺乏：見于惡性貧血和全胃切除術后。影響吸收：回腸疾病或細菌寄生蟲感染其他：長期接觸氧化亞氮2021/4/2631臨床表現(xiàn)多見于2歲以下或20—40歲孕婦及營養(yǎng)不良者1.貧血癥狀體征2.胃腸道癥狀：厭食、惡心嘔吐、急性舌炎、牛肉舌3.神經(jīng)系統(tǒng)：見于維生素B12缺乏者，神情呆滯，智

力下降、4.半數(shù)以上：心前區(qū)雜音、心臟擴大等2021/4/2632診斷1、診斷標準：（1）臨床表現(xiàn)：①慢性貧血癥狀②消化道癥狀③神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。多見于維生素B12缺乏癥。2021/4/2633

（2）實驗室檢查：

①大細胞性貧血②白細胞和血小板可減少③骨髓呈巨幼細胞貧血形態(tài)改變④葉酸測定⑤血清維生素B12測定⑥血清內(nèi)因子阻斷抗體陽性⑦放射性維生素B12吸收試驗2021/4/2634

2、鑒別

⑴全血細胞減少性疾病⑵急性紅白血?、枪撬柙錾惓＞C合征（MDS）⑷無巨幼細胞改變的大細胞性貧血：甲低2021/4/2635治療去除病因采取特異性治療補充葉酸或維生素B12，一療程為2～4周

原則上是缺什么補什么。1、葉酸5-10mg每天3次2、維生素B12500ug肌注每周2次3、應注意鉀鹽及鐵劑的補充、同時調(diào)整飲食。2021/4/2636預后及預防良好。惡性貧血無法根治，需終身維持治療。維生素B12缺乏合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者常不能完全恢復糾正偏食及不恰當?shù)呐胝{(diào)習慣。對需要量多的人群補充葉酸和VitB12。2021/4/2637三、再生障礙性貧血

再障--是一種由不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭癥。

主要表現(xiàn)骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染綜合征，免疫抑制治療有效。

2021/4/2638病因根據(jù)臨床表現(xiàn)及血液學特點可分為急性（重型SAA）和慢性（非重型NSAA）兩型。病因分:先天性再障和獲得性再障一.藥物和化學因素-如氯霉素二.感染因素--肝炎病毒三、電離輻射四、內(nèi)分泌因素2021/4/2639發(fā)病機理一.造血干細胞異常二.造血微環(huán)境缺陷三.免疫機制異常四.遺傳傾向2021/4/2640臨床表現(xiàn)一.急性再障（重型再障）1.貧血—高熱、出汗、口腔炎等2.出血---齒齦出血、皮膚瘀斑、消化道出血、3.感染----皮膚、肺部感染二.慢性再障（非重型再障）1.以貧血為主要表現(xiàn)--乏力、心悸、頭暈面色蒼白2.出血、感染、發(fā)熱相對較輕2021/4/2641實驗室檢查一．血象全血細胞減少二．骨髓象外觀：油滴增多、骨髓小粒

很少增生度：明顯（極度）減低分類：粒、紅、巨三系減少非造血細胞相對增多2021/4/2642診斷1.全血細胞減少2.一般無肝脾腫大。3.骨髓檢查至少1個部位增生減低或重度減低，骨髓小粒中非造血細胞增多4.除外其它引起全血細胞減少的疾病5.一般抗貧血藥物治療無效2021/4/2643鑒別診斷1.骨髓增生異常綜合癥(MDS)2.脾功能亢進3.急性白血病4.免疫性全血細胞減少癥5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）2021/4/2644預防一、注意放射性物質(zhì)或有毒化合物接觸二、定期檢查血象三、注意藥物副作用如氯霉素2021/4/2645治療1、支持療法：預防和控制感染、必要時輸新鮮血2、刺激骨髓造血功能：雄激素丙酸睪丸酮、康力龍3、改善骨髓造血微循環(huán)4、免疫抑制劑：皮質(zhì)類固醇、環(huán)磷酰胺，抗淋巴細胞球蛋白5、聯(lián)合治療：6、脾切除7、骨髓移植2021/4/2646四、紅細胞膜異常性溶血性貧血溶血：

是紅細胞遭到破壞，壽命縮短的過程。溶血性貧血：

骨髓具有正常造血6～8倍的代償能力當溶血超過骨髓的代償能力，引起的貧血（HA）

2021/4/2647按病情分—急性和慢性溶血1.急性溶血—多為血管內(nèi)溶血，起病急驟。表現(xiàn)嚴重的腰背及四肢酸痛、高熱。面色蒼白、血紅蛋白尿，黃疸、嚴重時周圍循環(huán)衰竭、腎衰。2.慢性溶血—多為血管外溶血，貧血黃疸、脾大

2021/4/2648溶血的分類：㈠紅細胞自身異常所致的HA1.紅細胞膜異常---遺傳性球形紅細胞增多癥、PNH2.遺傳性紅細胞酶缺乏—G6PD、丙酮酸激酶缺乏癥3.遺傳性珠蛋白生成障礙—地中海貧血4.血紅素異常—血卟啉病

2021/4/2649㈡紅細胞外部異常所致的HA1.自身免疫性貧血—溫抗體或冷抗體2.血管性貧血—ITP、DIC3.生物因素—蛇毒4.理化因素—大面積燒傷。亞硝酸鹽中毒2021/4/2650

㈠遺傳性球形紅細胞增多癥

概念

是一種紅細胞膜蛋白基因異常所致的遺傳性溶血病常染色體顯性遺傳

特點：外周血中可見較多小球形紅細胞

2021/4/2651臨床表現(xiàn)常見表現(xiàn)：貧血、黃疸和脾腫大感染或持久的重體力活動也可誘發(fā)溶血加重甚至發(fā)生再障危象球形紅細胞2021/4/2652診斷1.臨床有慢性溶血的癥狀和體征。常有家族史2.外周血小球形紅細胞﹥20%3.紅細胞滲透脆性試驗超過正常對照0.8g/L4.48小時自溶試驗溶血率超過5%,葡萄糖、ATP能糾正5.高滲冷溶血試驗陽性2021/4/2653鑒別與治療與自身免疫性溶血性貧血所致繼發(fā)性球形細胞增多相鑒別治療1.脾切除2.支持治療：補充葉酸，貧血嚴重給予輸血2021/4/2654

㈡異常性橢圓形細胞增多癥

HE—是一組異質(zhì)性家族性遺傳性溶血病特點：外周血中含有大量的橢圓形成熟紅細胞大多為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為隱形遺傳臨床表現(xiàn)：貧血程度輕重不一常見肝脾腫大。感染等因素可誘發(fā)溶血加重2021/4/2655診斷與治療診斷依據(jù)1.根據(jù)臨床表現(xiàn)2.家族調(diào)查3.大量紅細胞形態(tài)呈橢圓形（血涂片中橢圓形細胞可達80%，一般也在40%以上）鑒別：

缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血、骨髓纖維化、骨髓病性貧血骨髓異常增生癥等治療嚴重可脾切除2021/4/2656五、紅細胞酶異常性溶血性貧血參與紅細胞代謝（主要是糖代謝）的酶，由于基因突變導致酶活性或酶性質(zhì)改變引起的溶血性疾?、寮t細胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺陷癥是一種X性連鎖隱形或不完全顯性遺傳性疾病

2021/4/2657

G6PD基因突變形成的變異體的WHO分類

I類：嚴重酶缺乏，慢性溶貧II類：嚴重酶缺乏，間斷溶血III類：中度酶缺乏，藥物或感染誘導間斷溶血IV類：酶活性正常，無溶血V類：酶活性升高，無溶血無臨床意義2021/4/2658臨床表現(xiàn)五種類型1.先天性非球形細胞性溶血性貧血:是一種紅細胞G6PD缺乏所致的慢性自發(fā)性血管外溶血性貧血。2.蠶豆病--G6PD缺乏患者食用蠶豆及制品引起的急性溶血性貧血。在廣東四川多見多發(fā)于小兒。男性為主。是蠶豆后數(shù)小時發(fā)生急性溶血，持續(xù)1-2天或1-2周。3.藥物誘發(fā)溶血（呋喃唑酮磺胺甲基異惡唑）4.感染性誘發(fā)：細菌性肺炎等5.新生兒高膽紅素血癥2021/4/2659診斷

有陽性家族史或既往病史中有急性溶血特征，并有食蠶豆或服藥等誘因，或新生兒黃疸，或自幼即出現(xiàn)原因未明的慢性溶血者、間歇性溶血者均應考慮本病。

結(jié)合特異性實驗室篩選試驗即可確診2021/4/2660防治

對急性溶血者，應祛除誘因。

/subview/88997/5061585.htm較輕者不需要輸血，祛除誘因后溶血大多于1周內(nèi)自行停止。貧血較重時，可予輸血。在G-6-PD缺陷高發(fā)地區(qū)，應進行G-6-PD缺乏癥的普查;已知為G-6-PD缺乏者應避免進食蠶豆及其制品，忌服有氧化作用的藥物，并加強對各種感染的預防。2021/4/2661

六、自身免疫性溶血性貧血

概述

自身免疫性溶血性貧血(Autoimmunehemolyticanemia，AIHA)

是一組通過免疫機制，主要是抗體免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，產(chǎn)生自身抗體，結(jié)合于紅細胞表面，被單核-巨噬細胞清除破壞引起紅細胞破壞過多過快而致貧血的疾病。2021/4/2662

根據(jù)抗體的性質(zhì)及其作用溫度的不同，可將自身免疫性溶貧的抗體分為溫抗體及冷抗體兩種。溫抗體型---是獲得性溶血性貧血中最重要的一種。分為原發(fā)性和繼發(fā)性2021/4/2663原發(fā)性者病因不明，女性多見。繼發(fā)性者常見：①感染②腫瘤③結(jié)締組織病④免疫缺陷性疾病冷抗體--的抗體在2--20℃時作用最強，一般通

過補體引起溶血（血管內(nèi)溶血）溫抗體--一般為血管外溶血2021/4/2664臨床表現(xiàn)原發(fā)性溫抗體（AIHA）起病大多緩慢，有貧血、黃疸、肝脾腫大等血管外溶血的表現(xiàn)。繼發(fā)性（AIHA）是在感染、服藥或其原發(fā)病的臨床表現(xiàn)基礎上出現(xiàn)溶血性貧血。急性型冷凝集?。?歲以下小兒多見，常繼發(fā)于支原體肺炎、病毒感染之后，慢性型，輕度脾腫大。2021/4/2665診斷近4個月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史，如直接Ｃoomb‘S試驗陽性（抗球蛋白試驗），結(jié)合臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，可考慮為溫抗體自身免疫性溶血性貧血如陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切脾有效，除外其他溶血性貧血（特別是遺傳性球形紅細胞增多癥）可診斷為Coomb'S陰性的自身免疫性溶血性貧血。2021/4/2666治療1、治療病因--

藥物引起者應禁用此藥，繼發(fā)性者

需治療原發(fā)病2、溫抗體型--

皮質(zhì)類固醇是首選藥物3、冷凝集素病--注意保暖，苯丁酸氮芥療效較佳。4、對癥治療--盡量避免輸血。原發(fā)性溫抗體型AIHA經(jīng)治療后多數(shù)可以緩解或痊愈冷凝集素病如系感染所致，大多不需要特殊治療2021/4/2667七.血紅蛋白病

血紅蛋白?。╤emoglobinopathy）

是一組遺傳性溶血性貧血由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈（α、β、γ、δ）的分子結(jié)構(gòu)異常（異常血紅蛋白?。┗蛑榈鞍纂逆満铣伤俾矢淖儯ㄓ址Q海洋性貧血），而引起血紅蛋白功能異常所致的疾病。2021/4/2668血紅蛋白由血紅素和珠蛋白組成，珠蛋白有兩種肽鏈（α鏈和β、γ、δ鏈

），每一條肽鏈和一個血紅素連接，構(gòu)成一個血紅蛋白單體

正常人有三種血紅蛋白

①血紅蛋白A②血紅蛋白A2③胎兒血紅蛋白2021/4/2669（一）珠蛋白生成障礙性貧血珠蛋白生成障礙性貧血---原名地中海貧血或海洋性貧血。

特點--血紅蛋白珠蛋白肽鏈的合成部分或完全受到抑制肽鏈的合成量減少。常見的是α和β肽鏈合成減少，分別稱為

α珠蛋白生成障礙性貧血β珠蛋白生成障礙性貧血2021/4/26701、α珠蛋白生成障礙性貧血

也稱α地中海貧血，是由于α珠蛋白基因的缺失或缺陷使α珠蛋白鏈生成受抑制引起的。正常人自父母雙方各繼承2個α珠蛋白基因（αα/αα），

不同的異?；騻€數(shù)，呈現(xiàn)不同的臨床類型。2021/4/2671（1）輕型α珠蛋白生成障礙性貧血：

分為靜止型和標準型

靜止型（1個α基因異常）--僅有輕度α鏈合成減少，無臨床癥狀

標準型--輕度貧血（2個α基因異常）

2021/4/2672（2）血紅蛋白HbH?。?/p>

屬中間型α珠蛋白生成障礙性貧血，缺少3個α基因，任何年齡均可發(fā)病。

貧血輕到中度，伴肝脾大和黃疸，少數(shù)貧血可達重度2021/4/2673（3）血紅蛋白HbBarts病

又稱胎兒水腫綜合征，是由于缺失4個α基因，無α鏈生成，正常胎兒血紅蛋白HbF(α2γ2)缺乏，導致胎兒窒息、死亡。胎兒大多在30～40周時死于宮內(nèi)，或早產(chǎn)或流產(chǎn)，有的出生數(shù)小時內(nèi)死亡。2021/4/2674

2、β珠蛋白生成障礙性貧血

也稱β地中海貧血。正常人自父母雙方各繼承1個β珠蛋白基因，合成正常β鏈。若繼承1個或2個異?；?，能部分合成或不能合成β鏈，導致本病呈現(xiàn)不同類型。2021/4/2675（1）輕型又稱靜止型或微型β珠蛋白生成障礙性貧血。多數(shù)無貧血或其他臨床癥狀，

常在普查時才發(fā)現(xiàn)。少數(shù)患者可有貧血，肝脾輕度腫大，輕度小細胞低色素貧血，靶形紅細胞和網(wǎng)織紅細胞增多靶形紅細胞2021/4/2676（2）中間型

貧血中度、脾大。少數(shù)有輕度骨骼改變，性發(fā)育延遲。可見靶形紅細胞，呈小細胞低色素性。2021/4/2677（2）重型β珠蛋白生成障礙性貧血

患者出生時接近正常，但6個月后癥狀逐漸出現(xiàn)，貧血、黃疸、肝脾腫大、精神萎靡、發(fā)育遲鈍、特殊面容（額部頂部隆起，頭顱增大，面頰隆起，鼻梁塌陷）。

患兒易發(fā)生感染和出血，常并發(fā)心肌炎、膽結(jié)石、下肢潰瘍性損害，容易夭折。2021/4/2678臨床表現(xiàn)1、α珠蛋白生成障礙性貧血（1）HbBarts引起胎兒水腫綜合征胎兒大多在30～40周時死于宮內(nèi)，或早產(chǎn)或流產(chǎn)，有的出生數(shù)小時內(nèi)死亡。胎兒全身水腫，皮膚蒼白，出血點多見?？捎休p度黃疸。肝脾腫大，腹水較多。心臟肥大，胸腔、心包積液。2021/4/2679（2）HbH病：出生時新生兒外表正常，貧血輕微，肝脾不腫大。隨著HbH增多，漸出現(xiàn)中度慢性貧血。

2/3的病人有肝脾腫大。當患者發(fā)生感染、服用氧化劑藥物或女性病人妊娠時，貧血加重2021/4/2680（3）αo珠蛋白生成障礙性貧血：臨床上無癥狀或貧血，只有紅細胞呈輕度形態(tài)改變，如紅細胞大小不等，出現(xiàn)靶形紅細胞。（4）α+珠蛋白生成障礙性貧血

無臨床表現(xiàn)，無貧血，紅細胞形態(tài)亦正常，偶有小紅細胞，低色素性變化2021/4/26812、β珠蛋白鏈生成障礙性貧血（1）重型（純合子(βo地中海貧血或CooLey貧血):

出生時嬰兒正常，6～9個月后出現(xiàn)貧血，以后逐漸加重。3～4歲癥狀體征明顯，面色蒼白有特殊面容，常因并發(fā)感染而死亡（2）輕型（雜合子）有輕中度貧血脾輕度腫大感染及妊娠加重（3）靜止型β珠蛋白鏈生成障礙性貧血無貧血無其他癥狀，血象中出現(xiàn)少量靶形紅細胞2021/4/2682診治本病是遺傳性疾病，根據(jù)家族史、臨床表現(xiàn)和實驗室結(jié)果可做出臨床診斷?；蛟\斷。治療輕型不需治療。重型目前無法根治。輸血可暫時改善貧血?；蛑委熒性谘芯恐?021/4/2683八、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）--是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的溶血病。

主要表現(xiàn)與睡眠有關，間歇性發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿，可伴有全血細胞減少和反復靜脈血栓形成。

臨床分原發(fā)性和繼發(fā)性繼發(fā)性常見于某些感染，如水痘、腮腺炎、支原體肺炎等。

2021/4/2684臨床表現(xiàn)

起病多隱襲緩慢，多以血管內(nèi)溶血引起的貧血、血紅蛋白尿為主、血栓形成或再障表現(xiàn)，起病急驟。1、貧血貧血的輕重隨溶血的嚴重程度而不一。2、血紅蛋白尿尿色深如