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文檔簡介
脊髓拴系綜合征2021/4/261患兒生后即存在腰骶部包塊,質(zhì)地柔軟,隨患兒生長包塊逐漸增大,同時出現(xiàn)小便次數(shù)增多,雙腿活動弱。經(jīng)脊髓MRI檢查后結(jié)果顯示:脊膜膨出,脊髓末端由增粗的纖維束帶連于膨出的皮下組織。脊膜膨出患兒--脊髓拴系松解、脊膜修補術(shù)
2021/4/262行膨出的包塊切除術(shù),術(shù)中見脊髓末端纖維束帶自脊柱裂孔突出連接于背部皮下,形成脊髓栓系。行脊髓栓系松解,脊膜修補,重建脊柱背側(cè)結(jié)構(gòu),未發(fā)生腦脊液漏,皮膚愈合良好。2021/4/263概念脊髓拴系綜合癥(Tetheredcordsyndrome)各種先天或后天性病因?qū)е录顾枭L發(fā)育障礙而致脊髓異?;驁A錐的位置低于正常脊柱節(jié)段(L1--L2)稱為脊髓拴系。由脊髓拴系產(chǎn)生慢性缺血缺氧及退行性病理改變,出現(xiàn)一系列神經(jīng)功能障礙,大、小便失禁或障礙和下肢畸形或活動障礙,統(tǒng)稱“脊髓拴系綜合征”。2021/4/264研究歷史1921年,Clute首次提出脊髓拴系是脊髓發(fā)育不良、神經(jīng)缺陷的病因。
…至1981年Yamada等總結(jié)這類病例的臨床資料,提出“脊髓拴系綜合征”的概念。2021/4/265胚胎發(fā)育史胚胎初期,脊髓與椎管基本等長,其終點止于骶管的末端,以后椎管的生長發(fā)育快于脊髓,圓錐開始向頭側(cè)移動,大約在妊娠30周時,終絲由圓錐尾部細胞團退化而成,正常終絲細弱,能允許脊髓繼續(xù)緩慢上升至L2。正常新生兒出生時,絕大多數(shù)認為脊髓圓錐端位于L2。2021/4/266脊髓拴系原因1、先天性病因∶
脊髓脊膜膨出,隱性脊柱裂,脊髓縱裂,脊髓空洞,皮膚竇道,脂肪瘤,上皮樣囊腫,終絲增粗等。
---主要是指由于脊髓神經(jīng)管閉合不全(又稱脊髓神經(jīng)管缺陷、脊柱裂)所導(dǎo)致的脊髓拴系綜合征,它是TCS最主要的病因。2021/4/2672、后天性病因∶
椎管內(nèi)腫瘤,脊髓脊膜膨出或椎管內(nèi)病變手術(shù)后可引起。
---后天原因所致TCS少見,見于腰骶椎管內(nèi)腫瘤、膿腫、創(chuàng)傷或手術(shù)引起脊髓圓錐段或馬尾神經(jīng)粘連所致的TCS。2021/4/268神經(jīng)管缺陷是中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的先天畸形,許多種類基因的表達或突變與神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育、神經(jīng)管缺陷有關(guān)。它們是:(1)發(fā)育調(diào)節(jié)基因及轉(zhuǎn)錄因子類基因。(2)原癌基因和抑癌基因。(3)生長因子及其受體基因。(4)蛋白激酶C相關(guān)基因。(5)同型半胱氨酸代謝相關(guān)基因。(6)其他基因:細胞骨架類、細胞連接類基因等。2021/4/269
另葉酸代謝過程中的某些環(huán)節(jié)受阻而導(dǎo)致葉酸利用障礙以及體內(nèi)同型半脫氨酸蓄積是引起神經(jīng)管缺陷NTDs的病因之一;可能與平面細胞極性化(PCP)信號轉(zhuǎn)導(dǎo)物質(zhì)的異常相關(guān);原因未完全明了,多因素共同所致,需進一步研究……2021/4/26109、人的價值,在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:35:51PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心,不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望,作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么,說明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義,不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰,也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3病理類型
從影像學(xué)角度大多數(shù)分為五類,其中終絲粗大型和脂肪瘤型最為常見:1.終絲粗大型2.脂肪瘤型3.脂肪瘤切除術(shù)后瘢痕粘連型4.椎管內(nèi)腫瘤致脊髓拴系5.混合型2021/4/2612
根據(jù)術(shù)中椎管內(nèi)病變及其脊髓病理解剖改變,可將其分為6型:Ⅰ型(終絲拴系型)Ⅱ型(脊髓粘連型)Ⅲ型(脊髓脂肪瘤型)Ⅳ型(椎管囊性占位型)Ⅴ型(脊髓縱裂型)Ⅵ型(靜態(tài)病變型)2021/4/2613在脊髓圓錐髓內(nèi)形成脂肪瘤,脊髓末端幾乎完全脂肪化,并與皮下脂肪組織連為一體,形成栓系。終絲完全發(fā)育為脂肪瘤樣組織,增粗脂肪瘤化的終絲與椎管末端粘連形成對脊髓末端的牽拉。脊髓縱裂畸形中,脊髓兩半中間有骨性或者纖維性分隔對脊髓的遠端形成栓系,阻礙脊髓的上升,神經(jīng)功能損害是骨性分隔壓迫的脊髓組織所支配,通常是單側(cè)肢體活動先受累。手術(shù)的目的主要是切除脊髓中央的骨性分隔或纖維分隔,手術(shù)極易損傷神經(jīng)組織,最好手術(shù)有神經(jīng)電生理監(jiān)測,以保證手術(shù)的安全。2021/4/2614病理生理變化1)脊髓被拴系、固定后,引起脊髓或神經(jīng)的血循環(huán)障礙而發(fā)生缺血、缺氧,逐漸變性壞死或呈退性行改變。2)脂肪瘤型的脂肪組織經(jīng)缺損的椎板、硬脊膜栓系脊髓,脂肪組織浸潤至脊髓,神經(jīng)纖維深入脂肪瘤內(nèi),兩者之間常無明確界限。3)血流障礙導(dǎo)致栓系部位代謝率低,產(chǎn)生進行性神經(jīng)損害,約20%脊髓拴系合并腦積水。2021/4/2615臨床表現(xiàn)1.腰骶部包塊及畸形:出生后即能發(fā)現(xiàn)腰骶部正中或一側(cè)包塊,是小兒脊髓拴系最常見的臨床表現(xiàn)。但也有少部份病例在脊膜表面覆蓋較多的脂肪組織,腰骶部皮下組織較為豐滿,局部表現(xiàn)不如前者明顯,易被忽視。某些患兒骶部明顯畸形,X線檢查清楚顯示骨的畸形。少數(shù)患兒在骶尾部可見皮膚內(nèi)陷。2021/4/26162.泌尿系統(tǒng)癥狀遺尿、尿失禁和排尿困難最多見。尿動力學(xué)測定可發(fā)現(xiàn)膀胱容量,壓力和括約肌的功能均異常。肛門檢查時可見肛括約肌顯著松馳。2021/4/26173.下肢運動障礙主要是進行性下肢無力和步行困難。鞍區(qū)皮膚麻木或感覺減退是主要表現(xiàn),神經(jīng)電生理檢查可發(fā)現(xiàn)下肢神經(jīng)電生理異常。
2021/4/26184.其他癥狀除上述表現(xiàn)外還可能存在多系統(tǒng)的畸形和異常。脊柱側(cè)彎,前凸或后凸,脊柱裂,骶骨發(fā)育不良,椎管擴大,下肢高弓足最多見,馬蹄足也應(yīng)引起重視。2021/4/2619
皮毛竇為脊髓與皮膚未完全分離形成的盲道,因竇道內(nèi)有皮膚表皮細胞,竇道內(nèi)可有分泌物,竇道與脊髓相通處可形成表皮或皮樣囊腫。個別退化形成單純的栓系帶,對脊髓形成牽拉。2021/4/2620診斷標準一、臨床依據(jù)
1)腰骶部有脊髓脊膜膨出存在,多有椎板的缺損,脊髓和脊膜由此膨出,是脊髓拴系的最大可能存在者;2)腰骶部皮下脂肪組織比較豐滿,觸之可疑缺損;3)長期的兩便失禁史或異常;4)下肢的高弓足或馬蹄足存在;2021/4/26215)骨科不能解釋的下肢跛行;6)較長的腰骶部疼痛史,皮膚異常包括腰骶部毛發(fā)叢生,皮膚凹陷,皮膚班塊,瘢痕組織和皮膚竇道;7)脊髓和椎管的手術(shù)史;8)肛門直腸畸形可能合并脊髓拴系綜合癥,國外報告其發(fā)生率為8—36%。2021/4/2622二、影像檢查1)B超檢查:年齡小于一歲的嬰幼兒椎管后部結(jié)構(gòu)和骨化尚不成熟,B超可顯示脊髓圓錐位置,彩超可測定脊髓的血流速度;2)X線檢查:一般普通X線檢查能顯示骨的異常,如隱性脊柱裂、椎管膨大或骶裂等。脊髓造影可顯示腰骶部膨大和脊髓脊膜膨出,但很難確定脊髓圓錐的位置。2021/4/26233)
CT檢查:可發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)腫瘤,對脊髓圓錐位置的診斷也有一定幫助,CT檢查+椎管內(nèi)造影更有價值,對脊髓縱裂顯示也有意義。4)核磁共振檢查:為脊髓病變的診斷提供了最佳手段,能清楚顯示脊髓的病變、脊髓圓錐位置,終絲的粗細。在冠狀位、矢狀位和水平位各個不同位置確定病變,對手術(shù)治療提供科學(xué)依據(jù)。2021/4/2624脊髓核磁共振檢查示,腰骶部皮下及椎管脂肪瘤,屬于隱性脊柱裂,脊髓脂肪膨出。脊髓背側(cè)脂肪瘤,基板在椎管內(nèi)。臨床類型屬于隱性脊柱裂、脊髓脂肪裂。2021/4/2625核磁共振顯示,患兒有脊髓背側(cè)脂肪瘤,合并脊髓末端皮毛竇。a脂肪脊髓裂;b脂肪脊膜脊膜膨出;c脊髓縱裂;d終絲脂肪瘤;e皮毛竇;f緊張終絲;g椎管內(nèi)錯構(gòu)瘤伴脊髓空洞2021/4/26262021/4/2627
三、電生理檢查:有研究者以誘發(fā)電位檢測了脊髓脊膜膨出病例術(shù)后繼發(fā)脊髓拴系和神經(jīng)傳導(dǎo)速度,發(fā)現(xiàn)其體感誘發(fā)電位---SSEPs降低或陰性。再次手術(shù)松解后,脛后神經(jīng)SSEPs明顯改善,可提示神經(jīng)功能的恢復(fù)和改善。四、尿動力學(xué)檢查:包括膀胱內(nèi)測壓、容量、膀胱和尿道括約肌肌電圖檢查2021/4/2628
---若存在2條或者2條以上臨床表現(xiàn),并存在相應(yīng)影像學(xué)改變,如X線檢查,有骶裂存在,應(yīng)考慮脊髓拴系可能,最好行MRI檢查,即可確診,同時也能了解引起拴系的原因。2021/4/2629治療主要治療手段是外科手術(shù),松解并盡量解除拴系因素。早期手術(shù)---注意分型---顯微手術(shù)---松解徹底---終池成型---預(yù)防再粘連2021/4/2630THANKS!2021/4/26319、人的價值,在招收誘惑的一瞬間被決定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。***2/3/20234:35:51PM11、人總是珍惜為得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人亂于心,不寬余請。***Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。03-2月-2303-2月-23**03February202314、抱最大的希望,作最大的努力。03二月2023**03-2月-2315、一個人炫耀什么,說明他內(nèi)心缺少什么。。二月23*03-2月-23*03February202316、業(yè)余生活要有意義,不要越軌。**2/3/202317、一個人即使已登上頂峰,也仍要自強不息。***03-2月-23謝謝大家2021/4/26329、人的價值,在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:35:51PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心,不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/
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