免疫缺陷病的防治原則

免疫缺陷病的防治原則免疫缺陷病的預(yù)防原則：孕婦保健遺傳咨詢及家族調(diào)查產(chǎn)前診斷一些免疫缺陷病的發(fā)生與胚胎期發(fā)育不良密切相關(guān)某些免疫缺陷病能進(jìn)行產(chǎn)前診斷，如培養(yǎng)的羊水細(xì)胞酶學(xué)檢查可診斷腺苷脫氨酶缺乏癥、核苷磷酸化酶缺乏癥及某些聯(lián)合免疫缺陷病免疫缺陷病的預(yù)防原則：以AIDS為例傳染源：

HIV感染者，艾滋病患者及HIV攜帶者

建立HIV感染和艾滋病的監(jiān)控系統(tǒng)，掌握流行動態(tài)，對高危人群進(jìn)行監(jiān)測，嚴(yán)格管理艾滋病人及HIV感染者傳播途徑性傳播血液傳播母嬰傳播根據(jù)傳播途徑的預(yù)防原則不亂性，潔身自愛，禁止濫交加強(qiáng)血液血制品的檢測注射器等醫(yī)療器械必須嚴(yán)格消毒杜絕吸毒加強(qiáng)國境檢疫宣傳教育提高對AIDS危害性認(rèn)識，加強(qiáng)知識教育解決歧視控制感染和恢復(fù)免疫功能加強(qiáng)營養(yǎng)，細(xì)心護(hù)理減少感染機(jī)會避免接種活疫苗應(yīng)用抗生素抗腫瘤藥物抗生素的應(yīng)用：感染的病原學(xué)檢查時必要的，應(yīng)做咽、血、膿和其它分泌物的細(xì)菌培養(yǎng)，有目的的選擇抗生素。左旋咪唑卡慢舒溶液左旋咪唑是一種人工合成的小分子廣譜驅(qū)蟲劑，是四咪唑左旋異構(gòu)體，為其活性部分。該藥調(diào)節(jié)免疫功能均為左旋異構(gòu)體起作用，能增強(qiáng)免疫功能低下者的免疫力（激發(fā)細(xì)胞免疫功能，非特異增強(qiáng)吞噬功能和調(diào)節(jié)抗體之產(chǎn)生）。目前主要用于腫瘤、自身免疫、免疫缺陷病和反復(fù)發(fā)生上呼吸道感染等。卡慢舒溶液主要成分為羧甲基淀粉。這種多糖課調(diào)節(jié)免疫功能，使免疫功能低下的患兒的細(xì)胞免疫增強(qiáng)，IgG和IgA含量升高。但使哮喘患兒的IgE水平下降。輸入丙種球蛋白，新鮮血漿等，骨髓移植人血丙種球蛋白注射劑中95%以上是IgG，僅有微量的IgM、IgA和其它血清蛋白質(zhì)。因為IgM、IgA的半衰期只有7天左右，而且含量甚低，故無治療意義作為替代療法，對于那些缺乏IgG或IgG亞類的體液免疫缺陷者，堅持注射丙種球蛋白能有效控制感染，聯(lián)合免疫缺陷者收效有限，而對細(xì)胞免疫缺陷者則無使用價值血漿的應(yīng)用為體液免疫缺陷病病兒定期輸血漿，特別是新鮮血漿，既可補(bǔ)充各種Ig，也提供了補(bǔ)體成分和抗感染的其它蛋白質(zhì)。對Wiskott—Aldrich綜合征、嚴(yán)重低丙種球蛋白血癥、共濟(jì)失調(diào)——毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和家族性C5功能異常者，輸血漿特別有益骨髓移植抽取正常人的骨髓注入免疫缺陷病兒的靜脈或腹腔。必須有HLA相同的供體，否則會引起GVH反應(yīng)，甚至造成死亡。骨髓移植對于嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病有效胸腺移植可恢復(fù)細(xì)胞免疫功能胚肝移植可重建免疫缺陷病兒的免疫組織，它所致GVH反應(yīng)比骨髓移植要小，當(dāng)無合適配型的骨髓移植時可采用胚肝移植轉(zhuǎn)移因子的應(yīng)用轉(zhuǎn)移因子是T淋巴細(xì)胞分泌的一種介質(zhì)，是致敏淋巴細(xì)胞的提取物，可轉(zhuǎn)移遲緩型超敏反應(yīng)，將細(xì)胞免疫能力轉(zhuǎn)移給未致敏的淋巴細(xì)胞。這是一種繼承性免疫。它是低分子物質(zhì)，本身不具有抗原性。極少量轉(zhuǎn)移因子即可迅速發(fā)揮作用。中藥人參甙可促進(jìn)核糖核酸、去氧核糖核酸、蛋白質(zhì)和脂類的合成，使紅細(xì)胞和白細(xì)胞增多，丙種球蛋白水平升高，改善免疫功能。人參、黃芪、冬蟲夏草、鹿茸、菟絲子、白芍、首烏、旱蓮草、阿膠、棗仁、黃連、黃芩、金銀花、公英和地丁等皆可促進(jìn)淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化