醫(yī)學影像診斷學-原因不明肺部疾病

原因不明肺部疾病湖北醫(yī)藥學院醫(yī)學影像系《醫(yī)學影像診斷學》教研室徐霖xulinst@內容特發(fā)性肺間質纖維化肺結節(jié)病韋格肉芽腫肺泡蛋白沉積癥肺泡微石癥特發(fā)性肺間質纖維化

Hamman-Richsyndrome可能與遺傳有關免疫性非感染性炎癥肺泡壁損傷為主-臨床青、中年起病隱匿進行性呼吸困難、干咳，進展速度差異大合并肺部感染缺氧表現限制性通氣障礙-病理肺泡內皮和基底膜損傷肺泡和間質內蛋白樣滲出淋巴和單核細胞浸潤肺泡內皮再生，整合滲出膜于間質內肺泡壁、小葉間隔、胸膜下廣泛纖維化-x影像早期正?；螂p下肺細小網織狀影不對稱性、彌漫性網織狀、條索狀、結節(jié)狀陰影廣泛厚壁囊狀影肺心病-CT肺下部磨玻璃樣陰影及實變影與胸膜垂直的線條狀影與胸膜弧度一致的弧線影數mm-2cm大小蜂窩狀影網狀背景上的小結節(jié)影散在小葉中心性肺氣腫中小支氣管擴張-診斷由外圍至肺門逐漸減輕的間質性病變排除其他間質纖維化-鑒別肺類風濕性病：類風濕結節(jié)、胸膜侵犯SLE：心臟增大、肺炎、肺不張、胸腔積液硬皮?。浩つw改變、食道張力變化結節(jié)病sarcoidosis原因不明累及全身多個器官肉芽腫性病變良性經過-臨床20-40歲，女性多見病程緩慢癥狀輕微咳嗽、少量粘痰、低熱、乏力、盜汗、納差、胸悶其他器官腫大-病理淋巴結非干酪性肉芽腫，之間不融合容易侵犯雙側肺門淋巴結主要沿支氣管血管結締組織和小葉間隔蔓延-影像縱隔肺門淋巴結增大：最常見，多組增大、肺門對稱為特點肺部彌漫性網狀結節(jié)影：多在肺門淋巴結病變后出現胸膜滲出和增厚手足短管狀骨小囊狀缺損吸收case1case2case3case4case5-影像特點影像重于臨床多組淋巴結增大肺門淋巴結對稱性增大狀如土豆網織結節(jié)影多間于胸膜下，少侵犯肺尖和肺底-診斷典型肺門淋巴結增大和多組淋巴結增大影像明顯而臨床輕微Sarcoidosis-鑒別胸內淋巴結核：年輕、結核中毒癥狀、氣管旁淋巴增大為主、結核菌素試驗霍杰金?。侯i部淋巴先腫大、不對稱、縱隔淋巴明顯非霍杰金淋巴瘤：單側淋巴結或一側為主的后縱隔淋巴結大、晚期影響肺門肺癌：單側增大、支氣管阻塞、病情重韋格肉芽腫

Wegenergranuloma主要累及呼吸道、腎和皮膚的壞死性肉芽腫-臨床30-50歲，男多于女早期：上感和頭面部器官急性炎癥和潰瘍發(fā)熱、貧血、體重減輕胸痛、咳嗽、咯血尿中出現蛋白、紅細胞、管型、膿細胞-病理壞死性肉芽腫：好發(fā)于鼻及鼻竇周圍、支氣管壞死性血管炎：好發(fā)于肺、腎、皮膚、心血管、消化道、神經系的以動脈為主的纖維素樣變性、纖維破壞、炎性細胞浸潤-影像肉芽腫：肺部多發(fā)較大結節(jié)和球性病灶內出現空洞肺出血梗死：小葉性模糊高密度影支氣管狹窄、管壁增厚破壞少量胸腔積液肺門縱隔淋巴結增大-診斷肺野中下部球形病灶出現空洞或斑片狀影增強血管進入腫塊內免疫抑制劑治療有效合并鼻竇周圍病變-鑒別肺炎結核瘤真菌病周圍型肺癌轉移瘤肺淀粉樣變性

amyloidosisoflung可能與變態(tài)反應有關的支氣管與肺內淀粉樣糖蛋白沉積-臨床取決于病變侵犯的部位支氣管浸潤可出現氣道狹窄和破壞的癥狀繼發(fā)性可出現慢性感染癥狀-病理肺實質浸潤和支氣管浸潤細胞間浸潤、小血管基底膜下或網狀纖維支架周圍沉積支氣管粘膜面正常-影像肺實質型：肺外圍多發(fā)腫塊或結節(jié)影，部分病灶玻璃渣樣鈣化支氣管型：支氣管狹窄變厚、肺部阻塞炎變淋巴結增大、胸膜結節(jié)-診斷與鑒別骨化性肺外圍結節(jié)是主要診斷依據結核瘤腫瘤肺泡蛋白沉積癥

pulmonaryalveolarproteinosis肺泡內大量含脂糖蛋白樣物質沉積-臨床30-50歲，男多于女無癥狀占1/3咳嗽、呼吸困難、粘稠痰、胸痛痰檢PAS染色陽性顆粒-病理肺泡腔內含脂糖蛋白樣物質沉積肺泡上皮增生脫落肺泡間隔完整節(jié)段性肺氣腫、不張、肺大泡-影像中央型：類似肺泡性肺水腫的羽毛狀浸潤影外圍型：肺野外圍境界清晰的斑片狀陰影，T1\T2均呈高信號中央與外圍交替出現-診斷典型表現MRI高信號及交替特點PAS顆粒-鑒別肺泡性肺水腫：心衰臨床、變化快含鐵血黃素沉著癥：長期心衰、含鐵血黃素細胞肺泡癌：進展快、中下肺中內帶多結締組織?。憾嘞到y(tǒng)受累肺泡微石癥

pulmonaryalveolarmicrolithiasis有家族性發(fā)病遺傳傾向20-50歲多見癥狀輕微，以限制性呼吸障礙為主-病理肺泡腔內、肺泡壁、肺間質內無數同心圓狀排列的鈣化微石無炎癥反應，間質內細胞浸潤晚期纖維化-影像肺野彌漫分布細小極高密度影肺紋理、縱隔心臟、膈肌掩蓋模糊胸膜心包相對低密度線或增厚、薄層鈣化肺大泡、肺氣囊網狀纖維化-診斷彌漫分布沙粒狀極高密度影病變進展緩慢肺出血性疾病不同程度的肺泡腔內出血及肺間質纖維化原因不明流行性出血熱-病理小血管及毛細血管損傷、內皮腫脹變性、管腔擴張血管周圍滲出、出血肺蟲血、水腫、出血流行性出血熱-臨床起病急發(fā)熱、出血、咯血、高血壓、腎臟損傷三紅：顏面、頸部、上胸部三痛：關節(jié)、眼眶、腰蛋白尿、淋巴細胞變性流行性出血熱-影像雙肺磨玻璃狀、結節(jié)狀、斑片狀模糊影流行性出血熱-診斷典型臨床表現肺部出血和水腫陰影肺-腎綜合癥

Goodpasturesyndrome與血清抗腎基底膜抗體有關的自身免疫性疾病肺泡腔內出血急性腎小球腎炎Goodpasturesyndrome-臨床男性、17-27歲反復咯血上感尿常規(guī)異常Goodpasturesyndrome-影像不規(guī)則分布斑片狀或結節(jié)狀陰影肺紋理增強伴網織結節(jié)影陰影分布與咯血有關Goodpasturesyndrome-診斷反復咯血、貧血肺部陰影尿常規(guī)異?？贵w檢查陽性結締組織疾病結締組織炎性損害、纖維蛋白樣物資沉積血管炎性損害、纖維蛋白樣物資沉積結締組織疾病的臨床特點患者常有不規(guī)則發(fā)熱、關節(jié)痛多器官受累，局部較重病程遷延數月或數年病變單發(fā)或并發(fā)緩解與加重交替出現血清學免疫異常結締組織疾病的影像特點肺間質組織增生形成肺紋理增強實質增生或滲出的模糊陰影胸膜侵犯胸腔積液、胸膜增厚心臟損害心影增大不同結締組織疾病的影像特點系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE

systemiclupuserythomatosis同時侵犯皮膚、腎臟、肺、心、漿膜、關節(jié)和血管等多種器官的自身免疫性疾病SLE-臨床多見于青年女性發(fā)熱、體重減輕、皮膚紅斑、關節(jié)痛、淋巴結腫大、脾大、漿膜炎顏面部蝶形紅斑咳嗽、少許粘痰、氣急、胸痛SLE細胞SLE-病理結締組織的粘液樣水腫、炎性壞死類纖維蛋白變性及壞死成纖維細胞增生毛細血管閉塞肺泡出血SLE-影像狼瘡性肺炎：肺野散在分布游走性斑片狀模糊影，吸收緩慢間質浸潤：網織結節(jié)狀影或蜂窩肺尿毒癥肺水腫：雙肺對稱絨毛狀或蝴蝶狀影胸膜侵犯：胸腔積液和胸膜增厚心包（?。┭祝盒挠霸龃骴iffusebilateralinfiltrateselevationofthediaphragmsCase1-AcutePulmonaryHemorrhageinS.L.E

SLE-診斷非特異性肺部表現密切接合臨床特殊表現和免疫學檢查排除肺部感染SLE-鑒別肺炎：發(fā)熱、血象高、抗感染有效結核性胸膜炎：單側積液、積液量大、蛋白含量較低、T1信號較低肺類風濕性病-基本病理滑膜滲出滑膜水腫滑膜肉芽腫形成軟骨破壞軟骨下骨質侵蝕肺類風濕性病-肺部病理肺間質水腫、漿細胞及淋巴細胞浸潤血管壁纖維素性壞死肺類風濕性病-臨床中年女性多見雙側手足小關節(jié)起病緩慢的關節(jié)腫脹、疼痛、僵硬皮下結節(jié)（有皮下結節(jié)者較多發(fā)生肺部病變）肺部呼吸受限癥狀肺類風濕性病-影