多發(fā)性神經(jīng)病

多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病(polyneuropathy)

也稱(chēng)末梢神經(jīng)病，是肢體遠(yuǎn)端多發(fā)性神經(jīng)損害。臨床表現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙和自主神經(jīng)功能障礙。病因及病理

病理改變：

周?chē)窠?jīng)軸索變性

節(jié)段性脫髓鞘

神經(jīng)元變性軸索變性常見(jiàn)病因：藥物、化學(xué)品、重金屬、酒精中

毒、代謝障礙性疾病節(jié)段性脫髓鞘常見(jiàn)病因：吉蘭-巴雷綜合征、鉛中毒神經(jīng)元變性：遺傳運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病2型、副腫瘤綜合征2023/2/25神經(jīng)病理?yè)p害類(lèi)型

髓鞘脫失華勒變性軸突變性

E.節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無(wú)損害)圖6-1周?chē)窠?jīng)病四種基本病理過(guò)程示意圖A.正常B.華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)D.神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)C.軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展)病理2023/2/27髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林--巴利綜合征華勒變性椎關(guān)節(jié)強(qiáng)直變性椎間盤(pán)脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮軸索變性藥源性神經(jīng)內(nèi)科病變（長(zhǎng)春新堿、異煙肼等）帶狀皰疹病變方向病變方向神經(jīng)細(xì)胞

髓磷脂軸突肌肉斷段遠(yuǎn)側(cè)軸索和髓鞘變性和解體自軸索遠(yuǎn)端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘軸索可無(wú)損害2023/2/28脫髓鞘（節(jié)段性）首先累及Schwann細(xì)胞相應(yīng)節(jié)段的髓鞘脫失原因感染免疫障礙2023/2/29華勒變性發(fā)生于病損12h后病變遠(yuǎn)側(cè)軸突和髓鞘自近端向遠(yuǎn)端變性損傷近端和遠(yuǎn)端Schwann細(xì)胞基底膜增殖軸突再生原因創(chuàng)傷、牽拉、缺血、電擊2023/2/210軸突變性軸突末梢開(kāi)始，隨后累及髓鞘原因感染、代謝、中毒、營(yíng)養(yǎng)臨床表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)感覺(jué)

運(yùn)動(dòng)

自主神經(jīng)功能障礙臨床表現(xiàn)感覺(jué)異常：

早期：出現(xiàn)針刺、蟻?zhàn)摺?、觸痛、感

覺(jué)過(guò)度等刺激性癥狀

后期：肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性深淺感覺(jué)減退或

消失，呈手套-襪子型分布臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)：肢體呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱，遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)

無(wú)力，腱反射減弱或消失，遠(yuǎn)端肌肉

萎縮，可見(jiàn)肌束顫動(dòng)。臨床表現(xiàn)2．自主神經(jīng)障礙：

肢體末梢皮膚菲薄、干燥、蒼白、變冷、出汗

異常指甲粗糙、松脆豎毛障礙高血壓、體位性低血壓輔助檢查

腦脊液：正常或蛋白輕度增高

肌電圖：神經(jīng)源性損害、神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低

神經(jīng)活檢：周?chē)窠?jīng)節(jié)段性脫髓鞘或軸突變性診斷根據(jù)肢體遠(yuǎn)端手套-襪子樣分布的對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)障礙末端明顯的遲緩性癱自主神經(jīng)功能障礙肌電圖：神經(jīng)傳導(dǎo)速度神經(jīng)組織活檢，診斷不難。治療1、病因治療

糖尿病控制血糖

藥物引起的停藥

中毒的脫離中毒環(huán)境并及時(shí)解毒排毒

酒精中毒的戒酒

代謝性疾病