與蝶共舞疾病認知

與蝶共舞疾病認知種類2021/4/272病因遺傳因素

SLE患者的近親發(fā)病率為5%-12%；

異卵孿生的發(fā)病率為2%-9%；同卵孿生為23%~69%性激素

大部分SLE為育齡婦女；

動物模型證實雌激素加重病情，雄激素可緩解病情環(huán)境因素

感染；

日光；

食物；

某些藥物；自身免疫紊亂

2021/4/273盤狀紅斑狼瘡

發(fā)病率0.4%-0.5%；男女之比1：3

多累及20-40歲慢性病程預后較好主要累及皮膚和黏膜，一般無系統(tǒng)受累2021/4/274亞急性皮膚型紅斑狼瘡占紅斑狼瘡總數(shù)的10%-15%較少累及腎和中樞神經系統(tǒng)嚴重程度介于盤狀紅斑及系統(tǒng)性紅斑狼瘡之間預后相對較好，不易轉化成SLE50%符合SLE診斷標準皮疹環(huán)形紅斑樣，面部丘疹鱗屑樣，曝光部位

2021/4/275正確認識系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾?。庖呶蓙y所造成)不是傳染性疾病不是遺傳性疾病（具有遺傳傾向性）是一種慢性、炎癥性疾病多種自身抗體、多臟器受累，病程遷延反復不是惡性疾病SystemicLupusErythematosus,SLE（Lupus=Wolf）2021/4/276發(fā)病率

發(fā)病率：我國人口的發(fā)病率約為70/10萬，全國約有100萬患者

發(fā)病年齡：15-40歲為發(fā)病高峰期，嚴重影響勞動能力；

男、女發(fā)病率之比約為1：10，在我國成年女性中的發(fā)病概率為1/1000

目前尚無根治方法，50年前死亡率為50%，現(xiàn)在10年的生存率上升至85%-90%2021/4/277常見臨床表現(xiàn)全身癥狀：發(fā)熱、疲倦、乏力、消瘦等皮膚與粘膜：SLE較為重要的皮膚粘膜表現(xiàn)如下：蝶形紅斑盤狀紅斑光過敏雷諾現(xiàn)象脫發(fā)反復口腔潰瘍指甲病變皮膚型：SCLE深層脂膜炎型肌肉骨骼關節(jié)痛常見，5%患者出現(xiàn)肌炎，小部分患者出現(xiàn)股骨頭壞死2021/4/2782021/4/2792021/4/2710臟器累及的表現(xiàn)腎臟表現(xiàn)：SLE幾乎100%累及腎臟，但只有50-70%病人出現(xiàn)臨床癥狀。漿膜炎心血管系統(tǒng)病變：肺部：肺間質變；血液系統(tǒng)表現(xiàn)：三系下降，溶血性貧血，淋巴結腫大2021/4/2711臟器累及的表現(xiàn)神經系統(tǒng)表現(xiàn)：輕者偏頭痛、性格改變、記憶力減退；重者腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等消化系統(tǒng)表現(xiàn)：腹痛、腹瀉、嘔吐抗磷脂綜合征其他：眼部表現(xiàn)（結膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經病變等）、干燥綜合征等2021/4/2712這些癥狀都會有嗎？不！每個人可能都不一樣；這些只是和狼瘡相關的癥狀2021/4/2713一般檢查自身抗體補體狼瘡帶試驗腎活檢病理影像學檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉抗磷脂抗體抗核抗體譜抗組織細胞抗體C3C4CH50MRICT抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體rRNP

SmRNPSSBSSA診斷治療預后SLE50%代表SLE活動性血常規(guī)尿常規(guī)血沉抗磷脂抗體抗核抗體譜抗組織細胞抗體C3C4CH50實驗室檢查2021/4/2714SLE－－分類診斷標準(ACR,2009)臨床標準:⑴急性或亞急性皮膚狼瘡表現(xiàn);⑵慢性皮膚狼瘡表現(xiàn);⑶口腔或鼻咽部潰瘍;⑷非瘢痕性禿發(fā);⑸炎性滑膜炎

,并可觀察到2個或更多的外周關節(jié)有腫脹或壓痛,伴晨僵;⑹漿膜炎;⑺腎臟病變:用尿蛋白/肌酐比值（或24小時尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小時，或有紅細胞管型；⑻神經病變：癜癇發(fā)作，精神病，多發(fā)性單神經炎，脊髓炎，外周或顱神經病變，腦炎（急性精神混亂狀態(tài)）；⑼溶血性貧血⑽白細胞減少

(至少1次細胞計數(shù)<4.0×109/L)或淋巴細胞減少

(至少1次細胞計數(shù)

<1.0×109/L);血小板減少癥

(至少

1次細胞計數(shù)<100×109/L)。免疫學標準:⑴ANA滴度高于實驗室參考標準（LRR）；⑵抗dsDNA抗體滴度高于LRR(ELISA法測需2次高于LRR)；⑶抗Sm抗體陽性；⑷抗磷脂抗體：狼瘡抗凝物陽性/梅毒血清學試驗假陽性/抗心磷脂抗體是正常水平2倍以上或抗β2GPI中滴度以上升高；⑸補體減低：C3、C4、CH50；⑹無溶血性貧血，但直接Coombs試驗陽性。確診條件：⑴腎臟病理證實為狼瘡腎炎并伴ANA或抗dsDNA陽性；⑵以上臨床及免疫指標中有4條以上符合（至少包含1項臨床指標和1項免疫學指標）。該標準敏感性94%，特異性92%。2021/4/2715關于治療我們的目標緩解癥狀保護臟器的功能防治并發(fā)癥和減少藥物副作用2021/4/2716SLE常用藥物與療法非甾類抗炎藥（NSAIDs）糖皮質激素抗瘧藥羥氯喹、氯喹免疫抑制劑CTX、AZA、MMF、LEF

、

MTX、VCR、CsA、

FK506、thalidomide植物藥雷公藤、白芍總甙生物制劑特殊療法2021/4/2717關于激素是狼瘡治療的基本藥物；副作用：消化道潰瘍、高血壓、糖尿病、肥胖、興奮等不盲目排斥：根據病情選擇應用不隨意增減劑量：容易導致病情反跳及加重早期預防副反應，防患于未然----護胃、補鈣等2021/4/2718免疫抑制劑作用：控制疾病進展、保護內臟功能、作用慢而持久副作用：肝腎損傷、血細胞減少、脫發(fā)、口腔炎等起效慢，2~6個月可聯(lián)合應用控制病情發(fā)展，防止畸形及內臟損傷不同藥物作用、副作用不同，需嚴密監(jiān)測，不斷調整穩(wěn)定后維持用藥。2021/4/2719中華風濕病學雜志2010年—系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷及診療指南適用范圍使用方法重癥SLE誘導階段狼瘡腎炎1-2g/d，分兩次口服在LN維持治療階段，由CTX轉換為MMF或AZA的序貫治療方案，在保證鞏固療效的基礎上安全性更好，值得推薦。中華風濕病學雜志.2010.14(5):342-346.

MMF治療LN--權威指南推薦2021/4/2720植物藥白芍總苷（帕夫林）----用途廣、雙向調節(jié)、作用溫和、副作用小雷公藤---類似慢作用藥，作用強、規(guī)避副反應2021/4/2721日常護理2021/4/2722端正對疾病的態(tài)度有人自得病后悲觀失望；有人則滿不在乎；有人不愿服用激素；應在“戰(zhàn)略上藐視疾病，在戰(zhàn)術上重視疾病”，保持心情愉快，少生悶氣，心胸開闊，不要太在乎你的疾病。情緒忌大起大落和多愁善感。2021/4/2723不要輕信新聞媒介上有關紅斑狼瘡治療的一般文章或小廣告。不要盲目相信江湖醫(yī)生，尋找“秘方良藥”正規(guī)治療2021/4/2724要休息患者出院后的前幾周干家務（尤其是重家務）要有家人的幫助；有工作的患者出院后，頭幾周也需半休，然后才能正式走上工作崗位；晚上的睡眠時間應保證8-10小時，每天應安排早休和午休或是小睡一會。2021/4/2725適當運動病情緩解期可適當活動和鍛煉，增強體質，防止長期用激素引起的體重增加、骨質疏松和肌肉疾病等，但所進行的活動應以事后不感到疲勞為度。2021/4/2726避免陽光照射陽光照射可加重皮膚及內臟損害。夏日戶外作業(yè)時應戴草帽，打傘，穿長袖衣服和使用防曬霜。工作、居住環(huán)境要避免陽光直射，常用的工作、家具不宜置于窗旁，光線強時室內可拉上窗簾避光。2021/4/2727預防感染盡量避免到人多的公共場所；穩(wěn)定期患者可進行預防接種（活動期病人不宜進行）（但有報道個別患者接種后病情復發(fā)）；平時要勤于嗽口，定期更換牙刷。2021/4/2728預防感染避免感冒，不吃不衛(wèi)生的食物；出現(xiàn)各種感染（如呼吸道、腸道、泌尿道感染）時，應及時就醫(yī)治療；選擇治療藥物時，應盡量少用對腎有損害的藥物，因狼瘡最常累及腎臟。2021/4/2729可能誘發(fā)或加重狼瘡的食物海鮮，俗稱發(fā)物，有出現(xiàn)過食用海鮮后過敏的現(xiàn)象；羊肉、狗肉、鹿肉、桂圓，性溫熱，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者表現(xiàn)為陰虛內熱現(xiàn)象者，食后能使患者內熱癥狀加重；2021/4/2730可能誘發(fā)或加重狼瘡的食物香菜、芹菜久食引起光過敏，使患者面部紅斑皮損加重，故不宜食用；辛辣食物，如辣椒、生蔥、生蒜等能加重患者內熱現(xiàn)象，不宜食用；絕對禁止吸煙、飲酒。2021/4/2731面部紅斑護理應保持面部清潔，經常用清水洗臉，用30℃左右的溫水濕敷紅斑處，可促使局部血液循環(huán)。忌用堿性肥皂，忌擠壓斑丘疹、水皰，以防感染；2021/4/2732避免染發(fā)、避免化妝

2021/4/2733慎重妊娠妊娠可使病情惡化，并易出現(xiàn)早產、流產等情況。疾病活動期不宜妊娠，要做好避孕，但避免服用避孕藥物，已有子女的最好施行絕育。如病情穩(wěn)定，允許妊娠，應在醫(yī)生指導下，定期檢查，遵醫(yī)囑服藥，以保證胎兒健康。2021/4/2734原因不明的發(fā)熱；再次出現(xiàn)新的皮疹；再次發(fā)生關節(jié)腫痛；明顯脫發(fā)，排除激素所致；口和鼻的新鮮潰瘍；蛋白尿增多；白細胞或血小板減少或貧血明顯；出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀，如頭痛、嘔吐、抽搐；抗雙鏈DNA抗體滴度增高；血沉增快，為50毫米／小時以上；補體下降，尤其補體C3下降。警惕復發(fā)征兆2021/4/2735再次提醒

堅持兩個“五項基本原則”“五要”要聽從醫(yī)囑，要充分休息，要精神愉快，要合理飲食，要定期復查?！拔宀灰辈灰獊y用藥，不要過度勞累，不要陽光曝曬，不要道聽途說，不要突然停藥。2021/4/2736朗生關愛俱樂部2021/4/27為風濕病友服務的公益組織支持單位：寧波朗生醫(yī)藥有限公司宗旨：配合醫(yī)院開展健康教育，普及健康知識！