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鼻咽纖維血管瘤鼻咽纖維血管瘤(angiofibromaofnasopharynx)為鼻咽部最常見(jiàn)的良性腫瘤,常發(fā)生于10~25歲青年男性,故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤”。一般在25歲以后停止生長(zhǎng)。發(fā)病原因不明。因其源于顱底,腫瘤生長(zhǎng)擴(kuò)張能力強(qiáng),又有兇猛的大出血,故臨床上雖屬良性,但發(fā)展甚惡。
一、病理1、腫瘤起源于枕骨底部、蝶骨體及翼突內(nèi)側(cè)的骨膜,也有人認(rèn)為腫瘤來(lái)自于鼻咽部特殊的血管纖維間質(zhì)。2、鏡下瘤體由膠原纖維及多核成纖維細(xì)胞組成網(wǎng)狀基質(zhì),其間散布大量管壁薄且無(wú)彈性的血管,這種血管受損后極易出血。3、腫瘤具有向臨近組織擴(kuò)張的能力。(1)直接擴(kuò)展蝶竇、篩竇、鼻腔及口腔。(2)經(jīng)蝶腭孔,咽鼓管咽口翼腭窩(3)經(jīng)翼腭窩眶下裂、顳下窩(4)經(jīng)眶下裂眼眶(5)經(jīng)蝶竇顱中窩二、臨床表現(xiàn)1、出血:為一重要癥狀,常表現(xiàn)為反復(fù)大量鼻腔或口腔出血,病人常有程度不同的貧血。2、鼻塞:始為一側(cè),逐漸發(fā)展為雙側(cè),常伴有鼻漏,閉塞性鼻音,嗅覺(jué)減退等。3、其他癥狀:(1)壓迫咽鼓管咽口耳鳴、耳悶及聽(tīng)力下降。眼眶眼球突出、視力下降視神經(jīng)萎縮(2)侵入臨近組織翼腭窩面頰部隆顱內(nèi)劇烈頭痛、顱神經(jīng)受壓向下軟腭膨隆、在口腔可看見(jiàn)腫瘤
三、檢查1、前鼻鏡檢查2、間接鼻咽鏡及纖維鼻咽鏡檢查:可見(jiàn)表面光滑圓形或結(jié)節(jié)狀的腫瘤,色淡紅,表面有明顯的血管紋。3、觸診4、影象學(xué)檢查:CT、MRI。
四、診斷根據(jù)病史及檢查,結(jié)合年齡、性別可做出診斷。因腫瘤極易出血,活檢通常列為禁忌,最后診斷有賴于術(shù)后病理。
五、治療應(yīng)手術(shù)切除腫瘤。腫瘤較小者,可行放射治療后再行電凝術(shù)。根據(jù)腫瘤的范圍和部位,采取不同的手術(shù)進(jìn)路。
1、減少術(shù)中出血的措施:(1)DSA+瘤體供血?jiǎng)用}栓塞術(shù):應(yīng)在術(shù)前2~3天內(nèi)進(jìn)行。(2)頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)(3)控制性低血壓麻醉(4)冷凍術(shù):瘤體表面十字切口,放入冷凍探頭,,迅速降溫至-80℃~198℃,維持20~30分鐘,待瘤體壞死后再分離,切除瘤體。
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