粒細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏

粒細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏1定義外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值在成人低于2.0109/L，兒童低于1.5109/L者稱為中性粒細(xì)胞減少（neutropenia）粒細(xì)胞減少（granulocytopenia）可認(rèn)為等同于中性粒細(xì)胞減少粒細(xì)胞嚴(yán)重減少，低于0.5109/L時(shí)稱為粒細(xì)胞缺乏（agranulocytosis）白細(xì)胞低于4.0109/L時(shí)稱為白細(xì)胞減少（leukopenia）2病因中性粒細(xì)胞生成缺陷中性粒細(xì)胞在血液或組織中破壞或消耗過多中性粒細(xì)胞分布異常3中性粒細(xì)胞的細(xì)胞動(dòng)力學(xué)

干細(xì)胞池

分裂池成熟儲(chǔ)存池

循環(huán)池

邊緣池

骨髓血循環(huán)小血管壁4中性粒細(xì)胞生成缺陷生成減少藥物、苯等化學(xué)毒物輻射免疫介導(dǎo)感染（病毒、原蟲、細(xì)菌、立克次體）骨髓空間效應(yīng)（腫瘤轉(zhuǎn)移、白血病、骨纖）先天遺傳性（周期性粒細(xì)胞減少癥）成熟障礙葉酸、B12缺乏MDSAML其他5中性粒細(xì)胞在血液或組織中破壞或消耗過多免疫性因素CTD藥物感染非免疫性因素脾亢嚴(yán)重感染局部消耗6中性粒細(xì)胞分布異常粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池：假性粒細(xì)胞減少（先天性或體質(zhì)性）粒細(xì)胞滯留于肺血管或脾中7臨床表現(xiàn)非特異性：乏力、頭暈、食欲減退感染：粒細(xì)胞﹤1000/mm3一定時(shí)間易于出現(xiàn)。常見部位口、舌、咽、肺、泌尿系、肝膽、皮膚、肛周。粒缺時(shí)局部可不出現(xiàn)膿腫，肺部癥狀和影象學(xué)表現(xiàn)可不明顯。8診斷根據(jù)病史、體征、血象、骨髓像可大致明確粒細(xì)胞減少的診斷?？筛鶕?jù)上述病因行相應(yīng)的檢查明確進(jìn)一步的病因。腎上腺素試驗(yàn)：了解邊緣池粒細(xì)胞情況氫化可的松試驗(yàn)：測(cè)定骨髓粒細(xì)胞儲(chǔ)備功能，鑒別其正常生理波動(dòng)和慢性良性家族性粒細(xì)胞減少及藥物等引起的粒細(xì)胞減少9治療去除病因：藥物治療原發(fā)病防止感染：粒細(xì)胞≥1000/mm3感染機(jī)會(huì)與正常人一樣。反之則應(yīng)注意隔離。治療感染：注意獲得病原學(xué)，抗真菌，抗病毒，IVIG，抗生素應(yīng)用，。上階梯原則重錘猛擊原則10升粒細(xì)胞藥物治療作用升高數(shù)量增強(qiáng)吞噬和趨化功能常用量2~5ug/kg/d，存在劑量效應(yīng)關(guān)系，GM-CSF，G-CSF均可，皮下注射。粒細(xì)胞≥1000/mm3可停藥副作用發(fā)熱肌肉骨骼疼痛皮疹血栓性靜脈炎血清肌酐暫時(shí)升高促使瘤細(xì)胞增生？11粒細(xì)胞輸注治療指征粒缺嚴(yán)重感染抗生素?zé)o效足量升高白細(xì)胞藥物治療未能使粒細(xì)胞達(dá)到500/mm3。注意足量（≥1.5×1010/次），每日一次，連續(xù)3~4天。宜HLA相合或一個(gè)單倍體相同的家庭成員為供者照射后盡快輸入輸入速度宜慢