2016非周四讀片-節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤

病例討論2016-12-16神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是一種生長(zhǎng)緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)腫瘤，由神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞以不同比例組成。它是神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤中最常見的腫瘤。WHO將其定為I~Ⅱ級(jí)，偶有發(fā)展為間變性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，定為Ⅲ級(jí),手術(shù)切除后預(yù)后良好。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤主要見于兒童和青少年，絕大多數(shù)發(fā)生于30歲前。病理：腫瘤通常境界清楚，常見單個(gè)大囊并伴有壁結(jié)節(jié)鈣化。顯微鏡下可見腫瘤分化良好，由神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞混合構(gòu)成。膠質(zhì)細(xì)胞主要為星形細(xì)胞，偶爾可見少突膠質(zhì)細(xì)胞。主要的臨床癥狀為癲癇，后期可出現(xiàn)顱壓增高癥狀。由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢，臨床病史通常較長(zhǎng)。部位：節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤可以發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，但最常見于顳葉，且以顳葉表淺部位為主其次額葉，頂葉，枕葉甚至有報(bào)道發(fā)生于第三，第四腦室，視神經(jīng)及脊髓等部位。影像學(xué)特點(diǎn)腫瘤的形態(tài)特點(diǎn):根據(jù)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的病理特點(diǎn)可將腫瘤分為囊性，囊實(shí)性和實(shí)性腫，瘤周圍一般無(wú)水腫或僅有輕度水腫，?？梢娾}化。鈣化通常表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀、斑片狀或點(diǎn)條狀。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤影像學(xué)表現(xiàn)呈多樣性。CT掃描多呈低或等密度，少數(shù)呈高密度，鈣化和囊變多見。MR表現(xiàn)實(shí)性：實(shí)性病變表現(xiàn)為圓形、類圓形或不規(guī)則腫塊，亦可僅見病變區(qū)腦回顯著腫脹增厚,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此征像為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)之一。腫瘤多呈稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)改變,FLAIR上呈高信號(hào),內(nèi)可見片狀不規(guī)則壞死區(qū)，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2改變，周圍水腫通常較輕或無(wú)水腫，亦可見明顯水腫者。增強(qiáng)掃描腫瘤可無(wú)強(qiáng)化、輕度強(qiáng)化或明顯強(qiáng)化。囊實(shí)性：囊變是節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的特征性改變,出現(xiàn)率約為37.5%-53.0%,其中以囊性病變并壁結(jié)節(jié)最為常見,是此腫瘤的特征性表現(xiàn)之一。囊實(shí)性病變于T1WI上其實(shí)性部分多為等信號(hào)或低信號(hào),囊性部分呈低信號(hào)，T2WI腫瘤實(shí)性部分呈等信號(hào)或略高信號(hào),囊性部分呈高信號(hào),FLAIR囊性部分呈低信號(hào),實(shí)性部分呈高信號(hào)。增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性成份通常表現(xiàn)為均勻的中度-重度強(qiáng)化。囊性：定性相對(duì)困難，完全囊性病變通常呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)改變,部分內(nèi)可見分隔，周圍無(wú)水腫或輕度水腫，增強(qiáng)掃描囊壁可見不同程度強(qiáng)化。女20歲

癲癇發(fā)作就診鑒別診斷節(jié)細(xì)胞瘤多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNET）毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤節(jié)細(xì)胞瘤少見，常見于兒童及青少年，是一種單純的神經(jīng)元腫瘤，缺乏膠質(zhì)成分，通常認(rèn)為，節(jié)細(xì)胞瘤實(shí)際是一種發(fā)育異常，并沒有腫瘤性改變。不會(huì)惡變。WHO的惡性度分類為Ⅰ級(jí)。病理上常見囊變，腫瘤含有大量新生神經(jīng)細(xì)胞，細(xì)胞突發(fā)育不良，細(xì)胞排列紊亂。腫瘤為良性，生長(zhǎng)緩慢，病史長(zhǎng)。好發(fā)于顳葉，額頂葉交界區(qū)次之。50%囊變，完全囊變時(shí)腫瘤可僅由單個(gè)或多個(gè)囊組成，囊變內(nèi)出常現(xiàn)鈣化。增強(qiáng)掃描強(qiáng)化輕微。無(wú)論臨床還是影像學(xué)表現(xiàn)，常與節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤難于鑒別，實(shí)際上，二者區(qū)別僅僅表現(xiàn)在組織學(xué)上。

多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤是一種少見的偏良性星形細(xì)胞瘤，WHO腫瘤分類定為Ⅱ級(jí)，該病名起因于其組織學(xué)有多形性表現(xiàn)，即構(gòu)成腫瘤的梭形細(xì)胞中雜有單核或多核的含脂質(zhì)的黃色巨細(xì)胞，免疫組化星形細(xì)胞瘤所特有的GFAP陽(yáng)性亦是診斷的重要依據(jù)。腫瘤常位于腦的淺表部分，神經(jīng)元及膠質(zhì)兩種腫瘤成分同時(shí)出現(xiàn)在同一腫瘤中故認(rèn)為它可能來源于軟腦膜下多潛能的神經(jīng)上皮干細(xì)胞。腫瘤大多數(shù)表現(xiàn)為囊變伴壁結(jié)節(jié)，常見腦膜浸潤(rùn)或粘連。腫瘤可發(fā)生于任何年齡，10—35歲最常見。MR表現(xiàn)T1WI囊性部分呈低信號(hào)，附壁結(jié)節(jié)呈稍低信號(hào)，T2WI囊性部分呈高信號(hào)，附壁結(jié)節(jié)呈高信號(hào)，低于囊性部分信號(hào)。增強(qiáng)可見附壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，有時(shí)附著腦膜強(qiáng)化。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤與多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤鑒別：多形黃也多見于顳葉表淺部位并可呈囊性病變,但鈣化率相對(duì)少見，并易侵犯腦膜在增強(qiáng)時(shí)出現(xiàn)“硬膜尾征”,且壁結(jié)節(jié)多位于囊壁的腦膜面。胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNET）胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(DNET)是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)罕見的神經(jīng)元及神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤，屬WHO分級(jí)的Ⅰ級(jí)。發(fā)病年齡較輕，多＜20歲，男性稍多于女性。病灶多位于幕上大腦皮層或累及皮層下白質(zhì)，顳葉多見，其次為額葉、頂葉、基底節(jié)區(qū)及小腦等。臨床上主要以部分或復(fù)雜性癲癇發(fā)作為主,也可以頭痛、嘔吐為主，位于幕下小腦者可表現(xiàn)頭暈及走路不穩(wěn)等癥狀，而無(wú)癲癇發(fā)作。此瘤生長(zhǎng)緩慢，切除預(yù)后良好，極少有惡變或復(fù)發(fā)，術(shù)后一般不需放、化療。MR表現(xiàn)

MRIT1WI呈欠均勻低信號(hào)，T2WI呈欠均勻高信號(hào)，囊性區(qū)呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，其內(nèi)可見結(jié)節(jié)呈等、稍長(zhǎng)T1等、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈稍高信號(hào)；且病變很少出血、鈣化。DWI呈低信號(hào)。

病灶周圍多無(wú)水腫及占位效應(yīng)。

增強(qiáng)掃描病灶多無(wú)明顯強(qiáng)化，部分病灶邊緣強(qiáng)化或瘤內(nèi)分隔有輕度強(qiáng)化。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤年齡：兒童及年輕人部位：第三、四腦室周圍，小腦半球，偶見于大腦半球影像學(xué)表現(xiàn)CT：混雜密度，多為大囊小結(jié)節(jié)MRI：不均勻長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)