初治兒童霍奇金淋巴瘤臨床路徑(2019年版)

初治兒童霍奇金淋巴瘤（ HL）臨床路徑2019年版）一、初治兒童霍奇金淋巴瘤臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程(一)適用對(duì)象第一診斷為新確診 18 歲以下霍奇金淋巴瘤ICD-10:C81）。排除標(biāo)準(zhǔn)：復(fù)發(fā) HL，既往曾經(jīng)接受放 /化療者，第二腫瘤為HL者，對(duì)化療藥物過(guò)敏者。（二）診斷依據(jù)及分期標(biāo)準(zhǔn)1、診斷根據(jù) WHO Classification of Tumours ofHaematopoieticandLymphoidTissues2008 版，《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第 8版）》（人民衛(wèi)生出版社 ,2015）。診斷標(biāo)準(zhǔn)1）臨床表現(xiàn)：無(wú)痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大是主要臨床表現(xiàn)之一，常見(jiàn)于頸部、腋下和縱隔區(qū)域。皮膚瘙癢相對(duì)常見(jiàn)，偶有飲酒后受累淋巴結(jié)區(qū)域不適?？捎邪l(fā)熱、盜汗、消瘦等癥狀伴隨。結(jié)外病變少見(jiàn)。（2）實(shí)驗(yàn)室檢查：血清乳酸脫氫酶（ LDH）、血沉可升高。侵犯骨髓少見(jiàn)，嚴(yán)重可造成貧血、血小板減少，中性粒細(xì)胞可減低、正?；蛏?。 EBV檢查部分陽(yáng)性。3）病理組織學(xué)檢查：是確診本病決定性的必需依據(jù)。病理標(biāo)本建議為完整切除的組織，避免細(xì)針穿刺來(lái)源。因?yàn)镠L病理誤診率很高，需至少兩家三級(jí)甲等醫(yī)院病理會(huì)診。病理特征為病變組織中見(jiàn)少數(shù)散在的巨大腫瘤細(xì)胞即 RS細(xì)胞，大小不一，呈單核、雙核或多核，瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，核仁大，核膜厚。瘤細(xì)胞周?chē)Ｓ卸喾N反應(yīng)性細(xì)胞。免疫組織化學(xué)檢查對(duì)于確診霍奇金淋巴瘤至關(guān)重要。采用的單抗應(yīng)包括 CD15、CD30、CD20、CD45、CD10、Bcl-6、Ki-67、MUM1、EBER、LMP-1、CD138。2、HL的分期：霍奇金淋巴瘤的 AnnArbor 分期（Cotswald 會(huì)議修訂）分期 受累部位Ⅰ 侵及單一淋巴結(jié)區(qū)或淋巴樣結(jié)構(gòu)，如脾臟、甲狀腺、韋氏環(huán)等或其他結(jié)外器官 /部位（ⅠE）Ⅱ 在橫膈一側(cè)，侵及兩個(gè)或更多淋巴結(jié)區(qū)，或外加局限侵犯 1個(gè)結(jié)外器官/部位（ⅡE）Ⅲ 受侵犯的淋巴結(jié)區(qū)在橫膈的兩側(cè)（Ⅲ） ，或外加局限侵犯 1個(gè)結(jié)外器官/部位（ⅢE）或脾（ⅢS）或二者均有受累（Ⅲ SE）Ⅲ1 有或無(wú)脾門(mén)、腹腔或門(mén)脈區(qū)淋巴結(jié)受累Ⅲ2 有主動(dòng)脈旁、髂部、腸系膜淋巴結(jié)受累Ⅳ 彌漫性或播散性侵犯 1個(gè)或更多的結(jié)外器官，同時(shí)伴或不伴有淋巴結(jié)受累適用于各期無(wú)癥狀B 發(fā)熱（體溫超過(guò) 38oC）、夜間盜汗（濕透）、6個(gè)月內(nèi)不明原因的體重下降 10%以上E 單一結(jié)外部位受累，病變累及淋巴結(jié) /淋巴組織直接相連或臨近的器官 /組織脾臟受累3.危險(xiǎn)度分層：采用適于危險(xiǎn)度分層的治療低危：ⅠA，ⅡA且無(wú)巨大瘤灶中危：ⅠB，ⅢA且無(wú)巨大瘤灶高危：ⅡB，ⅢB，Ⅳ期或伴巨大瘤灶者；受累大于 4個(gè)淋巴結(jié)區(qū)巨大瘤灶定義：?jiǎn)蝹€(gè)淋巴結(jié)直徑＞ 6cm或者成團(tuán)淋巴結(jié)直徑＞10cm?？v隔巨大瘤灶定義： X線胸片提示縱隔腫瘤直徑大于胸廓的0.33。（三）治療方案的選擇前流程。1.臨床病史：重點(diǎn)詢(xún)問(wèn)有無(wú)伴發(fā)疾病， 此前有無(wú)治療史；B組癥狀（發(fā)熱-體溫超過(guò) 38℃、夜間盜汗-濕透、6個(gè)月內(nèi)不明原因的體重下降 10%以上）；2.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查；骨髓常規(guī)， ⅡA以上者需行（髂后）骨髓活檢，血生化全套、免疫功能測(cè)定（ CD/Ig）；紅細(xì)胞沉降率；病毒血清學(xué)以及肝炎病毒，心電圖，心臟彩超評(píng)價(jià)心臟功能；肺功能測(cè)定；3）胸部X線平片，心電圖，心臟彩超，頸部及腹部超聲，眼底檢查，頭、頸、胸腹（瘤灶部位最好為增強(qiáng)）CT/MR，胸部瘤灶必須行CT，如果為顱腦和脊髓部位瘤灶則需做相應(yīng)部位MR。3.發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查。4.有條件者全部治療前行全身 PET檢查。5.患者及家屬簽署以下同意書(shū)：病重或病危通知書(shū)、骨髓穿刺同意書(shū)、化療知情同意書(shū)、輸血知情同意書(shū)、靜脈插管同意書(shū)（有條件時(shí)）。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 20天內(nèi)（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)1.第一診斷必須符合兒童霍奇金淋巴瘤 （HL）疾病診斷。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）化療前準(zhǔn)備1.發(fā)熱患者建議檢查血常規(guī)及 CRP并找感染灶，如果有感染立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類(lèi)（或青霉素類(lèi)）抗炎治療， 3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮升級(jí)抗菌素，有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。如果無(wú)明確感染灶，發(fā)熱考慮為B癥狀時(shí)，可以開(kāi)始化療。2.仔細(xì)查體、重點(diǎn)記錄可觸及的淋巴結(jié)以及其