一例進(jìn)行性延髓麻痹導(dǎo)致呼吸衰竭病人的護(hù)理查房 課件

進(jìn)行性延髓麻痹/呼吸衰竭的護(hù)理查房ICU李麗1/18/2023ICU護(hù)理查房流程相關(guān)知識(shí)病史匯報(bào)護(hù)理診斷護(hù)理措施健康教育進(jìn)行性延髓〔球〕麻痹〔progressivebulbarpalsy〕

是延髓和橋腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的變性疾病，為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種類(lèi)型，呈進(jìn)行性吞咽、構(gòu)音困難及面肌和咀嚼肌的無(wú)力。1/18/2023

延髓麻痹？

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾??？迷惑1/18/2023他們都是漸凍人英國(guó)劍橋大學(xué)教授斯蒂芬.霍金(1942-)當(dāng)代著名理論物理學(xué)家,?時(shí)間簡(jiǎn)史?作者曾提出著名的宇宙“黑洞〞理論21歲罹患ALS迄今已奇跡般地生活了44個(gè)春秋1/18/2023他們都是漸凍人1/18/2023運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病motorneurondisease特點(diǎn)：病因未明、選擇性侵犯上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的進(jìn)行性變性疾病。臨床表現(xiàn)為錐體束征、肌無(wú)力和肌萎縮、延髓麻痹，無(wú)感覺(jué)障礙。1/18/2023基因遺傳5-10%，

青年型：常染色體顯性或隱性遺傳成年型：常染色體顯性遺傳〔銅/鋅超氧化物歧化酶基因突變〕21號(hào)染色體長(zhǎng)臂免疫反響

病因1/18/2023病毒感染環(huán)境毒素神經(jīng)元去極化時(shí)間延長(zhǎng)或過(guò)度去極化導(dǎo)致興奮性氨基酸谷氨酸的毒性作用，造成細(xì)胞溶解，是ALS的誘因之一。〔木薯中毒，微量元素缺乏或堆積，攝入過(guò)多的鋁、錳、銅等元素、神經(jīng)生長(zhǎng)因子減少可能與發(fā)病有關(guān)。〕

病因1/18/2023臨床表現(xiàn)肌萎縮側(cè)索硬化〔amyotrophiclateralsclerosis,ALS〕最常見(jiàn)的類(lèi)型進(jìn)行性脊肌萎縮〔progressivespinalmuscularatrophy，PSMA〕進(jìn)行性延髓麻痹〔progressivebulbarpalsy〕原發(fā)性側(cè)索硬化〔primarylateralsclerosis〕1/18/2023進(jìn)行性延髓麻痹Progressivebulbarpalsy病變累及腦橋和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核多中年以后起病，主要表現(xiàn)構(gòu)音不清、飲水嗆咳、吞咽困難和咀嚼無(wú)力，舌肌萎縮明顯伴肌束震顫，咽反射消失；假性延髓麻痹和真性延髓麻痹并存；進(jìn)展較快，預(yù)后不良，多在1-3年死于呼吸肌麻痹和肺部感染；1/18/2023神經(jīng)電生理運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度：減慢肌電圖：失神經(jīng)支配改變輔助檢查4、腦脊液常規(guī)正常3、肌肉活檢：神經(jīng)源性肌萎縮2、MRI：脊髓變細(xì)1/18/2023典型神經(jīng)源性肌電圖診斷〔中年后〕隱襲起病,慢性進(jìn)行性病程

上&下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累

無(wú)感覺(jué)障礙1/18/2023目前尚無(wú)特效治療手段藥物治療Riluzole：中文名：利魯唑

減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)谷氨酸釋放，減低興奮毒性作用，可延緩ALS患者發(fā)生呼吸功能障礙的時(shí)間和延長(zhǎng)存活期；不能改善運(yùn)動(dòng)功能和肌力。50mgbid，價(jià)格昂貴?？蓽p慢半年。其他：神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子試驗(yàn)性治療，VitE。治療1/18/2023對(duì)癥支持為主要手段保證足夠營(yíng)養(yǎng)，改善全身狀況；嚴(yán)重吞咽困難需給予半流食，通過(guò)胃管道鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺術(shù)維持正常營(yíng)養(yǎng)和水分?jǐn)z入。呼吸肌無(wú)力予氣管切開(kāi)；呼吸機(jī)輔助流涎多，給予抗膽堿能藥物如東莨菪堿、阿托品或安坦；肌痙攣：安定等康復(fù)和理療,可防止肢體攣縮治療1/18/20231、鼓勵(lì)早期病人堅(jiān)持工作，并進(jìn)行簡(jiǎn)單鍛煉及日常活動(dòng)。過(guò)于劇烈的活動(dòng)，高強(qiáng)度的鍛煉、用力以及過(guò)于積極的物理療法反而會(huì)使病情加重。2、中期講話(huà)不清，吞咽稍難者，宜進(jìn)食半固體食物，因?yàn)榱髻|(zhì)食物易致咳嗆，固體食物難以下咽，更應(yīng)注意口腔衛(wèi)生，防止口腔中有食物殘?jiān)舸?。護(hù)理1/18/2023

3、晚期患者吞咽無(wú)力，講話(huà)費(fèi)力，甚至呼吸困難，應(yīng)予鼻飼以保證營(yíng)養(yǎng)，必要時(shí)用呼吸機(jī)輔助呼吸。一旦發(fā)生呼吸道感染，必要時(shí)立即進(jìn)行氣管切開(kāi)，便于去除氣管內(nèi)分泌物，借助器械以維持呼吸功能。4、因肌肉萎縮影響日常活動(dòng)的患者，應(yīng)盡早使用保護(hù)及輔助器械，防止受傷并保持適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)量，給病變組織以適當(dāng)?shù)拇碳ぃ偈蛊鋵?duì)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收和利用，盡可能地延緩病情進(jìn)展，延長(zhǎng)生命。

護(hù)理1/18/20235、平時(shí)注意調(diào)暢情志，保持心情愉快。飲食宜富含蛋白質(zhì)及維生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保證神經(jīng)肌肉所需營(yíng)養(yǎng)，有益于延緩病情進(jìn)展，且可減少并發(fā)癥的發(fā)生。6、如染上感冒要及時(shí)治療，防止運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)生，尤其在流感泛濫的季節(jié)，要遠(yuǎn)離公共場(chǎng)所，以防傳染，對(duì)日常穿衣、飲食、起居、勞逸等都應(yīng)當(dāng)有適當(dāng)?shù)陌才牛⒁獗Ｅ?/p>

護(hù)理1/18/2023病史回憶XXX，女，60歲，住院號(hào)xxxxxx，因“頭暈4天，意識(shí)障礙半天〞于晚間20：18收住我院神經(jīng)內(nèi)科，CT提示無(wú)明顯病灶。既往有“高血壓、進(jìn)行性延髓麻痹〞病史。20：20瞳孔散大，心率下降，心音診聽(tīng)不到，立即行CPR,經(jīng)口氣管插管，球囊輔助呼吸。1/18/2023病史回憶20:40自主心跳恢復(fù)22:00轉(zhuǎn)ICU，入科時(shí)昏迷，雙瞳孔直徑1mm，光反響遲鈍。T35.7OC，P138bpm,R20bpm,BP216/132mmHg.給予心電監(jiān)護(hù)，呼吸機(jī)支持通氣。抽搐明顯，安定10mg/h靜泵。治療予脫水降顱壓、抗感染、營(yíng)養(yǎng)支持等處理。1/18/2023病史回憶1.2217:00行“右鎖骨下V穿刺置管〞1.24間斷脫機(jī)0.5h1.259:30行“氣管切開(kāi)術(shù)〞1.27間斷脫機(jī)2.5h1.2810:00~1.2915:00脫機(jī)1.309:00~23:00脫機(jī)1.319:00~21:00脫機(jī)2.19:15~17:00脫機(jī)2.210:00~18:00脫機(jī)2.39:00~2.516:00脫機(jī),16:10轉(zhuǎn)神內(nèi)科繼續(xù)治療。1/18/2023病史回憶2.7凌晨再次出現(xiàn)呼吸衰竭，4:00再入ICU。血?dú)猓篜H7.21PaCO2＞115mmHg,PaO266mmHg,治療：機(jī)械通氣，抗感染，營(yíng)養(yǎng)，對(duì)癥支持，屢次脫機(jī)均不成功，考慮為進(jìn)行性延髓麻痹所致呼吸衰竭。目前患者神清，精神萎靡，無(wú)發(fā)熱，血壓稍低，需小劑量血管活性藥物應(yīng)用。1/18/2023護(hù)理診斷、措施、評(píng)價(jià)P1:I:O:低效型呼吸形態(tài)---與延髓麻痹導(dǎo)致呼吸衰竭有關(guān)密切觀察患者呼吸的頻率、節(jié)律，SPO2，面色、口唇、指〔趾〕甲顏色，及早發(fā)現(xiàn)缺氧病癥。氧療，必要時(shí)行機(jī)械通氣。應(yīng)用呼吸機(jī)期間，按“機(jī)械通氣護(hù)理常規(guī)〞。定時(shí)復(fù)查動(dòng)脈血?dú)狻２∏槠椒€(wěn)，逐步脫機(jī)鍛煉。

預(yù)期目標(biāo)：改善病人的氧合，糾正低氧血癥評(píng)價(jià)：帶機(jī)期間,呼吸尚平穩(wěn)，各項(xiàng)指標(biāo)根本正常。1/18/2023護(hù)理診斷、措施、評(píng)價(jià)P2:I:O:清理呼吸道無(wú)效----與氣管切開(kāi)、咳痰無(wú)力以及疾病所致流涎過(guò)多有關(guān)密切觀察患者呼吸、血氧飽和度、血?dú)夥治鼋Y(jié)果胸部物理治療，按需吸痰病情允許時(shí)抬高床頭30-45°適宜的氣道濕化給予霧化吸入Bid，以及化痰藥物氨溴索q8h運(yùn)用鼓勵(lì)患者進(jìn)行有效咳嗽預(yù)期目標(biāo)：不發(fā)生堵管危險(xiǎn)評(píng)價(jià)：患者機(jī)械通氣至今，前后經(jīng)歷氣管插管、氣管切開(kāi)，無(wú)堵管1/18/2023護(hù)理診斷、措施、評(píng)價(jià)P3:I:O:營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量----與延髓麻痹導(dǎo)致吞咽困難，長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)評(píng)估病人營(yíng)養(yǎng)需求，監(jiān)測(cè)各項(xiàng)相關(guān)指標(biāo)留置鼻胃管，鼻腸管，保證腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的供給循序漸進(jìn)，少量屢次靜脈輸入氨基酸，脂肪乳，白蛋白，血漿等。預(yù)期目標(biāo)：改善病人營(yíng)養(yǎng)狀況評(píng)價(jià)：改善不明顯1/18/2023護(hù)理診斷、措施、評(píng)價(jià)P4:I:O:有誤吸的風(fēng)險(xiǎn)----與長(zhǎng)期鼻飼飲食，人工氣道建立、機(jī)械通氣有關(guān)。鼻飼時(shí)注意氣囊充氣情況，防止貿(mào)然放松氣囊。及時(shí)清理病人口腔內(nèi)分泌物。抬高床頭30-45°鼻飼后1小時(shí)內(nèi)，盡量防止吸痰及大幅度翻動(dòng)病人。預(yù)期目標(biāo)：不發(fā)生吸入性肺炎評(píng)價(jià)：未發(fā)生，〔但不排除隱性誤吸〕1/18/2023護(hù)理診斷、措施、評(píng)價(jià)P5:I:O:呼吸機(jī)依賴(lài)----與延髓麻痹導(dǎo)致的呼吸肌無(wú)力有關(guān)鼓勵(lì)病人，建立信心脫機(jī)鍛煉，循序漸進(jìn)調(diào)整通氣參數(shù)及模式，降低支持水平營(yíng)養(yǎng)支持預(yù)期目標(biāo)：早日脫機(jī)成功，轉(zhuǎn)出ICU評(píng)價(jià)：屢次脫機(jī)未成功1/18/2023護(hù)理診斷、措施、評(píng)價(jià)P6:I:O:悲觀/抑郁加強(qiáng)人文關(guān)心，心理疏導(dǎo)音樂(lè)療法鼓勵(lì)親屬探視，人性化的探視制度有力的情感支持維護(hù)患者的自尊預(yù)期目標(biāo)：情緒平穩(wěn)，正視疾病，配合治療。評(píng)價(jià)：患者情緒仍時(shí)有波動(dòng)，萎靡不振。1/18/2023護(hù)理診斷、措施、評(píng)價(jià)P7:I:O:壓瘡的危險(xiǎn)----與消瘦、常期臥床有關(guān)。保持床單位清潔枯燥，平整無(wú)渣氣墊床，翻身Q2H床上擦浴bid,注意骨突部位的護(hù)理預(yù)期目標(biāo)：不發(fā)生壓瘡評(píng)價(jià)：未發(fā)生1/18/2023護(hù)理診斷、措施、評(píng)價(jià)P8:I:O:有感染的危險(xiǎn)——與留置各種管道、有創(chuàng)通氣有關(guān)加強(qiáng)各種留置管路的護(hù)理手衛(wèi)生，嚴(yán)格無(wú)菌操作監(jiān)測(cè)體溫、血象，正確及時(shí)留取各種標(biāo)本送檢病原學(xué)。預(yù)期目標(biāo)：最大程度降低感染風(fēng)險(xiǎn)。評(píng)價(jià)：無(wú)明顯感染征象。1/18/2023護(hù)理診斷、措施、評(píng)價(jià)P9:I:O:腹脹、便秘——與長(zhǎng)期臥床有關(guān)觀察胃腸功能，關(guān)注腹脹及排泄情況臍周按摩胃腸動(dòng)力藥物：莫沙必利、四磨湯。必要時(shí)行胃腸減壓，觀察胃液的量色，每次鼻飼前注意觀察胃內(nèi)潴留情況，＞150ml暫停鼻飼，通知醫(yī)生處理。開(kāi)塞露納肛，灌腸。預(yù)期目標(biāo)：胃腸功能正常評(píng)價(jià)：偶有腹脹，有便秘現(xiàn)象，已處理。1/18/2023護(hù)理診斷、措施、評(píng)價(jià)P10:I:O:肢體廢用性萎縮/DVT的可能觀察四肢肌力。鼓勵(lì)力所能及的自主運(yùn)動(dòng)。給予按摩肢體，良肢位擺放。被動(dòng)肢體功能鍛煉防止下肢靜脈穿刺必要時(shí)穿彈力襪預(yù)期目標(biāo)：不出現(xiàn)“爪型手〞等明顯畸形。評(píng)價(jià)：未出現(xiàn)明顯肢體畸形。1/18/2023護(hù)理診斷、措施、評(píng)價(jià)P11:I:O:睡眠形態(tài)紊亂夜間盡量減少燈光直射夜間鼓勵(lì)入睡。護(hù)理人員減少噪音對(duì)病人的不良刺激。必要時(shí)夜間遵囑使用鎮(zhèn)靜劑助眠。脫機(jī)成功，早日轉(zhuǎn)回普通病房。預(yù)期目標(biāo)：重建病人的睡眠周期。評(píng)價(jià)：睡眠尚可。1/18/2023護(hù)理診斷、措施、評(píng)價(jià)P12:I:O:其他：吞咽困難、有窒息的危險(xiǎn)——均與原發(fā)病有關(guān)。如病情