先天性心臟病與心律失常

先天性心臟病與心律失常第一頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(1)房間隔缺損室間隔缺損心內(nèi)膜墊缺損Ebstein畸形單心室肺動脈瓣狹窄動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥Eisenmenger綜合征先天性左室流出道阻塞大動脈錯位冠狀動脈先天性異常心室憩室和左心室假腱索伴隨內(nèi)臟移位的先天性心臟畸形原發(fā)性心臟腫瘤第二頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(2)

房間隔缺損

房間隔缺損患者由于長期左向右分流使右心負荷加重，導(dǎo)致右心房和右心室擴張。主要為房性心律失常:*房性早搏*房性心動過速*心房撲動*心房顫動房間隔缺損所致的室性心律失常極少見，但可有房室和室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。第三頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(3)

隨著房間隔缺損患者年齡的增大，心律失常發(fā)生率隨之增加。

Sealy等報道108例年齡較大的繼發(fā)孔未閉患者，29%病例發(fā)生心律失常。主要是心房顫動和撲動。

*小于或等于30歲年齡組為8~24%*31~50歲年齡組為56%*51~63歲年齡組為67%第四頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(4)

室間隔缺損室間隔缺損對心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的影響和發(fā)生心律失常的危險可能與血流動力學(xué)效應(yīng)有關(guān)，而與缺損的部位幾乎無關(guān)。在兒童和成年單純室間隔缺損患者，心律失常較常見。Wolf對439例室間隔缺損患者行24小時動態(tài)心電圖檢測發(fā)現(xiàn)：小于40歲年齡組15.3%有頻發(fā)室上性早搏，10.6%有頻發(fā)室性早搏。小于50歲年齡組室早二聯(lián)律占17.3%，多形性室性早搏占26.3%

心房顫動在室間隔缺損患者極少見。第五頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(5)

心內(nèi)膜墊缺損心內(nèi)膜墊缺損又名房室間隔缺損。心內(nèi)膜墊缺損時，房室傳導(dǎo)系統(tǒng)多受累及。常見為房室結(jié)和左束支向后下移位，以及左前分支發(fā)育不良。這可導(dǎo)致體表心電圖的QRS電軸左偏。若患者有完全性心內(nèi)膜墊缺損但室間隔缺損較小時其心電圖類似繼發(fā)孔房間隔缺損者，但QRS電軸左偏。年齡較大的兒童或成人患者，如未經(jīng)手術(shù)治療將導(dǎo)致Eisenmenger綜合征，明顯右心室肥厚。房室旁路和陣發(fā)性室上速也可以發(fā)生在心內(nèi)膜墊缺損患者，其旁路多數(shù)位于后間隔。第六頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(6)Ebstein畸形

Ebstein畸形又稱三尖瓣下移畸形，常可導(dǎo)致嚴重的三尖瓣關(guān)閉不全。部分Ebstein畸形病例，右心室發(fā)育不和房室旁路可能合并存在。這種解剖和生理學(xué)上的異常可導(dǎo)致部分病例易發(fā)生心律失常。第七頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(7)

Watson報道的505例Ebstein畸形患者，有28%有陣發(fā)性心律失常，其中10%有WPW綜合征。在經(jīng)心導(dǎo)管檢查的363例中，25例（90）的病例在檢查過程中出現(xiàn)心律失常，其中包括：

46例（13%）陣發(fā)性室上速

11例（3%）心房顫動或撲動

10例（3%）室速

23例（6%）一種以上的心律失常

1%有三度房室阻滯或嚴重心動過緩

13例（3.6%）在導(dǎo)管檢查中因心律失常死亡，致命的心律失常，常包括心跳驟停4例、室速和心室顫動6例、難以控制的室上速第八頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(8)

單心室

本病心室間隔完全缺失，常伴有其他先天性心臟血管畸形如：二尖瓣或三尖瓣閉鎖大血管錯位心室漏斗部狹窄主動脈瓣下狹窄右位心其中有些先天性心臟損害常累及特殊房室傳導(dǎo)系統(tǒng)。第九頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(9)單心室合并三尖瓣閉鎖

研究結(jié)果表明，幾乎所有的病人體表心電圖均有右心房擴大，合并WPW綜合征者為0.29%~0.51%。三尖瓣閉鎖患者在心導(dǎo)管檢查過程中易發(fā)生心律失常，如心臟驟停、心房顫動或撲動、心室顫動等。這可能與導(dǎo)管機械刺激有關(guān)。因此進行心導(dǎo)管檢查時操作極需小心，并做好一切必要的應(yīng)急準(zhǔn)備，以防發(fā)生意外。第十頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(10)單心室的其他形式

左心室型單心室右心室型單心室左右心室型單心室

上述畸形可累及傳導(dǎo)系統(tǒng)，從而導(dǎo)致先天性或校正術(shù)后的房室阻滯。第十一頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(11)

肺動脈瓣狹窄

肺動脈瓣狹窄時由于嚴重的流出道阻塞致右心室壓力負荷增加，右心室肥大。本病的心電圖變化取決于病變程度、病程長短和右心室壓力的改變：疾病早期或狹窄程度較輕時，體表心電圖可正常疾病中晚期或嚴重狹窄病例，可顯示右束支阻滯或右心室肥大對182例肺動脈瓣狹窄患者回顧性分析，結(jié)果顯示

22%的病例有室上性早搏第十二頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(12)

動脈導(dǎo)管未閉

動脈導(dǎo)管未閉患者，由于主動脈壓力高，導(dǎo)致右心房和右心室容量負荷增加。但在嬰兒、兒童和青少年患者，心律失常尤其是快速性房性心律失常極少見。研究表明，未經(jīng)手術(shù)治療的動脈導(dǎo)管未閉患者的年齡達到50或60歲時，將會出現(xiàn)心房顫動伴有充血性心力衰竭癥狀。多數(shù)資料表明，動脈導(dǎo)管未閉患者較少發(fā)生其他類型的心律失常。第十三頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(13)

法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥是一種常見的聯(lián)合先天性心律失常，病理基礎(chǔ)為心室間隔缺損肺動脈狹窄主動脈右位右心室肥大第十四頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(14)

心律失常，尤其是室性心律失常在嬰幼兒患者極少見，隨著年齡的增大而逐漸增加。對3月~63歲的60例未經(jīng)手術(shù)治療的患者行24小時動態(tài)心電圖監(jiān)測證實，20%病例有明顯的室性早搏，8歲以下患兒罕見8~16歲5例患者中1例有非持續(xù)性室速大于等于16歲者，58%有室性心律失常室上性心律失常僅發(fā)現(xiàn)在大于8歲的患兒。第十五頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(15)

Eisenmenger綜合征

Eisenmenger綜合征患者可有室上性和室性心律失常，其原因可能與繼發(fā)性紅細胞增多和心肌嚴重缺氧有關(guān)，但由此引起的心律失常十分少見。第十六頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(16)

先天性左室流出道阻塞

導(dǎo)致左室流出道阻塞的先天性畸形主要是主動脈瓣、瓣上和瓣下狹窄以及主動脈狹窄。上述異?？梢鹗疑闲院褪倚孕穆墒С＜胺渴易铚?，其發(fā)生率與年齡的增大有關(guān)。第十七頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(17)

大動脈錯位右型大動脈錯位（d-TGA）

患d-TGA的新生兒心電圖正常。單純d-TGA患者心房雙向分流術(shù)后的心律失常發(fā)生率較高，術(shù)前心律失常發(fā)生與正常兒童無明顯不同。第十八頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(18)左型大動脈錯位（l-TGA）

常合并其他先天性心臟病血管畸形，如室間隔缺損、肺動脈狹窄等。部分病人心電圖可顯示完全性房室阻滯。動態(tài)心電圖監(jiān)測表明47%病例有室性早搏，尤其易發(fā)生在有房室阻滯的病例。極少數(shù)完全性房室阻滯患者數(shù)年后可發(fā)生室速或室顫。陣發(fā)性室上速可發(fā)生在l-TGA患者，其中大多數(shù)為房室折返性行動過速。房室旁路一般位于左側(cè)游離壁，也有間隔部，部分病例可有多旁路。第十九頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(19)

冠狀動脈先天性異常

雖然較罕見，但具有十分重要的臨床意義?？蓪?dǎo)致突然性心肌缺血、心室顫動和死亡。主要分為以下幾種：冠狀動脈起源于肺動脈嬰兒型嬰兒期即出現(xiàn)心絞痛、心肌梗死、心室顫動和心力衰竭而死亡。成人型臨床癥狀出現(xiàn)較晚第二十頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(20)

冠狀動脈先天性異常冠狀動脈在主動脈上的開口位置異常在從兒童至中年的猝死病例中，5%~35%的尸檢病例證實有這種先天性異常。冠狀動脈瘺畸形本病半數(shù)以上無癥狀，只有在分流量較大時才出現(xiàn)心悸，心肌缺血、心力衰竭或細菌性心內(nèi)膜炎。第二十一頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(21)

心室憩室和左心室假腱索

常見于左心室，右心室憩室極為罕見。心律失常主要是非持續(xù)性和持續(xù)性室速，猝死病例也有報道。外科手術(shù)治療可根治室速。第二十二頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(22)

伴隨內(nèi)臟移位的先天性心臟畸形

本病又稱內(nèi)臟移位綜合征。常分右房異構(gòu)型，左房異構(gòu)型。常有心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常，易發(fā)生先天性或獲得性房室阻滯。由于心臟結(jié)構(gòu)異常所致的血流動力學(xué)障礙，房性和室性心律失常的發(fā)生率在本病較高。若合并WPW綜合征，可發(fā)生房室折返心動過速。第二十三頁，共四十頁，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(23)

原發(fā)性心臟腫瘤

嬰兒、兒童的原發(fā)性心臟腫瘤是罕見的。與心律失常有關(guān)的較常見的心臟腫瘤為橫紋肌瘤，纖維瘤和組織細胞瘤，罕見的為血管瘤、畸胎瘤和原發(fā)性心臟惡性腫瘤。橫紋肌瘤易發(fā)生室速，也可引起完全性房室阻滯和伴發(fā)WPW綜合征，其心律失常往往是難治的。纖維瘤可引起陣發(fā)性室上速、室速和猝死。第二十四頁，共四十頁，2022年，8月28日二、先天性快速性心律失常第二十五頁，共四十頁，2022年，8月28日先天性快速性心律失常(1)先天性交界性心動過速房性心動過速持續(xù)性交界性往返性心動過速（PJRT）第二十六頁，共四十頁，2022年，8月28日先天性快速性心律失常(2)

先天性交界性心動過速

常發(fā)生于嬰兒，心動過速平均心室率可達230bpm多數(shù)患者伴有充血性心力衰竭。研究發(fā)現(xiàn)50%患兒有家族史。先天性交界性心動過速的急診治療包括給予洋地黃，減慢心室率改善心功能；Ia和Ic類抗心律失常藥可迅速終止心動過速，無效時可考慮靜脈給予胺碘酮?？焖傩姆炕蛐氖移鸩珒H能暫時性超速抑制，最后措施為導(dǎo)管射頻消融希氏束，繼之植入永久性心臟起搏器。第二十七頁，共四十頁，2022年，8月28日先天性快速性心律失常(3)

先天性交界性心動過速的預(yù)防治療可應(yīng)用普羅帕酮、奎尼丁和索他洛爾等。最為有效的可能是胺碘酮，必要時采用聯(lián)合藥物治療。本病患兒可猝死，其房室結(jié)和希氏束也可發(fā)生病理性變化，因此，是否要植入保護性永久起搏器問題值得考慮。第二十八頁，共四十頁，2022年，8月28日先天性快速性心律失常(4)

房性心動過速

房速可以發(fā)生在任何年齡，在兒童約占室上速的10%。觀察發(fā)現(xiàn)，以藥物控制心室率和治療心力衰竭，大約一年即可恢復(fù)竇性心律。發(fā)生在新生兒的另一種少見的房速為混亂性房速，對其有效治療主要為控制心室率。發(fā)生在年齡較大的患兒，房速往往是持久地。在考慮消融治療前應(yīng)先試用藥物復(fù)律。第二十九頁，共四十頁，2022年，8月28日先天性快速性心律失常(5)

持續(xù)性交界性往返性心動過速（PJRT）

PJRT是1967年由Coumel提出的一種不太常見的心律失常。產(chǎn)生機制為興奮正向經(jīng)房室交界區(qū)向下、逆向經(jīng)房室旁路向上?？稍谛律鷥褐羶和娜魏文挲g發(fā)生。心動過速常為無休止性，各種抗心律失常藥物多無效，射頻導(dǎo)管消融治愈這種心動過速的成功率很高。第三十頁，共四十頁，2022年，8月28日

三、先天性心臟病外科矯正術(shù)后心律失常第三十一頁，共四十頁，2022年，8月28日先天性心臟病外科矯正術(shù)后心律失常(1)先天性心臟病手術(shù)后即刻發(fā)生的心律失常

與下列因素有關(guān)：心室肌收縮功能受損所致的心腔大小變化心內(nèi)膜下心肌缺血特殊傳導(dǎo)系統(tǒng)的受損殘余畸形的影響代謝異?；蛑袠邢到y(tǒng)受損術(shù)后心內(nèi)膜感染第三十二頁，共四十頁，2022年，8月28日先天性心臟病外科矯正術(shù)后心律失常(2)

先天性心臟病矯正術(shù)后即刻可出現(xiàn)各種不同的心律失常，其中較為常見的為交界性心動過速，約占先天性心臟病矯正手術(shù)的8%。一般發(fā)生在術(shù)后24小時，有報道其死亡率為50%。第三十三頁，共四十頁，2022年，8月28日先天性心臟病外科矯正術(shù)后心律失常(3)

降低心室率和改善患兒的血液動力學(xué)狀況是治療術(shù)后交界性心動過速的主要目的。對于嬰兒心動過速的心室率應(yīng)降至180次bpm以下，年齡增大的患兒應(yīng)少于150bpm。治療中應(yīng)避免給予外源性兒茶酚胺，其可增加心動過速的心室率。要注意維持電解質(zhì)正常濃度?？剐穆墒СＫ幬锶绨返馔瓤蓽p慢心室率。如各種治療措施無效，可考慮行導(dǎo)管或外科希氏束消融治療，術(shù)后植入雙腔起搏。第三十四頁，共四十頁，2022年，8月28日先天性心臟病外科矯正術(shù)后心律失常(4)先天性心臟病矯正術(shù)后的慢性心律失常心房手術(shù)后的慢性心律失常右型大動脈錯位矯正手術(shù)（Mustard或Senning手術(shù)）后易發(fā)生竇性和房性心律失常，矯正術(shù)后5~10年常規(guī)心電圖或24小時動態(tài)心電圖隨訪有竇性心律者僅為20~40%，交界性心律7~35%，慢性房性心律失?？蛇_40%，房性折返性心動過速或心房撲動為10%。對三尖瓣閉鎖和單心室等畸形采用將體循環(huán)直接引流至肺動脈的Fontan手術(shù)，易發(fā)生房性心律失常，發(fā)生率約為15%。第三十五頁，共四十頁，2022年，8月28日先天性心臟病外科矯正術(shù)后心律失常(5)肺靜脈畸形引流矯正術(shù)和原發(fā)孔缺損修補術(shù)后易發(fā)生傳導(dǎo)異常，如竇性、房性或交界性心動過緩，房室阻滯，心房撲動或顫動。繼發(fā)孔缺損和靜脈竇房間隔缺損修補術(shù)后，有可能發(fā)生病態(tài)竇房結(jié)綜合征，也可出現(xiàn)心房顫動或撲動，與手術(shù)年齡大小相關(guān)，年齡越大發(fā)生率越高。第三十六頁，共四十頁，2022年，8月28日先天性心臟病外科矯正術(shù)后心律失常(6)

心房手術(shù)后如發(fā)生心悸、眩暈或暈厥應(yīng)首先行動態(tài)心電圖和運動心電圖檢查。無創(chuàng)性檢查如未能獲得可靠信息，可考慮行導(dǎo)管電生理測試。術(shù)后房速可采用藥物治療，對于房內(nèi)折返性心動過速，應(yīng)用射頻消融治療成功率較高。對于緩慢性心律失常植入心臟起搏器尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，出現(xiàn)下列情況可考慮心臟起搏器治療：伴有頭昏、眩暈