復(fù)雜先天性心臟病概要

復(fù)雜先天性心臟病概要立項背景

先天性心臟病是我國新生兒死亡的主要疾病國際上，提高新生兒復(fù)雜先心病的手術(shù)成功率，即早期發(fā)現(xiàn)、準確診斷、及時干預(yù)；我國：產(chǎn)前診斷普及率、準確率較低，出生后延誤診斷錯過最佳治療時機，圍術(shù)期治療措施薄弱2021/4/272迫切解決問題

建立先心病產(chǎn)前篩查制度：胎兒期明確診斷；開展先心病的圍出生期治療：新生兒心臟手術(shù)的綠色通道；個體化改進手術(shù)技術(shù)：優(yōu)化圍術(shù)期治療方案，提高近期和遠期生存質(zhì)量2021/4/273

實施的新生兒復(fù)雜先天性心臟病圍生期的診斷和手術(shù)治療方案，比以往單純圍術(shù)期治療有了更進一步發(fā)展，挽救了許多危重新生兒先心病患者的生命，對縮小我國在先心病治療領(lǐng)域同國際先進水平的差距有著積極的推動作用。2021/4/274第一部分產(chǎn)前檢查及新生兒心臟急診手術(shù)途徑的建立

2021/4/275一、胎兒期超聲心動圖檢查技術(shù)

對于產(chǎn)科超聲檢查懷疑胎兒心臟結(jié)構(gòu)異常的孕婦，轉(zhuǎn)診至我院心臟中心進行全套完整的胎兒超聲檢查。胎齡18～24周；常用檢查切面：二維四腔心觀、心室流出道觀、心室流入道觀、三血管平面；評價胎兒的整體心室功能2021/4/276二、胎兒心臟磁共振檢查技術(shù)如果存在孕婦過度肥胖、孕婦合并子宮肌瘤、羊水過少、子宮畸形、雙胎、多胎和胎兒體位不佳等影響超聲顯示胎兒心臟的情況時，胎兒心臟磁共振的診斷敏感性,特異性和準確性均高于胎兒超聲心動圖。

兩維快速穩(wěn)態(tài)進動序列（2D-FIESTA）非心電門控實時2DFIESTA成像作為主要掃描序列2021/4/277胎兒心臟磁共振的大視野，高分辨率特點，已使其成為超聲的一種有效的補充檢查手段。孕婦不需要使用鎮(zhèn)靜劑和造影劑，不要求孕婦屏氣，孕婦仰臥側(cè)臥均可，也不使用各種門控如心電和呼吸門控等,安全性高;檢查速度快,一般只占用磁共振設(shè)備10-15分鐘,臨床應(yīng)用前景廣闊。2021/4/278室間隔缺損

左心發(fā)育不良

右心室雙出口

糾正性大動脈錯位2021/4/279三、新生兒心臟急診手術(shù)的綠色通道建立多省市、多中心、多學(xué)科協(xié)作組，在胎兒心臟超聲篩查基礎(chǔ)上1.建立并加強易感產(chǎn)婦的高危險因素產(chǎn)前檢查；2.對確診胎兒的父母建立固定、協(xié)調(diào)的溝通渠道；3.建立多學(xué)科協(xié)作：胎兒-新生兒先心病計劃性治療（綠色通道）2021/4/2710

多學(xué)科協(xié)作組技術(shù)路線圖2021/4/2711

新生兒直接進入心臟中心的重癥監(jiān)護室或內(nèi)科的新生兒監(jiān)護室；心內(nèi)科緊急會診后，立即經(jīng)心臟超聲心動圖作出診斷，與心外科醫(yī)生共同制定手術(shù)方案；術(shù)前存在嚴重的酸中毒癥狀，必須經(jīng)過圍術(shù)期的綜合治療，包括強心、利尿、糾正酸中毒、營養(yǎng)支持，為新生兒急診手術(shù)創(chuàng)造比較安全的術(shù)前條件。

2021/4/2712第二部分

新生兒心臟手術(shù)新技術(shù)和鑲嵌治療模式

2021/4/2713一、完全性大動脈錯位（TGA）Lecompt手術(shù)2021/4/2714翻板門凸窗心包袖新技術(shù)：合并冠脈畸形的冠脈重建2021/4/2715手術(shù)結(jié)果：TGA/IVS手術(shù)病人2006年的手術(shù)死亡率明顯下降2021/4/2716二、心上型梗阻性完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）傳統(tǒng)經(jīng)左房后壁與肺靜脈匯總吻合，心房內(nèi)操作和牽拉多，術(shù)后心律失常發(fā)生率高2021/4/2717新技術(shù)：經(jīng)左房頂部途徑進行手術(shù)，術(shù)后心律失常明顯降低。吻合口暴露良好，減少殘余梗阻發(fā)生，心房內(nèi)操作少，減少心律失常發(fā)生2021/4/2718手術(shù)結(jié)果：2006年后，心上型TAPVC術(shù)后心律失常和肺靜脈再梗阻發(fā)生率明顯降低，死亡率為0%

2021/4/2719三、室隔完整型肺動脈閉鎖（PA/IVS）—心內(nèi)外科鑲嵌治療依據(jù)右心室發(fā)育狀態(tài)，選擇個體化手術(shù)方法：雙心室修補：內(nèi)外科鑲嵌治療：心內(nèi)科先介入打通右室流出道通路，外科手術(shù)體-肺分流術(shù)，促進右心室發(fā)育11/2心室修補單一心室修補：存在RVDCC的患兒，只能按單心室修補2021/4/2720右心室評估2021/4/2721

手術(shù)結(jié)果：室隔完整型肺動脈閉鎖的手術(shù)死亡率相對較高,2007年后逐步下降

2021/4/2722第三部分

新生兒心臟手術(shù)圍術(shù)期優(yōu)化方案2021/4/2723一、新生兒體外循環(huán)及臟器保護技術(shù)預(yù)充液配方的改進

；超濾技術(shù)的優(yōu)化

；輔助循環(huán)技術(shù)應(yīng)用

；新生兒未成熟臟器保護技術(shù)：逐級增氧技術(shù)，順行腦灌注技術(shù)等應(yīng)用。2021/4/2724二、新生兒心臟術(shù)后監(jiān)護和危險因素治療策略新生兒心臟術(shù)后監(jiān)護新技術(shù)：經(jīng)動脈搏動曲線分析技術(shù)的持續(xù)心排量測定（PiCCO技術(shù)）優(yōu)點：可以連續(xù)的監(jiān)測心排量，心指數(shù)可測量全心的相關(guān)參數(shù)創(chuàng)傷小，對血流動力學(xué)影響小，適合新生兒很少受呼吸的影響，指標更可靠2021/4/2725持續(xù)心排量監(jiān)測

2021/4/2726新生兒組與嬰兒組術(shù)后心排量比較，新生兒組臨床未出現(xiàn)低心排癥狀2021/4/2727心指數(shù)值與體外循環(huán)時間呈負相關(guān)，與SvO2值呈正相關(guān)

偏回歸系數(shù)標準誤tP心指數(shù)常數(shù)項2.1650.08824.6840.000SvO20.0130.0062.2870.023體外循環(huán)-0.0010.001-1.4750.0412021/4/2728結(jié)論：新生兒未成熟心肌在經(jīng)歷體外循環(huán)心臟術(shù)后，早期的心排量低于小嬰兒和正常新生兒，但能夠滿足全身的氧供和氧需。新生兒心臟術(shù)后的相對較高死亡率與本身疾病的復(fù)雜性，體外循環(huán)時間、術(shù)前存在嚴重的合并癥、并發(fā)癥有關(guān)，應(yīng)盡早干預(yù)，減少急診手術(shù)的被動性2021/4/27292.圍術(shù)期危險因素應(yīng)對策略（1）手術(shù)前支持治療（2）術(shù)后延期關(guān)胸技術(shù)（3）新生兒術(shù)后各臟器功能支持

2021/4/27302003年后的新生兒心臟術(shù)后的死亡率逐年下降

2021/4/2731成果創(chuàng)新點及應(yīng)用效果

1.國內(nèi)率先提出圍生期早期發(fā)現(xiàn)、準確診斷、及時干預(yù)的新理念：是國內(nèi)最早開展胎兒心臟超聲心動圖和胎兒心臟磁共振檢查的單位，并建立新生兒心臟急診手術(shù)的綠色通道：胎兒心臟超聲檢查300-400例/年,確診率高（85-90%）。

2006年后新生兒復(fù)雜先心病術(shù)后死亡率從13％-15％降至2009年的8.8％。

2021/4/27322.優(yōu)化圍術(shù)期治療方案，改進手術(shù)技術(shù)及體外循環(huán)技術(shù)：（1）在國內(nèi)最先開展完全性大動脈錯位的治療：

生后6小時、9小時、11小時患者均急診手術(shù)，獲得成功。保持該類手術(shù)數(shù)量國內(nèi)最多（500多例），手術(shù)年齡國內(nèi)最小，死亡率最低（3.3％％），達到國際同類技術(shù)水平（3％）。

（2）在國內(nèi)最先開展快速二期大動脈換位根治術(shù)：

部分失去手術(shù)最佳時機的患者獲得手術(shù)糾治的機會。2021/4/2733（3）國內(nèi)最完善的新生兒體外循環(huán)技術(shù)：新生兒預(yù)充液配方，心肌保護液配方的改進；超濾技術(shù)的改良；順行腦灌注技術(shù)，逐級增氧技術(shù)的應(yīng)用。（4）國內(nèi)最先實施心內(nèi)外科聯(lián)合治療（鑲嵌技術(shù)）室隔完整型肺動脈閉鎖：早期生存率從50%提高至86%-90%。（5）國內(nèi)最早開展新生兒微創(chuàng)心排量評估：安全、方便的監(jiān)測技術(shù)，可以更全面、準確、及時反映心臟術(shù)后心功能改變。

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3.國內(nèi)最早提出并建立新生兒圍生期心臟手術(shù)協(xié)作網(wǎng)，制定多省市，多學(xué)科協(xié)作的圍生期治療計劃：

比以往單純圍術(shù)期治療更全面、主動，降低了急診手術(shù)被動性。新生兒心臟急診手術(shù)量2009年達到91例/年，術(shù)后死亡率從2003年的15％降至2009年的8.8％2021/4/2735同國外先進水平比較

1.我院提出的建立全國范圍的新生兒心臟急診手術(shù)網(wǎng)，同發(fā)達國家新生兒先心病的治療過程、措施保持同步:我們的目標是加強國內(nèi)的新生兒圍生期診斷網(wǎng)絡(luò)，培訓(xùn)全國各地更多的心臟內(nèi)科、放射科、心臟超聲等醫(yī)護人員，保證很多危重患者在新生兒階段就轉(zhuǎn)至我院，避免因診斷延后而喪失手術(shù)指征，從而進一步提高我院的新生兒心臟手術(shù)量，挽救更多患者的生命。

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2.提高心內(nèi)外科鑲嵌治療水平：尚處于積累經(jīng)驗階段，同發(fā)達國家的熟練配合有一定差距。當前新生兒室隔完整肺動脈閉鎖手術(shù)死亡率（14％），高于國際先進水平（＜3％），一旦在鑲嵌治療上有所進步，可以較大程度的降低該疾病的死亡率。2021/4/2737

3.新生兒未成熟器官的體外循環(huán)心肌保護技術(shù)、腦保護技術(shù)、超濾技術(shù)、預(yù)充液配制技術(shù)，在國內(nèi)的應(yīng)用是最早的和最全面的：保持與國際先進技術(shù)同步并不斷完善中，今后的目標是在體外膜肺，心室輔助裝置的應(yīng)用上，要投入更多的人力、物力。2021/4/2738

4.新生兒圍術(shù)期監(jiān)護水平：我院心臟中心的重癥監(jiān)護區(qū)有特別劃定的新生兒專區(qū)，可以減少新生兒心臟術(shù)后的感染機會，新生兒心臟術(shù)后監(jiān)護設(shè)備、監(jiān)護技術(shù)在國內(nèi)是一流的，達到國際先進水平：護理人員配備上尚有欠缺（護士與患者比例，我院是1：2-3，國際先進是1：1）。2021/4