非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥

河南省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師：張龍“抖動”不是那么簡單！——非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥一例非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥第一部分|病例介紹第二部分|診斷思路第三部分|治療策略第四部分|分析討論目錄Contents非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥01病例介紹非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥患者女性，69歲，2018-08-22入院主訴：右側(cè)肢體不自主運動1月余，加重1天現(xiàn)病史：1月余前無明顯誘因的出現(xiàn)右上肢不自主抖動，未治療，2天后癥狀自行緩解，之后仍間斷性出現(xiàn)右上肢不自主甩動，右下肢不自主伸曲，生活自理差，10天前上述癥狀較前加重，在當?shù)蒯t(yī)院考慮長期口服精神病藥物引起，并囑停服所有藥物，右側(cè)肢體不自主運動癥狀無緩解，于1天前右側(cè)肢體不自主運動癥狀加重，伴右側(cè)口角不自主咀嚼，情緒激動時加重，休息時可緩解，伴左側(cè)肢體無力。無頭痛、頭暈，無惡心、嘔吐，無意識改變等，遂就診我院，門診擬“1、右側(cè)肢體抖動查因：急性腦血管病？藥物性異動癥？2、精神分裂癥3、糖尿病？”收入院。自發(fā)病來，患者神志清，精神差，夜眠欠佳，飲食差，大小便正常，體重無明顯改變。非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥家族史：父母已故，均系自然死亡；有1子3女，均體健。否認特殊家族性遺傳疾病史。個人史、月經(jīng)生育史無特殊既往史：精神分裂病史30年，主要表現(xiàn)為胡言亂語、焦躁不安以及幻聽、幻視等癥狀，平時口服“奧氮平片、勞拉西泮片以及丙戊酸鎂緩釋片”。半年前發(fā)現(xiàn)血糖稍高，間斷口服二甲雙胍片，控制差，最高血糖25mmol/L。余無特殊病史。非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥查體體溫36.5℃脈搏102次/分呼吸20次/分血壓176/103mmHg，偏胖，皮膚黏膜未見異常，心肺聽診未見明顯異常，腹部柔軟，無壓痛、反跳痛。神志清，精神差，言語欠流利，無失語，定向力、計算力、記憶力、認知力及判斷力均減退。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，直接及間接對光反射靈敏，雙眼閉目有力，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中。右上肢不自主甩動，右下肢不自主伸曲，右側(cè)口角不自主咀嚼。右上肢V-級，右下肢V級。右上肢肌張力低，右下肢肌張力稍高。左側(cè)上下肢肌力Ⅲ級；左側(cè)上下肢肌張力均稍低，雙側(cè)膝腱反射及跟腱反射均減低，共濟運動因不自主運動不能完成，生理反射存在，病理反射未引出。腦膜刺激征陰性。非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥考慮？？？1、抖動原因:①遲發(fā)性運動障礙？②老年性舞蹈??？③非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥？2、急性腦梗塞？3、糖尿病4、精神分裂癥5、高血壓？非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥實驗室檢查輔助檢查1血、尿、便常規(guī)、血沉：正常肝腎功、電解質(zhì)、心肌酶：白蛋白、前白蛋白輕度降低血脂：高密度脂蛋白輕度降低隨機血糖：6.39mmol/L糖化血紅蛋白：9.3%葉酸:正常,維生素B12：中度降低血凝四項無明顯異常，D-二聚體輕度升高甲狀腺功能無異常。B型鈉尿肽輕度降低。乙肝五項、丙肝、艾滋、梅毒未見異常非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥影像檢查頭顱MRA+MRI（2018.08.25）示：1、右側(cè)側(cè)腦室后角旁、半卵圓中心、頂葉及左側(cè)側(cè)腦室旁急性期腦梗塞；2、右側(cè)額顳葉及側(cè)腦室后角旁、雙側(cè)放射冠、基底節(jié)區(qū)及左側(cè)大腦腳、丘腦多發(fā)陳舊梗塞，并局部滲血可能；3、腦白質(zhì)脫髓鞘；腦萎縮；4、腦MRA示腦動脈硬化，右側(cè)大腦中動脈M3段及大腦后動脈M1段顯影淺淡頭顱CT（2018.08.22）示：1.雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、左側(cè)丘腦區(qū)、雙側(cè)半卵圓中心及腦干多發(fā)腔隙性腦梗塞；2.右側(cè)顳頂葉腦軟化灶；3.腦萎縮、腦白質(zhì)脫髓鞘。輔助檢查2非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥1.左側(cè)基底節(jié)區(qū)稍高密度影。左側(cè)丘腦區(qū)、雙側(cè)半卵圓中心多發(fā)腔隙性腦梗塞；2.右側(cè)顳頂葉腦軟化灶；3.腦萎縮、腦白質(zhì)脫髓鞘。非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥右側(cè)側(cè)腦室后角旁、半卵圓中心、頂葉及左側(cè)側(cè)腦室旁急性期腦梗塞。DWI:呈高信號ADC:呈低信號非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥T1：左側(cè)基底節(jié)區(qū)呈明顯短T1信號（高信號）flair：廣泛脫髓鞘T2、DWI，ADC呈等信號T1flairDWIT2ADC非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥flair：

1、廣泛的脫髓鞘

2、海馬萎縮

3、腦萎縮

4、多發(fā)腔梗非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥腦MRA示:1、腦動脈硬化2、右側(cè)大腦中動脈M3段及大腦后動脈M1段顯影淺淡非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥02診斷思路非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥定位定性診斷1、非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥？2、肝豆狀核變性？3、遲發(fā)性運動障礙？T1高信號T2flair、DWI、ADC等信號右側(cè)肢體不自主運動癥狀左側(cè)基底節(jié)區(qū)糖化血紅蛋白很高，9.3%隨機血糖6.39mmol/L一直口服抗精神病藥物是否有關(guān)？非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥右側(cè)側(cè)腦室后角旁、半卵圓中心、頂葉及左側(cè)側(cè)腦室旁急性腦梗死DWI高信號ADC低信號左側(cè)上下肢肌力Ⅲ級；左側(cè)上下肢肌張力均稍低。定位定性診斷非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥進一步完善檢查：空腹+餐后2小時血糖：血糖平穩(wěn)，5.5-9.1mmol/L胸部CT：雙肺少許炎癥，局限性胸膜增厚。心電圖：竇性心動過速（111次/分）腫瘤異常蛋白陰性副腫瘤抗體陰性非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥？非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥在臨床上少見的一組錐體外系疾病，通常由于對側(cè)腦底部核團病變，尤其是丘腦底核、豆狀核及尾狀核，或其聯(lián)系纖維疾病所致。MRI檢查顯示紋狀體T1呈高信號為其特征性表現(xiàn)[1,2]典型表現(xiàn)為三聯(lián)征:①非酮癥性高血糖②偏側(cè)舞蹈癥--

單側(cè)肢體連續(xù)的、不隨意的運動③對側(cè)基底節(jié)區(qū)T1高信號CT高密度影[1]孟令惠，杜亞強，何麗，等．非酮癥性高血糖伴偏側(cè)舞蹈癥影像學診斷．河北醫(yī)藥．32：2890-2891．[2]GoiOtf，KumagaiT。MomozakiN．MRIfindingsofoccipitalseizuresinnou—ketotichyperglycemia．Internalmedicine(Tokyo，Japan)，2011，50：367-375．非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥

--臨床與影像特點

多見于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者

表現(xiàn)為累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的舞蹈樣動作及面部的不自主運動

發(fā)病時血糖高，血酮體陰性

患側(cè)肢體對側(cè)紋狀體：呈不均勻性短T1信號，邊界清楚；T2WI及FLAIR序列病灶多呈低信號/等信號；初期DWI呈高信號,以后變成低信號。對側(cè)基底節(jié)區(qū)CT高密度影非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥本病例特點1、老年女性糖尿病患者，血糖控制不佳2、單側(cè)舞蹈樣動作及面部的不自主運動3、發(fā)病較急，以急起的單側(cè)肢體舞蹈樣不自主運動，逐漸加重4、尿酮體陰性、尿糖+-5、影像治療支持非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥肝豆狀核變性？1、患者肝功、銅藍蛋白正常2、彩超：輕度脂肪肝3、無K-F環(huán)4、無家族史5、常為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)病變6、常青少年起病非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥患者精神分裂病史30年，平時口服“奧氮平片、勞拉西泮片以及丙戊酸鎂緩釋片”。1、治療期間出現(xiàn)的癥狀。2、奧氮平片、勞拉西泮片以及丙戊酸鎂緩釋片3、查資料，這些藥物很少會出現(xiàn)異動癥。4、該患者抖動是無規(guī)律5、無影像上的改變遲發(fā)性運動障礙？非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥目前診斷1、非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥2、急性腦梗死3、糖尿病4、高血壓II級，極高危組5、精神分裂癥非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥03治療策略非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥治療策略：1、非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥①首先是對因治療，積極合理的進行血糖控制，口服降糖藥物。②對癥治療，根據(jù)病情使用多巴胺受體拮抗劑，通過減少對基底神經(jīng)節(jié)間接通路的抑制治療舞蹈癥，應(yīng)用氟哌啶醇片早1mg、晚2mg以及苯海索片(安坦)1mg，每日2次口服，氯硝西泮晚半片等對癥處理。2、急性腦梗死控制血壓，抗血小板聚集、改善微循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等藥物應(yīng)用。阿司匹林緩釋片po丁苯酞注射液100mlbid/日等10天后癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，2周后出院非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥入院時T1出院前T1非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥預(yù)后如何？非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥04分析討論非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥非酮癥高血糖性舞蹈病

Choreaassociatedwithnonketotichyperglycemia主要為老年患者，女性多見通常急性發(fā)病，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)肢體的不自主運動-舞蹈樣動作，大多數(shù)患者為單側(cè)舞蹈。也可表現(xiàn)為投擲動作，可伴其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征如錐體束征、短暫性肢體無力等患者發(fā)病時血糖較高而酮體陰性，臨床癥狀隨著血糖的控制而好轉(zhuǎn)，血糖控制不良時可復(fù)發(fā)特異性的影像學表現(xiàn)，即顱腦MRIT1加權(quán)像基底節(jié)區(qū)尤其是殼核高信號，且隨著病情的好轉(zhuǎn)高信號病變消失或減弱非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥臨床類型糖尿病、高血糖，有典型的影像學改變。此類患者最為多見；控制血糖后癥狀略緩解但多需要藥物對癥治療方能完全控制癥狀糖尿病、高血糖，無影像學改變。此類患者單純控制血糖后癥狀消失糖尿病、發(fā)病時無高血糖，有影像學改變。臨床很少見非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥發(fā)病機制目前認為是：未控制的--非酮性高血糖癥--微血管病變引起出缺血及代謝改變基底節(jié)功能障礙從而出現(xiàn)舞蹈癥狀1、長期高血糖時，血管硬化，局部腦血流下降及糖代謝衰竭，三羧酸循環(huán)被抑制，腦細胞以γ一氨基丁酸和乙酸鹽為能量來源，能量供應(yīng)障礙。導(dǎo)致基底節(jié)正?；顒邮艿綋p害而出現(xiàn)癥狀；2、乙酸鹽是合成乙酰膽堿的主要原料之一，乙酰膽堿的含量也減少。GABA能神經(jīng)元損傷，多巴胺系統(tǒng)的過度活躍，膽堿能活性相對下降，易化丘腦-皮質(zhì)反饋。3、雌激素水平下降，紋狀體多巴胺受體產(chǎn)生超敏。非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥影像學異常信號的可能機制正常情況下,Mn不能自由通過血腦屏障，高血糖可破壞血腦屏障，使得Mn進入細胞。一旦進入細胞、其滯留時間變得很長；造成Mn