卵巢卵泡膜纖維瘤的CT診斷和meigs′綜合征

卵巢卵泡膜纖維瘤的CT診斷和meigs’綜合征卵巢卵泡膜纖維瘤約占全部卵巢腫瘤的0.5％～1.6％，占卵巢良性腫瘤的2％左右，多發(fā)生于絕經(jīng)后婦女，年齡中位數(shù)49～59歲。部分腫瘤具有分泌雌激素的功能，可出現(xiàn)相應(yīng)的內(nèi)分泌癥狀，如絕經(jīng)后陰道出血、子宮肌瘤、子宮內(nèi)膜增生或癌、多囊卵巢等；偶爾腫瘤也可分泌雄激素而出現(xiàn)男性化體征。該腫瘤常合并腹水，檢出率30％～86％。偶爾合并出現(xiàn)胸腹水,稱為Meigs綜合征。切除腫瘤后，胸腹水可自行消失。胸水好發(fā)于右側(cè)，約為左側(cè)的5倍，雙側(cè)胸水者僅占25%，有半數(shù)病人腹水伴發(fā)胸水，無論是胸水或腹水，都是漏出液，個別病例可能是滲出液或血性滲出液。實(shí)驗(yàn)室檢查部分病例，尤其是較大并伴有大量腹水的腫瘤易出現(xiàn)CA125升高。盡管如此，該腫瘤絕大多數(shù)屬于良性．預(yù)后良好，惡性卵泡膜細(xì)胞瘤僅占1％～5％，預(yù)后也較卵巢常見的上皮性癌好。病理卵巢卵泡膜纖維瘤是卵巢性索間質(zhì)來源的腫瘤；由不等量的卵泡膜細(xì)胞與纖維細(xì)胞組成；有時腫瘤內(nèi)可出現(xiàn)明顯的黃素化－－黃素化卵泡膜細(xì)胞。腫瘤老化時瘤內(nèi)纖維組織成分增加而形成含有卵泡膜細(xì)胞和纖維細(xì)胞兩種成分的腫瘤。根據(jù)兩種成分所占的不同比例或結(jié)構(gòu)形態(tài)的不同．可分為幾種亞型：纖維卵泡膜細(xì)胞瘤、卵泡膜纖維瘤、纖維瘤和硬化性間質(zhì)瘤等。其中硬化性間質(zhì)瘤可能是黃素化卵泡膜細(xì)胞瘤和其他不同類型卵泡膜纖維瘤分化而來，不過與其他類型的卵泡膜細(xì)胞瘤不同，該亞型腫瘤內(nèi)常具有豐富的血管，同時發(fā)病年齡多在30歲以下。鑒于重疊的多向組織學(xué)分化特點(diǎn)－－－WHO建議：卵泡膜細(xì)胞瘤－纖維瘤組腫瘤腫瘤特點(diǎn)單發(fā)，實(shí)性腫塊，圓形或類圓形，邊緣光整，可以淺分葉，有纖維包膜，質(zhì)硬，切面灰白色，瘤內(nèi)可有不同程度的細(xì)小囊變，纖維間質(zhì)間常發(fā)生玻璃變性，偶有灶性出血及鈣化。CT：實(shí)性類圓形腫塊。平掃：多數(shù)與子宮肌層密度接近，少數(shù)為低密度，也可由于腫瘤扭轉(zhuǎn)出血而呈高密度。有時腫瘤內(nèi)還可見鈣化。腫瘤較小時密度多均勻，較大時瘤內(nèi)更易出現(xiàn)變性或囊變而呈混雜密度。增強(qiáng)：無強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化（實(shí)質(zhì)期、延遲期緩慢漸進(jìn)性強(qiáng)化），有別于子宮肌瘤等的快進(jìn)性強(qiáng)化特點(diǎn)。腫瘤內(nèi)有明顯血管影，而實(shí)質(zhì)強(qiáng)化不明顯（可能與腫塊較大，需要更多營養(yǎng)提供，而腫瘤內(nèi)結(jié)構(gòu)較致密，造影劑不能很快彌散）。特殊：硬化性間質(zhì)瘤，血管豐富，強(qiáng)化明顯。Meigs'syndromeMeigs綜合征：是一種少見的婦科合并癥。1937年由美國麻省綜合醫(yī)院婦科首席教授Meigs首次進(jìn)行了正式的描述,最初Meigs綜合征特指卵巢纖維瘤伴有腹水或胸水,手術(shù)切除腫瘤后,胸腹水消失。擴(kuò)展定義：表現(xiàn)為卵巢良性實(shí)體腫瘤合并胸腹水,當(dāng)腫瘤被切除后,胸腹水迅速消失。腫瘤類型包括：纖維瘤、纖維上皮瘤、泡膜細(xì)胞瘤、顆粒細(xì)胞瘤、硬化性間質(zhì)瘤。最常見的原因是卵巢纖維瘤。臨床表現(xiàn)包括:(1)纖維瘤或類似的良性卵巢腫物;(2)胸水;(3)腹水;(4)腫物切除后,胸腹水消失。胸水或腹水，大多是漏出液，個別病例可能是滲出液或血性滲出液。不論為漏出液或滲出液,胸腹水的性質(zhì)總是基本一致的。假性Meigs綜合癥(pseudo-Meigs’syndrome):其他病理類型的盆腔良性包塊合并胸腹水的病例也被不斷發(fā)現(xiàn),如卵巢良性畸胎瘤、黏液性囊腺瘤、盆腔血管瘤、子宮平滑肌瘤及輸卵管乳頭狀瘤等。近年來另有學(xué)者發(fā)現(xiàn)卵巢惡性腫瘤如Krukenberg瘤合并良性胸腹水(即胸腹水中未查見癌細(xì)胞),亦將此歸為假性Meigs綜合征。還有學(xué)者把假性Meigs綜合征的概念擴(kuò)展到非卵巢腫瘤,如腎盂移行細(xì)胞瘤合并良性胸腹水。我院病例患者，F(xiàn)，44y發(fā)現(xiàn)盆腔痞塊4月余。月經(jīng)紊亂，右腎積水。F，21y，月經(jīng)不調(diào)、閉經(jīng)2年。F，24y，月經(jīng)周期縮短一年。F，74y，發(fā)現(xiàn)腹部腫塊并漸進(jìn)增大1年，無其他癥狀。F，57y，發(fā)現(xiàn)下腹圍漸進(jìn)增大2年，無其他癥狀。小結(jié)卵巢卵泡膜纖維瘤可分為3種類型：①輕微強(qiáng)化的實(shí)性腫塊型（最常見），該型腫瘤若瘤內(nèi)出現(xiàn)纖細(xì)的腫瘤血管影則更具特征性。②持續(xù)進(jìn)行性顯著強(qiáng)化的實(shí)性腫塊型（較少見），其病理基礎(chǔ)與卵泡膜細(xì)胞瘤的亞型，即硬化性間質(zhì)瘤瘤內(nèi)具有豐富的血管結(jié)構(gòu)有關(guān)。③囊實(shí)性或囊性為主腫塊型（罕見），囊性為主者與卵巢常見的上皮性腫瘤則相對難以鑒別。對于胸腹水患者盆腔的影像檢查十分必要,如果發(fā)現(xiàn)同時合并盆腔腫物，尤其是同時伴有CA125升高的婦女，在考慮惡性卵巢腫瘤的同時，亦不能忘記Meigs綜合征的可能，在決定治療之前應(yīng)先有病理診斷。Meigs綜合征診斷及治療都需通過手術(shù)解決，腫物切除后胸腹水將很快消失。對于經(jīng)典的Meigs綜合征和假性Meigs綜合征的區(qū)分僅具有學(xué)術(shù)意義，但不涉及治療上的差異。鑒別卵巢纖維瘤常需與子宮漿膜下肌瘤、闊韌帶肌瘤等盆腔良性腫瘤和卵巢惡性腫瘤鑒別：①卵巢纖維瘤位于附件區(qū)，多為單側(cè)發(fā)病，較大時壓迫子宮，與子宮分界不清，需與子宮漿膜下肌瘤相鑒別。一般情況下子宮肌瘤強(qiáng)化明顯，而卵巢纖維瘤缺乏血供，增強(qiáng)后幾乎不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，動態(tài)增強(qiáng)掃描其強(qiáng)化程度及強(qiáng)化峰值均不如子宮肌瘤。②當(dāng)卵巢纖維瘤發(fā)生變性壞死或合并腹水時，不易與惡性腫瘤鑒別。惡性腫瘤邊界多不光滑，當(dāng)出現(xiàn)胸腹水時，常伴腹膜、腸系膜等處轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，并有網(wǎng)膜增厚、腹膜后淋巴結(jié)腫大等征象，而卵巢纖維瘤包膜完整，邊界清楚，對周圍臟器有壓迫改變而無侵犯和上述轉(zhuǎn)移征象。參考文獻(xiàn)Computedtomographyappearanceofovarianfibrothecomaswithandwithouttorsion.MakCW,TzengWS,ChenCY.ActaRadiol.2009Jun;50(5):570-5.VeraLoizzi,GennaroCormio,LeonardoResta.Pseudo-Meigssyndromeandelevated