NPSLE培訓(xùn)教學(xué)課件

ＮＰＳＬＥcase44歲男性,確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡10余年，長期免疫抑制劑及激素治療面部紅斑、關(guān)節(jié)痛，確診狼瘡腎3月余肺炎／雙側(cè)胸腔積液并休克20余天，臨床考慮真菌感染及電解質(zhì)紊亂，抗休克治療后神智清楚；積極抗炎及激素治療后復(fù)查肺部ＣＴ肺部病灶呈進(jìn)展趨勢；呼吸衰竭／言語含糊／神智不清１天。ClinicalDiagnosis?高血壓腦病尿毒癥腦病藥物副作用影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染神經(jīng)精神性狼瘡急診ＣＴ（CT0254515）MR平掃+增強(qiáng)（MR0101075）MTTTTPCBVCBFYOURDIAGNOSISＮＰＳＬＥ神經(jīng)精神性狼瘡neuropsychiatric

lupus

erythematosus

，NPSLESLESLE(Systemiclupuserythematosus，SLE)是一種累及多系統(tǒng)、多器官、有多種自身抗體的自身免疫性疾病。好發(fā)于育齡女性，有明顯性別傾向性，男女發(fā)病率之比約為1:7一1:9，NPSLE1999年ACR將SLE神經(jīng)精神方面的癥狀命名為“神經(jīng)精神性狼瘡”。

SLE患者出現(xiàn)NPSLE中樞神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)系統(tǒng)無菌性腦膜炎格林-巴利綜合征腦血管病自主神經(jīng)病變脫髓鞘綜合征單神經(jīng)病變頭痛重癥肌無力運(yùn)動(dòng)障礙病顱神經(jīng)病變脊髓病變神經(jīng)叢病變癇性發(fā)作多發(fā)性神經(jīng)病變急性狂亂狀態(tài)焦慮癥認(rèn)知功能障礙情感障礙精神病NPSLE附加以下任一項(xiàng)即可診斷:(l)腦電圖異常;(2)腦脊液異常;(3)MR,CT異常排除精神病、高血壓、尿毒癥性腦病、顱內(nèi)感染、激素等藥物治療過程中出現(xiàn)的神經(jīng)精神異常。文獻(xiàn)報(bào)道的神經(jīng)精神系統(tǒng)受累率及發(fā)病時(shí)間各不相同且差異很大。NPSLE是SLE活動(dòng)期的主要死因之一，死亡率僅次于狼瘡性腎炎及繼發(fā)感染。發(fā)病機(jī)制目前尚未統(tǒng)一復(fù)合物沉積于血管引起血管炎而導(dǎo)致血管狹窄、閉塞免疫復(fù)合物介導(dǎo)抗心磷脂抗體、抗核糖體P抗體等導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)廣泛的免疫損傷的非炎性血管病變，自身抗體、血小板與血管壁的相互作用導(dǎo)致的血栓形成病理廣泛分布的微小缺血灶和非炎癥性的血管病變主要在中小血管，尤其是小動(dòng)脈和毛細(xì)血管。有內(nèi)皮細(xì)胞增生、血管透明樣變、血管壁增厚、血管迂曲、血管周圍滲出和膠質(zhì)增生等。病理這些小血管病變不但可以引發(fā)鄰近腦組織和腦膜的炎癥、變性、水腫、脫髓鞘、壞死，還可以因缺血而致白質(zhì)變性、腦梗死、腦萎縮等分型彌漫型局灶型彌漫型癲癇、頭痛及精神異常彌漫性點(diǎn)、片狀白質(zhì)或灰質(zhì)病變此型與大腦免疫損傷關(guān)系密切,抗體水平增高較多見激素治療效果好復(fù)查發(fā)現(xiàn)片狀病灶的部位與原來不完全相同局灶型頭痛、癲癇或精神異常的同時(shí)伴有偏側(cè)運(yùn)動(dòng)或感覺障礙單發(fā)或與彌漫異常信號并存的局灶性病變,常合并出血此型與血管性病變關(guān)系密切此型激素治療效果不佳影像學(xué)檢查CTMRＣＴCT用于急診排除有無大的腦梗死，顱內(nèi)出血及腦水腫MRMR特點(diǎn)

皮層下局部點(diǎn)狀病灶

腦室周圍白質(zhì)病變?yōu)槎嗌畈堪踪|(zhì)是單個(gè)來源的血液供應(yīng)，因?yàn)闆]有側(cè)枝循環(huán)，深部白質(zhì)對血管性病變特別敏感灰、白質(zhì)均可受累

大的梗死灶、出血強(qiáng)化情況有無病灶的增強(qiáng)與SLE有無臨床活動(dòng)沒有明顯的相關(guān)性。強(qiáng)化的病灶以周邊線、點(diǎn)狀強(qiáng)化為主。表明局部有血腦屏障破壞、細(xì)胞毒素誘導(dǎo)的腦炎。大多數(shù)病灶未見明顯的強(qiáng)化,其原因可能是:行MRI檢查時(shí)處于疾病早期,以病變血管的水腫為主要表現(xiàn),血腦屏障尚未破壞,所以沒有強(qiáng)化腦萎縮以彌漫性腦溝／腦裂增寬為主，是大腦早期退行性變的表現(xiàn)常見于病程較長的患者，腦內(nèi)小血管病變引起的腦實(shí)質(zhì)長期缺氧所致。腦萎縮也見于非NPSLE患者,激素治療、疾病活動(dòng)期及病程與皮質(zhì)萎縮有關(guān),多表現(xiàn)為局限性腦萎縮,且以額、顳葉為主。SLE患者的腦內(nèi)鈣化,主要分布于

尾狀核頭部、丘腦、殼核,少數(shù)出現(xiàn)大塊狀鈣化,但鈣化的原因及與NPSLE的關(guān)系仍不清楚.ＭＲＳ特點(diǎn)NAA不僅在有病灶的腦組織內(nèi)降低,而且在看似正常的灰白質(zhì)內(nèi)也降低。表明有神經(jīng)元和軸突損害或死亡，說明是嚴(yán)重的神經(jīng)毒性過程.NAA的減少也可有部分是可逆的，可能代表相對不嚴(yán)重的損傷或軸突功能異常.ＭＲＳ特點(diǎn)ChoNPSLE常見Cho/Cr升高與細(xì)胞膜破裂、脫髓鞘和炎性細(xì)胞滲入有關(guān)。ＭＲＳLac文獻(xiàn)報(bào)道NPSLE患者(尤其是抗磷酸抗體陽性者)提示有腦缺血灶，仍沒有發(fā)現(xiàn)明顯的Lac峰。這提示明顯的中風(fēng)、大范圍的缺血性代謝根本不是NPSLE的最基本特征，其它的致病機(jī)制可能是重要的;也可能是因?yàn)槿毖钐≈荒苡蔑@微鏡才能發(fā)現(xiàn)，其產(chǎn)生微量的Lac信號MRs檢測不到ＰＷＩ特點(diǎn)腦血流降低的好發(fā)部位，沒有統(tǒng)一的結(jié)果。有研究發(fā)現(xiàn)腦血流降低部位依次為枕葉、額葉、顳葉、頂葉等，小腦半球較少見。MTTTTPCBVCBF鑒別診斷腦出血腎性高血壓時(shí)可造成腦血管意外而出現(xiàn)偏癱.病毒性腦炎彌漫性炎癥病灶周圍水腫明顯,可以有占位效應(yīng),多有強(qiáng)化。單純皰疹病毒性腦炎多見于雙側(cè)額、顳葉,往往累及腦島和扣帶回,呈所謂的“翼狀”分布41歲女性MR0099351頭痛、頭暈、發(fā)熱、嘔吐、神智不清六天行第一次MR檢查，抗炎治療后11天再次行MR檢查；結(jié)果如下：隱球菌性腦炎50歲男性發(fā)熱、頭痛2月余，肝硬化病史（MR0097807）結(jié)核性腦炎動(dòng)脈硬化或閉塞引起的腦梗死多為老年人或是血管先天異常引起；符合病變動(dòng)脈的供血區(qū)域，灰白質(zhì)同時(shí)受累

MR0096025左上肢麻木一個(gè)月，左側(cè)肢體無力10余天脫髓鞘病變多發(fā)性硬化室管膜下區(qū),側(cè)腦室和第三、四腦室周圍病灶的最大徑與腦室垂直,可伴有中度水腫?；顒?dòng)期時(shí)有占位效應(yīng),25歲女性，MR0096344行走不穩(wěn)20余天影像學(xué)檢查非特異性非特異性雖然影像診斷SLE腦病的特異性有限,但在臨床表現(xiàn)不同的SLE患者中還是有差異的。因此影像診斷必須結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室資料,才能充分利用其敏感性高的特點(diǎn),作出正確的診斷并指導(dǎo)治療。實(shí)驗(yàn)室檢查血清MMP-9水平升高不僅可以反映SLE的神經(jīng)精神表現(xiàn),也可以預(yù)測SLE患者腦小血管病及腦缺血危險(xiǎn)事件的發(fā)生,腦脊液Tau