肺淋巴上皮瘤樣癌

一、一般情況：1、一般情況：患者女性，77Y。

2、主訴：咳嗽1月余（無明顯誘因）二、實(shí)驗(yàn)室檢查：1、a、非小細(xì)胞肺癌相關(guān)抗原（CYFRA12-1）17.49ng/ml。（參考值<3.0ng/ml）；

b、小細(xì)胞肺癌相關(guān)抗原(NSE)

16.74(ng/mL)；2。其它腫瘤生化指標(biāo)及實(shí)驗(yàn)室檢查（-）血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血、尿常規(guī)均未示異常。三、影像所見（CT平掃及增強(qiáng)掃描）四、影像診斷印象：右中肺占位、縱隔淋巴結(jié)腫大----考慮周圍型肺癌。五、臨床纖維支氣管鏡檢所見：送檢：（氣管下段新生物）灰黃灰褐，粟粒大七枚。送檢（氣管下段新生物）見癌細(xì)胞巢片狀分布于淋巴漿細(xì)胞為主的炎癥背景中，癌細(xì)胞呈合體樣，未見明確細(xì)胞界限，核大淡染，可見核仁。免疫組織化學(xué)診斷：（氣管下段新生物）符合淋巴上皮瘤樣癌。肺淋巴上皮瘤樣癌一、定義：原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌（LELC）是一種罕見的惡性腫瘤，Begin等1987年首次報(bào)道了原發(fā)性肺LELC。在組織學(xué)上與起源于鼻咽部位的淋巴上皮瘤樣癌相似，是由未分化癌細(xì)胞、豐富的淋巴間質(zhì)和具有鱗癌細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)特征的細(xì)胞組成。1999年WHO的肺腫瘤組織學(xué)分類中，該病被歸為肺大細(xì)胞癌的一個(gè)亞型。二、流行病學(xué)：

全世界范圍內(nèi)報(bào)道的病例多來自于亞洲地區(qū)，中國(guó)廣東地區(qū)高發(fā)，具有顯著的人種和地理分布特點(diǎn)。三、病因及發(fā)病機(jī)制：原發(fā)性肺LELC的發(fā)病機(jī)制尚不清楚,很多研究表明可能與EB病毒的感染有關(guān)（EBER陽性率為93.8%）

四、臨床表現(xiàn)：

無特異性，以咳嗽、咳痰的發(fā)生率較高。診斷

依靠影像學(xué)，表現(xiàn)為：1、原發(fā)性肺LELC的CT表現(xiàn)為：大多數(shù)表現(xiàn)為體積較大、中央型，淺分葉狀，平掃密度均勻的肺內(nèi)孤立腫塊，腫塊為單病灶且靠近縱隔,境清楚,易侵犯大血管,多有縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。2、CT增強(qiáng)掃描表現(xiàn)：

大部分腫塊呈不均勻強(qiáng)化，（病理學(xué)：腫瘤是由癌細(xì)胞及大量淋巴細(xì)胞間質(zhì)組成，間質(zhì)成分較多，實(shí)質(zhì)成分較少，故而強(qiáng)化不顯著和不均勻。）3、特異性征象：

腫塊內(nèi)的“包繞血管征”常見，多數(shù)文獻(xiàn)均提及此點(diǎn)。認(rèn)為強(qiáng)化的血管極有可能是腫瘤增粗的供血?jiǎng)用}，肺癌的發(fā)生需要增加血供，供應(yīng)病灶的相應(yīng)支氣管動(dòng)脈就會(huì)明顯增粗進(jìn)入病灶內(nèi)部，形成腫塊包繞血管的征象。鑒別診斷從組織學(xué)上很難區(qū)分肺LELC和轉(zhuǎn)移性鼻咽淋巴上皮瘤樣癌，因此在診斷時(shí)必須依靠病史并且結(jié)合病理和影像學(xué)檢查來排除鼻咽部的原發(fā)灶。好發(fā)群眾影像特征、表現(xiàn)鱗癌于吸煙、老年男性，中央型多見。邊緣深分葉，長(zhǎng)毛刺，易形成空洞及壞死。腺癌好發(fā)于女性，周圍型多見。放射狀毛刺、分葉、空泡征、血管糾集征、胸膜牽拉征類癌好發(fā)于中年不吸煙女性，周圍型多見。分葉狀，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描以延遲強(qiáng)化為其特點(diǎn)，強(qiáng)化均勻，腫塊內(nèi)可有鈣化及壞死。中央型類癌呈息肉狀突向大氣道內(nèi)，具有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特點(diǎn)。炎性假瘤無特異性，明確有無炎癥既往史，好發(fā)30-40，男>女CT表現(xiàn)多樣，增強(qiáng)掃描呈現(xiàn)出一些可以提示炎性病變的征象，如“桃尖征”、“平直征”等，淋巴瘤以霍奇金多見，常見青年，其次是老年。當(dāng)表現(xiàn)為肺內(nèi)腫塊時(shí)多為均勻等密度腫塊，壞死較少見，容易包繞血管和支氣管，分葉、毛刺少見；此外淋巴瘤也常合并縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)也表現(xiàn)為為均勻等密度且強(qiáng)化均勻，壞死少見，但多為對(duì)稱性，常見融合，各淋巴結(jié)之間邊界不清?？偨Y(jié)

綜上所述:原發(fā)性肺LELC的影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征，在EB病毒流行區(qū)域，診斷肺部腫塊時(shí)，原發(fā)性LELC應(yīng)作為鑒別診斷之一。肺原發(fā)性LELC的CT表現(xiàn)特征：1、大多數(shù)表現(xiàn)為體積較大、中央型，淺分葉狀、少毛刺；2、平掃密度均勻的肺內(nèi)孤立腫塊，增強(qiáng)掃描多呈不均勻強(qiáng)化；3、常見